80 Questions
Quel est le pourcentage de cas de glomérulopathies dans les atteintes rénales?
20 %
Quel est le risque de la ponction-biopsie rénale?
Toutes les réponses ci-dessus
Quel est le signe classique de découverte de la panartérite noueuse?
Orchite
Quel est le pourcentage de cas d'atteintes cardiaques?
40 %
Quel est le pourcentage de cas de douleurs abdominales?
25 % à 60 %
Quel est le critère biologique formel dans la panartérite noueuse?
Aucun critère biologique formel
Quel est le risque de l'hypertension artérielle dans la panartérite noueuse?
Elle persiste en règle après guérison
Quel est l'un des effets des atteintes artérielles distales?
Gangrènes
Lors d'une biopsie neuromusculaire, où faut-il prélever en priorité?
Dans la zone malade
Quel est le site de prélèvement alternatif si la biopsie dans la zone malade n'est pas possible?
Un vaisseau distal (rameau sensitif superficiel péronier)
Quel est le type de vascularite qui apparait dans la PAN?
Vascularite nécrosante
Quelle est la localisation de l'inflammation dans la périartérite?
Dans l'adventice
Quel est le type de nécrose observée dans la PAN?
Nécrose fibrinoïde
Quel est le résultat de l'évolution de la PAN?
Obturation artérielle et infarcissement des tissus d'aval
Quel est le type de cellules observées lors de l'examen histologique de la PAN?
Polynucléaires
Quel est le résultat de la destruction de la limite élastique interne dans la PAN?
Destruction de la paroi artérielle
Quel est le taux d'incidence annuelle de la maladie de Wegener en Angleterre entre 1989 et 2003 ?
10,2/10 h
Quel est le pourcentage de cas de PAN microscopique qui présentent une neuropathie axonale précoce ?
10 %
Quel est le délai moyen pour la régression de la neuropathie axonale dans la PAN microscopique ?
6 à 18 mois
Quel est le signe clinique le plus fréquent dans la PAN microscopique ?
Altération de l'état général fébrile
Quel est le taux d'incidence annuelle de la PAN microscopique en Angleterre entre 1989 et 2003 ?
5,8/10 h
Quel est le nom de la figure qui représente une paralysie radiale dans la PAN microscopique ?
Figure 1
Quel est le pourcentage de cas de PAN microscopique qui présentent une atteinte musculaire amyotrophiable ?
10 %
Quel est le taux d'incidence annuelle du syndrome de Churg et Strauss en Angleterre entre 1989 et 2003 ?
4,2/10 h
Quel est le virus associé à une vascularite cryoglobulinémique des petits vaisseaux?
Virus de l'hépatite C (VHC)
Quel est le type de vaisseaux affectés dans une PAN authentique?
Vaisseaux de moyen calibre
Quels sont les principaux composants des granulomes périartériels dans l'angéite de Churg-Strauss ?
cellules épithélioïdes et cellules géantes
Quel est le type de panartérite noueuse qui représente une forme clinique très particulière de vascularite systémique?
Syndrome de Kawasaki
Quel est le virus associé à une primo-infection qui peut entraîner une panartérite noueuse?
Parvovirus B19
Quel est le pourcentage d'ANCA de type P dans l'angéite de Churg-Strauss ?
60 % des cas
Quelle est la forme de panartérite noueuse qui affecte les enfants?
Véritable panartérite noueuse juvénile
Quel est le principal diagnostic pour l'angéite isolée du système nerveux central ?
La ponction lombaire (PL) et l'artériographie
Quel est le type de complication que peut entraîner le syndrome de Kawasaki?
Risque cardiaque
Quel est le type de vascularite impliqué dans la purpura de Schoenlein-Henoch ?
Vascularite des petits vaisseaux
Quel est le type d'infiltrat trouvé dans la purpura de Schoenlein-Henoch ?
Infiltrat périvasculaire à polynucléaires
Quel est le type de vaisseaux affectés dans une vascularite cryoglobulinémique?
Petits vaisseaux
Quel est le type de panartérite noueuse qui est souvent associé à une infection chronique à VHC?
Forme associée à une vascularite cryoglobulinémique
Quel est le mécanisme suspecté dans la purpura de Schoenlein-Henoch ?
Origine infectieuse
Quel est le traitement du Syndrome de Churg-Strauss ?
Traitement médical
Quel est le pronostic du Syndrome de Churg-Strauss ?
Incertain, dépendant de la réponse au traitement
La maladie de Wegener a une incidence annuelle de 23,7/10 h.
True
La PAN microscopique a une incidence annuelle de 5,8/10 h en Angleterre.
True
La neuropathie axonale est rare dans la PAN microscopique.
False
L'atteinte musculaire est rare dans la PAN.
False
Le syndrome de Churg et Strauss a une incidence annuelle de 10,2/10 h en Angleterre.
False
La régression de la neuropathie axonale est rapide dans la PAN.
False
Les atteintes centrales sont fréquentes dans la PAN.
False
La figure 1 représente une paralysie radiale dans la PAN.
True
La lésion tissulaire dans la panartérite noueuse est un infarctus blanc.
True
Les critères de Guillevin nécessitent la présence de 3 critères pour diagnostiquer la panartérite noueuse.
False
La cardiomyopathie primitive est l'un des critères diagnostiques de la panartérite noueuse.
True
La polyarthrite est un symptôme fréquent dans la panartérite noueuse.
True
L'orchite non infectieuse est un symptôme rare dans la panartérite noueuse.
False
La néphropathie vasculaire et glomérulaire est un critère diagnostique de la panartérite noueuse.
True
L'artériopathie distale est un symptôme rare dans la panartérite noueuse.
False
La fièvre est un symptôme rare dans la panartérite noueuse.
False
La fièvre est un signe principal du syndrome de Kawasaki.
True
La vascularite de la polyarthrite rhumatoïde est une maladie rare.
True
Le syndrome de Kawasaki nécessite la présence de 5 critères principaux.
False
La conjonctivite est un critère principal du syndrome de Kawasaki.
True
La polyadénopathie non suppurative est un critère accessoire du syndrome de Kawasaki.
False
La méningite aseptique est un critère accessoire du syndrome de Kawasaki.
True
La vascularite de la polyarthrite rhumatoïde est caractérisée par une atteinte rénale importante.
False
L'incidence de la vascularite de la polyarthrite rhumatoïde a augmenté depuis le début des années 2000.
False
La présence du virus hépatite B est un critère négatif pour le diagnostic de PAN.
False
Les critères de l'American College of Rheumatology (ACR 1990) nécessitent la présence de 4 critères pour classer un sujet suspect de vascularite.
False
La Mono- ou polyneuropathie est un critère négatif pour le diagnostic de PAN.
False
L'analyse discriminante aboutit au diagnostic de PAN avec une sensibilité de 100% et une spécificité de 100%.
False
La biopsie d'une paroi d'artère de petit ou de moyen calibre montrant la présence de polynucléaires est un critère négatif pour le diagnostic de PAN.
False
L'Amaigrissement de plus de 4 kg est un critère négatif pour le diagnostic de PAN.
False
La présence d'ANCA en immunofluorescence est un critère positif pour le diagnostic de PAN.
False
La Glomérulonéphrite est un critère négatif pour le diagnostic de PAN.
True
Le protocole national de diagnostic et de soins sur les vascularites nécrosantes systémiques a été publié par la HAS en 2008.
False
Le traitement de prednisolone est de 1 mg/kg/j à la date du traitement.
True
Le cyclophosphamide est utilisé en cure n°4.
True
L'azathioprine est utilisé à partir de la 28ème semaine de traitement.
True
Le traitement de prednisolone est de 10 mg/j à la 22ème semaine de traitement.
True
L'azathioprine est utilisé à 2,0 mg/kg/j à la 28ème semaine de traitement.
True
Le protocole de traitement est publié par le Service de rhumatologie du Pr Meyer, CHU Bichat.
True
Le traitement de prednisolone est arrêté à la 18ème mois de traitement.
True
Study Notes
Incidence et prévalence
- L'incidence annuelle de la PAN (polyarthrite nodulaire) n'est pas connue avec certitude.
- En Angleterre, entre 1989 et 2003, les chiffres sont de 10,2/10 h pour la maladie de Wegener, 5,8/10 h pour la PAN microscopique, et 4,2/10 h pour le syndrome de Churg et Strauss.
- Selon une étude, les chiffres sont de 23,7/10 h pour la maladie de Wegener, 25,1/10 h pour la PAN microscopique, et 10,7/10 h pour le syndrome de Churg et Strauss.
Diagnostic positif
- Le diagnostic repose sur un groupement de signes cliniques diversement associés.
- Les signes cliniques incluent :
- Altération de l'état général fébrile (2/3 des cas)
- Myalgies intenses et diffuses, amyotrophiantes avec "fonte musculaire" et élévation variable des enzymes musculaires (CPK)
- Atteinte neurologique : multinévrite distale ou polynévrite, neuropathie axonale, précoce, inaugurale dans 10 % des cas
- Atteinte uro-génitale : atteintes rénales, néphropathies vasculaires, oligo-anurie et hypertension artérielle (HTA) sévère
- Atteinte cardiovasculaire : myocardite sans angor, troubles du rythme, hypertrophie ventriculaire gauche, blocs de branche, évoluant vers l'insuffisance cardiaque et aggravée par l'hypertension artérielle
Biologie
- Il n'y a pas de critère biologique formel.
- On note un syndrome inflammatoire (élevation de la vitesse de sédimentation, de la protéine réactive (CRP), de la fibrine) et son absence fait rechercher une cryoglobulinémie.
- La biopsie est orientée par l'examen clinique et les résultats de l'électromyogramme.
Formes particulières
- Formes limitées : rares formes cutanées pures chroniques et rares formes de découverte fortuite.
- Formes associées : rares associations panartérite noueuse et dermatomyosites, panartérite noueuse et Horton, panartérite noueuse et cancers.
- Formes de l'enfant : panartérites noueuses "juvéniles" le plus souvent post-streptococciques et syndrome de Kawasaki.
Angéite de Churg-Strauss
- L'histologie de l'angéite de Churg-Strauss est faite de granulomes périartériels faits de cellules épithélioïdes et cellules géantes, et d'une nécrose fibrinoïde de la paroi des artères de moyen calibre.
- Les ANCA de type P sont fréquents au cours de l'angéite de Churg-Strauss (60 % des cas).
Épidémiologie de la PAN
- L'incidence annuelle de la PAN n'est pas connue avec certitude.
- En Angleterre, entre 1989 et 2003, les chiffres sont de :
- 10,2/10h pour la maladie de Wegener.
- 5,8/10h pour la PAN microscopique.
- 4,2/10h pour le syndrome de Churg et Strauss.
Diagnostic positif
- Le diagnostic repose sur un groupement de signes cliniques diversement associés.
- Le tableau le plus classique est celui d'une multinévrite avec altération de l'état général.
Signes cliniques
- Signes généraux :
- Altération de l'état général fébrile (2/3 des cas).
- Association souvent avec des signes secondaires.
- Atteinte musculaire :
- Myalgies intenses, diffuses (parfois focales), amyotrophiantes avec "fonte musculaire" et élévation variable des enzymes musculaires (CPK).
- Atteinte neurologique :
- Multinévrite distale ou polynévrite : neuropathie axonale, précoce, inaugurale dans 10% des cas, présente chez deux tiers des malades.
- Début brutal ou rapide, l'atteinte est sensitivo-motrice, l'extension se fait par poussées successives.
Critères diagnostiques
- Critères de Guillevin :
- Altération de l'état général.
- Fièvre.
- Multinévrite.
- Asthme grave récent.
- Cardiomyopathie primitive.
- Purpura infiltré et (ou) nodules sous-cutanés.
- Polyarthrite.
- Myalgies.
- Artériopathie distale.
- Orchite non infectieuse.
- Néphropathie vasculaire et (ou) glomérulaire.
- Crises douloureuses abdominales.
- Hypertension artérielle.
- Accident neurologique central.
- Syndrome inflammatoire.
- Critères de l'American College of Rheumatology (ACR 1990) :
- Déficit pondéral de plus de 4 kg.
- Livedo reticularis.
- Douleur et (ou) sensibilité testiculaire.
- Myalgies diffuses, faiblesse musculaire.
- Mono- ou polyneuropathie.
- Pression diastolique > 90 mmHg.
- Insuffisance rénale (urée > 400 mg/l, créatininémie > 12 mg/l).
- Marqueurs sériques de l'hépatite B (Ag HBs ou Ac anti-HBc).
- Anomalies artériographiques (anévrismes, occlusions...).
- Biopsie d'une paroi d'artère de petit ou de moyen calibre montrant la présence de polynucléaires.
Diagnostic différentiel
- Vascularite de la polyarthrite rhumatoïde :
- Polyarthrite rhumatoïde dite maligne.
- Incidence en nette diminution depuis le début des années 2000.
- Chiffres d'incidence annuelle en Angleterre :
- 11,6/10h (IC95% : 7,4 – 17,0) entre 88 et 92.
- 9,3/10h (IC95% : 5,7 – 14,4) entre 93 et 97.
- 3,1/10h (IC95% : 1,3 – 6,5) entre 98 et 2002.
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