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Questions and Answers
Qual é a manifestação neurológica mais comum na síndrome de Sjögren?
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Qual é a relação entre a síndrome de Sjögren e a doença autoimune da tireoide?
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Qual a porcentagem de pacientes com síndrome de Sjögren que apresentam artralgia/artrite não erosiva?
Qual a porcentagem de pacientes com síndrome de Sjögren que apresentam artralgia/artrite não erosiva?
Qual é o risco de desenvolvimento de linfoma em pacientes com síndrome de Sjögren?
Qual é o risco de desenvolvimento de linfoma em pacientes com síndrome de Sjögren?
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Qual é a porcentagem de pacientes com envolvimento pulmonar na síndrome de Sjögren?
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Além de neuropatia periférica, quais outras manifestações neurológicas podem ocorrer na síndrome de Sjögren?
Além de neuropatia periférica, quais outras manifestações neurológicas podem ocorrer na síndrome de Sjögren?
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Qual das seguintes condições está menos associada à síndrome de Sjögren?
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Qual a porcentagem de pacientes que desenvolvem linfadenopatia na síndrome de Sjögren?
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Qual é uma manifestação clínica comum do pseudolinfoma?
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Qual das seguintes opções representa uma alteração gastrointestinal observada na síndrome de Sjögren?
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O que pode ocorrer como uma complicação em pacientes com síndrome de Sjögren e pseudolinfoma?
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Qual exame é utilizado para diagnosticar alterações nas glândulas salivares?
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Qual é a característica menos comum de envolvimento na síndrome de Sjögren?
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Qual dos seguintes sintomas é associado ao envolvimento do trato respiratório na síndrome de Sjögren?
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Qual autoanticorpo é frequentemente associado à síndrome de Sjögren?
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Qual condição pode levar a hepatomegalia em pacientes com síndrome de Sjögren?
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Qual é um dos achados laboratoriais mais comuns em pacientes com síndrome de Sjögren?
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Qual destes fatores sugestivos não está relacionado a um maior risco de linfoma em casos de síndrome de Sjögren?
Qual destes fatores sugestivos não está relacionado a um maior risco de linfoma em casos de síndrome de Sjögren?
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Qual anticorpo é encontrado em aproximadamente 60-75% dos pacientes com síndrome de Sjögren?
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Qual teste é utilizado para avaliar a produção normal das glândulas lacrimais em casos de síndrome de Sjögren?
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Qual é a variedade mais comum de linfoma associada a síndrome de Sjögren?
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A positividade do fator reumatoide é encontrada em que porcentagem de pacientes com síndrome de Sjögren?
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Qual dos seguintes não é um achado comum no diagnóstico laboratorial da síndrome de Sjögren?
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Qual manifestação clínica pode sugerir um risco aumentado de desenvolvimento de linfoma na síndrome de Sjögren?
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Qual é o achado mais característico da síndrome de Sjögren?
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Quais sintomas são extremamente comuns na síndrome de Sjögren?
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Qual condição pode simular a síndrome de Sjögren?
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Após quanto tempo de tratamento com um imunossupressor deve-se considerar a mudança de fármaco se não houver melhora no paciente?
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Qual é uma das opções de tratamento para doenças refratárias mencionadas?
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Qual é a condição mais comum que pode afetar os rins em pacientes com síndrome de Sjögren?
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Qual dos seguintes sintomas é típico do fenômeno de Raynaud em pacientes com síndrome de Sjögren?
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Qual é a manifestação cutânea mais frequente associada à síndrome de Sjögren?
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Qual das seguintes condições é observada na glomerulonefrite por imunocomplexos nos pacientes com síndrome de Sjögren?
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Qual é a característica da artrite mais comumente observada em pacientes com síndrome de Sjögren?
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Study Notes
Síndrome de Sjögren
- A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune crônica caracterizada por inflamação e destruição das glândulas exócrinas, principalmente as glândulas salivares e lacrimais, resultando em boca seca (xerostomia) e olhos secos (ceratoconjuntivite seca).
- A SS pode ser primária (quando não está associada a outras doenças autoimunes) ou secundária (quando ocorre em conjunto com outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico).
- A SS afeta principalmente mulheres (90% dos casos) em idade média.
- A SS é uma doença complexa com manifestações variadas, incluindo problemas oculares, orais, respiratórios, gastrointestinais, cutâneos, renais, neurológicos e linfáticos.
- As manifestações neurológicas da SS incluem neuropatias periféricas, disautonomia e comprometimento do Sistema Nervoso Central (SNC).
- Pacientes com SS apresentam um risco 40 vezes maior de desenvolver linfoma em comparação à população geral, geralmente em estágios mais avançados da doença.
Manifestações Clínicas
- A SS é caracterizada por uma ampla variedade de sintomas, que variam em intensidade entre os indivíduos.
- Os principais sintomas são:
- Boca seca (xerostomia): é o sintoma mais comum e pode causar dificuldade em falar, comer, deglutir e até mesmo problemas com próteses dentárias.
- Olhos secos (ceratoconjuntivite seca): causa ardência, coceira, sensação de areia nos olhos e visão embaçada.
- Fadiga: é um sintoma comum que pode piorar com o passar do tempo.
- Dores musculares e articulares: é comum, e a dor nas articulações geralmente não é erosiva.
- Síndrome de Raynaud: é um fenômeno vasoespasmódico que afeta principalmente os dedos, provocando palidez, sensação de frio e dormência.
- Inchaço dos gânglios linfáticos (linfadenopatia): pode ocorre em diferentes partes do corpo.
- Doenças pulmonares: podem ocorrer em 10-20% dos pacientes, e a doença intersticial linfocítica é comum na SS primária.
- Doenças renais: ocorre em 10-15% dos casos e pode evoluir para glomerulonefrite por imunocomplexos.
- Doenças hepáticas: pode ocorrer em 5-10% dos pacientes, com aumentos da fosfatase alcalina e anticorpos antimitocondriais.
Diagnóstico
- O diagnóstico da SS é baseado na história clínica, exame físico e exames complementares.
- Os critérios de classificação da SS incluem três categorias:
- Critérios de Sjögren 's Primary: são usados para classificar a síndrome de Sjögren primária.
- Critérios de Sjögren’s Secondary: são usados para classificar a síndrome de Sjögren secundária.
- Critérios de American-European Consensus: são usados para classificar a síndrome de Sjögren, tanto primária quanto secundária.
Tratamento
- O tratamento da SS é focado em controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente.
- O tratamento pode incluir:
- Lubrificantes oculares e salivais:
- Substituem a produção natural de ambos.
- Medicamentos imunossupressores:
- Ajudam a controlar a inflamação.
- Controle de fatores de risco:
- Se necessário.
- Lubrificantes oculares e salivais:
Evolução e Prognóstico
- A SS é uma doença crónica que pode progredir lentamente ao longo do tempo, mas a maioria dos pacientes tem uma boa qualidade de vida com o tratamento adequado.
- No entanto, alguns pacientes podem desenvolver complicações, como linfoma.
Síndrome de Sjögren
- Síndrome autoimune crônica com infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, especialmente as salivares e lacrimais.
- A manifestação mais característica é a "síndrome seca", decorrente da destruição glandular progressiva e menor produção de saliva e lágrimas.
- Os sintomas mais frequentes, “olhos secos” e “boca seca”, são comuns na população, levando a questionamentos sobre a definição e prevalência da condição.
- A síndrome de Sjögren pode ser simulada por outras condições, como infecção pelo HIV ou HCV, sarcoidose e uso de medicamentos anticolinérgicos (como anti-histamínicos e antidepressivos).
Os Rins
- O acometimento renal pode ser causado por nefrite intersticial linfocitária (forma mais comum) e glomerulonefrite por imunocomplexos.
- A nefrite intersticial se caracteriza por infiltração linfocitária do interstício renal, frequentemente associada à fibrose.
- Os túbulos renais se atrofiam e podem estar infiltrados, podendo resultar em defeitos da função tubular, como hipostenúria, acidose tubular renal distal e síndrome de Fanconi.
- A ocorrência de diabetes insipidus nefrogênico também é descrita em casos de Sjögren.
- A glomerulonefrite por deposição de imunocomplexos é mais rara e geralmente observada em contexto de vasculite sistêmica.
As Articulações
- A maioria dos pacientes com síndrome de Sjögren apresenta episódio de artrite não erosiva em algum momento da evolução da doença.
- Em alguns casos, a artrite pode preceder a síndrome seca.
- Pode haver o desenvolvimento da artrite de Jaccoud, descrita também para o LES e DMTC.
Fenômeno de Raynaud
- É a manifestação cutânea mais frequente, ocorrendo em 35% dos pacientes com síndrome de Sjögren primária.
- Frequentemente precede os sintomas da síndrome seca por vários anos.
Vasculite
- A vasculite na síndrome de Sjögren ocorre por deposição de imunocomplexos (com padrão leucocitoclástico predominante).
- Manifesta-se com púrpuras cutâneas, ulcerações, urticária recorrente, glomerulonefrite e mononeurite múltipla.
- Na maioria das vezes, a vasculite se manifesta apenas sob a forma de alterações cutâneas, embora alguns pacientes possam apresentar vasculite sistêmica grave.
- Também pode ocorrer tromboangeíte obliterante, principalmente em pacientes com fenômeno de Raynaud preexistente.
- As síndromes de vasculite observadas na síndrome de Sjögren são mais episódicas que crônicas.
- Os pacientes com vasculite geralmente apresentam anticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB ou fator reumatoide positivo.
Diagnóstico
- O diagnóstico da síndrome de Sjögren é firmado pela presença de achados clínicos e laboratoriais.
- Sintomas oculares: olhos secos todos os dias por mais de três meses, sensação recorrente de corpo estranho ou uso de colírios substitutos das lágrimas mais de três vezes ao dia.
- Sintomas orais: sensação de boca seca por mais de três meses, glândulas parótidas edemaciadas de forma recorrente ou persistente, ou uso de líquidos para auxílio na deglutição de alimentos.
- Sinais oculares: teste de Schirmer positivo (≤ 5 mm em 5min) ou escore de rosa bengala > 4 de acordo com sistema de escore de Bijsterveld.
- Histopatologia: escore de foco ≥ 1 em uma glândula salivar menor.
- Envolvimento de glândula salivar: cintigrafia salivar, sialografia de parótida e fluxo salivar ≤ 1,5 ml em 15min.
- Presença de autoanticorpos: anti-Ro/SSA e/ou anti-La/SSB.
- SS primária: presença de quatro ou mais dos seis critérios, desde que item IV (histopatologia) ou VI (sorologia) seja positivo, ou presença de quaisquer três dos quatro critérios objetivos (itens III, IV, V e VI).
- SS secundária: presença de itens I ou II associado à presença de dois entre os itens III, IV e V.
Tratamento
- Não há terapia específica comprovadamente capaz de mudar o curso da doença.
- O tratamento da síndrome de Sjögren deve ser direcionado ao alívio sintomático do ressecamento das mucosas.
- O tratamento consiste no uso de: colírio de ciclosporina 0,05%, pomadas oftalmológicas para lubrificação, lágrimas artificiais contendo metilcelulose, soro fisiológico nasal, substâncias hidratantes para a pele, uso de saliva artificial, lubrificantes vaginais e uso de óculos de natação à noite para evitar evaporação.
- A pilocarpina e a cevimelina (medicamentos orais), com ação agonista colinérgica muscarínica, aumentam as secreções glandulares de forma sistêmica, com resultados variados dependendo da "reserva glandular" do paciente.
- O cuidado extremo com os dentes é imperativo, pois a síndrome de Sjögren aumenta muito a incidência de cáries.
- Devem-se associar essas condutas a uma ingestão frequente e parcelada de água.
Manifestações Extraglandulares
- Glicocorticoides podem ser utilizados no tratamento da glomerulonefrite, da pneumonite intersticial e do pseudolinfoma.
- A prednisona pode suprimir o aumento das parótidas.
- Pacientes com vasculite sistêmica podem se beneficiar da terapia imunossupressora com drogas citotóxicas como a ciclofosfamida, ou agentes como a azatioprina e o micofenolato.
- A utilização de terapia imunossupressora está atualmente restrita a pacientes com manifestações renais ou pulmonares graves.
- O rituximabe (anticorpo monoclonal anti-CD20, que depleta linfócitos B) se mostrou promissor em ensaios clínicos recentes para o tratamento de manifestações sistêmicas graves associadas à SS (ex.: vasculite, glomerulonefrite, etc).
- Pacientes que desenvolvem artrite podem fazer uso de hidroxicloroquina ou metotrexato, associados ou não à prednisona.
- O tratamento do pseudolinfoma fica reservado aos casos em que houver comprometimento da função de órgãos vitais.
- Há uma suspeita de que o uso de drogas citotóxicas possa aumentar o risco de malignização do pseudolinfoma.
- É essencial fazer monitorização periódica da função tireoidiana.
Prognóstico
- O prognóstico dos pacientes com síndrome de Sjögren, em geral, é bom.
- Os pacientes com a forma primária costumam ter manifestações mais graves, mas mesmo assim, conseguem ser bem controlados com os lubrificantes e hidratantes, sem que a doença curse com diminuição da sobrevida.
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Description
Este quiz explora a Síndrome de Sjögren, uma doença autoimune que impacta as glândulas exócrinas, causando boca e olhos secos. Você aprenderá sobre suas causas, sintomas, e complicações, especialmente em relação ao risco aumentado de linfoma. Teste seu conhecimento sobre essa condição complexa que afeta principalmente mulheres em idade média.
