Trombositopeni Nedir?

Study Notes

Trombosit sayısının 150.000/mm3'ün altına düşmesi trombositopeni olarak adlandırılır.
Trombositopeniler etiyolojik olarak 4 gruba ayrılabilir: Psödotrombositopeni, Artmış Trombosit Yıkımı, Azalmış Trombosit Yapımı ve Anormal Trombosit Dağılımı.

Trombositopeni gerçekte yokken sayımlarda düşük bulunması durumudur.
Trombosit sayısı düşük ancak peteşi veya ekimoz olmayan hastalarda şüphelenilmelidir.
En sık sebebi trombositlerin kümeleşmesidir.
Kümeleşme, çoğunlukla EDTA (Etilen Diamin Tetraasetik Asit) kullanıldığında görülür.

Miyelosupresif ilaçlar, radyasyon veya aplastik anemi gibi kemik iliği hücrelerinin baskılanması sonucu trombositopeni oluşur.

Trombositlerin büyümüş dalakta tutulmasına bağlı olarak periferde azalması sonucunda trombositopeni oluşur.

Otoantikorların trombositlere bağlanması sonucu trombositlerin yıkıma uğraması ile ortaya çıkan bir otoimmün hastalıktır.
Akut ve kronik olmak üzere iki formu vardır.
Çoğu otoimmün olmakla beraber, viral enfeksiyonlar tetikleyici olabilir.
Antitrombosit antikorları (IgG) trombositlerin membranlarına yapışarak, dalakta makrofajlar tarafından tutulmalarını sağlar ve dolaşımdaki trombosit sayısını azaltır.

Her yaşta görülebilir ancak çocuk ve genç erişkinlerde daha sık görülür.
Kadınlarda erkeklere göre 3 kat daha sıktır.
Çocuklarda görülen akut İTP ani başlangıçlı kanama tablosuyla ortaya çıkar.
Yetişkinlerde görülen kronik İTP ise sinsi bir başlangıç gösterir.
Kanamalar vücudun çeşitli yerlerinde ve aynı anda görülebilir.
Epistaksis, dişeti kanamaları, hematüri, serebral ve retinal kanamalar, kadınlarda menoraji görülür.
Akut İTP de çocuklarda ağızda hemorajik büllerin görülmesi karakteristiktir.

En önemli bulgu trombositopenidir.
Periferik yaymada irili ufaklı trombositler görülür.
PDW (Platelet Distribution Width) (Trombosit Dağılım Aralığı) artmıştır.
Lökosit sayısı genellikle normaldir.
Kemik iliği normosellülerdir.
Megakaryositler normal sayıda veya artmış olabilir.
İmmatür megakaryositler görülür.
Kronik İTP'de trombositlere karşı IgG yapısında otoantikorlar bulunur.
Trombosit yaşam süresi kısalır (Akut İTP’de birkaç dakika, Kronik İTP’de 2-3 gün).

Periferik yayma ve kemik iliği incelenerek akut lösemi, miyelodisplastik sendrom gibi kemik iliği malign hastalıkları ayırt edilir.
Şistositlerin (parçalanmış eritrosit) görülmesi ve pıhtılaşma testleri ile yaygın damar içi pıhtılaşması, trombotik trombositopenik purpura ve hemolitik üremik sendromdan ayrılır.
Hastanın kullandığı ilaçların da trombositopeniye neden olup olmadığı araştırılır (örn. kinidin, heparin).

Çocuklarda genellikle şifa ile sonuçlandığı için tedavi ağır trombositopenisi (< 20.000/mm3) ve kanaması olan hastalara veya 6 aydan uzun süre trombositopeni olanlara uygulanır.
Akut İTP'nin en önemli komplikasyonu intrakranial kanamadır (%1).
Akut İTP'de günlük 1 mg/kg/gün prednisolon verilir.
İntravenöz immunglobulin (400 mg/kg/gün) trombosit sayısının daha hızlı yükselmesini sağlar.
Yetişkinlerde görülen kronik İTP'de trombosit sayısı 60.000/mm3 ün üstünde ise tedavisiz takip edilir.

Kortikosteroidler (Prednisolon): Trombositopeniyi birkaç mekanizma ile düzeltir: (1) antikorla kaplanmış trombositlerin dalakta tutulmasını engeller, (2) dalakta antikor yapımını baskılar, (3) kemik iliğinde antikor yapımını azaltır.
İntravenöz immunglobulin: Trombosit sayısının daha hızlı yükselmesini sağlar.