Ziekte van Alzheimer: Diagnose en Stadia moeilijk

Dementie

• Dementie is een klinisch syndroom met cognitieve stoornissen in meerdere domeinen, waaronder geheugen, die het dagelijks functioneren belemmeren.
• Belangrijkste oorzaken zijn neurodegeneratieve ziekten zoals de ziekte van Alzheimer, Lewy-lichaampjes dementie en frontotemporale dementie.
• Vasculaire dementie is een andere veel voorkomende oorzaak, door vasculaire schade aan de hersenen (lacunaire infarcten, wittestofafwijkingen).
• Het is belangrijk om omkeerbare oorzaken van dementie, zoals infectie, intoxicatie, intracraniële tumor en subdurale hematoom, uit te sluiten.

Inleiding

• Dementie wordt gekenmerkt door cognitieve stoornissen (geheugen, uitvoerende functies, praxis) met of zonder gedrags- of persoonlijkheidsveranderingen, bij normaal bewustzijn.
• Dementie wordt vastgesteld als de stoornissen tot beperkingen in het dagelijks leven leiden.
• De meest voorkomende oorzaak is de ziekte van Alzheimer, gevolgd door vasculaire dementie, Lewy-lichaampjes dementie en frontotemporale dementie.
• De prevalentie van dementie neemt sterk toe vanaf 70 jaar. Zeldzame, erfelijke aandoeningen kunnen ook vóór het 65e jaar optreden.
• De meeste aandoeningen die tot dementie leiden beginnen geleidelijk, voorafgegaan door milde cognitieve stoornissen zonder duidelijke invloed op het dagelijks leven.
• Aandoeningen die tot dementie leiden worden onderverdeeld in neurodegeneratieve (zoals Alzheimer en frontotemporale dementie) en niet-neurodegeneratieve aandoeningen (zoals vasculaire dementie).
• In veel gevallen is dementie multifactorieel, klinisch passend bij Alzheimer maar met vasculaire schade en Lewy-lichaampjes bij postmortaal onderzoek.
• Er wordt een klinisch onderscheid gemaakt tussen corticale (geheugen, taal, praxis, visuoconstructie) en subcorticale dementie (mentale traagheid en apathie).
• Apathie komt vaak voor in combinatie met loopstoornissen en soms parkinsonisme.

Dementiesyndroom kenmerken:

• Cognitieve stoornissen in meerdere domeinen.
• Vaak gecombineerd met stoornissen in gedrag en persoonlijkheid.
• De symptomen leiden tot beperkingen in het dagelijks leven.
• Het bewustzijn is normaal (voor het onderscheid met delier).

Ziekte van Alzheimer

• De ziekte van Alzheimer (ZvA) is de meest voorkomende vorm van dementie, een neurodegeneratieve ziekte waarvan het voorkomen sterk toeneemt met de leeftijd.
• Op 65-jarige leeftijd is ongeveer 1% van de mensen aangedaan, op 85-jarige leeftijd meer dan 20%.

Klinische Verschijnselen

• De verschijnselen beginnen heel geleidelijk. Een betrouwbare heteroanamnese is essentieel, gezien het vaak beperkte ziekte-inzicht van de patiënt.
• De aandoening begint met geheugenstoornissen.
• Aanvankelijk is vooral het anterograde episodische geheugen gestoord (kan bijvoorbeeld niet meer vertellen wat hij gisteren gedaan heeft, omdat dat niet is opgeslagen).
• Later ontstaan er ook stoornissen in het retrograde episodische geheugen (kan bijvoorbeeld niet goed meer vertellen wanneer hij met pensioen is gegaan) en het semantische geheugen (verliest het begrip voor wat woorden betekenen).
• Alle andere hogere cerebrale functies, zoals taal, praxis en ruimtelijk inzicht, kunnen in het beloop van de ziekte aangedaan zijn.
• Woordvindstoornissen, stoornissen in het taalbegrip en een afgenomen woordproductie ontwikkelen zich tot een steeds duidelijkere afasie
• Ook stoornissen in het ruimtelijk inzicht komen veel voor en uiten zich bijvoorbeeld in verdwalen of niet meer de tafel kunnen dekken.
• Soms kunnen patiënten vertrouwde gezichten niet meer herkennen (prosopagnosie).
• Apraxie ontstaat veelal later in het beloop, waardoor de patiënt allerlei vertrouwde handelingen niet meer kan verrichten.
• Bijkomende symptomen zijn onzekerheid, somberheid en apathie.

Kernsymptomen en Verschijnselen

• Bij het vorderen van de ziekte ontstaan vaak gedragsproblemen. Paranoïde wanen komen vaak voor.
• Een veelvoorkomende waan is dat bekenden of familie iets van de patiënt gestolen zouden hebben.
• Door toenemende afasie wordt communicatie steeds moeilijker.
• Bij 10 tot 20% van de patiënten komen in het latere beloop myoklonieën en epilepsie voor.
• In de late stadia van de ziekte ontstaan vaak hypokinetisch-rigide verschijnselen en vind je een positieve grijp- en zuigreflex.
• Het langzaam progressieve beloop leidt tot ernstige regressie met volledige afhankelijkheid voor de dagelijkse verzorging.
• In het eindstadium ligt de patiënt bewegingloos, mutistisch en incontinent in bed met de benen reflexmatig opgetrokken.
• Uiteindelijk overlijdt de patiënt door de complicaties van immobiliteit en bedlegerigheid.
• Overigens zijn de meeste patiënten al in een eerder stadium overleden aan intercurrente ziekten.
• De gemiddelde ziekteduur is acht jaar, mede afhankelijk van leeftijd bij het debuut van de ziekte.
• Naarmate de ziekte op jongere leeftijd begint is de ziekteduur korter.
• Tijdens het gehele ziektebeloop kunnen acute verslechteringen optreden door een delier bij infecties, intoxicaties (medicijnen) en ziekenhuisopnamen.

Aanvullend Onderzoek

• De ziekte van Alzheimer is een klinische diagnose.
• De diagnose kan betrouwbaar gesteld worden op basis van anamnese, heteroanamnese, kort cognitief onderzoek in de spreekkamer en neurologisch onderzoek, waarbij focale afwijkingen niet bij de ziekte van Alzheimer passen.
• Voor het kort cognitief onderzoek kan bijvoorbeeld de MMSE gebruikt worden.
• Een kloktekening kost weinig tijd, is vaak in een vroeg stadium van de ziekte van Alzheimer al gestoord en heeft een hoge specificiteit voor het bestaan van cognitieve stoornissen, maar niet voor het type dementie.
• Bij alle patiënten is er een indicatie voor beperkt laboratoriumonderzoek.
• In het beginstadium van de ziekte is het vaak moeilijk om de ernst van de cognitieve stoornissen goed te beoordelen.
• Bij twijfel over de aard en ernst ervan kan een neuropsychologisch onderzoek worden verricht, waarbij stoornissen in het geheugen en minimaal één andere hogere cerebrale functie aanwezig moeten zijn voordat de diagnose gesteld kan worden.
• Een CT of MRI van de hersenen is niet noodzakelijk bij een duidelijk klinisch beeld.
• Omdat de differentiële diagnose bij patiënten onder de 65 jaar anders is, wordt geadviseerd om bij hen altijd beeldvorming te verrichten.
• Het belangrijkste doel van een CT of MRI is om andere aandoeningen met therapeutische consequenties uit te sluiten.
• Daarnaast kunnen met name op MRI afwijkingen worden gevonden die de diagnose ondersteunen, zoals uitgesproken atrofie van de cortex en de hippocampus.
• Het onderscheidend vermogen van MRI is, met name bij patiënten boven de 75 jaar, echter beperkt.
• Mensen zonder cognitieve stoornissen kunnen forse cerebrale atrofie hebben, en andersom kunnen mensen met de ziekte van Alzheimer betrekkelijk weinig atrofie hebben.
• Voor EEG, nucleaire scans en liquoronderzoek is geen plaats bij de routinediagnostiek.
• Het aanvullend onderzoek bij dementie hangt sterk af van de differentiële diagnose en zekerheid van de klinische diagnose.
• Over het algemeen wordt meer aanvullend onderzoek gedaan bij patiënten onder de 65 jaar, omdat de differentiële diagnose bij deze patiënten anders is.
• Bij patiënten op hogere leeftijd is het onderscheid tussen normale en abnormale bevindingen vaak moeilijker, zeker bij beeldvorming. Dit onderzoek dient dan ook vaak meer ter uitsluiting van een behandelbare oorzaak dan ter bevestiging van de diagnose.
• Bij alle patiënten met cognitieve klachten wordt Hb, Ht, MCV, BSE, glucose, TSH en creatinine bepaald om behandelbare oorzaken uit te sluiten. Alleen bij patiënten uit een risicogroep is er een indicatie voor syfilisserologie.
• Neuropsychologisch onderzoek kan ondersteuning bieden bij het vaststellen van cognitieve stoornissen en kan soms door het vinden van een bepaald profiel van stoornissen een bijdrage leveren aan het versmallen van de differentiële diagnose.
• De belangrijkste reden om structurele beeldvorming van de hersenen te doen is het uitsluiten van behandelbare oorzaken, zoals een tumor of een hydrocefalus.
• Met MRI kan ook de ernst van de corticale atrofie en van eventuele vasculaire afwijkingen worden beoordeeld.
• De klinisch-radiologische correlatie is echter beperkt: er zijn cognitief goed functionerende mensen met forse atrofie of wittestofafwijkingen, en er zijn mensen met de ziekte van Alzheimer of dementie met Lewy-lichaampjes en een betrekkelijk normale MRI.
• Met SPECT en PET kunnen gebieden met focaal hypometabolisme worden gezien, bijvoorbeeld frontotemporaal hypometabolisme bij FTD.
• De diagnostische waarde van deze onderzoeken om de differentiële diagnose te versmallen, is onzeker.
• Bij klinische verdenking op een infectie, een paraneoplastisch syndroom of steroïdresponsieve encefalopathie met auto-immuunthyreoïditis (SREAT) worden in eerste instantie cellen, eiwit en glucose bepaald.
• Afhankelijk van de differentiële diagnose kunnen specifieke bepalingen worden gedaan, zoals het 14-3-3-eiwit bij verdenking op de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD).
• Bepaling van de eiwitten amyloïd en tau in de liquor is ook mogelijk. Hiervoor is echter geen plaats in de routinediagnostiek, omdat onvoldoende bekend is wat de diagnostische waarde hiervan is.
• Hoewel er in het beloop van de verschillende neurodegeneratieve vormen van dementie verandering kan optreden in het EEG, is de diagnostische waarde om onderscheid te maken tussen de verschillende vormen van dementie gering.
• Bij klinische verdenking op CJD, metabole encefalopathie en epilepsie kan het EEG wel behulpzaam zijn.

Pathogenese en etiologie

• De ziekte van Alzheimer wordt neuropathologisch gekenmerkt door corticale atrofie en het optreden van extracellulaire deposities van het eiwit amyloïd-β ('plaques') en intracellulaire ophopingen van kluwen afwijkend tau-eiwit (‘tangles'). Alleen met deze afwijkingen bij postmortaal onderzoek kan een zekere diagnose worden gesteld.
• De afwijkingen hebben een typische distributie, waarbij in de vroegste stadia alleen afwijkingen in de mediotemporale kwab worden gezien, die zich langzaamaan uitbreiden over de gehele cortex.
• De laatste jaren is echter steeds duidelijker geworden dat de meeste mensen met de ziekte van Alzheimer op hogere leeftijd naast de plaques en tangles ook veel andere neuropathologische veranderingen hebben, waaronder prominente cerebrovasculaire afwijkingen en corticale Lewy-lichaampjes.\
• Er zijn enkele zeldzame familiaire vormen, waarbij de ziekte op relatief jonge leeftijd begint en het amyloïd-β een sleutelrol lijkt te spelen
• Er zijn mutaties in het amyloïd-precursor-proteïne-gen (APP, chromosoom 21) en enkele andere genen, die rechtstreeks leiden tot een afwijkende verwerking van APP en uiteindelijk het neerslaan van amyloïd-β.

Behandeling van de ziekte van Alzheimer en andere dementiesyndromen

• Voor enkele zeldzame vormen van dementie is een specifieke behandeling van de onderliggende ziekte mogelijk. De overgrote meerderheid van de patiënten lijdt echter aan een neurodegeneratieve ziekte waarvoor geen behandeling is die het ziekteproces beïnvloedt

Medicamenteuze behandeling

• Acetylcholinesteraseremmers (rivastigmine en galantamine) hebben een beperkt symptomatisch effect bij lichte tot matig ernstige ZvA. Patiënten hebben als groep iets betere gemiddelde scores op neuropsychologische tests dan patiënten die een placebo hebben gekregen.
• De effecten zijn gering en de klinische relevantie hiervan is beperkt.
• Bijwerkingen komen relatief vaak voor, en bestaan meestal uit gastro-intestinale klachten, zoals misselijkheid en diarree, vaak van voorbijgaande aard.
• Sommige patiënten met dementie met Lewy-lichaampjes en met parkinsondementie kunnen wel aanzienlijk verbeteren.
• Met name stoornissen in de aandacht, apathie en hallucinaties kunnen goed reageren op behandeling met een acetylcholinesteraseremmer.
• De NMDA-receptorantagonist memantine wordt ook gebruikt bij patiënten met een matig ernstige ZvA, met eenzelfde geringe effectiviteit als die van de acetylcholinesteraseremmers.
• Bij gedragsproblemen of bij hallucinaties kunnen antipsychotica worden voorgeschreven, ongeacht de onderliggende neurodegeneratieve ziekte.
• Bij patiënten met dementie met Lewy-lichaampjes moet een atypisch antipsychoticum (zoals clozapine) in een zeer lage dosering gebruikt worden, omdat 30 tot 50% van deze patiënten door klassieke antipsychotica (zoals haloperidol) sterk kan verslechteren, met toename van parkinsonisme, een ernstig delier en bewustzijnsdaling.

Niet-medicamenteuze behandeling

• Niet-medicamenteuze behandelingen zijn effectief als ze in combinatie worden toegepast, waaronder goede regelmaat en dagstructuur en een speciale benaderingswijze van de patiënt.
• Het geven van uitleg over de ziekte (psycho-educatie), lotgenotencontact en speciale dagopvang voor de patiënt kunnen de belasting voor de mantelzorger verminderen.
• Het actief betrekken van de mantelzorger bij besluiten omtrent de zorg voor de patiënt kan voor uitstel van opname in een verpleeghuis zorgen
• Sommige paramedische behandelingen, zoals ergotherapie, kunnen positieve invloed hebben op het functioneren van de patiënt en de belasting voor de mantelzorger.

Preventie

• Er zijn op dit moment geen bewezen interventies die dementie voorkomen. Wel blijkt uit observationeel onderzoek dat cardiovasculaire risicofactoren en een beperkt actief sociaal leven de kans op dementie vergroten.
• Tot op heden is in gerandomiseerd onderzoek, onder andere van Nederlandse bodem, nog niet aangetoond dat interventies gericht op deze factoren daadwerkelijk cognitieve achteruitgang en dementie kunnen voorkomen.

Vasculaire Dementie

• Vasculaire hersenschade is de belangrijkste niet-neurodegeneratieve oorzaak van een dementiesyndroom.
• Vasculaire dementie is een overkoepelende term voor cognitieve stoornissen ten gevolge van cerebrovasculaire schade.
• De lichtste vorm is ‘vasculaire cognitieve beperkingen', voor patiënten met lichte cognitieve stoornissen, vaak uitgebreide wittestofschade of multipele kleine of grotere herseninfarcten.
• De symptomen leiden niet tot hinder in het dagelijks leven.
• Vasculaire dementie is voor patiënten die na het optreden van meerdere herseninfarcten/bloedingen steeds meer cognitieve stoornissen krijgen die tot hinder in het dagelijks leven leiden.
• Directe sprake van dementie is voor patiënten na één beroerte met dusdanig uitgebreide cognitieve stoornissen. Dit hangt samen met de locatie van de beroerte (thalamus/het gehele a. cerebri posterior stroomgebied) van de dominante hemisfeer.
• De symptomen bij vasculaire dementie kunnen acuut en stapsgewijs ontstaan (gerelateerd aan het optreden van een beroerte) of langzaam progressief, met soms een min of meer acute verslechtering.
• Geheugenstoornissen staan over het algemeen minder op de voorgrond.
• De aandoening wordt gekenmerkt door subcorticale verschijnselen, zoals traagheid, uitvoerende functiestoornissen en apathie.
• Afhankelijk van de locatie van de doorgemaakte beroertes kunnen natuurlijk ook corticale stoornissen optreden.
• Bij neurologisch onderzoek worden meestal focale afwijkingen gevonden passend bij doorgemaakte beroertes.
• Daarnaast kan er sprake zijn van een hypokinetisch-rigide syndroom, ook wel vasculair parkinsonisme genoemd.
• Beeldvormend onderzoek is vereist om de diagnose vasculaire dementie te kunnen stellen (MRI heeft de voorkeur vanwege de hogere resolutie, met name voor het beoordelen van wittestofafwijkingen)
• Een neuropsychologisch onderzoek zinvol kan zijn bij twijfel over de aard en ernst van de cognitieve stoornissen. Er is geen plaats voor EEG, nucleair onderzoek of liquoronderzoek bij de diagnostiek.
• Hypertensie, diabetes mellitus, hypercholesterolemie en roken verhogen de kans op het krijgen van een beroerte, en dus ook op het ontwikkelen van vasculaire dementie.
• Een jaar na een beroerte kan bij 10 tot 20 % van de mensen de diagnose dementie worden gesteld.
• Bij een deel van patiënten met vasculaire cognitieve stoornissen is er niet zo'n duidelijke relatie met een doorgemaakte beroerte.
• Bij deze patiënten zijn de stoornissen geleidelijker ontstaan en is er vaak sprake van multipele lacunaire infarcten of uitgebreide wittestofafwijkingen (niet zozeer trombo-embolische beroertes de oorzaak, maar is er sprake van zogenoemde 'small vessel disease').
• Deze microvasculaire schade is sterk geassocieerd met lang bestaande hypertensie.
• Her optimaliseren van de behandeling van risicofactoren voor een beroerte lijkt aangewezen (weinig wetenschappelijk bewijs bestaat dat dit ook effect heeft op de cognitieve achteruitgang).
• Er zijn enige aanwijzingen dat acetylcholinesteraseremmers ook bij vasculaire dementie een gering symptomatisch effect hebben.
• De niet-medicamenteuze en meer ondersteunende behandelingen zijn hetzelfde als bij de ziekte van Alzheimer.
• Er is geen bewijs dat het starten van een trombocytenaggregatieremmer progressie van de dementie afremt of voorkomt.

Vascularie dementie kenmerken

• Subcorticaal dementiesyndroom (traagheid en apathie)
• Stapsgewijze of langzaam progressieve achteruitgang
• Bij onderzoek focale verschijnselen en/of hypokinetisch-rigide syndroom
• Aanvullend Onderzoek is de MRI om te checken op: één of meer infarcten, vaak met wittestofafwijkingen

Dementie met Lewy-lichaampjes

• Een minder vaak voorkomende oorzaak van corticale dementie, de ziekte vertoont veel overeenkomsten met de ziekte van Parkinson, zowel klinisch als neuropathologisch.
• Net als bij de ziekte van Alzheimer beginnen de symptomen geleidelijk. Stoornissen in uitvoerende functies en stoornissen in het ruimtelijk inzicht staan op de voorgrond.
• Kenmerkend zijn de fluctuaties in de cognitieve stoornissen die binnen een dag, maar ook per dag of dagen kunnen optreden.
• Vroeg in het ziektebeloop treden met name visuele hallucinaties en delirante episoden op.
• Onrustig slapen ten gevolge van een REM-slaapstoornis komt veel voor.
• Parkinsonisme is een kernsymptoom van de ziekte.

Aanvullend onderzoek

• Er is geen aanvullend onderzoek waarmee de diagnose bevestigd kan worden, maar er kunnen wel ondersteunende bevindingen zijn.
• Bij neuropsychologisch onderzoek worden vaak vroeg in het beloop stoornissen in het ruimtelijk inzicht en stoornissen in de uitvoerende functies gevonden.
• Met behulp van 'single photon emission computed tomography' (SPECT) kan de integriteit van het dopaminerge systeem worden vastgesteld (binding aan deze transporter is sterk afgenomen bij patiënten met dementie met Lewy-lichaampjes).

Pathogenese

• Bij postmortaal pathologisch onderzoek vindt men eosinofiele neuronale insluitlichaampjes die het eiwit α-synucleïne bevatten (Lewy-lichaampjes).
• Deze insluitlichaampjes worden zowel in de substantia nigra (zoals bij de ziekte van Parkinson) als diffuus in de cerebrale cortex gevonden.
• Het bijbehorende klinische beeld hangt sterk af van de distributie van de Lewy-lichaampjes.

Behandeling

• De behandeling is vaak lastig, omdat de cognitieve stoornissen en het hypokinetisch-rigide syndroom een verschillende aanpak kennen.
• Voor de cognitieve stoornissen, en met name de hallucinaties en de delirante episoden, kan een acetylcholinesteraseremmer effectief zijn.
• In tegenstelling tot bij de ziekte van Parkinson reageert het hypokinetisch-rigide syndroom matig op behandeling met levodopa en kunnen sommige symptomen, zoals de hallucinaties, beduidend toenemen.
• 'Klassieke' antipsychotica als haloperidol kunnen leiden tot ernstige extrapiramidale verschijnselen en een ernstig delier.
• Na staken ervan treedt langzaam en meestal slechts gedeeltelijk herstel op.
• Het is dus van groot belang deze middelen te vermijden en zo nodig een zogeheten atypisch antipsychoticum in een lage dosering voor te schrijven, zoals clozapine.

Frontotemporale Dementie

• Relatief zeldzame vorm van dementie, die meestal debuteert op wat jongere leeftijd, met een piek tussen de 50 en 70 jaar.
• Er worden drie subtypen onderscheiden: gedragsvariant, primair progressieve afasie en semantische dementie (de gedragsvariant komt het meest voor).
• De gedragsvariant kenmerkt zich door vroege en prominente gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen.
• De andere twee varianten, primair progressieve afasie en semantische dementie, worden gekenmerkt door taalstoornissen.

Symptomen

• De symptoom van Subtiele woordvindstoornissen is vaak het eerste symptoom bij dementie met de varianten, primair progressieve afasie en semantische dementie
• Bij het herkennen van de aandoening is heteroanamnese Het belangrijkste instrument
• Ongeveer 40% is de aandoening familiair en zou DNA-onderzoek worden gedaan als hiertoe bij patiënt en familie de wens bestaat

Pathogenese

• Er zijn twee hoofdvormen, gekarakteriseerd door respectievelijk abnormale deposities van het eiwit tau en inclusielichaampjes die het eiwit ubiquitine bevatten.
• Er zijn diverse genetische mutaties bekend die FTD veroorzaken.
• Ongeveer de helft van de erfelijk bepaalde gevallen wordt veroorzaakt door een mutatie in het microtubulusgeassocieerde-proteïne-tau (MAPT)-gen en het progranuline-gen.

Behandeling

• Er is geen medicamenteuze behandeling voor frontotemporale dementie.
• Gedragsproblemen zijn meestal moeilijk te behandelen. Niet medicamenteuze behandelingen hebben de voorkeur
• Symptomatische behandeling met antipsychotica en benzodiazepinen is soms noodzakelijk.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

• Uiterst zeldzame aandoening (0,1 per 100.000 per jaar), die tot snel progressieve dementie leidt.
• Naast de sporadische vorm is er de variant-CJD (vCJD), ook wel bekend als ‘gekkekoeienziekte' of BSE (boviene spongiforme encefalopathie).
• Daarnaast is er nog een iatrogene vorm die kan ontstaan na een neurochirurgische ingreep met besmet instrumentarium, transplantatie van besmette dura mater of cornea, of toediening van uit menselijke hypofyse verkregen groeihormoon.
• Er zijn enkele erfelijke prionziekten, waaronder familiaire C
• Het klinische beeld van de sporadische vorm wordt gekenmerkt door een snel progressieve corticale dementie die vaak een focaal begin lijkt te hebben (bijvoorbeeld met visuele stoornissen of afasie).
• Vroeg in het beloop ontstaan myoklonieën.
• Er ontstaan al snel ook motorische stoornissen (piramidebaansyndroom, cerebellair syndroom, soms hypokinetisch-rigide syndroom).
• Bij 10% van de patiënten begint de ziekte met ataxie.
• Uiteindelijk resteert vrijwel altijd akinetisch mutisme.
• De meeste patiënten zijn binnen zes maanden overleden.
• De varianten is de Ziekte van Gerstmann-Sträussler-Scheinker.

Onderzoek

• Op een MRI kan een afwijkend signaal gezien worden in met name de basale kernen, de thalamus en de cortex
• Het EEG vertoont een patroon met zogenoemde trifasische golven, zoals die ook gezien kunnen worden bij een metabole encefalopathie
• Liquoronderzoek laat een normaal celgetal, eiwit en glucose zien
• Er is geen specifieke behandeling voor CJD.
• PrP is een variant van een normaal in het lichaam voorkomend eiwit waarvan de functie onbekend is

Deze quiz behandelt verschillende aspecten van de ziekte van Alzheimer, van diagnostische criteria en stadia tot typische symptomen en oorzaken van verslechtering. Test je kennis over de ziekte en leer over de cruciale rol van heteroanamnese en laboratoriumonderzoek bij de diagnose.