Sarcomero: struttura e funzione

• Il sarcomero è delimitato da due Linee Z.

Funzioni e Composizione delle Bande e Linee

• Le Linee Z ancorano i filamenti sottili.
• La Banda A contiene sia filamenti spessi (miosina) che filamenti sottili (actina).
• La Banda H è formata unicamente da filamenti spessi.
• La Linea M si trova al centro della Banda H.
• La Semibanda I è costituita solo da filamenti sottili (actina).

Il Sarcomero

• Il sarcomero è l'unità funzionale del muscolo scheletrico.
• È la parte più piccola della fibra muscolare in grado di contrarsi.
• La sua lunghezza approssimativa è di 1-2 micrometri.
• È formato da proteine che permettono la contrazione muscolare.

Miosina e Actina

• La testa della miosina forma i ponti trasversali con i filamenti sottili.
• Le code delle molecole di miosina si dispongono parallelamente ad altre molecole di miosina nei filamenti spessi, con una disposizione a spirale attorno alla Linea M.
• La miosina è formata da 2 catene pesanti e 4 catene leggere.
• Se sottoposta a digestione enzimatica, la miosina si divide in due componenti.
• La meromiosina pesante è la parte della miosina con attività ATPasica.
• Le code delle molecole di miosina sono unite nella Banda A.
• La miomesina aiuta a mantenere la disposizione ordinata della miosina.
• L'actina è la proteina principale del filamento sottile.
• La G-Actina è la forma globulare dell'actina.
• Due catene di G-Actina formano la F-Actina.
• La polarità dei filamenti di actina si inverte a livello della Linea Z.

ATP e contrazione muscolare

• La creatinfosfochinasi (CPK) fornisce ATP per la contrazione muscolare.

Tropomiosina e Troponina

• La tropomiosina è una proteina fibrosa che si dispone lungo il filamento di actina.
• La variante alfa (α) della tropomiosina è presente nelle fibre muscolari veloci.
• A riposo, la tropomiosina blocca i siti di legame sulla F-Actina.
• La troponina è formata da tre subunità.
• La troponina I blocca la contrazione a riposo.
• La troponina T si lega alla tropomiosina.
• La troponina C si lega al calcio.
• I filamenti sottili di due sarcomeri adiacenti sono connessi a livello della Linea Z.
• L'α-Actinina stabilizza la connessione tra i sarcomeri a livello della Linea Z e forma i filamenti Z.

Altre proteine del sarcomero

• La titina è una proteina elastica che aiuta a mantenere la struttura del sarcomero e a collegare il sarcomero successivo.
• La titina è la proteina più grande del corpo umano.
• Parte dalla Linea Z e arriva alla Linea M.
• Le due funzioni principali della titina sono elasticità e struttura.
• La titina è elastica nella Banda I.
• Contribuisce alla struttura del sarcomero stabilizzando i filamenti spessi nella Banda A tramite la Proteina C.
• La nebulina avvolge i filamenti sottili di actina e arriva fino alla Banda H.
• Ha la funzione principale di regolare la lunghezza dei filamenti sottili.

Reticolo Sarcoplasmatico e Contrazione

• Il reticolo sarcoplasmatico rilascia gli ioni calcio (Ca2+) per avviare la contrazione muscolare.
• Il recettore rianodinico permette il rilascio del calcio dal reticolo sarcoplasmatico.
• La calsequestrina stabilizza il calcio all'interno.
• Quando il calcio si lega alla troponina C, la troponina cambia conformazione.
• La tropomiosina si sposta per liberare i siti di legame sull'actina.
• La miosina si aggancia all'actina per generare il movimento.
• L'ATP fornisce energia per il movimento della miosina.
• Il calcio attiva il complesso actina-miosina, permettendo la contrazione.

Contrazione Muscolare e Desmina

• Durante la contrazione muscolare, il sarcomero si accorcia.
• La desmina ha la funzione principale di collegare le miofibrille e ancorarle al sarcolemma.
• Si trova vicino alla Linea Z nella fibra muscolare.
• È collegata alla plectina per allineare i sarcomeri.
• La desmina ancora le miofibrille al sarcolemma, alla membrana nucleare e ai mitocondri.
• La distrofina lega il citoscheletro al sarcolemma e protegge la membrana muscolare.
• Forma un complesso con distroglicani e sarcoglicani per proteggere la membrana muscolare.
• Una mutazione nella distrofina provoca danno alla membrana muscolare e maggiore fragilità.
• Un segnale nervoso che arriva alla fibra muscolare permette la contrazione dei muscoli scheletrici.
• La connessione tra il sistema nervoso e la fibra muscolare si chiama giunzione neuromuscolare o placca motrice.
• La distrofina collega i filamenti di actina alla lamina esterna della fibra muscolare.
• L'assenza di distrofina porta allo sviluppo della distrofia muscolare di Duchenne, causando indebolimento e atrofia muscolare.
• Il motoneurone invia il segnale alla fibra muscolare per avviare la contrazione.
• L'acetilcolina viene rilasciata nella fessura sinaptica per attivare la fibra muscolare.
• I recettori colinergici generano un impulso elettrico dopo aver ricevuto il segnale.
• Il reticolo sarcoplasmatico rilascia ioni calcio (Ca2+) durante la contrazione muscolare.
• L'effetto del calcio sulla contrazione muscolare è di attivare il complesso actina-miosina, permettendo la contrazione.