Système Nerveux Périphérique (SNP)

Système Nerveux Périphérique (SNP)

• Le SNP comprend tout le système nerveux en dehors de la moelle épinière, de l'encéphale et du tronc cérébral (TC).
• La composition concerne les éléments partant de la moelle, du corps cellulaire du 2ème motoneurone situé dans la corne antérieure, aux racines motrices antérieures.
• Les axones efférents des nerfs périphériques passent par les plexus, les troncs nerveux, et atteignent la jonction neuromusculaire et le muscle.
• Les récepteurs somesthésiques envoient des axones afférents des nerfs périphériques qui remontent vers le corps cellulaire situé dans le ganglion spinal, jusqu'à la racine postérieure.
• Simplification du système nerveux périphérique : racines → plexus → troncs → branches nerveuses → synapses → muscles.
• La voie motrice comprend 2 motoneurones : un dans le cortex et un autre dans la moelle épinière, ce dernier contrôlant les muscles et faisant partie du SNP.
• Une neuronopathie est une classification des neuropathies basée sur la zone lésée, affectant le corps cellulaire des neurones.
• Si le neurone affecté est moteur, cela peut entraîner des complications graves comme la sclérose latérale amyotrophique, ou maladie de Charcot.
• Les atteintes axonales sont les neuropathies axonales.
• Les atteintes de la gaine de myéline sont les neuropathies démyélinisantes.
• Le défaut de conduction synaptique engendre un syndrome myasthénique (myasthénie = fatigue du muscle).
• Les atteintes musculaires se manifestent par myopathie (génétique, métabolique...).
• Un nerf est constitué d'un axone et d'une gaine de myéline.

Fibres nerveuses périphériques

• L'étude des fibres nerveuses périphériques avec le courant électrique permet uniquement d'explorer les grandes fibres.
• Les biopsies servent à compter les petites fibres qui ne sont pas étudiées par courant électrique.
• Deux catégories principales de fibres nerveuses périphériques : les grosses fibres myélinisées et les petites fibres peu ou pas myélinisées.

Grosses fibres myélinisées

• Les grosses fibres myélinisées (Aα et Aβ) assurent une conduction rapide.
• Elles comprennent les fibres motrices.
• Elles comprennent les fibres sensitives pour le tact épicritique (« tact fin », du toucher) et la proprioception.
• Les fibres explorables par Électroneuromyogramme (ENMG), qui cartographie les nerfs et les muscles, facilitant l'étude des anomalies du SNP.
• On retrouve les motoneurones α et γ dans cette catégorie.

Petites fibres

• Les petites fibres peu ou pas myélinisées (Aδ et C) comprennent les fibres motrices du système végétatif.
• Elles comprennent également les fibres sensitives du tact protopathique (« grossier ») liées aux nociceptions et informations thermo-algiques.
• Les petites fibres ne sont pas explorables par ENMG
• Il existe un rapport de conduction de 100 entre les deux types de fibres.
• Diverses modalités sensorielles existent.
• Le tact épicritique est le tact fin, soit la sensibilité dite "superficielle", touchant au sens commun.
• Il inclut le toucher, la pression, la vibration et le chatouillement, renseignant sur la taille, la forme, la texture et le mouvement des objets sur la peau.
• La proprioception permet d'évaluer la position statique et la vitesse du mouvement des membres, une sensibilité dite "profonde" (musculo-articulaire).
• Le tact protopathique qualifie le tact grossier et la nociception est la modalité sensorielle à l'origine de la douleur.
• La sensibilité thermo réceptive concerne la perception du chaud et du froid.

Biopsie cutanée

• Si l'atteinte concerne les petites fibres myélinisées ou amyéliniques, elle peut ne pas être visible en ENMG.
• Une biopsie cutanée (petit prélèvement de peau) suivie d'une analyse en immunohistochimie/immunomarquage peut être réalisée.
• La coloration en HIS permet de quantifier les fibres saines restantes et de caractériser l'atteinte.
• Les fibres thermo-algiques amyéliniques avec terminaisons libres, qui traversent l'épiderme, peuvent être comptées.
• La biopsie cutanée est l'examen de référence, mais n'est pas toujours réalisable régulièrement.
• Un autre examen possible est la photographie de la cornée.
• Pour les grandes fibres, l'ENMG est utilisé comme lecteur de dysfonctionnement.
• Son utilisation se fait dans un contexte clinique, c'est l'examen de routine.
• L'Électroneuromyogramme (ENMG) intervient après un interrogatoire complet et un examen clinique et anatomique, comme un prolongement clinique.
• L'ENMG est un examen électrophysiologique bilatéral et comparatif.
• Il n'y a pas de norme stricte, le patient servant de référence.

Neurographie et Myographie

• Deux éléments sont pris en compte dans l'ENMG: la neurographie et la myographie.
• La neurographie évalue la conduction nerveuse motrice et sensitive, via un examen de stimulo-détection avec une décharge électrique faible et l'enregistrement de la réponse par des électrodes.
• La myographie détecte l'activité à l'aiguille dans le muscle au repos et en contraction.
• Elle permet d'observer l'activité directement au contact des fibres musculaires
• La durée de l'examen varie selon le contexte et les indications, allant de 30 minutes à plus d'une heure.

Etude de la conduction nerveuse motrice

• Lors de l'étude de la conduction nerveuse motrice, la vitesse et la taille des réponses sont utilisées.
• La stimulation est faite à différents endroits et les distances sont mesurées.
• Le stimulateur et les électrodes d’enregistrement permettent d'analyser les réponses.
• La stimulation du nerf ulnaire (responsable de la commande de la majorité des muscles de la main) sert d'exemple.
• Le nerf ulnaire est stimulé au poignet, sous-coude, sus-coude, au bras, et au point d'Erb (creux sus-claviculaire).
• L'ouverture des canaux sodium contemporaine de la dépolarisation cellulaire entraîne une entrée massive de Na+ dans la cellule.
• Une positivité intracellulaire apparaît, entraînant un mouvement de charges positives vers l'aval de la fibre.
• Quand le PA atteint l'électrode, la positivité initiale se transforme en négativité contemporaine au niveau de l’électrode, suivie d'une positivité de repolarisation.
• Le signal est récupéré au niveau de l'abducteur du 5e doigt, affichant un aspect triphasique positif-négatif-positif.
• L'enregistrement est effectué au niveau de la main, la stimulation étant faite à différents étages.
• La même chose est retrouvée avec un décalage, reflétant le temps de conduction.

Mesures

• La latence représente le délai/temps de réponse pour atteindre l'électrode (mS) ; la latence motrice (distale) est la première après la stimulation.
• L'amplitude est la taille de la réponse (mV) entre le pic du haut et le pic du bas.
• La durée de la réponse et la surface sous la courbe constituent des données cliniques obtenues grâce à la durée et à l'amplitude.
• La vitesse de conduction nerveuse est calculée grâce à la distance et le temps mesurés entre différents points de stimulation.
• L’objectif de la manœuvre est de localiser la lésion par une démarche progressive avec un enregistrement maintenu au même point.
• Une anomalie après la stimulation du coude, absente après celle du poignet, indique une fibre lésée entre ces deux points.
• L'activité en surface est liée à l’activité électrique de toutes les fibres musculaires du muscle.
• Les délais d'apparition de la réponse sont les latences (dipôle électrique).
• Plus on s'éloigne du muscle, plus la réponse à la stimulation est tardive (latence augmente), mais reste similaire pour les fibres saines, sans perte d'amplitude ou de durée.
• La réponse électrique du muscle par rapport à la stimulation est enregistrée.
• Si la stimulation est répétée, la réponse est la même, seul le lieu de stimulation change.

Conduction sensitive

• La conduction sensitive est mesurée directement au niveau du nerf.
• La mesure motrice se fait au niveau du muscle (chaîne nerf + synapse + muscle).
• L'exemple peut utiliser le nerf médian mais s'applique à tout nerf accessible.
• La réponse enregistrée est petite, 1000 fois plus petite que la réponse motrice.
• Le muscle permet une amplification, nerf = microvolt.
• Les vitesses de conduction moyennes sont normées à température normale et représentent la vitesse.
• Le froid ralentit la vitesse de conduction de 2m/s en dessous de 32°.
• Les fibres grosses et myélinisées présentent un influx plus rapide ; le froid peut ralentir l'influx de 2 m/s.

Examen a l'aiguille

• L'examen à l'aiguille, seconde partie de l'examen, évalue l'activité musculaire au repos et pendant la contraction.
• Un effort (ex : de pousser) est demandé pour écouter et enregistrer l'activité musculaire avec un micro, captant chaque pic associé à un bruit.
• La richesse du tracé indique la fonction musculaire, un tracé riche signifiant un muscle fonctionnant bien, et un tracé pauvre indiquant un problème de fonctionnement.

Orientation avec ENMG

• L'ENMG permet une orientation diagnostique en montrant des réponses diminuées en amplitude dans la neuropathie axonale.
• L'ENMG permet une orientation diagnostique en montrant des réponses ralenties dans la neuropathie démyélinisante.
• L'ENMG affine l'atteinte du SNP en précisant si elle touche le nerf, la jonction neuromusculaire (synapse), le muscle, le corps cellulaire ou la fibre nerveuse.
• Différentes neuropathies, comme les axonales ou démyélinisantes, peuvent être classées comme sensitives, motrices ou mixtes, homogènes ou hétérogènes (proximal/distal), aiguës ou chroniques.
• L'ENMG est indispensable pour distinguer une pathologie axonale d'une pathologie myélinique.
• L'ENMG permet d'interpréter le mécanisme lésionnel, son étiologie et son évolution.
• Un tracé intermédiaire riche est normal.
• Un tracé simple, accéléré et pauvre indique une lésion en amont, causant un déficit moteur.
• Ces éléments peuvent être quantifiés et mesurés en laboratoire.

Atteintes axonales et démyélinisantes

• On distingue 2 atteintes axonales (à connaître) : la polyneuropathie et la mononeuropathie multiple.
• On distingue 1 atteinte démyélinisante (touche la gaine de myéline) : la polyradiculoneuropathie.
• Parmi les autres atteintes, les atteintes mixtes combinent des problèmes de l'axone et de la myéline, comme le syndrome canalaire.
• La maladie de Charcot est une atteinte motrice pure, touchant aussi le système pyramidal.

Neuropathies axonales

• Les neuropathies axonales sont très fréquentes et touchent les fibres motrices et/ou sensitives.
• Elles sont souvent dues à des toxiques comme l'alcool, le diabète et la chimiothérapie.
• L'atteinte est diffuse et prioritaire au pied et aux orteils, bilatérale et symétrique.
• On distingue deux atteintes axonales : la polyneuropathie et la mononeuropathie multiple.
• Symétrique, bilatérale, sensitivo-motrice et longueur dépendante = atteinte des MI et des pieds d'abord.
• Elles sont causées par des toxiques comme alcool, diabète, chimiothérapie.

Mononeuropathie multiple

• La mononeuropathie multiple est asymétrique, hétérogène et se dissémine dans le temps et l'espace, touchant plusieurs troncs nerveux séparément.
• Elle est douloureuse et causée par des micro-infarctus nerveux multiples des artères périneurales, traités en urgence par corticoïdes.
• La cause est souvent une vascularite, une inflammation des vaisseaux entraînant des ischémies nerveuses.

Situation Clinique

• La destruction des fibres entraîne un déficit moteur et sensitif avec une perte visible des fibres nerveuses.
• Un déficit moteur (perte de force) et/ou sensitif se manifeste d'abord au niveau du membre inférieur et remonte progressivement.
• La baisse des réflexes (hyporéflexie) voire leur absence (aréflexie) touche d'abord les réflexes achilléens et rotuliens.
• On observe également des signes sensitifs comme des paresthésies et une hypoesthésie distale.
• L'aggravation peut entraîner des décharges électriques et des troubles de la marche.
• Une amyotrophie (fonte musculaire) prédomine en distalité et remonte avec l'aggravation.
• La réponse électrique est plus petite si l'axone est atteint, diminuant l'information transmise, mais la vitesse est conservée.

Electrophysiologie

• L'ENMG révèle une diminution des amplitudes.
• L'ENMG révèle vitesses de conduction normales ou légèrement sub-normales.
• Les fibres sensitives sont touchées avant les fibres motrices.

Cas Clinique

• Une femme de 43 ans, dépendante à l'alcool, diabétique, avec rétinopathie et insuffisance rénale, traitée pour un cancer du sein par chimiothérapie présente des sensations de fourmillements aux orteils et aux pieds.
• La patiente présente des pieds violacés et froids, une peau sèche, une amyotrophie des pieds et des jambes, une abolition des réflexes, une force musculaire diminuée et une hypoesthésie tactile, ainsi qu'une allodynie.
• L'atteinte axonale, bilatérale symétrique, longueur dépendante et sensitivo-motrice caractérise une polyneuropathie longueur dépendante.
• Cette atteinte peut être prouvée par l'ENMG (nerf fibulaire).

Neuropathie axonale longueur dépendante

• Les neuropathies axonales longueur dépendante sont caractérisées par des réponses du patient diminuées ou effondrées.
• Les réponses sensitives sont les plus fragiles et disparaissent en premier.

Interprétation Electrophysiologique

• Les latences sont normales.
• Les vitesses sont légèrement diminuées.
• Les amplitudes sont effondrées, avec une absence de réponses sensitives aux MI.
• La morphologie est de formes normales, synchronisées sur les lignes du haut et du bas.
• Les amplitudes diminuées et les vitesses subnormales suggèrent une neuropathie axonale longueur dépendante.
• Le tableau électrique correspond à la neuropathie axonale sensitivo-motrice, longueur dépendante, bilatérale et symétrique, progressivement ascendante.

Interprétation Physiologique

• Les axones dégénèrent, réduisant l'amplitude des réponses.
• Les fibres résiduelles conduisent à vitesse normale.
• Les vitesses sont subnormales en raison de la perte des fibres les plus rapides.
• Une atteinte axonale peut être comparée à la perte de cyclistes dans un peloton, réduisant l'information et la vitesse.
• La réponse reste synchronisée.

Neuropathies Démyélinisantes

• Les neuropathies démyélinisantes incluent une atteinte de la gaine de myéline, un isolant électrique permettant la conduction saltatoire.
• Bien que moins fréquentes que les atteintes axonales, elles sont importantes en raison de leur gravité.
• Ces neuropathies touchent les fibres sensitives et/ou motrices et sont liées à des pathologies dysimmunitaires.
• L'atteinte de la myéline affecte la vitesse de conduction et la protection de l'axone.
• La myéline, composée de lipoprotéines, protège également l'axone, qui sera affecté en cas d'atteinte de la myéline.
• Sans myéline, la conduction s'arrête en raison de l'absence de canaux ioniques.

Polyradiculoneuropathie

• La polyradiculoneuropathie affecte les racines nerveuses et les troncs nerveux.
• Les atteintes démyélinisantes, hétérogènes, touchent le tronc nerveux et les racines.
• On distingue deux formes de pathologies dysimmunitaires : la PRNA et la PRNC.
• La PRNA (Polyradiculoneuropathie aiguë), ou syndrome de Guillain-Barré, est aiguë et peut toucher le diaphragme et les muscles de la déglutition, nécessitant une réanimation d'urgence.
• La PRNC (PolyRadiculoNeuropathie Chronique) est causée par des anticorps anti-myéline et dure des années sans guérison.

Histophysiologie

• L'histophysiologie de l'atteinte démyélinisante classique commence par une infection digestive ou ORL.
• L'organisme se défend et les anticorps anti-virus touchent les nerfs, engendrant des dommages collatéraux et une atteinte dysimmunitaire.
• Ces atteintes se dispersent en raison de la présence des anticorps dans tout le corps.
• Les anticorps se placent entre les lamelles de myéline, provoquant leur décollement et altérant la régénération de la myéline.
• La myéline s'élargit, avec un espacement anormal et des dépôts d'anticorps qui détruisent la myéline, entraînant une atteinte de l'axone.
• Les lésions de démyélinisation sont segmentaires et altèrent la conduction saltatoire, ralentissant le PA.
• La vitesse diminue voire disparaît, affectant les mains et les pieds.
• Une forme chronique s'installe avec des poussées, ne menant pas nécessairement le patient en réanimation.

Atteinte de la Gaine

• L'atteinte de la gaine de myéline provoque un déficit sensitivomoteur variable, affectant les membres supérieurs et inférieurs.
• L'atteinte n'est pas dépendante et est diffuse, avec des paresthésies, aréflexie diffuse et ataxie marquée.
• La perte des réflexes indique une atteinte des racines, et donc de la gaine de myéline.
• La polyradiculoneuropathie touche à la fois les racines et les nerfs.

ENMG

• L'ENMG révèle un allongement des latences distales.
• L'ENMG révèle une diminution des vitesses de conduction nerveuse, tronculaire et proximale.
• L'ENMG révèle une désynchronisation des réponses.
• Les surfaces sont respectées (sauf en cas d'atteinte axonale secondaire), mais tous les paramètres de la vitesse sont affectés.

Cas clinique

• Difficultés à la marche avec sensation d'instabilité, une baisse du toucher des doigts et des douleurs à type de crampes des mollets et de brûlures des pieds.
• Le médecin constate une abolition des réflexes achilléens, une diminution des réflexes rotuliens et une hypoesthésie tactile et proprioceptive aux membres inférieurs.
• Le patient est ataxique montrant une atteinte démyélinisante atteignant les racines.
• La force aux montre une diminution légère et bilatérale.
• La conduction motrice est évaluée via le nerf fibulaire.
• L'interprétation électro-physiologique montre des latences très allongées et des vitesses très diminuées.
• Les morphologies sont désynchronisées, avec un aspect de démyélinisation et des surfaces diminuées.
• Les surfaces sont normales au début, mais elles servent à détecter la perte d'information.
• Les vitesses diminuées et les surfaces subnormales indiquent une neuropathie démyélinisante.
• Comparaison à une course de vélo : moins de cyclistes à cause de la protection réduite de la myéline, arrivée désynchronisée.
• Le manque de myéline altère la conduction saltatoire, diminuant les vitesses et augmentant la latence, avec une atteinte hétérogène au sein du nerf et des réponses désynchronisées.

Atteinte des axones

• Au début, les axones sont peu ou pas touchés avec des amplitudes et surfaces conservées.
• Ensuite, la perte de la gaine de protection entraîne une atteinte axonale, diminuant l’amplitude et la surface.
• La réponse devient polyphasique, étalée, désynchronisée.
• L'amplitude est diminuée, mais la gaine de myéline conductrice protège les axones.
• Ces éléments mis en perspective sur l’ENMG, comme des réponses plus petites et étalées, sont caractéristiques d'une polyradiculoneuropathie chronique (PRNC), avec des réponses dispersées, polyphasiques et désynchronisées.
• Atteinte de l'axone : polyneuropathie et mononeuropathie multiple.
• Atteinte de la myéline : forme aiguë et forme chronique.
• Polyneuropathie : atteinte sensitive et motrice, touche les fibres les plus longues, s'aggrave en montant progressivement, perte d'information.
• Mononeuropathie multiple = infarctus nerveux multiples.
• Au niveau clinique : ataxie qui touche la proprioception.
• Par ailleurs, l'ENMG reflète la fonction des fibres avec une baisse des amplitudes pour l’atteinte de l’axone.
• L'ENMG reflète la fonction des fibres avec une baisse des vitesses pour l’atteinte de la myéline

QCM

• À propos des neuropathies axonales : les vitesses de conduction sur l’ENMG sont normales et la mononeuropathie multiple a pour cause une vascularite.
• À propos des neuropathies démyélinisantes : on observe une ataxie marquée, les réponses enregistrées à l’ENMG sont polyphasiques et c’est une atteinte des racines nerveuses.