Síndrome Nefrítico y Nefrótico PDF

Síndrome Nefrítico y Nefrotico ◼ GISELLE ASIS 2022  Síndrome nefrítico ◼ Definición: Es una enfermedad ocasionada principalmente por la formación de complejos inmunes, debido a una enfermedad renal primaria, secundaria a procesos infecciosos, o asociada a la manifestac...

Síndrome Nefrítico y Nefrotico ◼ GISELLE ASIS 2022  Síndrome nefrítico ◼ Definición: Es una enfermedad ocasionada principalmente por la formación de complejos inmunes, debido a una enfermedad renal primaria, secundaria a procesos infecciosos, o asociada a la manifestación renal de una enfermedad sistémica. Caracterizada histológicamente por inflamación glomerular y clínicamente por presencia de síndrome nefrítico. El síndrome nefrítico se presenta con hematuria y proteinuria de comienzo abrupto, asociadas frecuentemente a oliguria, edema, hipertensión arterial y grados variables de deterioro de la función renal. Algunos pacientes sólo presentan microhematuria y proteinuria, cursando la enfermedad en forma subclínica.  Clasificación ◼ Post-infecciosa: Bacteriana: estreptococo β hemolítico grupo A, Streptococcusviridans, Strepto- coccuspneumoniae, Staphilococcus aureus o epidermidis, brucella, Salmonella typhioparatyphi. Viral: hepatitis B, Epstein-Barr, citomegalovirus, sarampión, parotiditis, varicela, parvovirus. Parasitaria: malaria, esquistosomiasis, toxoplasmosis. Micótica: cándida albicans, coccidioides immitis, histoplasma capsulatum. ◼ Enfermedades sistémicas: Púrpura de Schönlein-Henoch Lupus eritematoso sistémico Poliangeítis microscópica Granulomatosis de Wegener Enfermedad por anticuerpo anti-membrana basal glomerular con (Síndrome de Goodpasture) o sin hemorragia pulmonar Enfermedad del suero. Hepatopatías crónicas ◼ Heredo-familiares: Síndrome de Alpor ◼ diopáticas: Nefropatía por IgA Glomerulonefritis membranoproliferativatipo I y II Glomerulonefritis con semilunas idiopática  Epidemiología ◼ La forma más frecuente de GN en pediatría es la postestreptocóccica (70%). El riesgo de desarrollar glomerulonefritis luego de la infección por una cepa nefritógena de es- treptococo es aproximadamente de un 15%.El período de latencia entre infección respiratoria y nefritis es de 1 a 2 semanas y en el caso de piodermitis es de 4-6 semanas.  Glomerulonefritis aguda postestreptococcica (GNAPE) ◼ 2 y 13 años (pico: 6 años) ◼ Masculino ◼ Malas condiciones socioecómicas y ambientales ◼ Meses fríos: afección faríngea ◼ Meses cálidos: afección cutánea (escarlatina)  Clínica ◼ La presentación clínica más frecuente es el síndrome nefrítico agudo (75%), cuya manifestación será de intensidad variable. El paciente se presentará con: - Hematuria microscópica (100%) o macroscópica (50%). - Edemas (80%), predominan en cara y miembros inferiores, es infrecuente la presencia de anasarca. - Hipertensión arterial (70%) volumen dependiente. Generalmente es leve o moderada causando cefalea, somnolencia, anorexia, náuseas. Algunos pacientes pueden desarrollar emergencia hipertensiva caracterizada por encefalopatía hipertensiva (convulsiones,coma) o insuficiencia cardíaca con edema agudo de pulmón. ◼ - Oliguria en el 33-50% de los casos, es rara la anuria. La diuresis suele recuperarse en la primera semana. - La proteinuria suele ser moderada. La proteinuria masiva de rango nefròtico se presenta en alrededor de 2-4% de los pacientes. - Injuria renal aguda: en el 25-30% de los pacientes, con requerimiento de diálisis en el 5% de los casos. - Síntomas generales: anorexia, náuseas o vó- mitos, dolor abdominal y artralgias  Examen complementarios ◼ ORINA: Micro y macrohematuria en sedimento y en orina de 24 hs proteinuria menor a 50 mg/kg/dia ◼ SANGRE: hmg, eritro, urea y creatinina (+), EAB, proteinograma ( hipoalbuminemia), complemento ( c3 dismunuido). ◼ ANCA-c y ANCA-p, anticuerpos anti-membrana basal glomerular: en casos de glomerulonefritis con complemento normal. ◼ Exámenes complementarios en busca del agente causal: ASTO, Streptozime, cultivo de fauces y de lesiones de piel. Debe realizarse curva de ascenso de ASTO. ❑ Imágenes: Rx de Tórax (cardiomegalia), ECG, Ecografía renal. ❑ Biopsia renal: ❑ A. Evolución rápidamente progresiva. b. Hipocomplementemia persistente más de 8 semanas. c. Proteinuria masiva (con o sin síndrome nefrótico) de más de 4-6 semanas de duración o proteinuria significativa más de 6 meses. d. Hematuria macroscópica de más de 6 semanas de duración. e. Asociación con enfermedades sistémicas.  Tratamiento Reposo Dieta, restricción hidrica, dieta hiposodica Antibióticos: Penicilina HTA: si valores de TA son >140/90 mmHg ▪ Furosemida 2mg/kg/dosis EV (4mg/kg/dosis) ▪ Si no responde: Captopril, Enalapril, Nifedipina, Alfametildopa, Prazosín, Propranolol, Nitroprusiato de Na.  Complicaciones ◼ Insuficiencia cardíaca: secundaria a retención hidrosalina e hipertensión arterial. Se tratará con diuréticos endovenososy ante falta de res- puesta, con diálisis. ◼ Insuficiencia renal aguda: (ver Injuria Renal Aguda). ◼ Convulsiones: generalmente por hipertensión arterial secundaria a sobrehidratación por lo tanto deberán utilizarse diuréticos endoveno- sosy si no existe adecuada respuesta se reali- zará diálisis peritoneal asociada a nifedipina o nitroprusiato de sodio. Las convulsiones se tra- tarán con diazepam a 0,2 a 0,5 mg/kg/dosis o lorazepam a 0,1 mg/kg/dosis endovenosa  Síndrome Nefrótico Es la glomerulopatia mas frecuente en pediatría caracterizada por la proteinuria masiva y sostenida con hipoalbuminemia que se acompaña con oliguria, edema y dislipemia. ◼ Edema. ◼ Hipoalbuminemia (Albúmina < 2,5 mg%) ◼ Proteinuria > 50 mgm/kg/día o 40 mg/m2/hora. ◼ El cuadro se acompaña de hiperlipidemia, con aumento del colesterol y los triglecéridos.  Etiologia ◼ Síndrome nefrótico primario. ◼ Síndrome nefrótico secundario. ◼ Infecciones: sífilis, malaria, Hep. B, C,HIV, esquistosomiasis, ◼ Toxinas: mercurio, oro, bismuto, medios de contraste, D- penicilamina. ◼ Alergias: picaduras de abeja, polen, alergias alimentarias. ◼ Neoplasias: Enfermedad de Hodgkin, leucemias, carcinomas. ◼ Alteraciones cardiovasculares: Insuficiencia cardíaca congestiva. ◼ Otras causas: amiloidosis, PSH, Berger, GNDA postinfecciosa, LES, SUH, Alport, diabetes melitus, poliarteritis nodosa, anemia de células falciformes. ◼ Síndrome nefrótico congénito.  Síndrome Nefrótico Formas histológicas ◼ Constituyen la base patogénica de la enfermedad. ◼ El síndrome nefrótico con alteracaiones glomerulares mínimas es la forma más frecuente en el niño. No hay lesiones histológicas detectables a la MO o existen cambios mínimos. Constituyen el 80% de los casos. ◼ En la ME se observa fusión de los pies de los podocitos de las células epiteliales del capilar glomerular ◼ La Esclerosis Focal y Segmentaria, se caracteriza por el depósito de una sustancia hialina en el mesangio, que es focal y que afecta parte del riñón  Síndrome Nefrótico Patogenia ◼ En el SN a cambios mínimos: Alteración del sistema inmune. Desorden primario de los Linfocitos T. Incidencia aumentada en pacientes con atopía. Susceptibilidad a infecciones por S. pneumoniae. Asociación con Enfermedad de Hodgkin y otros linfomas. ◼ Pasaje de albúmina: Perdida parcial o total de las cargas negativas a nivel de la membrana basal glomerular y del epitelio de la pared capilar glomerular  Síndrome Nefrótico Fisiopatología ◼ El trastorno primario: Proteinuria. ◼ La proteinuria produce hipoproteinemia, hipoalbuminemia. Esto produce disminución de la presión oncótica, edema y efusión de las serosas (ascitis, derrame pleural, etc.) ◼ La hipoalbuminemia produce disminución de la capacidad de transporte de los lípidos con aumento de su concentración el plasma. ◼ Alteración primaria en la reabsorción de Na.  Clinica ◼ Edema. ◼ Líquido en las cavidades serosas. ◼ Presión arterial. ◼ Edemas: tipo, grado, localización(periorbitario,miembros inferiores, región sacra, pared abdominal, escroto, labios mayores, hidrotórax, hidropericardio, hidrocele, ascitis). ◼ Oliguria. ◼ Palidez. ◼ Lesiones cutáneas: erisipela, estrías atróficas, celulitis, úlceras. ◼ Cabellos sin textura, opacos ◼ Cartílagos blandos, plegables (pabellón auricular). ◼ Semiología pulmonar (derrame pleural). ◼ Semiología cardiológica (signos de hidropericardio). ◼ Abdomen: medir la circunferencia abdominala la altura del ombligo, explorar onda ascítica,hernias umbilicales o inguinales, prolapso rectal por aumento de presión intraabdominal. ◼ Hepatoesplenomegalia. ◼ Dolor abdominal difuso o localizado con reacción peritoneal. ◼ Circulación colateral. ◼ Fondo de ojo.  Síndrome Nefrótico Laboratorio: ◼ Hemograma ◼ Lipidograma ◼ Función renal (urea y creatinina) ◼ Proteinograma ◼ Ionograma ◼ Orina Completa ◼ Proteinuria de 24 horas. De no podes tener muestra de 24 hs se debe relaizar ne muestra aislada el Indice proteinuria/creatininuria ◼ Rx de Tórax ◼ Ecografía abdomino-renal  Síndrome Nefrótico SN secundario: ◼ Asto. ◼ C3, C4. ◼ Anti DNA, FAN, FR ◼ Anca P y C ◼ Serología Hepatitis A, B, C, TORCH  Síndrome Nefrótico Tratamiento: ◼ Dieta sin sal. ◼ Restricción de líquidos. ◼ Albúmina + furosemida. ◼ Tratamiento con corticoides: Esquema clásico: Metilprednisona 1,5 a 3 mg/kg/día o 60 mg/m2/día por 4 semanas. Seguido de Metilprednisona 2 mg/kg/día o 40 mg/m2/día por 4 semanas en días alternos Descartar que el paciente este cursando infecciones antes de iniciar con los corticoides.  Síndrome Nefrótico Tratamiento: ◼ Proteinuria: Inhibidores de la ACE como el enalapril 0,1-0,2 mg/kg/día. En pacientes corticoresistentes. ◼ Hiperlipidemia: Dieta reducida en grasas saturadas, colesterol y azúcares. Omega 3, levostatina. ◼ Metabolismo fosfocálcico: Para valorar los niveles de Ca, hay que corregirlo con la albúmina: Ca = (Ca – albúmina) + 4 Se trata con Ca + Vit D. ◼ Vit E: 100-200 Unidades cada 12 horas.  Síndrome Nefrótico Clasificación según respuesta al tratamiento: ◼ Corticosensible: responde al tratamiento negativizando la proteinuria. ◼ Respondedor tardío: remite en la fase discontinua. ◼ Corticosensible a recaídas frecuentes: 2 o más recaídas en 6 meses o 4 en un año. ◼ Corticoresistente: no responde luego de 2 series de 4 semanas. Se puede indicar inmuno- suprosores (tacrolimus, ciclofosfamida, ac micofenolato) ◼ Corticodependiente: Recaen en el transcurso o dentro de los 14 días de terminado el tratamiento. ◼ Recaída: paciente con proteinuria durante más  Síndrome Nefrótico Indicaciones de Biopsia Renal. ◼ Comienzo entre los 1 y 12 meses. ◼ Comienzo luego de los 12 meses. ◼ Hematuria macroscópica. ◼ Microhematuria e Hipertensión arterial persistente. ◼ C3 bajo. ◼ Fallo renal no atribuible a la hipovolemia. Gracias por su atencion….