Síndrome Nefrítico y Nefrótico

Síndrome Nefrítico y Nefrótico

• Síndrome Nefrítico: Enfermedad principalmente causada por la formación de complejos inmunes, con origen en procesos infecciosos, enfermedades renales primarias o secundarias a enfermedades sistémicas.
• Se caracteriza histológicamente por inflamación glomerular y clínicamente por la presencia de síndrome nefrítico.
• Síntomas de Síndrome Nefrítico: Hematuria (presencia de sangre en la orina), proteinuria (presencia de proteína en la orina), inicio abrupto, oliguria (disminución de la producción de orina), edema y alta tensión arterial.
• Variaciones en el deterioro de la función renal aparecen en algunos casos. Algunos pacientes solo presentan microhematuria y proteinuria.
• Clasificación del síndrome nefrítico (sinónimos): Post-infecciosa, Bacteriana (estreptococo beta-hemolítico grupo A, Streptococcus viridans, otros), Viral (hepatitis B, Epstein-Barr, citomegalovirus, etc.), Parasitaria (malaria, esquistosomiasis, etc.), Micótica (cándida albicans, coccidioides immitis, etc.), Enfermedades sistémicas (púrpura de Schönlein-Henoch, lupus eritematoso sistémico, etc.), Heredo-familiares (síndrome de Alport), y Diopáticas (Nefropatía por IgA, glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I y II, glomerulonefritis con semilunas idiopática, etc.)

Epidemiología

• La forma más común de glomerulonefritis en pediatría es la postestreptocócica (70%).
• El riesgo de desarrollo de glomerulonefritis después de una infección por una cepa nefritógena de estreptococo es de aproximadamente el 15%.
• El período de latencia entre una infección respiratoria y el síndrome nefrítico es de 1 a 2 semanas. En caso de piodermitis, es de 4 a 6 semanas.

Glomerulonefritis Aguda Postestreptocócica (GNAPE)

• Afecta a niños y niñas de 2 a 13 años (pico a los 6 años).
• Predomina en los niños.
• Las condiciones socioeconómicas y ambientales adversas son factores de riesgo.
• Los meses fríos se asocian con afecciones faríngeas y los meses cálidos con infecciones cutáneas (escarlatina).

Clínica

• Síndrome nefrítico agudo (75%) con síntomas variables de intensidad.
• Hematuria microscópica (100%) o macroscópica (50%).
• Edemas (80%), predominantemente en cara y extremidades inferiores. Es inusual el edema generalizado.
• Hipertensión arterial (70%) dependiente del volumen sanguíneo.
• Cefalea, somnolencia, anorexia y náuseas son síntomas comunes. Posible emergencia hipertensiva con encefalopatía hipertensiva (convulsiones, coma) o insuficiencia cardíaca con edema pulmonar agudo.

Oliguria

• Presentes en el 33-50% de los casos, la anuria es poco frecuente.
• La diuresis usualmente se recupera en la primera semana.

Proteinuria

• La proteinuria suele ser moderada.
• La proteinuria masiva de rango nefrótico aparece en el 2-4% de los casos.

Injuria Renal Aguda:

• Aparece en el 25-30% de los pacientes, requiriendo diálisis en el 5%.
• Otros síntomas comunes son anorexia, náuseas, vómitos, dolor abdominal y artralgias.

Examenes complementarios

• Orina: Micro y macrohematuria en sedimento, y orina de 24 horas con proteína menor a 50 mg/kg/día.
• Sangre: Hemograma (Hmg, eritrocitos, urea y creatinina), con posibles alteraciones como hipoalbuminemia y descenso del complemento (C3).
• ANCA (anticuerpos), anti-DNA, FAN (factores antinucleares) y FR (factor reumatoide), etc., útiles para identificar enfermedades autoinmunes. Serología para hepatitis A, B, C y TORCH.
• Otros exámenes pueden incluir pruebas de detección del agente causal, como antígeno estreptocócico, radiografía de tórax y ecografía renal.

Imágenes

• Radiografía de tórax (para evaluar posibles cardiomegalías), electrocardiograma y ecografía renal.

Biopsia renal

• En caso de dudas con respecto a la evolución o persistencia de la enfermedad, una biopsia renal es necesaria; con criterio de evolución rápida, hipocomplementemía persistente por más de 8 semanas, proteinuria persistente (masiva), hematuria macroscópica persistente y en casos de asociación con patologías sistémicas.

Tratamiento

• Reposo: Fundamental.
• Dieta: Hiposódica y restricción hídrica.
• Antibióticos: Penicilina, si la causa es una infección postestreptocócica.
• Hipertensión arterial: Furosemida (ev), además de medicamentos como captopril, enalapril, nifedipina, alfametildopa, prazosín, propranolol o nitroprusiato de sodio si la hipertensión es refractaria.
• Corticosteroides: Metilprednisona a dosis altas durante unas semanas.

Complicaciones

• Insuficiencia cardíaca, principalmente secundaria a la retención de líquidos e hidrosal.
• Insuficiencia renal aguda, relacionada a la injuria renal aguda.
• Convulsiones; generalmente asociadas a hipertensión arterial secundaria a la sobrehidratación.

Síndrome Nefrótico

• Glomerulopatía más frecuente en pediatría, caracterizada por proteinuria masiva sostenida, hipoalbuminemia, edema y dislipidemia .
• Hipoalbuminemia (albúmina < 2.5 mg%).
• Proteinuria >50 mg/kg/día o 40 mg/m2/hora.
• Hiperlipidemia con aumento de colesterol y triglicéridos.

Etiología

• Primario: No hay una causa clara, y las causas más frecuentes en niños suelen ser por alteraciones mínimas en los podocitos.
• Secundario: Resultante de infecciones, toxinas, alergias, neoplasias, enfermedades cardiovasculares, otras causas (amiloidosis, PSH, Berger, GNDA postinfecciosa).
• Síndrome nefrótico congénito.

Formas histológicas

• Glomerulopatías mínimas (80% de los casos)
• Esclerosis focal y segmentaria.

Patogenia

• Alteraciones en el sistema inmune (desorden primario linfocitos T).
• Mayor susceptibilidad a infecciones por S. pneumoniae.
• Asociación con ciertas enfermedades como la enfermedad de Hodgkin.
• Perdida parcial o total de las cargas negativas de la membrana basal glomerular, y epitelio de las células de la pared capilar glomerular.

Fisiopatología

• El trastorno inicial es la proteinuria, que induce la hipoproteinemia (y hipoalbuminemia), disminuyendo la presión oncótica, y generando edema.
• La falta de albúmina disminuye el transporte de lípidos, causando un aumento en la concentración plasmática de grasas.

Clínica (Síndrome Nefrótico)

• Edema en cavidades serosas, con variación en el tipo, grado y localización.
• Presión arterial.
• Lesión en piel.
• Alteraciones en cabello.
• Signos en cavidades respiratorias.
• Signos cardíacos(hidropericardio).
• Semiología abdominal e hipogástrica, que incluye la medición de circunferencia abdominal, exploración de onda ascítica y hernias.
• Hepatoesplenomegalia.
• Dolor abdominal, con o sin reacción peritoneal.
• Circulación colateral.

Laboratorio

• Hemograma.
• Lipidograma.
• Función renal (urea y creatinina)
• Proteinograma.
• Ionograma
• Orina completa (incluyendo proteinuria de 24 horas).
• Rx de tórax y ecografía abdomino-renal.

SN secundario

• ASTO
• C3 y C4
• Anti DNA, FAN, FR
• ANCA P y C
• Serología Hepatits A, B, C y TORCH

Tratamiento

• Corticosteroides: Metilprednisona, con un esquema clásico, modificables de acuerdo a respuesta.
• Hiperlipidemia: Dieta reducida en grasas saturadas, con posible uso de levostatina.
• Metabolismo fosfocálcico: Manejo los valores de calcio para corregir las deficiencias con la ayuda de suplementos o medicación.

Clasificación según respuesta al tratamiento

• Corticosensible: Respuesta al tratamiento con mejoría en la proteinuria.
• Respondedor tardío: Remisión en la fase discontinua del tratamiento.
• Corticosensible a recaídas frecuentes.
• Corticoresistente.
• Corticodependiente: Recaídas frecuentes o rápidas durante o después del tratamiento.

Indicaciones de biopsia renal

• Inicio entre los 1 y 12 meses.
• Inicio luego de los 12 meses
• Hematuria macroscópica.
• Microhematuria con hipertensión arterial persistente.
• Bajo nivel de C3
• Fallo renal no atribuible a hipovolemia.