Sistema delle Endomembrane e Tecniche di Studio

Il tempo di traslocazione attraverso il reticolo endoplasmatico.

Proteine con funzione enzimatica localizzate nei granuli zimogeni.

Struttura cellulare che non partecipa alla via di secrezione delle proteine.

Struttura cellulare che non partecipa alla via di secrezione delle proteine.

Proteina che emette fluorescenza quando eccitata da una specifica lunghezza d'onda di luce.

Utilizzo della GFP per seguire il movimento di proteine all'interno della cellula.

Un gene virale fuso alla GFP utilizzato per studiare la secrezione di proteine.

Una mutazione che rende il gene VSVG sensibile alla temperatura.

Un sistema di membrane interconnesse, diviso in due tipi: liscio e ruvido.

Parte del Reticolo Endoplasmatico che contiene i ribosomi e svolge un ruolo cruciale nella sintesi proteica.

Parte del Reticolo Endoplasmatico che non ha ribosomi ed è responsabile di diverse funzioni, tra cui il metabolismo dei lipidi e lo stoccaggio del calcio.

Organelli cellulare che producono le proteine, sia nel citosol che nel Reticolo Endoplasmatico Ruvido

Il processo che permette alle proteine di essere prodotte.

Le proteine destinate alla secrezione, alla membrana plasmatica o ai lisosomi vengono sintetizzate nel Reticolo Endoplasmatico (RE).

Le proteine destinate all'interno della cellula (mitocondrio, cloroplasto, perossisoma, nucleo) vengono sintetizzate nel citosol.

Le sequenze segnale sono brevi sequenze di amminoacidi (15-30) che indirizzano le proteine al RE.

Le sequenze segnale si trovano generalmente all'estremità N-terminale delle proteine.

L'ipotesi del segnale spiega come le proteine vengono dirottate al RE.

L'ipotesi del segnale è stata testata usando i mielomi, cellule tumorali che secernono immunoglobuline.

Le vescicole sono piccole sacche membranose che trasportano le proteine all'interno della cellula in direzioni opposte.

Il traffico cellulare include il movimento di vescicole dall'interno verso l'esterno (esocitosi) e viceversa (endocitosi).

Il processo mediante il quale proteine e lipidi vengono sintetizzati, modificati e trasportati attraverso vari compartimenti cellulari per raggiungere la loro destinazione finale, spesso la membrana plasmatica, le vescicole secretorie o altri organelli.

Un gene che codifica per una proteina coinvolta nella formazione delle vescicole di trasporto dal reticolo endoplasmatico (RE).

Una mutazione nel gene sec12 che impedisce la formazione delle vescicole dal reticolo endoplasmatico. Questo porta all'accumulo di proteine nel RE e alla dilatazione delle sue cisterne.

Un gene che codifica per una proteina coinvolta nella fusione delle vescicole di trasporto con il Golgi.

Una mutazione nel gene sec17 che impedisce la fusione delle vescicole con il Golgi. Questo porta all'accumulo di vescicole nel citosol.

Piccoli RNA non codificanti a doppio filamento di 21-22 nucleotidi che si legano a specifici RNA messaggeri bersaglio per regolare l'espressione genica.

Un metodo di silenziamento genico che utilizza siRNA per bloccare la traduzione di un gene specifico.

Un enzima che viene sintetizzato nel reticolo endoplasmatico e si trasferisce nel Golgi. Il suo spostamento è stato utilizzato come modello per studiare il traffico di proteine all'interno delle cellule.

Le proteine integrali di membrana attraversano la membrana attraverso regioni alfa-elica costituite da 20-25 aminoacidi idrofobici.

Le proteine integrali di membrana possono attraversare la membrana una sola volta, con il terminale carbossilico o il terminale amminico sul versante citosolico, oppure più volte.

Un segmento idrofobico vicino all'estremità N-terminale inizia l'inserimento della catena proteica nella membrana, orientando l'estremità N-terminale verso il citosol.

Man mano che la catena proteica si allunga, si sposta attraverso il traslocone fino a quando non si forma una seconda alfa-elica idrofobica.

La sequenza segnale è tagliata quando la catena polipeptidica attraversa la membrana, lasciando il terminale amminico esposto nel lume del reticolo endoplasmatico.

La traduzione della catena polipeptidica attraverso la membrana è bloccata quando il traslocone riconosce una sequenza transmembrana.

La proteina esce lateralmente dal traslocone e rimane ancorata alla membrana del reticolo endoplasmatico. La traduzione prosegue, formando una proteina che attraversa la membrana con il terminale carbossilico sul versante citosolico.

I mielomi sono tumori maligni dei linfociti B che secernono immunoglobuline.

L'Esso non determina la via di ripiegamento, ma accelera la formazione di legami disolfuro che altrimenti si formerebbero lentamente.

Le proteine mal ripiegate vengono translocate nel citoplasma e degradate nel proteasoma.

La glicosilazione è un processo importante per il ripiegamento corretto delle proteine. Disturbi nella glicosilazione possono portare a stress ER.

La concentrazione di ioni Ca2+ nel RE è mantenuta ad un livello elevato. Disturbare il metabolismo del Ca2+ porta a stress ER.

La fosforilazione di eIF2α inibisce l'attività di traduzione proteica, dando alla cellula più tempo per ripiegare le proteine già presenti nel lume del RE.

ATF4 è un fattore di trascrizione che è sovraregolato quando la quantità di eIF2α è limitata. ATF4 attiva geni che aiutano a mitigare lo stress ER.

CHOP è una proteina che viene sovraregolata da ATF4. CHOP aiuta a ripristinare l'omeostasi del RE inducendo geni correttivi.

XBP1 è un gene che viene sovraregolato da ATF4. XBP1 aiuta a migliorare la capacità del RE di gestire lo stress.