Sarcoma de Kaposi Clássico
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Questions and Answers

Qual é o vírus associado ao desenvolvimento do sarcoma de Kaposi?

  • Vírus da Hepatite B
  • Vírus Herpes Zoster
  • Vírus da Dengue
  • Vírus do Herpes Humano 8 (HHV-8) (correct)

    • O sarcoma de Kaposi clássico normalmente se apresenta na adolescência ou na juventude.

    False

    Quais as áreas do corpo onde as lesões do sarcoma de Kaposi clássico ocorrem com maior frequência?

    Extremidades distais, particularmente na parte inferior das pernas e pés

    O sarcoma de Kaposi clássico é caracterizado pelo aparecimento de máculas, placas e nódulos de cor __________ na pele.

    <p>arroxeada, azul-avermelhada ou marrom-escuro/preta</p> Signup and view all the answers

    Quais são os principais objetivos terapêuticos no tratamento do Sarcoma de Kaposi clássico?

    <p>Alcançar a paliação dos sintomas.</p> Signup and view all the answers

    Qual é a opção de terapia inicial sugerida para pacientes com indicação de quimioterapia e sem contraindicações cardíacas?

    <p>doxorrubicina lipossomal peguilada (PLD)</p> Signup and view all the answers

    É verdadeiro dizer que a presença de doença nodal regional influencia a escolha entre tratamento local e sistêmico para o Sarcoma de Kaposi clássico?

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Quais são algumas opções de controle local direcionadas ao sarcoma de Kaposi clássico?

    <p>Opções incluem cirurgia, radioterapia, crioterapia, terapia a laser, terapia intralesional, terapia tópica, etc.</p> Signup and view all the answers

    Qual a sensibilidade geral do sarcoma de Kaposi, incluindo o clássico, à radioterapia?

    <p>Altamente sensível</p> Signup and view all the answers

    Quais as principais preocupações ou desafios quanto ao uso da ______ no sarcoma de Kaposi clássico? A natureza multifocal da doença, a persistência do HHV-8 mesmo com controle local bem-sucedido das lesões e a tendência de desenvolvimento de novas lesões em áreas não irradiadas levantam preocupações sobre o uso da ______.

    <p>radioterapia</p> Signup and view all the answers

    A terapia intralesional é amplamente usada para o tratamento do sarcoma de Kaposi clássico.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Combine os tratamentos com sua descrição correspondente no tratamento do sarcoma de Kaposi clássico:

    <p>Cirurgia = Pode ser usada em lesões únicas sintomáticas Crioterapia e terapia a laser = Controle local de pequenas lesões Terapia intralesional = Injeções intralesionais, algumas vezes utilizadas, mas com preocupações sobre dor e cicatrizes Terapia tópica = Limitada em evidências, potencialmente usada em pacientes com poucas lesões ou contra-indicações para outros tratamentos</p> Signup and view all the answers

    Qual medicamento teve um relato de regressão do Sarcoma de Kaposi após 16 semanas de tratamento tópico?

    <p>Rapamicina (sirolimus)</p> Signup and view all the answers

    Quais são alguns dos medicamentos aprovados para o tratamento do Sarcoma de Kaposi clássico?

    <p>Gencitabina</p> Signup and view all the answers

    A pomalidomida tem aprovação regulamentar nos Estados Unidos para o tratamento do Sarcoma de Kaposi clássico e do Sarcoma de Kaposi relacionado com a SIDA.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    O que é necessário para o diagnóstico do Sarcoma de Kaposi clássico?

    <p>biópsia</p> Signup and view all the answers

    Qual é o manejo sugerido para pacientes com um número limitado de lesões assintomáticas que não prejudicam a função?

    <p>Observação</p> Signup and view all the answers

    A terapia ideal dirigida ao tumor no Sarcoma de Kaposi clássico é consensual para todas as manifestações da doença.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Para pacientes com progressão da doença, existem diversas opções de terapia de linha subsequente, incluindo um taxano de agente único, etoposídeo ____ , vinblastina ou vincristina, vinorelbina ou gencitabina.

    <p>oral</p> Signup and view all the answers

    Qual é a combinação de medicamentos utilizada como terapia de primeira linha no sarcoma de Kaposi clássico avançado?

    <p>Vimblastina e bleomicina</p> Signup and view all the answers

    O tratamento com taxanos é utilizado no sarcoma de Kaposi refratário ou com risco de vida associado à infecção pelo vírus da imunodeficiência humana.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Qual medicamento é ativo no sarcoma de Kaposi mediterrâneo?

    <p>Vinorelbina</p> Signup and view all the answers

    Qual é a referência do estudo sobre Doxorrubicina lipossomal peguilada como terapia de primeira linha no tratamento do sarcoma de Kaposi clássico não visceral?

    <p>J Invest Dermatol 2008; 128:1578</p> Signup and view all the answers

    Qual é a droga mencionada no estudo como terapia de segunda linha para o tratamento de pacientes com sarcoma de Kaposi clássico avançado?

    <p>Interferon Alfa-2a recombinante</p> Signup and view all the answers

    Qual é a taxa de resposta global da pomalidomida em estudos de fase I/II em pacientes com SK clássico previamente tratados com quimioterapia?

    <p>80 por cento</p> Signup and view all the answers

    A talidomida é um tratamento aprovado pela FDA para o SK clássico.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Por quanto tempo os pacientes do ensaio clínico de fase II foram tratados com interferon alfa-2b?

    <p>um período mínimo de seis meses</p> Signup and view all the answers

    O pazopanib é um inibidor do receptor tirosina quinase multialvo que inibe as vias __________ através da inibição de vários receptores tirosina quinases.

    <p>angiogênicas</p> Signup and view all the answers

    Relacione os agentes de imunoterapia com sua descrição:

    <p>Pembrolizumabe = Inibidor de PD-1 com eficácia clínica promissora em pacientes com Sarcoma de Kaposi Nivolumabe = Agente de imunoterapia descrito em estudos observacionais</p> Signup and view all the answers

    Quais são os tipos epidemiológicos de sarcoma de Kaposi discutidos no texto?

    <p>Todos os anteriores</p> Signup and view all the answers

    Qual é o grupo de risco predominante para o sarcoma de Kaposi de tipo clássico (esporádico)?

    <p>Homens com idade superior a 60 anos</p> Signup and view all the answers

    O sarcoma de Kaposi do tipo endêmico (africano) é frequentemente assintomático em adultos.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    O sarcoma de Kaposi iatrogênico está relacionado à imunossupressão ____________.

    <p>exógena</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Características Clínicas do Sarcoma de Kaposi Clássico

    • O sarcoma de Kaposi clássico (SK clássico) é um distúrbio angioproliferativo que require a infecção pelo vírus do herpes humano 8 (HHV-8) para se desenvolver.
    • O SK clássico ocorre mais frequentemente em homens mais velhos, de ascendência mediterrânea ou da Europa Central/Oriental.
    • As lesões cutâneas iniciais podem ocorrer em localizações cutâneas incomuns, entretanto, na ausência de envolvimento da extremidade distal.

    Lesões Cutâneas do SK Clássico

    • O SK clássico é caracterizado pelo aparecimento de máculas, placas e nódulos arroxeados, azul-avermelhados ou marrom-escuros/pretos na pele.
    • As lesões cutâneas variam em tamanho, desde muito pequenas até vários centímetros de diâmetro, e podem permanecer inalteradas durante meses a anos, ou crescer rapidamente em poucas semanas e disseminar-se.

    Envolvimento Extracutâneo do SK Clássico

    • Durante o curso da doença, as membranas mucosas da boca e do trato gastrointestinal e os gânglios linfáticos regionais podem ser afetados.
    • O envolvimento do trato gastrointestinal é geralmente assintomático, mas podem ser relatados sangramento, diarréia, enteropatia perdedora de proteínas, intussuscepção e perfuração.

    História Natural do SK Clássico

    • Na maioria dos casos, o SK clássico tem curso crônico e indolente e raramente influencia a sobrevivência.
    • A doença ocasionalmente tem início agudo e curso rapidamente progressivo, ou a doença anteriormente indolente pode sofrer piora súbita, levando à incapacidade e até à morte.

    Diagnóstico e Estadiamento do SK Clássico

    • O diagnóstico do SK clássico geralmente é suspeitado com base na aparência das lesões características e sua distribuição.
    • A biópsia é necessária para o diagnóstico definitivo.
    • Um sistema de estadiamento proposto inclui quatro estágios: maculonodular, infiltrativo, florido e disseminado.

    Tratamento do SK Clássico

    • A abordagem geral do tratamento inclui a paliação dos sintomas, alívio do linfedema, melhoria da função, diminuição do tamanho das lesões cutâneas ou viscerais e retardo ou prevenção da progressão da doença.

    • A observação sem tratamento específico é uma opção para pacientes que apresentam um número limitado de lesões assintomáticas que não comprometem a função.### Tratamento do Sarcoma de Kaposi Clássico

    • O tratamento do Sarcoma de Kaposi Clássico (SKC) é direcionado ao tumor e depende da extensão, localização e ritmo da doença.

    • O tratamento local inclui cirurgia, radioterapia, crioterapia, terapia a laser, terapia intralesional e terapia tópica.

    • A escolha do tratamento é baseada na experiência e na disciplina médica do médico responsável, considerando também as preferências do paciente e condições comórbidas.

    Terapia Sistêmica

    • A terapia sistêmica é indicada para pacientes com doença avançada, generalizada, volumosa ou rapidamente progressiva.
    • O tratamento inicial inclui Doxorrubicina Lipossomal PEGuilada (PLD), Paclitaxel, Vinblastina, Vincristina, Etoposídeo oral, Vinorelbina e Gencitabina.
    • A Doxorrubicina Lipossomal PEGuilada (PLD) é um medicamento aprovado nos EUA para o SK relacionado à AIDS.
    • A Pomalidomida é uma opção alternativa para pacientes com SKC moderadamente extenso, confinado à pele ou cavidade oral.

    Controle Local

    • A cirurgia pode fornecer controle local sustentado do tumor, mas novas lesões comumente se desenvolvem em outros locais.
    • A Radioterapia (RT) é uma opção para pacientes com múltiplas lesões em uma área anatômica confinada.
    • A Crioterapia com nitrogênio líquido é algumas vezes usada para controle local de pequenas lesões clássicas de SK.
    • A Terapia a Laser também pode ser útil em casos selecionados.
    • A Terapia Intralesional pode erradicar tumores injetados, mas é dolorosa e causa cicatrizes locais.

    Terapia Tópica

    • A Terapia Tópica inclui Ácido Cis-Retinóico, Imiquimod, Timolol, Nitrato de Prata e Rapamicina.
    • O Ácido Cis-Retinóico é um tratamento tópico aprovado pela FDA para SK cutâneo associado à AIDS.
    • O Imiquimod demonstrou uma resposta objetiva em 47% dos pacientes com SK não relacionado à AIDS.
    • O Timolol é um antagonista beta-adrenérgico não seletivo que pode regressar lesões clássicas de SK.

    Estudos Prospectivos

    • Há necessidade de estudos prospectivos que utilizem critérios de resposta bem definidos para definir melhor o(s) tratamento(s) ideal(is) para o SK clássico.### Introdução ao Sarcoma de Kaposi Clássico
    • O sarcoma de Kaposi clássico (SK) é uma neoplasia caracterizada por angiogênese anormal que requer infecção pelo vírus do herpes humano 8 (HHV-8), juntamente com outros cofatores.
    • O SK clássico surge mais frequentemente em homens adultos mais velhos, de ascendência mediterrânica e da Europa Central/Oriental.

    Características Clínicas

    • A apresentação mais comum é a de lesões cutâneas arroxeadas, azul-avermelhadas ou marrom-escuras/pretas (máculas, nódulos, placas) nas extremidades inferiores, muitas vezes com linfedema.
    • O SK clássico é frequentemente descrito como de crescimento lento, localizado e indolente, mas pode se disseminar e/ou crescer rapidamente, podendo causar morbidade e mortalidade significativas.

    Diagnóstico

    • O diagnóstico do SK clássico requer uma biópsia.
    • O envolvimento de membranas mucosas, linfonodos e órgãos viscerais é relativamente raro; a avaliação do estadiamento radiográfico e a triagem endoscópica não são indicadas rotineiramente em pacientes assintomáticos.

    Tratamento

    • A pomalidomida é uma opção de tratamento para pacientes com SK clássico.
    • A quimioterapia é administrada na dose de 5 mg por via oral diariamente nos dias 1 a 21 de um ciclo de 28 dias até progressão da doença ou toxicidade inaceitável.
    • Outras opções de tratamento incluem vinblastina, etoposídeo oral, vinorelbina e gencitabina.
    • A escolha entre esses agentes deve ser individualizada, levando em consideração idade, comorbidade e preferência pessoal.

    Imunomoduladores

    • A talidomida tem efeitos antiangiogênicos, antiinflamatórios e imunomoduladores, semelhantes ao IFNa, e é ativa no SK relacionado à AIDS.
    • O interferon alfa-2b foi aprovado para o tratamento do SK associado à AIDS nos Estados Unidos.
    • A experiência com interferon alfa-2b no SK clássico é limitada.

    Terapias Investigacionais

    • Inibidores de protease do HIV, inibidores de mTOR, agentes antiangiogênicos molecularmente direcionados (por exemplo, pazopanibe) e imunoterapia com inibidores de checkpoint são abordagens investigacionais.
    • O pazopanibe é um inibidor do receptor tirosina quinase multialvo que inibe as vias angiogênicas através da inibição de vários receptores tirosina quinases.
    • A imunoterapia com inibidor de checkpoint permanece em investigação no SK.

    Prevenção da Infecção

    • A saliva é o fluido corporal que mais comumente abriga o HHV-8.
    • Foi sugerido que o uso de saliva como lubrificante sexual pode explicar a alta taxa de infecção pelo HHV-8 entre homens que fazem sexo com homens.

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    Aprenda sobre as características clínicas, estadiamento, diagnóstico e tratamento do Sarcoma de Kaposi Clássico.

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