Síndrome de Sjögren: Entendendo a Doença Autoimune

Síndrome de Sjögren

• A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune crônica caracterizada por inflamação e destruição das glândulas exócrinas, principalmente as glândulas salivares e lacrimais, resultando em boca seca (xerostomia) e olhos secos (ceratoconjuntivite seca).
• A SS pode ser primária (quando não está associada a outras doenças autoimunes) ou secundária (quando ocorre em conjunto com outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico).
• A SS afeta principalmente mulheres (90% dos casos) em idade média.
• A SS é uma doença complexa com manifestações variadas, incluindo problemas oculares, orais, respiratórios, gastrointestinais, cutâneos, renais, neurológicos e linfáticos.
• As manifestações neurológicas da SS incluem neuropatias periféricas, disautonomia e comprometimento do Sistema Nervoso Central (SNC).
• Pacientes com SS apresentam um risco 40 vezes maior de desenvolver linfoma em comparação à população geral, geralmente em estágios mais avançados da doença.

Manifestações Clínicas

• A SS é caracterizada por uma ampla variedade de sintomas, que variam em intensidade entre os indivíduos.
• Os principais sintomas são:
  • Boca seca (xerostomia): é o sintoma mais comum e pode causar dificuldade em falar, comer, deglutir e até mesmo problemas com próteses dentárias.
  • Olhos secos (ceratoconjuntivite seca): causa ardência, coceira, sensação de areia nos olhos e visão embaçada.
  • Fadiga: é um sintoma comum que pode piorar com o passar do tempo.
  • Dores musculares e articulares: é comum, e a dor nas articulações geralmente não é erosiva.
  • Síndrome de Raynaud: é um fenômeno vasoespasmódico que afeta principalmente os dedos, provocando palidez, sensação de frio e dormência.
  • Inchaço dos gânglios linfáticos (linfadenopatia): pode ocorre em diferentes partes do corpo.
  • Doenças pulmonares: podem ocorrer em 10-20% dos pacientes, e a doença intersticial linfocítica é comum na SS primária.
  • Doenças renais: ocorre em 10-15% dos casos e pode evoluir para glomerulonefrite por imunocomplexos.
  • Doenças hepáticas: pode ocorrer em 5-10% dos pacientes, com aumentos da fosfatase alcalina e anticorpos antimitocondriais.

Diagnóstico

• O diagnóstico da SS é baseado na história clínica, exame físico e exames complementares.
• Os critérios de classificação da SS incluem três categorias:
  • Critérios de Sjögren 's Primary: são usados ​​para classificar a síndrome de Sjögren primária.
  • Critérios de Sjögren’s Secondary: são usados ​​para classificar a síndrome de Sjögren secundária.
  • Critérios de American-European Consensus: são usados ​​para classificar a síndrome de Sjögren, tanto primária quanto secundária.

Tratamento

• O tratamento da SS é focado em controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente.
• O tratamento pode incluir:
  • Lubrificantes oculares e salivais:
    • Substituem a produção natural de ambos.
  • Medicamentos imunossupressores:
    • Ajudam a controlar a inflamação.
  • Controle de fatores de risco:
    • Se necessário.

Evolução e Prognóstico

• A SS é uma doença crónica que pode progredir lentamente ao longo do tempo, mas a maioria dos pacientes tem uma boa qualidade de vida com o tratamento adequado.
• No entanto, alguns pacientes podem desenvolver complicações, como linfoma.

Síndrome de Sjögren

• Síndrome autoimune crônica com infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, especialmente as salivares e lacrimais.
• A manifestação mais característica é a "síndrome seca", decorrente da destruição glandular progressiva e menor produção de saliva e lágrimas.
• Os sintomas mais frequentes, “olhos secos” e “boca seca”, são comuns na população, levando a questionamentos sobre a definição e prevalência da condição.
• A síndrome de Sjögren pode ser simulada por outras condições, como infecção pelo HIV ou HCV, sarcoidose e uso de medicamentos anticolinérgicos (como anti-histamínicos e antidepressivos).

Os Rins

• O acometimento renal pode ser causado por nefrite intersticial linfocitária (forma mais comum) e glomerulonefrite por imunocomplexos.
• A nefrite intersticial se caracteriza por infiltração linfocitária do interstício renal, frequentemente associada à fibrose.
• Os túbulos renais se atrofiam e podem estar infiltrados, podendo resultar em defeitos da função tubular, como hipostenúria, acidose tubular renal distal e síndrome de Fanconi.
• A ocorrência de diabetes insipidus nefrogênico também é descrita em casos de Sjögren.
• A glomerulonefrite por deposição de imunocomplexos é mais rara e geralmente observada em contexto de vasculite sistêmica.

As Articulações

• A maioria dos pacientes com síndrome de Sjögren apresenta episódio de artrite não erosiva em algum momento da evolução da doença.
• Em alguns casos, a artrite pode preceder a síndrome seca.
• Pode haver o desenvolvimento da artrite de Jaccoud, descrita também para o LES e DMTC.

Fenômeno de Raynaud

• É a manifestação cutânea mais frequente, ocorrendo em 35% dos pacientes com síndrome de Sjögren primária.
• Frequentemente precede os sintomas da síndrome seca por vários anos.

Vasculite

• A vasculite na síndrome de Sjögren ocorre por deposição de imunocomplexos (com padrão leucocitoclástico predominante).
• Manifesta-se com púrpuras cutâneas, ulcerações, urticária recorrente, glomerulonefrite e mononeurite múltipla.
• Na maioria das vezes, a vasculite se manifesta apenas sob a forma de alterações cutâneas, embora alguns pacientes possam apresentar vasculite sistêmica grave.
• Também pode ocorrer tromboangeíte obliterante, principalmente em pacientes com fenômeno de Raynaud preexistente.
• As síndromes de vasculite observadas na síndrome de Sjögren são mais episódicas que crônicas.
• Os pacientes com vasculite geralmente apresentam anticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB ou fator reumatoide positivo.

Diagnóstico

• O diagnóstico da síndrome de Sjögren é firmado pela presença de achados clínicos e laboratoriais.
• Sintomas oculares: olhos secos todos os dias por mais de três meses, sensação recorrente de corpo estranho ou uso de colírios substitutos das lágrimas mais de três vezes ao dia.
• Sintomas orais: sensação de boca seca por mais de três meses, glândulas parótidas edemaciadas de forma recorrente ou persistente, ou uso de líquidos para auxílio na deglutição de alimentos.
• Sinais oculares: teste de Schirmer positivo (≤ 5 mm em 5min) ou escore de rosa bengala > 4 de acordo com sistema de escore de Bijsterveld.
• Histopatologia: escore de foco ≥ 1 em uma glândula salivar menor.
• Envolvimento de glândula salivar: cintigrafia salivar, sialografia de parótida e fluxo salivar ≤ 1,5 ml em 15min.
• Presença de autoanticorpos: anti-Ro/SSA e/ou anti-La/SSB.
• SS primária: presença de quatro ou mais dos seis critérios, desde que item IV (histopatologia) ou VI (sorologia) seja positivo, ou presença de quaisquer três dos quatro critérios objetivos (itens III, IV, V e VI).
• SS secundária: presença de itens I ou II associado à presença de dois entre os itens III, IV e V.

Tratamento

• Não há terapia específica comprovadamente capaz de mudar o curso da doença.
• O tratamento da síndrome de Sjögren deve ser direcionado ao alívio sintomático do ressecamento das mucosas.
• O tratamento consiste no uso de: colírio de ciclosporina 0,05%, pomadas oftalmológicas para lubrificação, lágrimas artificiais contendo metilcelulose, soro fisiológico nasal, substâncias hidratantes para a pele, uso de saliva artificial, lubrificantes vaginais e uso de óculos de natação à noite para evitar evaporação.
• A pilocarpina e a cevimelina (medicamentos orais), com ação agonista colinérgica muscarínica, aumentam as secreções glandulares de forma sistêmica, com resultados variados dependendo da "reserva glandular" do paciente.
• O cuidado extremo com os dentes é imperativo, pois a síndrome de Sjögren aumenta muito a incidência de cáries.
• Devem-se associar essas condutas a uma ingestão frequente e parcelada de água.

Manifestações Extraglandulares

• Glicocorticoides podem ser utilizados no tratamento da glomerulonefrite, da pneumonite intersticial e do pseudolinfoma.
• A prednisona pode suprimir o aumento das parótidas.
• Pacientes com vasculite sistêmica podem se beneficiar da terapia imunossupressora com drogas citotóxicas como a ciclofosfamida, ou agentes como a azatioprina e o micofenolato.
• A utilização de terapia imunossupressora está atualmente restrita a pacientes com manifestações renais ou pulmonares graves.
• O rituximabe (anticorpo monoclonal anti-CD20, que depleta linfócitos B) se mostrou promissor em ensaios clínicos recentes para o tratamento de manifestações sistêmicas graves associadas à SS (ex.: vasculite, glomerulonefrite, etc).
• Pacientes que desenvolvem artrite podem fazer uso de hidroxicloroquina ou metotrexato, associados ou não à prednisona.
• O tratamento do pseudolinfoma fica reservado aos casos em que houver comprometimento da função de órgãos vitais.
• Há uma suspeita de que o uso de drogas citotóxicas possa aumentar o risco de malignização do pseudolinfoma.
• É essencial fazer monitorização periódica da função tireoidiana.

Prognóstico

• O prognóstico dos pacientes com síndrome de Sjögren, em geral, é bom.
• Os pacientes com a forma primária costumam ter manifestações mais graves, mas mesmo assim, conseguem ser bem controlados com os lubrificantes e hidratantes, sem que a doença curse com diminuição da sobrevida.

Este quiz explora a Síndrome de Sjögren, uma doença autoimune que impacta as glândulas exócrinas, causando boca e olhos secos. Você aprenderá sobre suas causas, sintomas, e complicações, especialmente em relação ao risco aumentado de linfoma. Teste seu conhecimento sobre essa condição complexa que afeta principalmente mulheres em idade média.