Sarcoïdose : Concepts et Épidémiologie

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Questions and Answers

La sarcoïdose est la granulomatose systémique la plus fréquente. Quel est le pourcentage de cas où la sarcoïdose affecte les poumons?

  • 50%
  • 90% (correct)
  • 99%
  • 10%

La sarcoïdose est une affection qui peut réduire l'espérance de vie principalement en raison d'une fibrose pulmonaire.

True (A)

Sur le plan fonctionnel, quel est le profil ventilatoire des patients atteints de sarcoïdose?

restrictif

Quel est le nom des lésions de base qui constituent la sarcoïdose ?

<p>granulomes à cellules épithélioïdes non caséeux</p> Signup and view all the answers

Quel est le type cellulaire généralement absent dans l'inflammation aiguë de la sarcoïdose ?

<p>polynucléaires neutrophiles et éosinophiles</p> Signup and view all the answers

Quelle est l'hypothèse actuellement privilégiée concernant la genèse de la sarcoïdose ?

<p>Une genèse multifactorielle (D)</p> Signup and view all the answers

Combien de phases différentes se succèdent dans la sarcoïdose ?

<p>trois</p> Signup and view all the answers

Quelle est la première phase qui se succède dans la sarcoïdose ?

<p>Exsudative (B)</p> Signup and view all the answers

Les manifestations respiratoires sont observées dans 80 à 90 % des cas de sarcoïdose.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

La toux non productive est fréquente dans les formes avancées de sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

La dyspnée est rare au début de la sarcoïdose.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

L'auscultation est généralement anormale chez les patients atteints de sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

L'hippocratisme digital est fréquent chez les patients atteints de sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Quel est le stade de la sarcoïdose caractérisé par des adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales isolées ?

<p>Stade I (B)</p> Signup and view all the answers

Quel est le stade de la sarcoïdose caractérisé par l'association d'adénopathies hilaires et médiastinales et d'une atteinte parenchymateuse pulmonaire ?

<p>Stade II (C)</p> Signup and view all the answers

Quel est le stade de la sarcoïdose caractérisé par une atteinte parenchymateuse isolée ?

<p>Stade III (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est le stade de la sarcoïdose caractérisé par une fibrose pulmonaire diffuse ?

<p>Stade IV (C)</p> Signup and view all the answers

La TDM en haute résolution permet de modifier la classification en stades de la sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

La TDM en haute résolution est utile pour le diagnostic des formes atypiques de sarcoïdose.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

La TDM en haute résolution permet de détecter précocement les signes de fibrose et les complications.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

La spirométrie est généralement anormale au début de la sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Le syndrome restrictif est un signe tardif de la sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

La DLCO est généralement augmentée au début de la sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Les gaz du sang sont généralement anormaux au repos chez les patients atteints de sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

L'endoscopie bronchique est systématique dans le diagnostic de la sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

L'aspect macroscopique de la muqueuse bronchique est souvent normal dans la sarcoïdose.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Les granulations blanchâtres évocatrices des bronches proximales sont souvent observées à l'endoscopie bronchique.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

L'endoscopie bronchique permet la réalisation de prélèvements histologiques à visée diagnostique.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Les biopsies étagées d'éperons bronchiques proximaux sont moins sensibles que le lavage bronchoalvéolaire dans la détection de granulomes.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

La ponction à l'aiguille des ganglions médiastinaux est une méthode moins sensible pour le diagnostic de la sarcoïdose que les biopsies pulmonaires transbronchiques.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

La ponction à l'aiguille des ganglions médiastinaux est une méthode exposant à un risque d'hémorragie ou de pneumothorax.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est le trouble métabolique le plus fréquent dans la sarcoïdose?

<p>Hypercalcémie (A)</p> Signup and view all the answers

La lymphopénie prédominant sur les lymphocytes T CD4+ est un signe fréquent dans la sarcoïdose.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

L'hypergammaglobulinémie polyclonale à l'électrophorèse des protides est un signe fréquent dans la sarcoïdose.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Le Tuber-test est généralement positif dans la sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

L'enzyme de conversion de l'angiotensine sérique est élevée dans près de 60 % des cas de sarcoïdose.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Les manifestations extra-respiratoires de la sarcoïdose sont rares.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Les atteintes cutanées, oculaires, ganglionnaires périphériques et hépatiques sont des manifestations rares dans la sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

La bi-arthrite de cheville est un signe peu évocateur de la sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Les atteintes extra-respiratoires ne sont pas utiles au diagnostic de la sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Les atteintes extra-respiratoires n'ont pas d'impact pronostique dans la sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

L'asthénie est une manifestation rare dans la sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

La fièvre est fréquente en dehors du syndrome de Löfgren, d'une uvéo-parotidite fébrile avec ou sans paralysie faciale, d'une atteinte hépatique ou rénale.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

L'amaigrissement est un signe fréquent dans la sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Le diagnostic de sarcoïdose est souvent évident.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Il existe un examen biologique spécifique de la sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Seule l'histologie permet de confirmer le diagnostic de sarcoïdose.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Le tabagisme est un facteur de risque pour la sarcoïdose.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Le diagnostic de sarcoïdose repose uniquement sur l'examen histologique.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Les zones atteintes dans la sarcoïdose doivent être biopsiées en fonction de leur accessibilité et de leur rentabilité diagnostique.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Les granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse à l'examen histologique sont une caractéristique de la sarcoïdose.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

L'élimination des autres granulomatoses est un élément important du diagnostic différentiel de la sarcoïdose.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Parmi les diagnostics différentiels de la sarcoïdose, lequel est associé à des mycobactéries non-tuberculeuses ?

<p>Tuberculose (C)</p> Signup and view all the answers

La granulomatose peut être induite par certains médicaments.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Les colites inflammatoires ne sont pas un diagnostic différentiel de la sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

La silicose est un diagnostic différentiel de la sarcoïdose.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

L'hypogammaglobulinémie est un diagnostic différentiel de la sarcoïdose.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

L'évolution de la sarcoïdose est toujours fatale.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Les patients atteints de sarcoïdose doivent être revus tous les 3 à 6 mois.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

La recherche des signes cliniques respiratoires et extra-respiratoires n'est pas un élément important de la surveillance des patients atteints de sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

L'ECG n'est pas utile dans la surveillance des patients atteints de sarcoïdose.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

La survenue de rechutes est fréquente après l'arrêt du traitement dans la sarcoïdose.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Les rechutes sont fréquentes plus de 3 ans après l'arrêt du traitement.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

La guérison de la sarcoïdose est définie par une rémission stable pendant 12 mois.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

L'évolution de la sarcoïdose est favorable dans 80 % des cas.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

1 à 5 % des patients atteints de sarcoïdose décèdent de leur maladie.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Le traitement de la sarcoïdose est curatif.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Le traitement de la sarcoïdose est indiqué en cas de syndrome de Löfgren.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Le traitement de la sarcoïdose est indiqué en cas d'atteinte du segment postérieur de l'œil.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Le traitement de la sarcoïdose est toujours indiqué en cas d'atteinte médiastino-pulmonaire.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Le traitement de la sarcoïdose est toujours indiqué en cas d'atteinte asymptomatique.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Qu'est-ce que la sarcoïdose ?

Maladie systémique dont la cause est inconnue, caractérisée par l'infiltration des organes atteints par des granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse.

Quelle est la prévalence de la sarcoïdose en Algérie ?

Affection ubiquitaire rare, dont la prévalence est inconnue en Algérie.

A quel âge la sarcoïdose apparaît-elle le plus souvent ?

La sarcoïdose affecte le plus souvent les personnes âgées de 25 à 45 ans, rarement avant 15 ans et après 60 ans.

La sarcoïdose est-elle plus fréquente chez les hommes ou les femmes ?

La sarcoïdose est légèrement plus fréquente chez les femmes (rapport F/M entre 1 et 1,5).

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Qu'est-ce qui caractérise la lésion de base de la sarcoïdose ?

La lésion de base de la sarcoïdose est constituée par des granulomes à cellules épithélioïdes non caséeux.

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Que retrouve-t-on habituellement pas dans les lésions de la sarcoïdose ?

Les cellules de l'inflammation aiguë (polynucléaires neutrophiles et éosinophiles) sont habituellement absentes dans les lésions de la sarcoïdose.

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Quelle est l'hypothèse principale concernant la cause de la sarcoïdose ?

L'hypothèse actuellement privilégiée est celle d'une genèse multifactorielle, les mécanismes immunologiques responsables de la sarcoïdose sont connus.

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Quelles sont les trois phases de la sarcoïdose ?

La sarcoïdose évolue en trois phases : exsudative, cellulaire et cicatricielle.

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Que se passe-t-il pendant la phase exsudative de la sarcoïdose ?

Phase exsudative : alvéolite lymphocytaire et macrophagique.

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Que se passe-t-il pendant la phase cellulaire de la sarcoïdose ?

Phase cellulaire : Granulome tuberculoïde.

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Que se passe-t-il pendant la phase cicatricielle de la sarcoïdose ?

Phase cicatricielle : Fibrose.

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Quel est le symptôme le plus fréquent de la sarcoïdose ?

La toux non productive est fréquente dans la sarcoïdose (20-90%).

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Quand la dyspnée survient-elle dans la sarcoïdose ?

La dyspnée est rare au début, mais se rencontre souvent dans les formes avancées.

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Quel est l'état de l'auscultation pulmonaire dans la sarcoïdose ?

L'auscultation est généralement normale dans la sarcoïdose.

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L'hippocratisme digital est-il fréquent dans la sarcoïdose ?

L'hippocratisme digital est exceptionnel dans la sarcoïdose.

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Que montre la radiographie du thorax au stade I de la sarcoïdose ?

Stade I: adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales isolées.

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Que montre la radiographie du thorax au stade II de la sarcoïdose ?

Stade II: association d'adénopathies hilaires et médiastinales et d'une atteinte parenchymateuse pulmonaire.

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Que montre la radiographie du thorax au stade III de la sarcoïdose ?

Stade III: atteinte parenchymateuse isolée.

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Que montre la radiographie du thorax au stade IV de la sarcoïdose ?

Stade IV: fibrose pulmonaire diffuse souvent à prédominance apicale selon une distribution lymphatique.

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Quel examen est plus sensible pour détecter la sarcoïdose ?

La TDM en haute résolution est plus sensible pour détecter la sarcoïdose que la radiographie.

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Quel est l'avantage de la TDM dans la sarcoïdose ?

La TDM détecte plus précocement les signes débutants de fibrose et les complications de la sarcoïdose.

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Quel est l'état de la spirométrie au début de la sarcoïdose ?

La spirométrie peut être normale ou peu altérée au début de la sarcoïdose.

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Quelles sont les conséquences de la sarcoïdose sur les épreuves fonctionnelles respiratoires ?

La sarcoïdose peut entraîner un syndrome restrictif, une diminution précoce de la DLCO et une dyspnée inexpliquée.

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Quel est l'état des gaz du sang au repos dans la sarcoïdose ?

Les gaz du sang sont longtemps normaux au repos dans la sarcoïdose.

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Quel test simple peut être utilisé pour évaluer la dyspnée dans la sarcoïdose ?

Le test de marche de 6 minutes est un test simple et utile pour évaluer la dyspnée inexpliquée dans la sarcoïdose.

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Quel est l'intérêt de l'endoscopie bronchique dans la sarcoïdose ?

L'endoscopie bronchique permet de visualiser la muqueuse bronchique et de prélever des tissus.

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Quelle est la première option pour la biopsie dans la sarcoïdose ?

Les biopsies étagées des éperons bronchiques proximaux sont le premier choix pour la biopsie.

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Quel est le rôle du lavage bronchoalvéolaire (LBA) dans la sarcoïdose ?

Le lavage bronchoalvéolaire (LBA) a une valeur d'orientation diagnostique dans la sarcoïdose.

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Quelle est une option plus invasive pour la biopsie dans la sarcoïdose ?

La ponction à l'aiguille des ganglions médiastinaux, guidée par échoendoscopie, est une option plus invasive pour la biopsie.

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Quelle est l'alternative à la ponction des ganglions pour la biopsie dans la sarcoïdose ?

Les biopsies pulmonaires transbronchiques sont plus sensibles, mais exposent à un risque faible d'hémorragie ou de pneumothorax.

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Quelles sont les anomalies biologiques fréquentes dans la sarcoïdose ?

Les troubles du métabolisme phospho-calcique avec hypercalciurie fréquente sont des anomalies biologiques fréquentes dans la sarcoïdose.

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Quelles sont les autres anomalies biologiques observées dans la sarcoïdose ?

La lymphopénie prédominant sur les lymphocytes T CD4+ est une autre anomalie biologique observée dans la sarcoïdose.

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Quelle est l'anomalie biologique spécifique à la sarcoïdose ?

L'hypergammaglobulinémie polyclonale à l'électrophorèse des protides est une anomalie biologique spécifique à la sarcoïdose.

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Le test tuberculinique donne-t-il souvent une réaction positive dans la sarcoïdose ?

Le tuber-test est généralement négatif dans la sarcoïdose (anergie tuberculinique).

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Quel indice biologique peut être élevé dans la sarcoïdose ?

L'enzyme de conversion de l'angiotensine sérique élevée est observée dans environ 60% des cas de sarcoïdose.

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Quelles sont les localisations extra-respiratoires les plus fréquentes dans la sarcoïdose ?

Les atteintes cutanées, oculaires, ganglionnaires périphériques et hépatiques sont les plus fréquentes.

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Quel signe clinique est très évocateur de la sarcoïdose ?

La bi-arthrite de cheville est très évocatrice de la sarcoïdose.

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Quel symptôme général est fréquent dans la sarcoïdose ?

L'asthénie importante est très fréquente dans la sarcoïdose, même dans les formes limitées.

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La fièvre est-elle fréquente dans la sarcoïdose ?

La fièvre est rare dans la sarcoïdose, excepté dans certaines situations spécifiques.

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Sur quoi repose le diagnostic de la sarcoïdose ?

Le diagnostic de sarcoïdose repose sur des examens cliniques, radiologiques, biologiques et histologiques.

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Quel examen est indispensable pour confirmer le diagnostic de sarcoïdose ?

L'histologie est indispensable pour confirmer le diagnostic de sarcoïdose.

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Comment fonctionne le traitement de la sarcoïdose ?

Le traitement de la sarcoïdose est purement suspensif, les rechutes sont fréquentes lors de la diminution des doses.

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Quelles sont les indications pour le traitement de la sarcoïdose ?

L'indication du traitement général tient compte de l'ancienneté de la maladie, du retentissement de l'atteinte pulmonaire et du risque vital de certaines localisations extra-thoraciques.

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Quand l'abstention de traitement est-elle possible dans la sarcoïdose ?

L'abstention de traitement est possible pour les stades précoces et asymptomatiques de la sarcoïdose.

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Quel est l'objectif du traitement de la sarcoïdose ?

Le traitement de la sarcoïdose vise à réduire les symptômes et à prévenir les complications.

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Study Notes

Introduction

  • Sarcoidosis is the most frequent systemic granulomatous disease, predominantly affecting the lungs in nearly 90% of cases.
  • It can decrease life expectancy, primarily due to pulmonary fibrosis, which is a frequent complication.
  • Diagnosis relies on a combination of clinical, biological, radiological, and histological findings, with CT scans playing a crucial role.
  • Functionally, patients often exhibit restrictive ventilatory profiles.

Definition

  • An unknown cause systemic inflammatory disease.
  • A rare inflammatory condition.
  • Characterized by non-caseating granulomas in affected organs.
  • Typically resolves spontaneously in the majority of cases.

Epidemiology

  • Sarcoidosis is heterogeneous.
  • It is a ubiquitous, rare condition.
  • Prevalence in Algeria is unknown.

Pathophysiology

  • The precise cause of sarcoidosis remains unclear.
  • Currently, a multifactorial immunologic mechanism is suspected.
  • The immunological mechanisms involved in sarcoidosis are now better understood.
  • Three phases are distinguished: exudative, cellular, and cicatricial.

Positive Diagnosis

  • Respiratory symptoms are present in 80-90% of cases.
  • Cough (non-productive) is common (20-90%).
  • Dyspnea, though rare initially, is more common in advanced cases.
  • Lung auscultation is usually normal.
  • Digital clubbing is rare.

Diagnostic Approach

  • Standard chest X-rays are crucial, and stages of the disease are determined based on the presence and extent of hilar and mediastinal adenopathy, and parenchymal involvement.
  • High-resolution CT scans are particularly valuable in diagnosing atypical forms of the disease, complementing other diagnostic methods.
  • CT scans can also detect early signs of fibrosis and complications.
  • Spirometry is usually normal or mildly impaired in the initial stages, with a decline in diffusing capacity over time.
  • Blood tests are not specific; histological examination confirms the diagnosis.
  • Bronchoscopy is sometimes helpful but is not a routine diagnostic test.

Complications/Evolution

  • Treatment of sarcoidosis is largely supportive.
  • Relapses are common, especially after dose reduction or discontinuation of treatment.
  • Prognosis is generally good in 80% of cases, even without treatment. 10-20% may develop pulmonary sequelae and rare cases lead to death.
    • This occurs in 1-5% of patients.

Extra-Pulmonary Manifestations

  • Cutaneous, ocular, peripheral lymph node, and hepatic involvement are common.
  • Bilateral ankle arthritis is highly suggestive of sarcoidosis.
  • Systemic involvement is often present in the more serious cases.

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