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Questions and Answers
Quel syndrome se manifeste par une paralysie faciale, une chéilite granulomateuse et une langue plicaturée ?
Parmi les étiologies infectieuses, laquelle est causée par des mycobactéries ?
Quel terme décrit une inflammation non spécifique dont l'agent causal peut être varié ?
Quelle maladie est une atteinte orofaciale auto-immune qui peut également apparaître comme un granulome ?
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Quel est le traitement à éviter en cas de supplémentation en vitamine D avec les corticoïdes ?
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Quelle étiologie n'est pas causée par un agent infectieux ?
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Lorsqu'une granulomatose est observée, quel type d'étiologie pourrait être suspecté ?
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Quel organisme est une cause infectieuse de granulome mycotique ?
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Dans le cadre d'une atteinte orofaciale, quelle maladie est secondaire suivant les étiologies listées ?
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Quelle substance peut provoquer une réaction en tant que corps étranger et est mentionnée dans les étiologies ?
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Quel est un marqueur biologique souvent observé chez les patients atteints de sarcoïdose ?
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Quelle atteinte organique est la plus fréquemment observée chez les patients atteints de sarcoïdose ?
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Quel syndrom se caractérise par de la fièvre, des erythèmes noueux et des adénopathies médiastinales ?
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Quelle méthode est utilisée pour la documentation histologique dans le diagnostic de la sarcoïdose ?
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Quel est le ratio des sexes observé chez les patients atteints de sarcoïdose ?
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Quelle est la première ligne de traitement pour les patients symptomatiques atteints de sarcoïdose ?
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Quel type de granulomes est typique de la sarcoïdose ?
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Quelle complication grave, quoique rare, peut survenir dans la sarcoïdose ?
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Dans quel âge est-on le plus souvent diagnostiqué de sarcoïdose ?
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Quel facteur est impliqué dans l'étiologie de la sarcoïdose ?
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Quel est un signe clinique majeur du syndrome de Melkersson-Rosenthal ?
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Quelle maladie est associée à des granulomes orofaciaux et se manifeste comme secondaire ?
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Quelles sont les étiologies cortisol dépendantes des granulomes orofaciaux ?
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Quel agent causal est le responsable de la tuberculose, dans le cadre des étiologies infectieuses ?
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Dans quel contexte une granulomatose peut-elle être observée en dehors des étiologies infectieuses ?
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Quel est le facteur de risque notable pour le développement de granulomes ?
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Quel type d'agent pathogène est associé à la leishmaniose ?
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Quelle condition est associée au cancer des granulomes mentionné ?
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Quelle étiologie n'est pas causée par un agent infectieux ?
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Quelle infection est causée par une mycobactérie ?
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Quelle affirmation sur la sarcoïdose est correcte ?
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Quel est un des principaux facteurs influençant la gravité de la sarcoïdose ?
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Quel clinicien doit se baser sur un faisceau d'arguments pour établir le diagnostic de sarcoïdose ?
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Quel syndrome particulier se caractérise par une excellente réponse au traitement sans intervention médicale ?
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Quelle méthode est recommandée pour établir la documentation histologique dans la sarcoïdose ?
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Quel traitement de seconde ligne est utilisé pour l'atteinte pulmonaire dans la sarcoïdose ?
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Quelle atteinte carrefour parmi celles listées est la plus fréquente chez les patients avec sarcoïdose ?
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Quelle caractéristique physique est souvent observée dans la sarcoïdose ?
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Quelle forme de sarcoïdose nécessite une corticothérapie immédiate ?
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Quel facteur est souvent impliqué dans l'étiologie de la sarcoïdose ?
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Study Notes
Sarcoïdose
- Maladie systémique : peut affecter plusieurs organes
- Granulomatose : granulomes épithélioïdes et à cellules géantes sans nécrose caséeuse
- Etiologie inconnue
Epidémiologie
- Prévalence variable : 30 cas / 100 000 habitants en France, 100 cas / 100 000 habitants en Europe du Nord
- Plus fréquente et grave chez les Afro-américains
- Sexe ratio équilibré
- Tout âge, plus fréquent entre 20 et 50 ans
Physiopathologie
- Formation d'un granulome : réponse macrophagique à divers éléments (infections, substances organiques/inorganiques, endogènes/exogènes)
- Difficulté à éliminer l'agent déclencheur ➡️ activation macrophagique, production de cytokines (TNF-α, IL-12) et chimiokines
- Immunité adaptative : lymphocytes T, surtout CD4 profil Th1 (IFN-γ)
- Agent déclencheur inconnu : facteurs environnementaux, terrain génétique
Diagnostic
- Aucun élément spécifique ou pathognomonique
- Combiné de trois éléments : tableau clinique, biologie, imagerie
- Confirmation histologique : granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose caséeuse
- Exclusion des diagnostics différentiels
- Syndrome de Löfgren : exception nécessitant pas les trois éléments
- Documentation histologique : biopsie des glandes salivaires accessoires, biopsie ganglionnaire transpariétale, exérèse ganglionnaire chirurgicale, biopsie de l'organe atteint
Atteinte des organes
- Atteinte pulmonaire/ganglions médiastinaux : 90%
- 5 stades radiologiques :
- Stade 0 : Radiographie pulmonaire normale (atteinte extra-thoracique seulement)
- Stade 1 : Adénopathies médiastinales seules
- Stade 2 : Adénopathies médiastinales + atteinte interstitielle parenchymateuse pulmonaire
- Stade 3 : Atteinte interstitielle seule sans fibrose
- Stade 4 : Fibrose
Atteinte cutanée
- 20% des cas
- Érythème noueux
- Sarcoïdes
- Lupus pernio
Atteintes ophtalmiques
- 20-25 % des cas
- Uvéites : œil rouge douloureux avec baisse de l'acuité visuelle
- Conjonctivite, nodules conjonctivaux (biopsie nécessaire)
Autres atteintes
- Ganglions périphériques : 25%
- Hépatomégalie : 20%
- Splénomégalie : 10%
- Atteinte ORL : dacryoadénite, parotidomégalie, rhinite
- Cardiaque : 5% (rare mais grave, bloc de conduction, dysfonction ventriculaire)
- Neurologique : 5% (paires crâniennes, méninges, parenchyme cérébral, pronostic fonctionnel et vital)
Formes particulières
- Syndrome de Löfgren : forme aiguë, signes généraux, érythème noueux, adénopathies médiastinales, arthralgies, IDR à la tuberculine négative, excellent pronostic (90% de guérison sans traitement)
- Syndrome de Heerfordt : uvéites, méningite, parotidite, paralysie faciale, souvent fébrile, rare mais typique
- Syndrome de Miculicz : parotidomégalie, glandes salivaires, peut être causé par d'autres maladies comme le syndrome de Sjögren ou la maladie associée aux IgG4
Marqueurs biologiques
- NFS : normale sauf lymphopénie (séquestration ganglionnaire)
- Hypercalcémie : activité 1-α hydroxylase des granulomes ➡️ hypervitaminose D ➡️ hypercalcémie (pas de supplémentation en calcium)
- Enzyme de conversion de l'angiotensine : augmentée dans 60% des cas, normale ou effondrée sous traitement par IEC
- Hypergammaglobulinémie
- Chitotriosidase augmentée
Traitements
- Indications : patients asymptomatiques, atteinte fonctionnelle respiratoire, atteinte ophtalmologique, neurologique, cardiaque, atteinte cutanée (traitement topique possible)
Modalités de traitement
- Première ligne : corticothérapie (1 mg/kg/jour pendant 3-4 semaines, puis décroissance progressive, sevrage au bout d'un an)
- Seconde ligne (pulmonaire, uvéite) : immunosuppresseurs classiques (méthotrexate, azathioprine)
- Troisième ligne / forme grave (cardiaque, neurologique centrale) : anti-TNFα, cyclophosphamide
- Jamais de supplémentation en vitamine D avec les corticoïdes
Granulomatoses oro-faciales
- Pathologies inflammatoires
- Idiopathiques : syndrome de Melkersson-Rosenthal (paralysie faciale, chéilite granulomateuse, langue plicaturée), macrochéilite de Mischer
- Secondaires : maladie de Crohn, sarcoïdose
Diagnostics différentiels
- Granulome : non spécifique d'une étiologie
- Etiologies variées selon l'agent causal:
- Infections : mycobactéries (tuberculose, lèpre), bactéries (Yersinia, Bartonella, Trophyrema Whipplei), mycotiques, parasitaires
- Corps étrangers : talc, silice, béryllium
- Inconnu : auto-immun/inflammatoire (maladie de Wegener, granulomatose avec polyangéite, maladie de Crohn, déficit immunitaire)
- Cancer : maladie de Hodgkin, histiocytose, granulomatose satellite de néoplasie solide
Sarcoïdose
- Maladie systémique touchant potentiellement plusieurs organes.
- Granulomatose : présence de granulomes.
- Épithélioïdes.
- Giganto-cellulaires.
- Sans nécrose caséeuse (à distinguer de la tuberculose).
- Etiologie non déterminée.
Épidémiologie
- Prévalence variable :
- France ≈ 30 cas / 100 000 habitants.
- Nord de l'Europe ≈ 100 cas pour 100 000 habitants.
- Plus fréquente et plus grave chez les Afro-américains.
- Sexe ratio équilibré.
- Tout âge, mais plus fréquent entre 20 et 50 ans.
- Souvent dépistée à l'armée ou en médecine du travail (formes asymptomatiques).
Physiopathologie
- Formation d'un granulome : réaction macrophagique à divers éléments (infectieux ou non).
- Activation des macrophages ➡️ production de cytokines pro-inflammatoires (TNF-α, IL-12) et chimiokines.
- Immunité adaptative activée (Lymphocytes T).
Diagnostic
- Pas d'éléments pathognomoniques spécifiques.
- Diagnostic basé sur un faisceau d'arguments :
- Tableau clinique, biologique, imagerie compatible.
- Documentation histologique : granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose caséeuse.
- Exclusion des diagnostics différentiels.
- Syndrome de Löfgren : seule situation ne nécessitant pas les 3 éléments précédents.
- Documentation histologique :
- Biopsie de glande salivaire accessoire.
- Biopsie ganglionnaire transpariétale (transcutanée, trans-bronchique : EBUS).
- Exérèse ganglionnaire chirurgicale.
- Biopsie d’organe atteint.
Atteintes d'organes
- Pulmonaire/ganglions médiastinaux : 90%.
- 5 stades :
- Stade 0 : radiographie pulmonaire (RP) normale (atteinte extra-thoracique seulement).
- Stade 1 : adénopathies (ADP) médiastinales seules.
- Stade 2 : ADP + atteinte interstitielle parenchymateuse pulmonaire.
- Stade 3 : atteinte interstitielle seule sans fibrose
- Stade 4 : fibrose.
- 5 stades :
- Cutanée : 20%.
- Érythème noueux.
- Sarcoïdes.
- Lupus pernio.
- Ophtalmologiques : 20 à 25%.
- Uvéites : œil rouge douloureux avec baisse d'acuité visuelle (BAV).
- Conjonctivite, nodules conjonctivaux : biopsies nécessaires.
- Ganglions périphériques : 25%.
- Hépatomégalie : 20%.
- Splénomégalie : 10%.
- ORL :
- Dacryoadénite.
- Parotidomégalie.
- Rhinite.
- Cardiaque : 5%.
- Bloc de conduction.
- Dysfonction ventriculaire.
- Neurologique : 5%.
- Paires crâniennes.
- Méninges / parenchyme cérébral.
Formes particulières
- Syndrome de Löfgren :
- Forme aiguë.
- Signes généraux : fièvre, perte de poids.
- Érythèmes noueux.
- ADP médiastinales.
- Arthralgies (chevilles).
- IDR à la tuberculine négative.
- Excellent pronostic : 90% guérisons sans traitement (6 à 18 mois).
- Syndrome de Heerfordt :
- Uvéites + méningite + parotidite + paralysie faciale (PF) périphérique.
- Souvent fébrile.
- Rare, mais typique (< 6%).
- Indication thérapeutique : corticothérapie générale (CTG).
- Syndrome de Miculicz :
- Parotidomégalie + glandes salivaires.
- Peut être associé à d'autres maladies : Syndrome de Sjögren, Maladie associée aux IgG4.
Marqueurs biologiques
- NFS : normale hormis lymphopénie (séquestration ganglionnaire).
- Hypercalcémie :
- Activité 1-α hydroxylase des granulome ➡️ hypervitaminose D ➡️ hypercalcémie (pas de supplémentation en calcium).
- Enzyme de conversion de l'angiotensine : augmentée dans 60%, normale ou effondrée sur traitement par IEC.
- Hypergammaglobulinémie.
- Chitotriosidase augmentée.
Traitements
- Indications :
- Patients asymptomatiques/sans retentissement fonctionnel : pas de traitement, surveillance.
- Atteinte fonctionnelle respiratoire.
- Atteinte ophtalmologique / neuro / cardiologique.
- Cutané : traitement topique possible.
Modalités de traitement
- Première ligne : Corticothérapie : 1 mg/kg par jour pendant 3 à 4 semaines, puis décroissance progressive (objectif : sevrage après un an).
- Seconde ligne (pulmonaire, uvéite) : immunossupresseurs classiques :
- Méthotrexate 1 fois par semaine + sporafoldine.
- Azathioprine.
- Troisième ligne / forme grave (cardiaque, neurologique centrale) :
- Anti-TNFα.
- Cyclophosphamide.
- Jamais de supplémentation en vitamine D avec les corticoïdes !!!
Granulomatoses oro-faciales
- Pathologies inflammatoires.
- Idiopathiques :
- Syndrome de Melkersson-Rosenthal : paralysie faciale + chéilite granulomateuse + langue plicaturée.
- Macrochéilite de Mischer.
- Secondaires :
- Maladie de Crohn.
- Sarcoïdose.
- Idiopathiques :
Diagnostics différentiels
- Granulome : non spécifique d'une étiologie.
- Diverses étiologies en fonction de l'agent causal :
-
Infectieuses:
- Mycobactéries : Tuberculose, Lèpre.
- Bactérienne : Yersinia, Bartonella, Trophyrema Whipplei.
- Mycotique : Cryptococcose, histoplasmose.
- Parasitaire : Leishmaniose.
- Corps étranger: Talc, Silice, Berrylium (prothèse dentaire).
- Inconnu : auto-immun/inflammatoire: Sarcoïdose, Maladie de Wegener, Granulomatose avec polyangéite, Maladie de Crohn, Déficit Immunitaire.
- Cancer: Maladie de Hodgkin (cellules de Reed-Sternberg), Histiocytose, Granulomatose satellite de néoplasie solide.
-
Infectieuses:
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Description
Testez vos connaissances sur la sarcoïdose, une maladie systémique qui peut affecter plusieurs organes. Ce quiz aborde des aspects clés tels que l'épidémiologie, la physiopathologie et le diagnostic de cette maladie complexe. Identifiez les facteurs contribuant à son développement et les méthodes de diagnostic utilisées.
