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Questions and Answers
Quelle est la caractéristique la plus courante des auto-anticorps antinucléaires (AAN) dans le syndrome de Sjögren ?
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Quel est l'élément clé du diagnostic du syndrome de Sjögren ?
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Quelle est la caractéristique des anticorps anti-SSB/La dans le syndrome de Sjögren ?
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Lequel de ces anticorps n'est PAS spécifique du syndrome de Sjögren ?
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Quelle est la signification d'un test de Coombs positif dans le syndrome de Sjögren ?
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Quels sont les critères pour le diagnostic du syndrome de Sjögren ?
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Quelle est la principale différence entre le syndrome de Sjögren primitif et le syndrome de Sjögren secondaire ?
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Laquelle de ces affirmations concernant le syndrome de Sjögren est FAUSSE ?
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Quel rôle joue le virus de l’hépatite C (VHC) dans la physiopathologie discutée?
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Quelle cytokine est produite en excès en raison de l'hyperactivation des lymphocytes B?
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Quelles sont les manifestations cliniques générales souvent observées?
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Qu'est-ce qui caractérise l'état de polyarthrite dans ce contexte?
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Quels diagnostics biologiques peuvent être associés aux manifestations cliniques?
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Quelle est la manifestation respiratoire la plus fréquente associée aux atteintes pulmonaires dans le syndrome sec?
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Quels types d'atteintes rénales sont les plus souvent observés dans le syndrome sec?
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Quelle atteinte neurologique est la plus commune dans le syndrome sec?
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Quel pourcentage des cas présente des manifestations hématologiques dans le syndrome sec?
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Quels anticorps sont souvent associés à l'érythème annulaire dans le syndrome sec?
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Quelle est la forme de thyroïdite la plus fréquemment observée dans le syndrome sec?
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Quelle est la manifestation cardiaque la plus rare dans le syndrome sec?
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Quel pourcentage des cas présente des manifestations neurologiques dans le syndrome sec?
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Quel est le traitement de première intention pour les arthralgies inflammatoires ?
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Quel est le dosage maximal d'hydroxychloroquine recommandé par kg par jour ?
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Quelle approche est recommandée en cas d'échec du traitement par AINS pour les synovites ?
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Qu'est-ce qui est utilisé pour traiter la xérose cutanée ?
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Quel est le traitement recommandé en cas de néphropathie tubulo-interstitielle sans insuffisance rénale ?
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Quelle est la posologie typique de rituximab pour traiter une vascularite cryoglobulinémique ?
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Quel médicament est utilisé pour le traitement en cas de résistances aux traitements classiques des rhumatismes ?
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Quel traitement est conseillé pour une atteinte musculaire sévère ?
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Quel traitement est recommandé pour les pneumopathies interstitielles diffuses évolutives (PINS)?
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Quelle est la posologie recommandée pour le traitement des neuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques?
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Quel est le traitement conseillé pour une thrombopénie auto-immune avec des plaquettes < 30 000/mm3?
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Comment doit-on suivre un patient avec une forme quiescente ou de phénotype peu sévère?
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Pour quel type de complication est le traitement par macrolides indiqué?
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Quel traitement est proposé en cas d'échec des CTC pour une pneumopathie organisée?
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Quel est le rôle des CTC dans le traitement de l'anémie hémolytique auto-immune?
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Quel traitement est en première ligne pour la neuropathie axonale sensitivo-motrice liée à une cryoglobulinémie?
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Quel est le signe le plus fréquent du syndrome de Sjögren chez l'enfant ?
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Quelles manifestations sont souvent associées au syndrome de Sjögren chez l'homme ?
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Quel facteur peut prédire une mortalité plus élevée chez les patients atteints du syndrome de Sjögren ?
Quel facteur peut prédire une mortalité plus élevée chez les patients atteints du syndrome de Sjögren ?
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Quel traitement est souvent utilisé pour gérer les symptômes du syndrome de Sjögren ?
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Quelle est une cause congénitale possible de sécheresse oculaire ?
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Quel est un effet souvent constaté en cas d'atteinte systémique due au syndrome de Sjögren ?
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Quelle est la complication potentielle d'une grossesse chez une patiente atteinte du syndrome de Sjögren ?
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Quel est un risque lié à l'absence de surveillance rapprochée chez les patients atteints de syndrome de Sjögren ?
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Study Notes
Syndrome de Sjögren
- Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie auto-immune systémique qui affecte principalement les glandes exocrines, comme les glandes salivaires et lacrymales. Il n'est pas spécifique à un organe.
Définition
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Cliniquement, le SS est caractérisé par un syndrome sec, associé à la fatigue et des douleurs. La triade symptomatique est un facteur important à considérer car elle peut être confondue avec d'autres pathologies, notamment la fibromyalgie.
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Le SS peut également être associé à d'autres maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus et la sclérodermie.
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La maladie est rare sous sa forme primitive.
Épidémiologie
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Le SS touche plus fréquemment les femmes avec un ratio de 9 femmes pour 1 homme.
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Le pic de fréquence du SS se situe généralement autour de 50 ans. Cependant, l'âge de début peut varier.
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Il existe des formes pédiatriques de la maladie.
Physiopathologie
-
Le SS est une maladie multifactorielle impliquant des facteurs génétiques, environnementaux et des facteurs infectieux déclenchants, bactériens et/ou viraux.
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Le mimétisme moléculaire joue un rôle important dans le mécanisme pathologique.
Rôle du terrain génétique
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La présence d'antécédents familiaux de maladies auto-immunes est un facteur de prédisposition génétique.
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La présence de certains haplotypes HLA (HLA- A1, B8, DR3, DQ2) est également un facteur génétique contribuant au développement du SS. Cependant, ces haplotypes ne font pas partie des critères diagnostiques.
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Il existe un lien entre les antigènes HLA de classe II et la production d'auto-anticorps spécifiques (HLA-DR15 et anticorps anti-SSA[Ro]).
Rôle des virus
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Le virus d'Epstein-Barr, les rétrovirus (VIH, HTLV) et le virus de l'hépatite C (VHC) sont suspectés d'avoir un rôle dans la physiopathologie du SS.
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Une expression anormale des séquences endogènes rétrovirales peut activer les cellules épithéliales et le système immunitaire inné et adaptatif en mettant en jeu certains facteurs comme l'IFN. (type I ou II).
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Une production excessive de la cytokine BAFF stimule la survie, la prolifération et la maturation des lymphocytes B (LB), contribuant à créer un environnement favorable au développement du SS.
Diagnostic (Circonstances de découverte)
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La sécheresse oculaire, la sécheresse buccale et la fatigue sont fréquentes.
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La kératoconjonctivite sèche, l'hypertrophie des parotides, et des glandes sous-maxillaires sont des signes cliniques typiques.
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La présence d'une autre maladie auto-immune (thyroïdite, hépatopathie auto-immune, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie systémique) peut amener à considérer un possible syndrome sec.
Diagnostic (Manifestations oculaires)
-
Xérophtalmie, impression de corps étrangers, brûlures, prurit oculaire, excès de sécrétion épaisse au niveau du cul de sac, rougeur, photosensibilité, sensation de voile, et modification de l'acuité visuelle sont observés.
-
La kératoconjonctivite est une complication fréquente de xérophtalmie.
Diagnostic (Manifestations cliniques — Examens complémentaires)
- Teste de Schimer (mesure de la production de larmes)
- Examen à la lampe à fente
- Examen au vert de lissamine pour l'analyse de la cornée et la conjonctive
- Break up time
Diagnostic (Manifestations cliniques — Manifestations salivaires)
- Xérostomie (sécheresse buccale), difficulté à la mastication, altération du goût, fissurations douloureuses et parodontopathies avec déchaussement dentaire.
- Hypertrophie des glandes salivaires (progressive puis régréssives dans certains cas)
- Mesure du flux salivaire (bas si <1,5ml/15')
- Biopsie des glandes salivaires accessoires, pour trouver une infiltration lymphocytaire focale.
- Classification de Chisholm et Masson pour la biopsie (en 4 grades)
Diagnostic (Manifestations extra-glandulaires)
- Atteintes articulaires: polyarthrite non destructrice des articulations interphalangiennes proximales (IPP) et métacarpofalangiques (MCP) fréquente.
- Atteintes musculaires: douleurs musculaires, faiblesse et asthénie.
- Atteinte cardiaque: péricardite(avec une autre connectivite)
- Atteintes cutanées: sécheresse cutanée, phénomène de Raynaud, vascularites.
- Atteinte pulmonaire et trachéobronchique: risque vital.
- Atteintes rénales : atteintes tubulaires distales ou glomérulaires.
- Atteintes neurologiques
- Thyroïdite auto-immune: fréquente
- Fatigue
- Lymphomes
Diagnostic (Manifestations biologiques)
- Hémogramme (anémie, leucopénie, thrombopénie sont possibles)
- Anomalies immunologiques: hypergammaglobulinémie monoclonale ou polygonale, cryoglobulinémie (signe de lymphome, et/ou atteinte d'autres organes.)
- Anomalies des autoanticorps: AAN , AC anti-SSA/Ro
- Facteurs rhumatoïde
- Tests de Coombs
Critères de classification (ACR- EULAR 2016)
- Cet ensemble de critères permet le diagnostic basé sur la biopsie des glandes salivaires accessoires.
Formes cliniques
- Primitif
- Secondaire (associée à d'autres maladies auto-immunes)
- Chez l'enfant
- Chez l'homme
Diagnostic différentiel
- Les médicaments (atropine, antidépressifs imipraminiques, neuroleptiques, ...)
- Les facteurs de risque généraux (âge, sexe, déficit hormonal, ...)
- Les maladies chroniques (diabète, déshydratation, ...)
- La toxicité des chimiothérapies et irradiation, et autre conditions locales et médicales
Evolution et pronostic
-
L'atteinte systémique n'impacte pas forcément l'espérance de vie.
-
Le profil immunitaire actif est un facteur qui favorise le développement d'atteintes systémiques et d'autres complications.
-
Certains facteurs prédictifs de mortalité incluent purpura et la cryoglobulinémie type 2, basse du C4.
Traitement
- Objectif : Améliorer le confort de vie et gérer les manifestations de sécheresse, douleurs et fatigues.
- Moyens : Traitement symptomatique de la triade, immuno-modulateurs ou immuno-suppresseurs (pour les complications systémiques).
Prise en charge
- Prise en charge de la sécheresse (buccale et oculaire) médicamenteuse, et non médicamenteuse.
- Prise en charge des manifestations douloureuses
- Prise en charge des manifestations systémiques (articulaires, cutanées, rénales, pulmonaires, neurologiques, hématologiques)
Suivi
- Suivi clinique et paraclinique régulier pour détecter les évolutions complexes et complications (d'activité ou pas) de la maladie.
Conclusion
- Le Syndrome de Sjögren est une pathologie complexe avec des symptômes importants.
- La prise en charge diagnostique et thérapuetique est pluridisciplinaire, et doit prendre en compte les manifestations possibles, et des complications selon l'état clinique du patient.
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Description
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