Ekstrapiramidal Sistem Hastalıkları ve Parkinsonizm PDF

Ekstrapiramidal Sinir Sistemi Hastalıkları ve Parkinsonizm Dr. Hikmet Saçmacı BG yapıları - Striatum - Putamen - Nukleus kaudatus - Ventral striatum Globus pallidus (eksternus ve internus) Substantia nigra (pars kompakta ve pars retikulata) Subtalamik...

Ekstrapiramidal Sinir Sistemi Hastalıkları ve Parkinsonizm Dr. Hikmet Saçmacı BG yapıları - Striatum - Putamen - Nukleus kaudatus - Ventral striatum Globus pallidus (eksternus ve internus) Substantia nigra (pars kompakta ve pars retikulata) Subtalamik nukleus (Korpus Luysii)  Bazal ganglianın aferent girdilerinin büyük kısmı frontal korteksten (motor korteks, premotor alan, suplamanter motor alan, singulat korteks, dorso-lateral ve orbito-lateral frontal korteks) bir kısmı da paryetal korteksten gelir. Bu aferent sinyallerin bazal gangliaya giriş yaptığı ana oluşum striatumdur. Bazal gangliada işlem gören bilgilerin çıkış kapısı da sınırlı olup çıkış sinyalleri globus pallidus internus (GPi) ve substantia nigra pars reticulata (SNr) tarafından iletilir. Bazal ganglianın eferent sinyallerinin çok büyük kısmı talamusa, küçük bir kısmı ise beyinsapındaki pedinkulopontin nukleusa giderler. Biribirine zıt ancak birbirini tamamlayan işlevler gören iki alt devre ya da yol mevcuttur, direkt yol ve indirekt yol. Direkt yolda korteksten putamene giren sinyaller bazal ganglia içindeki diğer yapılara uğramadan doğrudan çıkış kapısına yani GPi ve SNr’ya yönelirler ve talamus üzerinden kortekse geri dönerler. İndirekt yolda ise korteksten putamene giren sinyaller Globus pallidus eksternus (GPe), subtalamik nukleus (STN) ara istasyonlarından geçtikten sonra çıkış kapısına, yani GPi /SNr ya yönelirler ve talamus üzerinden kortekse geri dönerler.  Bazal ganglia hücreleri birbirleriyle haberleşmek için diğer nöronlar gibi nörotransmiterler ve nöromodülatörler kullanırlar. Bazal gangliada kullanılan nörotransmiterlerin sayısı oldukça sınırlıdır. Birçok sinaptik bağlantıda kullanılan, bazal gangliada büyük miktarlarda bulunan; GABA (gama amino bütirik asit) bastırıcı, inhibe edici; Glutamat ise uyarıcı, eksitatör olarak etki ederler. Dopamin D1 tipinde reseptörlerine bağlandığında uyarıcı, D2 tipi reseptörlerine bağlandığında ise bastırıcı etki yapar. Asetilkolin ise modülatör olarak görev yapar, yani tek başına uyarıcı ya da baskılayıcı değildir, ancak uyarılabilirliği değiştirir. Bazal ganglia hücrelerinin birçoğunda bu klasik nörotransmiterlerin yanında P maddesi, enkefalin gibi nöropeptidler de bulunurlar. BG fonksiyonları Yönlendirici Kontrol edici Modülatör Motor + kognitif + davranışsal etkiler  Hareket Bozuklukları Piramidal Bazal Ganglia Serebellar Semptomlar Bozuklukları Bozukluklar Spastisite Hiperkinetik Hipokinetik Ataksiler Kore-Atetoz Tikler- Akinetik rijid Tremor Distoni Miyokloni Ballizm Stereotipiler hastalıklar BG bozuklukları Hipokinetik Hiperkinetik Mikst Parkinsonizm Bradikinezi (Hareketin hız ve ampl. ⇣, hipomimi, mikrografi) İstirahat Tremoru (4-6 Hz) / Re-emergent tremor Rijidite (Dişli çark fenomeni) Postural instabilite (görsel, serebellar, proprioseptif bozukluk olmadan) Parkinsonizm nedenleri: İdiyopatik Parkinson hastalığı %77.7 Parkinson-plus sendromlar %12.2 Sekonder parkinsonizm % 8.2 Heredodejeneratif parkinsonizmler % 0.6 Nörodejeneratif Semptomatik 1- İdyopatik Parkinson hastalığı 1-Vasküler (küçük damar hastalığına bağlı subkortikal ensefalopati, multi-lakünler, 2- Parkinson artı (PLUS) sendromları bazal ganglia ve beyinsapının hemorajileri ve infarktları, kavernomlar, · Multisistem atrofi arteriovenöz malformasyonlar ) · Progresif supranükleer palsi 2-Normal basınçlı hidrosefali · Kortikobazal dejenerasyon 3- Yer kaplayıcı lezyonlar · Lewy cisimcikli demans 4-İlaca bağlı (dopamin reseptör blokerleri [antiemetikler, nöroleptikler], dopamin 3 -Parkinsonizmin eşlik edebildiği diğer dejeneratif hastalıklar boşaltıcı ilaçlar, kalsiyum kanal blokerleri, valproik asit, lityum, flunarizin) · Spinoserebellar ataksi tip 2,3,17 5-İntoksikasyonlar (karbon monoksit, manganez, potasyum permanganat/efedrin · Huntington hastalığı kötü kullanımı, cıva ve diğer ağır metaller, organik çözücüler, karbon · Striopallidodentat kalsinozis (Fahr Hastalığı) disulfid, 1-metil-4-fenil-1,2,3,6- tetrahidrobiyopteridin [MPTP], siyanid, metanol) · Hemiparkinson-hemiatrofi sendromu 6 İnfeksiyonlar (ensefalitler, prion hastalıkları, nörosifiliz, · Frontotemporal demans-parkinsonizm kompleksi toksoplazmoz AIDS) · Dentatorubropallidolusiyan atrofi 7-Metabolik nedenler (hipoksi, hipoparatiroidizm, ekstrapontin miyelinolizis, kronik · Nöronal intranükleer inklüzyon hastalığı karaciğer hastalığı, Wilson hastalığı) · Pallidal dejenerasyonlar 8-Kafa travması, dementia pujilistika (boksörlerde) · Striatal nekrozla giden mitokondriyal hastalıklar 9- Demiyelinizan hastalıklar 10- Fonksiyonel [psikojenik] parkinsonizm · Beyinde demir ve manganez birikimi ile giden hastalıklar · Nöroakantositoz İdiyopatik Parkinson Hast Parkinson hastalığı nörodejeneratif hastalıklar arasında Alzheimer hastalığından sonra en sık rastlanılan ikinci hastalık 1817’de James Parkinson tarafından tanımlandı. (Titrek felç) Başlangıç yaşı: 50-60 y Tüm hastaların %5'inde