Sarcoïdose (Item 211)

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Questions and Answers

Quel est l'âge typique d'apparition de la sarcoïdose?

40-60 ans

60-80 ans

10-20 ans

20-40 ans (correct)

Quelle affirmation concernant le diagnostic de la sarcoïdose est correcte?

La présence de nécrose caséeuse dans les granulomes est essentielle.

Il nécessite l'élimination d'autres causes de masses granulomateuses. (correct)

Le diagnostic repose uniquement sur des critères radiologiques.

Le test tuberculinique est toujours positif.

Qu'est-ce qui est caractéristique des granulomes sarcoïdotiques?

Mécanisme inflammatoire dû à une infection virale.

Granulomes avec une couronne granulocytaire neutrophile.

Présence de nécrose caséeuse

Granulomes multinucléés sans nécrose caséeuse. (correct)

Quelle est la prévalence de la sarcoïdose dans l'Europe du Nord par rapport à l'Europe du Sud?

Plus élevée en Europe du Nord Signup and view all the answers

Quel est un des symptômes associés au syndrome de Lofgren?

Érythème noueux Signup and view all the answers

Qui est davantage touché par la sarcoïdose?

Les femmes jeunes d'origine africaine Signup and view all the answers

Quelle caractéristique n'est pas liée au diagnostic de la sarcoïdose?

Granulomes avec nécrose caséeuse Signup and view all the answers

Quelle est la cause la plus fréquente de décès liée à la sarcoïdose?

Complications pulmonaires Signup and view all the answers

Quel autre diagnostic doit être considéré lors de l'évaluation d'un granulome sarcoïdique?

Tuberculose Signup and view all the answers

Quels sont les signes cutanés spécifiques associés à l'érythème noueux?

Nodules fermes en relief Signup and view all the answers

Quelle est la durée typique d'une régression spontanée des érythèmes noueux?

2 à 3 semaines Signup and view all the answers

Quels agents immunologiques sont impliqués dans la réponse inflammatoire granulomateuse?

Les lymphocytes T de type Th1 et Th17 Signup and view all the answers

Quelle est la principale caractéristique des nouures observées dans l'érythème noueux?

Douloureuses à la palpation Signup and view all the answers

Quel symptôme associé est fréquemment rencontré dans les cas d'érythème noueux?

Fièvre modérée Signup and view all the answers

Quelle condition est associée à une anergie du système immunitaire dans le contexte de la sarcoïdose?

Hyperactivité des lymphocytes T régulateurs Signup and view all the answers

Dans quelles zones corporelles les érythèmes noueux se manifestent-ils le plus souvent?

Régions prétibiales et genoux Signup and view all the answers

Quelle est une caractéristique du syndrome de Sweet comparé à l'érythème noueux?

Fréquemment fébrile Signup and view all the answers

Quel mécanisme est impliqué dans l'activation des macrophages dans l'érythème noueux?

Contrôle par IL-12 sous type Th1 Signup and view all the answers

Quelle option décrit le mieux l'évolution typique des érythèmes noueux?

Evolution avec changement de couleur visible Signup and view all the answers

Quel facteur étiologique est associé à l'érythème noueux, mais pas au lupus pérnio?

Infection streptococcique Signup and view all the answers

Quel type de lésion cutanée est caractéristique des sarcoides sur cicatrice?

Lésions infiltrées Signup and view all the answers

Dans quel cas l'érythème noueux a-t-il une évolution notable, indiquant une résolution spontanée de la maladie?

Dans 90 % des cas Signup and view all the answers

Quel antibiotique pourrait être utilisé pour traiter une infection associée à l'érythème noueux dû à une infection streptococcique?

Pénicilline Signup and view all the answers

Quelle forme de lésions cutanées est associée à une disposition annulaire et une évolution dyschromique?

Sarcocés en plaques Signup and view all the answers

Quelle des conditions suivantes peut être considérée comme une forme idiopathique de l'érythème noueux?

Grossesse Signup and view all the answers

Quel est un des traitements symptomatiques utilisés pour gérer les symptômes de l'érythème noueux?

Antipaludéens de synthèse Signup and view all the answers

Quel aspect des lésions cutanées est typique d'une forme angiolupoïde de l'érythème noueux?

Placards et télangiectasies Signup and view all the answers

Quel symptôme est généralement absent dans les liaisons cutanées caractérisant l'érythème noueux?

Prurit Signup and view all the answers

Quel type de granulome est associé à une inflammation extensive et à une destruction potentielle osseuse dans le contexte de la sarcoïdose?

Granulome sarcoïde Signup and view all the answers

Quel test est le plus utilisé pour évaluer la présence d'une tuberculose dans le contexte de la sarcoïdose cutanée?

Biopsie cutanée Signup and view all the answers

Quelle mesure biologique est souvent anormale chez les patients atteints de sarcoïdose?

Lymphopénie Signup and view all the answers

Quel type d'imagerie est recommandé pour évaluer les ganglions médiastinaux chez les patients suspects de sarcoïdose?

TDM thoracique Signup and view all the answers

Quelle anomalie électrocardiographique peut être observée chez les patients souffrant de sarcoïdose?

Troubles du rythme et de la conduction Signup and view all the answers

Quel symptôme ophtalmologique nécessite une évaluation dans le bilan d'une sarcoïdose cutanée?

Uvéite antérieure chronique Signup and view all the answers

Quelle méthode est la moins utile pour diagnostiquer la sarcoïdose cutanée?

Ponction lombaire Signup and view all the answers

Quel taux d'hypercalcémie est souvent observé chez les patients atteints de sarcoïdose?

10% Signup and view all the answers

Quel est un indicateur de l'évolution de la sarcoïdose dans le bilan biologique?

Hypergammaglobulinémie polyclonale Signup and view all the answers

Quel type de syndrome pulmonaire est le plus fréquemment associé à la sarcoïdose?

Syndrome restrictif Signup and view all the answers

Quelle affirmation est vraie concernant les sarcoides cutanées lentes?

Elles présentent une évolution spontanée possible. Signup and view all the answers

Quelles sont les caractéristiques des formes graves de sarcoïdose sur le plan esthétique?

Elles incluent des sarcoides à gros nodules ou infiltrantes. Signup and view all the answers

Quels types de sarcoides peuvent être considérés comme graves?

Sarcoides à gros nodules ou infiltrantes. Signup and view all the answers

Quelle est la conséquence esthétique possible des sarcoides à gros nodules?

Dégradation de l'apparence cutanée. Signup and view all the answers

Quelle forme de sarcoïdose est souvent considérée comme particulièrement grave sur le plan esthétique?

Lupus pernio. Signup and view all the answers

Study Notes

Sarcoïdose : Définition et Physiopathologie

La sarcoïdose est une maladie granulomateuse systémique chronique d'étiologie inconnue.
La sarcoïdose touche principalement les poumons (90%), la peau (30%), les yeux, les ganglions périphériques, le foie, le système nerveux, le cœur, les os et les articulations.
La maladie affecte principalement les jeunes adultes âgés de 20 à 40 ans, les femmes étant plus touchées que les hommes.
L'incidence annuelle de la sarcoïdose présente un gradient nord-sud, avec une forte prévalence en Europe du Nord (8 à 40 cas pour 100 000 habitants) et une faible prévalence en Europe du Sud et en Amérique latine (1 à 4 pour 100 000 habitants).
La sarcoïdose est fréquente chez les patients d'origine africaine.

Diagnostic différentiel de la sarcoïdose

Le diagnostic de la sarcoïdose repose sur l'élimination d'autres causes de maladies granulomateuses, notamment :
- Infections: Tuberculose, mycobactéries atypiques, leishmaniose, infections fongiques
- Corps étrangers: Silicone
- Maladies inflammatoires: Rosacée, granulome annulaire
- Maladies systémiques: Maladie de Crohn, granulomatose avec polyangéite
- Maladies malignes: Lymphomes
- Déficits immunitaires: Déficit immunitaire commun variable
- Iatrogénie: Béryllium

Granulome sarcoïdosique

Le granulome sarcoïdosique est l'élément clé du diagnostic de la sarcoïdose. Il est caractérisé par :
- Présence de cellules épithélioïdes et gigantocellulaires: Ces cellules sont dérivées des monocytes/macrophages.
- Absence de nécrose caséeuse: Cette caractéristique distingue le granulome sarcoïdosique des granulomes tuberculeux.
- Couronne lymphocytaire périphérique : Le granulome est entouré d'une couronne de lymphocytes T.

Syndrome de Löfgren

Le syndrome de Löfgren est une forme aiguë de sarcoïdose. Il se caractérise par :
- Érythème noueux (EN): L'EN n'est pas un granulome.
- Fièvre
- Arthralgies
- Adénopathies pulmonaires hilaires bilatérales non compressives (pseudo-lymphome hilaire).
Le syndrome de Löfgren guérit spontanément en quelques mois ou années.

Sarcoïdose

Pas d’agent étiologique précis connu
Hypothèse actuelle : réponse inflammatoire granulomateuse inappropriée à plusieurs antigènes environnementaux
Exposition à un ou plusieurs antigènes encore méconnus
Réponse immunitaire des lymphocytes T contre ces antigènes présentés par les macrophages
- Type Th1 sous contrôle de l’IL-12 avec production d’IFNγ et TNFα
- Type Th17 sous contrôle de l’IL-23
Activation des macrophages
Induction de la formation de granulome
Anergie du système immunitaire → hyperactivité des lymphocytes T régulateurs ⇒ anergie tuberculinique

Manifestations Cliniques

Signes cutanés non spécifiques : érythème noueux
- Inaugural dans 20% des cas de sarcoïdose
- 2e cause d’érythème noueux en France après les infections streptococciques
Nouures :
- Nodules hypodermiques, fermes et en relief
- Surface érythémateuse ou de couleur normale
- Habituellement douloureux/sensibles à la palpation
- Chaudes et adhérentes aux plans superficiel et profond
- Apparition aiguë
- Façon bilatérale ++, symétrique ou pas
- Régions prétibiales et aux genoux, +/- mollets, cuisses, fesses, membres supérieurs (rare)
- Régression spontanée en 2-3 semaines ⇒ stade de la biligénie (bleu-violet, vert-jaune puis brun)
Symptômes associés : fièvre modérée, asthénie, symptomatologie rhinopharyngée, arthralgies

Diagnostic

Biopsie cutanée non nécessaire ⇒ intérêt limité car non spécifique d’une étiologie
Diagnostic d’érythème noueux = clinique

Diagnostic Différentiel

Syndrome de Sweet profond (dermatose neutrophilique) → généralement fébrile
Péri-artérite noueuse
Localisations cutanées de certaines hémopathies, évolution chronique
Réaction exagérée de certaines piqûres d’arthropodes
Rares localisations cutanées de syndromes septiques
Panniculite pancréatique

Panniculite pancréatique

Les causes de l'érythème noueux sont nombreuses et variées.

Étiologie de l'érythème noueux

La sarcoïdose, également connue sous le nom de syndrome de Löfgren, est une cause fréquente d'érythème noueux.
Les infections streptococciques, en particulier celles causées par les streptocoques bêta-hémolytiques du groupe A, peuvent également déclencher l'érythème noueux.
La tuberculose est une autre cause potentielle d'érythème noueux.
La yersiniose, une infection causée par les bactéries Yersinia enterocolitica ou Y. pseudotuberculosis, est une autre cause possible.
Les colites inflammatoires, telles que la rectocolite hémorragique et la maladie de Crohn, peuvent également être associées à l'érythème noueux.
La maladie de Behçet est une maladie inflammatoire chronique qui peut également provoquer de l'érythème noueux.
La grossesse est une autre cause possible d'érythème noueux.
Certains médicaments peuvent déclencher l'érythème noueux.
Dans 50 % des cas, la cause de l'érythème noueux reste inconnue (formes idiopathiques).

Évolution et traitement de l'érythème noueux sarcoidosique

Dans 90 % des cas, l'érythème noueux sarcoidosique guérit spontanément.
Le traitement est symptomatique et vise à soulager les symptômes :
- Repos
- Antalgiques ou anti-inflammatoires (AINS, colchicine, antipaludéens de synthèse)
- Contention élastique

Signes cutanés spécifiques

Clinique

Les lésions cutanées de l'érythème noueux sont infiltrées, de couleur jaune ocre à violet foncé, et brunissent avec le temps.
Elles sont indolores et non prurigineuses.
Il n'y a généralement pas de modifications épidermiques.
Les lésions apparaissent souvent au niveau du visage.
À la vitropression, l'érythème noueux peut prendre un aspect lupoïde, avec des granulations jaunâtres ressemblant à de la « gelée de pomme ».

Plusieurs aspects

L'érythème noueux peut se présenter sous plusieurs formes :
- Lésions papuleuses ou sarcoïdes à petits nodules.
- Lésions nodulaires ou sarcoïdes à gros nodules.
- Forme angiolupoïde : caractérisée par un placard nodulaire et telangiectasique à l'angle interne de l'œil, dans le sillon nasogénien ou sur la joue.
- Sarcoïdes en plaques : lésions infiltrées de plus de 1 cm de diamètre, résultant de la confluence de lésions papuleuses. Elles peuvent présenter une disposition annulaire et évoluer vers une trophie et une dyschromie.
- Lupus pernio (appelé ainsi, mais il s'agit d'une sarcoïdose) : papules et nodules violacés aux extrémités (nez, oreilles, pommettes, doigts, orteils). Cette forme peut être grave et destructrice, entraînant une destruction osseuse et cartilagineuse, en particulier au niveau de la sphère ORL.
- Sarcoïdes sur cicatrice : infiltration et inflammation d'anciennes cicatrices post-traumatiques, chirurgicales ou de tatouage.

Bilan d’une sarcoidose cutanée

Interrogatoire et examen clinique complet
- Recherche d’exposition à des poussières organiques/inorganiques, béryllium ⇒ pseudo-sarcoidose
Biopsie cutanée
- Mise en évidence de granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse avec coloration spéciale (Ziehl)
- Culture (milieu de Lowenstein) ⇒ éliminer tuberculose
Intradermoréaction à la tuberculine : anergie tuberculinique
Radiographie thoracique ou TDM thoracique
- Recherche d’adénopathies médiastinales ou syndrome interstitiel
EFR avec pléthysmographie (V3 pulmonaire), diffusion libre de CO2 (DLCO)
- Syndrome restrictif ++ (65%), mais aussi syndrome obstructif (> 30%)
Examen ophtalmologique
- Examen à la lampe à fente ⇒ rechercher uvéite antérieure chronique
- Tonométrie ⇒ rechercher glaucome
- Fond d’œil
- Test de Schirmer (syndrome sec)
ECG
- Troubles du rythme et de la conduction
Biologie
- NFS → lymphopénie
- Électrophorese des protéines → hypergammaglobulinémie polyclonale
- Biologie inflammatoire, hépatique et rénale
- Bilan phosphocalcique sanguin et urinaire des 24h → hypercalciurie = 40%, hypercalcémie = 10%
Dosage enzyme de conversion et angiotensine
- Augmentation inconstante (50%), non spécifique, observée au cours d’autres granulomatoses, aucune valeur pronostique, MAIS suivie ⇒ bon marqueur d’évolution de la maladie
En fonction de la clinique
- Cœur : holter-ECG, ECG, IRM cardiaque
- Poumon : 18FDG-TEP-TDM ⇒ évaluer l’extension des granulomes
- SNC : IRM cérébrale, ponction lombaire
- Os : radiographie standard des articulations douloureuses ou inflammatoires

Evolution des sarcoïdes cutanées lentes

Les sarcoïdes cutanées lentes, également connues sous le nom de formes chroniques, peuvent disparaître spontanément.
Les sarcoïdes à gros nodules ou infiltrantes, ainsi que le lupus pernio, sont des formes graves de sarcoïdes cutanées, impactant l'esthétique et la fonctionnalité du patient.

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Description

Cette quiz explore la sarcoïdose, une maladie granulomateuse chronique dont l'étiologie reste inconnue. Il couvre les symptômes, la prévalence et les facteurs de risque, ainsi que le diagnostic différentiel nécessaire pour exclure d'autres maladies similaires.