Síndrome de Sjögren: Entendendo a Doença Autoimune
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Questions and Answers

Qual é a manifestação neurológica mais comum na síndrome de Sjögren?

  • Demência
  • Meningite
  • Acidente Vascular Cerebral
  • Neuropatia periférica (correct)

    • Qual é a relação entre a síndrome de Sjögren e a doença autoimune da tireoide?

  • Induz hipocalcemia
  • Sempre leva a hipertireoidismo
  • Associada à tiraoidite de Hashimoto (correct)
  • Nenhuma relação

    • Qual a porcentagem de pacientes com síndrome de Sjögren que apresentam artralgia/artrite não erosiva?

  • 35-40%
  • 60-70% (correct)
  • 10-15%
  • 1-2%

    • Qual é o risco de desenvolvimento de linfoma em pacientes com síndrome de Sjögren?

    <p>40 vezes maior</p> Signup and view all the answers

    Qual é a porcentagem de pacientes com envolvimento pulmonar na síndrome de Sjögren?

    <p>10-20%</p> Signup and view all the answers

    Além de neuropatia periférica, quais outras manifestações neurológicas podem ocorrer na síndrome de Sjögren?

    <p>Esclerose múltipla-like e comprometimento dos nervos cranianos</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes condições está menos associada à síndrome de Sjögren?

    <p>Miosite</p> Signup and view all the answers

    Qual a porcentagem de pacientes que desenvolvem linfadenopatia na síndrome de Sjögren?

    <p>15-20%</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma manifestação clínica comum do pseudolinfoma?

    <p>Linfadenopatia generalizada</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes opções representa uma alteração gastrointestinal observada na síndrome de Sjögren?

    <p>Aclaridria</p> Signup and view all the answers

    O que pode ocorrer como uma complicação em pacientes com síndrome de Sjögren e pseudolinfoma?

    <p>Desenvolvimento de linfoma linfocítico não Hodgkin</p> Signup and view all the answers

    Qual exame é utilizado para diagnosticar alterações nas glândulas salivares?

    <p>Sialografia</p> Signup and view all the answers

    Qual é a característica menos comum de envolvimento na síndrome de Sjögren?

    <p>Envolvimento do trato respiratório</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes sintomas é associado ao envolvimento do trato respiratório na síndrome de Sjögren?

    <p>Tosse seca irritativa</p> Signup and view all the answers

    Qual autoanticorpo é frequentemente associado à síndrome de Sjögren?

    <p>Anticorpos anti-Ro/La</p> Signup and view all the answers

    Qual condição pode levar a hepatomegalia em pacientes com síndrome de Sjögren?

    <p>Cirrose biliar primária</p> Signup and view all the answers

    Qual é um dos achados laboratoriais mais comuns em pacientes com síndrome de Sjögren?

    <p>Anemia de doença crônica</p> Signup and view all the answers

    Qual destes fatores sugestivos não está relacionado a um maior risco de linfoma em casos de síndrome de Sjögren?

    <p>História familiar de câncer</p> Signup and view all the answers

    Qual anticorpo é encontrado em aproximadamente 60-75% dos pacientes com síndrome de Sjögren?

    <p>Anti-Ro/SSA</p> Signup and view all the answers

    Qual teste é utilizado para avaliar a produção normal das glândulas lacrimais em casos de síndrome de Sjögren?

    <p>Teste de Schirmer</p> Signup and view all the answers

    Qual é a variedade mais comum de linfoma associada a síndrome de Sjögren?

    <p>Linfoma MALT</p> Signup and view all the answers

    A positividade do fator reumatoide é encontrada em que porcentagem de pacientes com síndrome de Sjögren?

    <p>75-90%</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes não é um achado comum no diagnóstico laboratorial da síndrome de Sjögren?

    <p>Leucose</p> Signup and view all the answers

    Qual manifestação clínica pode sugerir um risco aumentado de desenvolvimento de linfoma na síndrome de Sjögren?

    <p>Aumento persistente das glândulas parótidas</p> Signup and view all the answers

    Qual é o achado mais característico da síndrome de Sjögren?

    <p>Destruição glandular progressiva</p> Signup and view all the answers

    Quais sintomas são extremamente comuns na síndrome de Sjögren?

    <p>Olhos secos e boca seca</p> Signup and view all the answers

    Qual condição pode simular a síndrome de Sjögren?

    <p>Infecção pelo HIV</p> Signup and view all the answers

    Após quanto tempo de tratamento com um imunossupressor deve-se considerar a mudança de fármaco se não houver melhora no paciente?

    <p>3-6 meses</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma das opções de tratamento para doenças refratárias mencionadas?

    <p>Imunoglobulina humana intravenosa em altas doses</p> Signup and view all the answers

    Qual é a condição mais comum que pode afetar os rins em pacientes com síndrome de Sjögren?

    <p>Nefrite intersticial linfocitária</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes sintomas é típico do fenômeno de Raynaud em pacientes com síndrome de Sjögren?

    <p>Cianose nas extremidades</p> Signup and view all the answers

    Qual é a manifestação cutânea mais frequente associada à síndrome de Sjögren?

    <p>Púrpura cutânea</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes condições é observada na glomerulonefrite por imunocomplexos nos pacientes com síndrome de Sjögren?

    <p>Hematuria</p> Signup and view all the answers

    Qual é a característica da artrite mais comumente observada em pacientes com síndrome de Sjögren?

    <p>Artrite não erosiva</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Síndrome de Sjögren

    • A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune crônica caracterizada por inflamação e destruição das glândulas exócrinas, principalmente as glândulas salivares e lacrimais, resultando em boca seca (xerostomia) e olhos secos (ceratoconjuntivite seca).
    • A SS pode ser primária (quando não está associada a outras doenças autoimunes) ou secundária (quando ocorre em conjunto com outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico).
    • A SS afeta principalmente mulheres (90% dos casos) em idade média.
    • A SS é uma doença complexa com manifestações variadas, incluindo problemas oculares, orais, respiratórios, gastrointestinais, cutâneos, renais, neurológicos e linfáticos.
    • As manifestações neurológicas da SS incluem neuropatias periféricas, disautonomia e comprometimento do Sistema Nervoso Central (SNC).
    • Pacientes com SS apresentam um risco 40 vezes maior de desenvolver linfoma em comparação à população geral, geralmente em estágios mais avançados da doença.

    Manifestações Clínicas

    • A SS é caracterizada por uma ampla variedade de sintomas, que variam em intensidade entre os indivíduos.
    • Os principais sintomas são:
      • Boca seca (xerostomia): é o sintoma mais comum e pode causar dificuldade em falar, comer, deglutir e até mesmo problemas com próteses dentárias.
      • Olhos secos (ceratoconjuntivite seca): causa ardência, coceira, sensação de areia nos olhos e visão embaçada.
      • Fadiga: é um sintoma comum que pode piorar com o passar do tempo.
      • Dores musculares e articulares: é comum, e a dor nas articulações geralmente não é erosiva.
      • Síndrome de Raynaud: é um fenômeno vasoespasmódico que afeta principalmente os dedos, provocando palidez, sensação de frio e dormência.
      • Inchaço dos gânglios linfáticos (linfadenopatia): pode ocorre em diferentes partes do corpo.
      • Doenças pulmonares: podem ocorrer em 10-20% dos pacientes, e a doença intersticial linfocítica é comum na SS primária.
      • Doenças renais: ocorre em 10-15% dos casos e pode evoluir para glomerulonefrite por imunocomplexos.
      • Doenças hepáticas: pode ocorrer em 5-10% dos pacientes, com aumentos da fosfatase alcalina e anticorpos antimitocondriais.

    Diagnóstico

    • O diagnóstico da SS é baseado na história clínica, exame físico e exames complementares.
    • Os critérios de classificação da SS incluem três categorias:
      • Critérios de Sjögren 's Primary: são usados ​​para classificar a síndrome de Sjögren primária.
      • Critérios de Sjögren’s Secondary: são usados ​​para classificar a síndrome de Sjögren secundária.
      • Critérios de American-European Consensus: são usados ​​para classificar a síndrome de Sjögren, tanto primária quanto secundária.

    Tratamento

    • O tratamento da SS é focado em controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente.
    • O tratamento pode incluir:
      • Lubrificantes oculares e salivais:
        • Substituem a produção natural de ambos.
      • Medicamentos imunossupressores:
        • Ajudam a controlar a inflamação.
      • Controle de fatores de risco:
        • Se necessário.

    Evolução e Prognóstico

    • A SS é uma doença crónica que pode progredir lentamente ao longo do tempo, mas a maioria dos pacientes tem uma boa qualidade de vida com o tratamento adequado.
    • No entanto, alguns pacientes podem desenvolver complicações, como linfoma.

    Síndrome de Sjögren

    • Síndrome autoimune crônica com infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, especialmente as salivares e lacrimais.
    • A manifestação mais característica é a "síndrome seca", decorrente da destruição glandular progressiva e menor produção de saliva e lágrimas.
    • Os sintomas mais frequentes, “olhos secos” e “boca seca”, são comuns na população, levando a questionamentos sobre a definição e prevalência da condição.
    • A síndrome de Sjögren pode ser simulada por outras condições, como infecção pelo HIV ou HCV, sarcoidose e uso de medicamentos anticolinérgicos (como anti-histamínicos e antidepressivos).

    Os Rins

    • O acometimento renal pode ser causado por nefrite intersticial linfocitária (forma mais comum) e glomerulonefrite por imunocomplexos.
    • A nefrite intersticial se caracteriza por infiltração linfocitária do interstício renal, frequentemente associada à fibrose.
    • Os túbulos renais se atrofiam e podem estar infiltrados, podendo resultar em defeitos da função tubular, como hipostenúria, acidose tubular renal distal e síndrome de Fanconi.
    • A ocorrência de diabetes insipidus nefrogênico também é descrita em casos de Sjögren.
    • A glomerulonefrite por deposição de imunocomplexos é mais rara e geralmente observada em contexto de vasculite sistêmica.

    As Articulações

    • A maioria dos pacientes com síndrome de Sjögren apresenta episódio de artrite não erosiva em algum momento da evolução da doença.
    • Em alguns casos, a artrite pode preceder a síndrome seca.
    • Pode haver o desenvolvimento da artrite de Jaccoud, descrita também para o LES e DMTC.

    Fenômeno de Raynaud

    • É a manifestação cutânea mais frequente, ocorrendo em 35% dos pacientes com síndrome de Sjögren primária.
    • Frequentemente precede os sintomas da síndrome seca por vários anos.

    Vasculite

    • A vasculite na síndrome de Sjögren ocorre por deposição de imunocomplexos (com padrão leucocitoclástico predominante).
    • Manifesta-se com púrpuras cutâneas, ulcerações, urticária recorrente, glomerulonefrite e mononeurite múltipla.
    • Na maioria das vezes, a vasculite se manifesta apenas sob a forma de alterações cutâneas, embora alguns pacientes possam apresentar vasculite sistêmica grave.
    • Também pode ocorrer tromboangeíte obliterante, principalmente em pacientes com fenômeno de Raynaud preexistente.
    • As síndromes de vasculite observadas na síndrome de Sjögren são mais episódicas que crônicas.
    • Os pacientes com vasculite geralmente apresentam anticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB ou fator reumatoide positivo.

    Diagnóstico

    • O diagnóstico da síndrome de Sjögren é firmado pela presença de achados clínicos e laboratoriais.
    • Sintomas oculares: olhos secos todos os dias por mais de três meses, sensação recorrente de corpo estranho ou uso de colírios substitutos das lágrimas mais de três vezes ao dia.
    • Sintomas orais: sensação de boca seca por mais de três meses, glândulas parótidas edemaciadas de forma recorrente ou persistente, ou uso de líquidos para auxílio na deglutição de alimentos.
    • Sinais oculares: teste de Schirmer positivo (≤ 5 mm em 5min) ou escore de rosa bengala > 4 de acordo com sistema de escore de Bijsterveld.
    • Histopatologia: escore de foco ≥ 1 em uma glândula salivar menor.
    • Envolvimento de glândula salivar: cintigrafia salivar, sialografia de parótida e fluxo salivar ≤ 1,5 ml em 15min.
    • Presença de autoanticorpos: anti-Ro/SSA e/ou anti-La/SSB.
    • SS primária: presença de quatro ou mais dos seis critérios, desde que item IV (histopatologia) ou VI (sorologia) seja positivo, ou presença de quaisquer três dos quatro critérios objetivos (itens III, IV, V e VI).
    • SS secundária: presença de itens I ou II associado à presença de dois entre os itens III, IV e V.

    Tratamento

    • Não há terapia específica comprovadamente capaz de mudar o curso da doença.
    • O tratamento da síndrome de Sjögren deve ser direcionado ao alívio sintomático do ressecamento das mucosas.
    • O tratamento consiste no uso de: colírio de ciclosporina 0,05%, pomadas oftalmológicas para lubrificação, lágrimas artificiais contendo metilcelulose, soro fisiológico nasal, substâncias hidratantes para a pele, uso de saliva artificial, lubrificantes vaginais e uso de óculos de natação à noite para evitar evaporação.
    • A pilocarpina e a cevimelina (medicamentos orais), com ação agonista colinérgica muscarínica, aumentam as secreções glandulares de forma sistêmica, com resultados variados dependendo da "reserva glandular" do paciente.
    • O cuidado extremo com os dentes é imperativo, pois a síndrome de Sjögren aumenta muito a incidência de cáries.
    • Devem-se associar essas condutas a uma ingestão frequente e parcelada de água.

    Manifestações Extraglandulares

    • Glicocorticoides podem ser utilizados no tratamento da glomerulonefrite, da pneumonite intersticial e do pseudolinfoma.
    • A prednisona pode suprimir o aumento das parótidas.
    • Pacientes com vasculite sistêmica podem se beneficiar da terapia imunossupressora com drogas citotóxicas como a ciclofosfamida, ou agentes como a azatioprina e o micofenolato.
    • A utilização de terapia imunossupressora está atualmente restrita a pacientes com manifestações renais ou pulmonares graves.
    • O rituximabe (anticorpo monoclonal anti-CD20, que depleta linfócitos B) se mostrou promissor em ensaios clínicos recentes para o tratamento de manifestações sistêmicas graves associadas à SS (ex.: vasculite, glomerulonefrite, etc).
    • Pacientes que desenvolvem artrite podem fazer uso de hidroxicloroquina ou metotrexato, associados ou não à prednisona.
    • O tratamento do pseudolinfoma fica reservado aos casos em que houver comprometimento da função de órgãos vitais.
    • Há uma suspeita de que o uso de drogas citotóxicas possa aumentar o risco de malignização do pseudolinfoma.
    • É essencial fazer monitorização periódica da função tireoidiana.

    Prognóstico

    • O prognóstico dos pacientes com síndrome de Sjögren, em geral, é bom.
    • Os pacientes com a forma primária costumam ter manifestações mais graves, mas mesmo assim, conseguem ser bem controlados com os lubrificantes e hidratantes, sem que a doença curse com diminuição da sobrevida.

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    Este quiz explora a Síndrome de Sjögren, uma doença autoimune que impacta as glândulas exócrinas, causando boca e olhos secos. Você aprenderá sobre suas causas, sintomas, e complicações, especialmente em relação ao risco aumentado de linfoma. Teste seu conhecimento sobre essa condição complexa que afeta principalmente mulheres em idade média.

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