Tema 8: Anemias Hemolíticas Autoinmunes (AHAI) y Microangiopatías Trombóticas (MAT) PDF

Comisión 08 03/10/2024 Comisionista 1: Paula Ruiz Abad Correctora: María José Tejera Comisionista 2: Paola Hernández García...

Comisión 08 03/10/2024 Comisionista 1: Paula Ruiz Abad Correctora: María José Tejera Comisionista 2: Paola Hernández García Patología de la sangre y Hematopoyesis Docente: Dr. José María Raya TEMA 8: ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES (AHAI) Y MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS (MAT) 1. REPASO DE LA CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS. La anemia hemolítica es aquella donde la vida media del hematíe (120 días) está alterada en sangre periférica, disminuyendo la masa de glóbulos rojos. A) SEGÚN SU FISIOPATOLOGÍA. INTRAVASCULARES EXTRAVASCULARES La lisis del hematíe tiene lugar dentro del La hemólisis tiene lugar fuera de los vasos. La lisis torrente circulatorio. o la opsonización de los hematíes defectuosos tiene lugar en el sistema retículo endotelial, Más graves que las extravasculares. principalmente en el bazo, y en menor medida en el hígado, en los macrófagos de estos órganos. Ejemplo: una persona que sea del grupo O y no pueda recibir sangre ni A ni B, de forma natural, no porque se La mayoría son crónicas. haya expuesto anteriormente, tiene fabricado anticuerpos anti-A y anti-B. Si recibiera sangre que no sea O, a los pocos minutos o segundos, sufriría una hemólisis intravascular muy grave que puede conducir a la muerte. Se caracteriza por dolores de espalda en fosa renal e hipotensión. Por ello, por ejemplo, dos personas que se llamen igual no debieran estar en la misma habitación del hospital, evitando así confusiones. B) SEGÚN LA CLÍNICA. - Agudas: hay que actuar inmediatamente con tratamiento de soporte (sueroterapia, hemoterapia y analgesia). - Crónicas: extravasculares. Tratamiento pautado más preventivamente y no de forma tan urgente. C) SEGÚN SU ORIGEN. Membranopatías: Esferocitosis hereditaria. CORPUSCULARES Enzimopatías: déficit de G6PD. (congénitas) Hemoglobinopatías: talasemias. Inmunes EXTRACORPUSCULARES ○ Autoinmunes (+ frecuentes): se desarrollan Ac frente Ag de la membrana del (adquiridas) hematíe. - Por autoAc calientes (+ frecuentes: >80% de los casos): más previsibles, más crónicas, intensidad clínica leve-moderada. - Por autoAc fríos (