Tema 3: Otosclerosis PDF

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Comisión 3 03/10/2024 Karen Chandnani Francisco Javier Peréz Bencomo Pablo Rodriguez Alis Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán TEMA 3: OTOSCLEROSIS 1. INTRODUCCIÓN - Es un proceso patológico que afecta exclusivamente a la cápsula laberíntica de la especie humana - Se producen fenómenos de reabsorción de hueso normal y sustitución por hueso patológico. - Va a producir pérdida de audición, hipoacusia, en el momento del dx es de transmisión que puede evolucionar a lo largo de los años - Descrito por Politzer en 1894. - Otospongiosis: término propuesto por Siebenmann para referirse a esta enfermedad. 2. EPIDEMIOLOGÍA - Poco frecuente (1,5 por 1000 habitantes) - 1,6 veces más frecuente en mujeres y más común en la Etnia blanca caucásica. - Puede presentarse a cualquier edad, con un pico de incidencia entre 40 y 60 años. - La incidencia máxima es entre los 30 y 50 años. - Más frecuentemente afectación bilateral y asimétrica, afecta a ambos oídos, pero no de la misma manera. 3. ETIOLOGÍA Existen varias teorías para explicar esta sustitución del hueso sano por uno patológico, pero ninguna de estas teorías es clara : A. Teoría hormonal: más frecuente en mujeres y muchas veces debuta en el embarazo. No está claro el papel de los estrógenos (ej: mujer en embarazo que padece pérdida de audición). B. Teoría familiar: en el 50% de los casos existen antecedentes familiares de otosclerosis. Se ha relacionado con una alteración genética en brazo largo del cromosoma 15 y con HLA-Aw33, HLA-A9, HLA a -11 y HLA-B13. C. Teoría inmunológica: se han detectado en estos pacientes anticuerpos anti colágeno tipo II, podría relacionarse con enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide. D. Teoría traumática: microtraumatismos de la duramadre, sobre la parte superior del oído produciendo daños en el hueso. E. Teoría de la infección vírica: es la teoría más aceptada. Se ha encontrado ADN en estribos de virus de la parotiditis, sarampión, que producen procesos inflamatorios. 4. BIOLOGÍA CELULAR La cápsula laberíntica que es el hueso que recubre el oído interno (cóclea, vestíbulo) presenta tres capas: periostal, endostal y encondral. Entre estas capas existen zonas de debilidad, donde suelen aparecer los focos de otosclerosis. La enfermedad sigue dos fases: 1. Fase de otospongiosis: gran actividad osteoclástica de destrucción ósea, reabsorción de la matriz de colágeno y desmineralización, destrucción de hueso sano. 2. Fase de reparación: aparición de muchos fibroblastos con aumento de la vascularización. El hueso neoformado tiene menor mineralización (calidad), siendo patológico. Las dos fases pueden coincidir en el mismo momento 1 Comisión 3 03/10/2024 Karen Chandnani Francisco Javier Peréz Bencomo Pablo Rodriguez Alis Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán 4.1 CORTES HISTOLÓGICOS DE LA CÁPSULA ÓTICA: Teñido con H-E se observan: - Fenómenos osteoclásticos: focos de destrucción ósea (áreas más oscuras). Se suelen alternar focos activos con otros que se encuentran en reposo (imagen izquierda). - Fenómenos de reparación: formación del hueso patológico, con gran cantidad de fibroblastos, pero poco calcio y mineralización (áreas más claras). (imagen derecha) - Izquierda: fotomicrografía electrónica ultraestructura de estribo normal en ‘’ovillo de lana’’. - Derecha: fotomicrografía electrónica de estribo otoscleroso con microesférulas otosclerosas. Recuerda: el sonido llega a través del oído externo por el conducto auditivo al tímpano y se transmite por la cadena de huesecillos llegando hasta el vestíbulo del oído interno, en el cual, la parte anterior (cóclea), se realiza la traducción de señal mecánica a impulso nervioso. 2 Comisión 3 03/10/2024 Karen Chandnani Francisco Javier Peréz Bencomo Pablo Rodriguez Alis Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán 5. PATOGENIA La sintomatología varía dependiendo del área afectada de la cápsula: - 85% afectación de la parte anterior del estribo (afecta al ligamento anular) → HIPOACUSIA DE TRANSMISIÓN. Dicho ligamento tiene que hacer unl movimiento de pistolero del estribo se ve fijado e impide la transmisión de energía mecánica. - 35% la cápsula ósea, afectando el oído interno (cóclea) → HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL - 3,5% el foco ocupa la ventana redonda → HIPOACUSIA DE TRANSMISIÓN. Si se da un foco en el platino (base del estribo) no tendrá síntomas, pero en caso de afectar a los conductos semicirculares sí que presentará sintomatología vestibular (inestabilidad) 5.1 CLASIFICACIÓN MACROSCÓPICA Se trata de una enfermedad progresiva y se clasifica en diferentes estadios según el tamaño del foco: ESTADIO I: platina delgada solo ligeramente engrosada. ESTADIO II: platina más gruesa. ESTADIO III: toda la platina está ocupada por un grueso foco. 6. CLÍNICA Lo fundamental y lo más importante es: HIPOACUSIA transmisiva o mixta, progresiva y generalmente bilateral y asimétrica. (Comienza siendo de transmisión y progresa a ser bilateral y asimétrica) ○ Paracusia de Willis: el paciente presenta mejor audición en ambiente ruidoso. ○ Paracusia de Weber: peor audición al masticar. ACÚFENO: percepción de un sonido dentro del oído sin una fuente externa que lo produzca (“zumbido”). INESTABILIDAD: los productos de la destrucción ósea alteran en el oído interno los líquidos del sistema vestibular 7. DIAGNÓSTICO 7.1 OTOSCOPIA: - El 90% de los pacientes con otosclerosis presenta una otoscopia normal. (imagen izquierda) - En un 10% existe una fase de destrucción ósea la cual se observará por transparencia timpánica, como una zona muy vascularizada, sonrosada, se trata de la mancha de Schwartze. (imagen derecha). 3 Comisión 3 03/10/2024 Karen Chandnani Francisco Javier Peréz Bencomo Pablo Rodriguez Alis Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán 7.2 EXPLORACIÓN AUDITIVA: AUDIOMETRÍA En paciente con otoscopia normal con una audiometría similar a la siguiente: Una audiometría es una gráfica en la que se muestra la intensidad (dB) y frecuencias (entre 125Hz-8000Hz). Siempre en otología el color rojo representa el oído derecho y el azul el oído izquierdo. Si se estimula la vía ósea, es decir oído interno (en corchetes), es decir, ponemos la sonda en la mastoides y según la respuesta sirve para valorar el oído interno. En cambio, la vía aérea expresa el estado del oído medio o el externo, en este caso se colocará la fuente de sonido en frente del conducto auditivo. La imagen de arriba muestra un paciente con hipoacusia de transmisión o mixta progresiva y bilatera moderadal, que afecta a los dos oídos, de carácter moderado en torno a los 50 dB. (La vía ósea funciona bien, pero la vía aérea no) La audiometría típica de paciente con otosclerosis, hipoacusia progresiva de tipo transmisible moderada con las siguientes características: - Vía ósea (oído interno): se acerca bastante a la normalidad, por encima de 30 dB. - Vía aérea (oído medio o externo): pérdida de audición en torno a 50 dB, por mala función de la cadena de huesecillos. Escotoma de Carhartt. (EXAMEN/MIR): Es típico de esta enfermedad. Se observa como una caída de la vía ósea en 2000 Hz, tipico de otosclerosis. En cuanto a los umbrales tenemos que (habrá una clase exclusivamente de esto): - Hasta 30 dB: audición normal - 30- 45 dB: hipoacusia leve - 45-70dB: hipoacusia moderada - 70-90 dB: hipoacusia severa - 90 dB: hipoacusia profunda. 7.2.1 EVOLUCIÓN AUDITIVA DE LA OTOSCLEROSIS Inicialmente cuando debuta la enfermedad se observan las curvas típicas de hipoacusia de transmisión. Si se deja evolucionar suficiente tiempo, podemos ver una hipoacusia mixta, causada por una atrofia neurosensorial. Es decir, una otosclerosis podría avanzar desde una hipoacusia de transmisión a una neurosensorial en caso de dañar el oído 4 Comisión 3 03/10/2024 Karen Chandnani Francisco Javier Peréz Bencomo Pablo Rodriguez Alis Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán interno. Esto implica que una vez se afecta el oído interno está indicada la cirugía. Hipoacusia de transmisión → la vía ósea está perfecta (oído interno que se estimula por mastoides), el Escotoma de Carhartt en 2000Hz, mientras que la vía aérea (conducto auditivo externo, tímpano, cadena de huesecillos que se estimula por un auricular sobre el meato auditivo) está en 45 dB indicando un problema de hipoacusia de transmisión leve-moderada A partir de 1000Hz la vía ósea va cayendo, lo que refiere a que se va dañando para las frecuencias agudas indicando un comienzo de pérdidas de acucia neurosensoriales. La vía ósea y vía aérea van juntas 7.3 ACUMETRÍA Se usa un diapasón que vibra a una frecuencia fija, normalmente 256 Hz y 512 Hz y nos ayuda a saber si la pérdida de audición es transmisiva o neurosensorial (en caso de que en la audiometría no se haya podido averiguar por su carácter subjetivo). - Prueba de Weber: en la otosclerosis es la prueba más importante. Realiza una comparación de la vía ósea de los 2 oídos. Se hace vibrar el diapasón en la frente y preguntamos dónde lo percibe más: - Hipoacusia de transmisión / conducción: el sonido se lateraliza hacia el oído afectado por la otosclerosis. - Audición normal: no lateraliza - Hipoacusia neurosensorial / percepción: lateraliza hacia oído sano - Prueba de Rinne: en la otosclerosis no es tan importante. En un mismo oído comparamos la vía ósea y la vía aérea. Apoyamos diapasón en mastoides y lo hacemos vibrar estimulando la vía ósea y luego también lo hacemos vibrar delante del oído estimulando la vía aérea. - Audición normal: oye mejor por la vía aérea (RINNE POSITIVO) - Hipoacusia de transmisión: oye mejor por la vía ósea (RINNE NEGATIVO) - Prueba de Lewis Frederici: se lleva a cabo en la otosclerosis. Se hace vibrar diapasón en trago y mastoides. Paciente con otosclerosis oye mejor por la mastoides. 5 Comisión 3 03/10/2024 Karen Chandnani Francisco Javier Peréz Bencomo Pablo Rodriguez Alis Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán 7.5 IMPEDANCIOMETRÍA O TIMPANOMETRÍA Es una prueba que se hace con la audiometría. Mide la resistencia de la cadena de huesecillos y del tímpano a la propagación de una onda sonora cambiando la presión en el conducto auditivo. Nos da información sobre estado del tímpano, cadena de huesecillos, presiones oído medio y funcionamiento de la trompa de eustaquio. Se pueden generar 3 tipos de curvas: - Curva A: resistencia normal - Curva B: aplanada, no posee pico y es típica de la otitis seromucosa (oído medio completamente ocupado por líquido). - Curva C: pico desplazado hacia las presiones negativas. Se ve en otitis medias crónicas y otitis serosas. Un paciente con otosclerosis tiene una curva TIPO A (curva normal), pero puede aparecer una curva tipo As que es un poco más aplanada (cadena huesecillos limita movimiento del tímpano) 7.6 REFLEJO ESTAPEDIAL ALTERADO Es un mecanismo de defensa que tiene el oído medio para que cuando hay un sonido alto de más de 60 dB sea capaz de contraerse la cadena y aumentar la rigidez de la cadena, esto lo hace a través del músculo del estribo (inervado por el nervio facial). En una otosclerosis el estribo suele estar fijo, por lo que cuando medimos el reflejo estapedial, veremos que está alterado: abolido o invertido. 7.7 TC Para el estudio del oído medio, la prueba fundamental es el escáner. Como prueba complementaria a un paciente con una otosclerosis se suele pedir un TC. En fases iniciales no se suele ver nada, pero en fases evolucionadas veremos el signo del halo alrededor de la cóclea. Usar el escáner nos ayuda a descartar otras patologías y malformaciones que en el momento de la cirugía puedan complicar la situación, además detecta las fases evolucionadas. 6 Comisión 3 03/10/2024 Karen Chandnani Francisco Javier Peréz Bencomo Pablo Rodriguez Alis Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán 7.8 TIMPANOTOMÍA EXPLORADORA Es la prueba definitiva para el diagnóstico. El procedimiento se lleva a cabo levantando el tímpano, se rebate hacia delante usando el martillo. Conseguimos ver el yunque, el estribo y el nervio facial. Mediante la movilización del yunque y estribo, podemos llegar al diagnóstico certero de que el paciente tiene una otosclerosis. 8. TRATAMIENTO A un paciente que tiene una otosclerosis con una pérdida de audición de 50 dB (moderada), se le presentan varias opciones: - Si solo es un oído y su calidad de vida no se ve tan afectada le podemos decir al paciente que no haga nada y lleve una vida normal. - Usar audífonos (prótesis auditivas) - Técnicas quirúrgicas: - Estapedectomía total o parcial: quitar parte del estribo o por completo. Se sustituye por una prótesis como la de la foto, de forma que la parte superior abraza la rama larga del yunque y se cierra con el calor, de manera que el resto se queda en el oído interno. - Estepedectomía láser o punzón: se usa un láser que dispara a la base del estribo, luego se coloca la prótesis que abraza la rama larga del yunque. 9. RESULTADOS QUIRÚRGICOS - 90% de los pacientes tiene mejoría auditiva - 9% de los pacientes no tiene mejoría auditiva: a veces puede ser porque la prótesis se ha desplazado y no transmite bien el sonido, o incluso ser porque la otosclerosis está afectando a otros focos como la ventana redonda. 7 Comisión 3 03/10/2024 Karen Chandnani Francisco Javier Peréz Bencomo Pablo Rodriguez Alis Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán - 1% de los pacientes presenta cofosis: pierden la audición completamente. - Insuficiencia vestibular crónica: que daría como resultado la pérdida de equilibrio. - Perforaciones timpánicas: al levantar el tímpano en la cirugía pueden aparecer perforaciones. 10. AUDÍFONOS POR VÍA AÉREA Amplifican la energía eléctrica en energía acústica en el conducto auditivo. Hay 2 tipos: - Retroauriculares: se usan en niños - Intraaurales o intracanales: son más estéticos pero menos potentes. 11. IMPLANTE OSTEOINTEGRADO Usado para la rehabilitación de la audición de un paciente con otosclerosis. Los candidatos a esta opción son pacientes cuyo oído interno funciona. Se coloca en cirugía un implante sobre el hueso temporal y, encima, un procesador al que llegará el sonido y lo transmitirá a través del implante directamente a la cóclea. PREGUNTAS COMI X 1. El reflejo estapedial está abolido en: a. Otosclerosis. b. Cofosis. c. Glomus. d. Neurinoma del acústico. e. Otitis externa. 2. La otosclerosis es una enfermedad: a. Que fija la platina disminuyendo su movilidad b. Nunca existe afectación coclear c. Nunca afecta al laberinto vestibular d. Afecta a la articulación incudoestapedial 3. Un aumento de la rigidez de la articulación entre la platina del estribo y la ventana oval dará lugar a una: a. Hipoacusia neurosensorial b. Cofosis c. Fístula de líquido endolinfático d. Hipoacusia de conducción 4. El tratamiento quirúrgico de indicación en la otosclerosis: a. Petrosectomia subtotal b. Drenaje transtimpánico c. Estapedotomía laser d. Mastoidectomía 8 Comisión 3 03/10/2024 Karen Chandnani Francisco Javier Peréz Bencomo Pablo Rodriguez Alis Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán 5. La hipoacusia de conducción por otosclerosis está producida por la aparición de un hueso neoformado en: a. Articulación incudo-maleolar b. Capa hialina de oído medio c. Membrana timpánica d. Márgenes de la ventana oval 6. ¿Qué pruebas utilizaría para diagnosticar una otosclerosis?Colocando un diapasón que está vibrado frente al conducto auditivo del oído que queremos explorar (conducción aérea) y apoyando después sobre la mastoides (conducción ósea), podemos de modo sencillo y en la consulta, distinguir entre sordera nerviosa (alteración en la cóclea o nervio auditivo) y sordera de conducción (trastorno en el sistema de transmisión tímpano-osicular). ¿Cuál de estas afirmaciones es correcta para un paciente que presenta una sordera de conducción? a. La percepción del sonido es indistinguible tanto por vía aérea como ósea. b. La percepción del sonido es mejor por vía ósea que por vía aérea c. La percepción del sonido es igual por vía aérea que por vía ósea d. La percepción del sonido es peor por vía ósea que por vía aérea 7. La denominación hipoacusia de transmisión se aplica a las lesiones: a. De oído externo o medio b. Centrales c. Cocleares d. Retrococleares e. En la lesión de la cadena de huesecillos exclusivamente. 8. La otosclerosis es una enfermedad: a. Que fija la platina disminuyendo su movilidad b. Nunca existe afectación coclear c. Nunca afecta al laberinto vestibular d. Afecta a la articulación incudoestapedial 9. Señalar cuál de los test audiológicos siguientes no es subjetivo: a. Audiometría verbal b. Audiometría tonal liminar c. Timpanometría d. Rinne y Weber 10. Si un individuo tiene una hipoacusia de conducción en el oído derecho, y audición normal en el izquierdo: a. El Rinne es negativo en el derecho y positivo en el izquierdo, y el Weber lateraliza al lado izquierdo. b. El Rinne es negativo en el izquierdo y positivo en el derecho. c. El Rinne es positivo en el lado izquierdo, negativo en el derecho y Weber lateraliza a la derecha. d. El Weber lateraliza hacia el oído sano. RESPUESTAS: 1A, 2A, 3D, 4C, 5D, 6B, 7A, 8A, 9C, 10C. 9