Questions and Answers
¿Cuál es la causa más probable de la caída del párpado observada en un paciente?
¿Cuál de las siguientes manifestaciones sugiere una debilidad de la musculatura facial?
¿Qué evaluación puede indicar debilidad en la musculatura cervical?
¿Cuál es una de las implicaciones clínicas más graves de la afectación bulbar?
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¿Qué es esencial para evaluar la debilidad de los músculos del extremidad superior?
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Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la debilidad ocular en la Miastenia Gravis es correcta?
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¿Qué puede indicar una disartria en un paciente?
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La afectación de funciones del bulbo raquídeo puede tener un impacto en:
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Cuál de las siguientes opciones describe mejor la debilidad en los músculos faciales en la Miastenia Gravis?
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¿Cómo se evalúa la debilidad de los músculos cervicales en pacientes con Miastenia Gravis?
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¿Cuál de las siguientes pruebas utiliza hielo para evaluar la debilidad muscular ocular?
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Cuál de las siguientes es una implicación importante de la afectación bulbar en la Miastenia Gravis?
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Qué aspecto de la evaluación de la debilidad en extremidades superiores es crucial en la Miastenia Gravis?
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¿Cuál es la implicación de un decremento en el potencial durante el estudio de latencias de fibras musculares?
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La prueba del jitter es importante para evaluar la variabilidad del intervalo interpotencial en pacientes, pero puede ser omitida en qué circunstancia?
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¿Qué tipo de anticuerpo es el anticuerpo antirreceptor de acetilcolina (ACRA) y con qué frecuencia es positivo en pacientes con miastenia grave generalizada?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el título de anticuerpos en pacientes con miastenia no es correcta?
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¿Qué se busca específicamente en la variabilidad de latencia tras la estimulación de fibras musculares?
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En qué tipo de miastenia pueden ser negativos los anticuerpos ACRA?
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¿Qué músculos se suelen considerar al realizar una evaluación de debilidad muscular bulbar?
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¿Cuál es un signo común de debilidad muscular en los músculos faciales?
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Study Notes
Exploración y Diagnóstico
- La evaluación inicial de debilidad de los párpados se realiza pidiendo al paciente que mantenga la mirada fija, lo cual puede provocar caída del párpado.
- La caída del párpado puede ser causada por disfunción del músculo orbicular (inervado por el nervio facial, VII par) o del elevador del párpado (inervado por el nervio oculomotor, III par).
- El test del hielo puede mostrar mejoría de la debilidad al aplicar hielo (indirectamente) sobre el ojo.
Debilidad Muscular
- La debilidad facial afecta la expresividad del rostro y la función de los maseteros, pudiendo llevar a claudicación mandibular.
- Para evaluar la debilidad cervical, se solicita al paciente que se lleve el mentón al pecho repetidamente para observar fatiga.
Afectación Bulbar
- La afectación bulbar es la más grave, con una prevalencia del 10-30% y se relaciona con anticuerpos anti-muSK.
- Puede comprometer funciones vitales, llevando a disfagia (dificultad para tragar) y disartria (alteración en la voz, a menudo nasal).
- La disfagia se debe a afectación central y no es un problema esofágico, y puede requerir sondaje para alimentación.
Diagnóstico de Miastenia Gravis
- Se utiliza una serie de pruebas diagnósticas:
- Determinación de anticuerpos anti-receptor de acetilcolina.
- Test de Edrofonio.
- ENG-estimulación repetitiva.
- EMG-jitter (electromiografía).
- RM cerebral no es común como prueba diagnóstica para esta condición.
Tratamiento
- La piridostigmina actúa como un tratamiento etiológico para la Miastenia Gravis.
Síndrome de Lambert-Eaton
- Considerado un trastorno presináptico autoinmune de transmisión neuromuscular.
- Características incluyen debilidad proximal y disfunción autonómica.
- Existe asociación en un gran porcentaje de casos con cáncer de pulmón microcítico.
- Acerca del 90% de los pacientes con LEMS poseen anticuerpos contra el canal de calcio tipo P/Q (VGCC).
Estudio de Autoanticuerpos
- Este estudio es esencial para diagnóstico y control de la enfermedad.
- Los anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (ACRA) son positivos en hasta un 85% de pacientes con miastenia generalizada.
- Estos anticuerpos son de tipo IgG1 e IgG3 y tienen capacidad de activar el complemento.
- No hay correlación entre el título de anticuerpos y la gravedad de la enfermedad, aunque sí existe correlación intrapaciente.
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Description
Este cuestionario explora la variabilidad del intervalo interpotencial en las latencias entre fibras musculares de una unidad motora. Se centra en la medición de la latencia tras la estimulación y busca un decremento del potencial, enfocándose en la actividad de la placa motora en el músculo frontal.
