Queratinas en Humanos

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Questions and Answers

¿Cuántos genes funcionales de queratinas hay en los humanos?

  • 54 (correct)
  • 13
  • 34
  • 20

Las queratinas tipo I son descritas como:

  • Epiteliales
  • Acídicas (correct)
  • Neutras a básicas
  • Pilares

¿Cuántas queratinas epiteliales se encuentran aproximadamente en los humanos?

  • 13
  • 34
  • 20 (correct)
  • 54

Los heterodímeros de queratinas están formados por:

<p>Un tipo I y un tipo II (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la función de los desmosomas?

<p>Anclar los tonofilamentos al citoesqueleto (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué tipo de queratinas son las 5 y 14?

<p>Queratinas de los queratinocitos basales (C)</p> Signup and view all the answers

Las queratinas 1 y 10 son expresadas en:

<p>Células espinosas (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué papel tiene la laminina 5 en la matriz extracelular?

<p>Ensamblar los hemidesmosomas (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la característica principal de la psoriasis?

<p>Proliferación rápida de células de la piel (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué alteraciones en las queratinas se asocian con la ictiosis vulgar?

<p>Genes de queratinas filamentosas (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué tipo de queratinas están alteradas en la queratodermia palmoplantar?

<p>K9 y K14 (C)</p> Signup and view all the answers

El síndrome de descamación de la piel está asociado a mutaciones en los genes que codifican para qué queratinas?

<p>K1 y K10 (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la consecuencia de las mutaciones en los genes que codifican las queratinas en la Epidermólisis Bullosa?

<p>Alteración de la unión entre epidermis y dermis (D)</p> Signup and view all the answers

El carcinoma espinocelular se asocia con qué cambios en la expresión de queratinas?

<p>Sobreexpresión de K16 y K17 (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes condiciones se caracteriza por escamas y manchas rojas en la piel?

<p>Psoriasis (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué condición afecta principalmente la estructura y apariencia de las uñas?

<p>Distrofias de uñas (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el papel principal de las filagrinas en la epidermis?

<p>Amalgaman filamentos de queratina (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué enzimas son responsables de la degradación de la filagrina?

<p>Caspasas (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la principal función de las cadherinas en los desmosomas?

<p>Formar enlaces intercelulares (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué función tiene el Factor Natural de Hidratación (NMF) en la piel?

<p>Mantener la hidratación de la piel (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué papel juegan las queratinas en la estructura de los desmosomas?

<p>Proporcionan resistencia mecánica a las células (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes proteínas NO es parte de la familia de las cadherinas mencionadas en los desmosomas?

<p>Plakoglobina (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes sustancias es un componente del NMF?

<p>Ácido pirrolidón carbónico (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué ocurre con la filagrina cuando sufre lisis enzimática por deiminasas?

<p>Se separa de la queratina (A)</p> Signup and view all the answers

¿En qué parte de la célula se asocian las proteínas de anclaje con las cadherinas?

<p>En el citoplasma (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué efecto tiene la filagrina sobre el sistema inmune?

<p>Mejora la función de barrera cutánea (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué estructura conecta el citoplasma de células adyacentes a través de la membrana plasmática?

<p>Desmosomas (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es un proceso fundamental en la formación de la envoltura cutánea cornificada?

<p>La proteolisis enzimática de la profilagrina (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué tipo de trastorno es el albinismo oculocutáneo?

<p>Un trastorno genético (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes compuestos se encuentra en productos cosméticos hidratantes debido a sus propiedades higroscópicas?

<p>Ácido urocánico (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es una consecuencia de las alteraciones en la expresión de queratinas en el albinismo oculocutáneo?

<p>Fragilidad de la piel (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué función crítica tienen los desmosomas en los tejidos epiteliales?

<p>Proporcionar resistencia y estabilidad (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué ocurre cuando los valores de pH de la piel se vuelven más alcalinos?

<p>Se produce prurito y dermatitis inespecífica. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es una consecuencia de la epidermolisis bullosa simple?

<p>Vulnerabilidad de la piel al daño mecánico. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes estructuras está asociada con los filamentos de queratina?

<p>Desmosomas y hemidesmosomas. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué se requiere para mantener la función de la barrera cutánea?

<p>La integridad del tejido y su grosor. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la composición clave del estrato córneo que asegura su impermeabilidad?

<p>Ceramidas, ácidos grasos libres y colesterol. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué proceso es facilitado por la acción de varias enzimas hidrolíticas en la piel?

<p>Descamación. (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué describe el modelo ladrillo-argamasa en relación con la piel?

<p>La disposición de los lípidos en el estrato córneo. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué papel tiene la piel según el contenido proporcionado?

<p>Actúa como defensa primaria y regulador de temperatura. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal de la piel como órgano de defensa?

<p>Protección contra la radiación ultravioleta (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué impacto tiene el déficit de filagrina en la piel?

<p>Disminución de la densidad de los corneodesmosomas (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la función de barrera de la piel es correcta?

<p>Impide la pérdida de electrolitos y agua (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué ocurre con la actividad de las proteasas en un contexto de déficit de filagrina?

<p>Aumenta el pH y la actividad de ciertas proteasas (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes alteraciones se asocia a la alteración en la arquitectura de la matriz lipídica extracelular?

<p>Alteración en la maduración de los cuerpos lamelares (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué papel tiene el subdominio N-terminal de la filagrina una vez que se transloca al núcleo celular?

<p>Desencadena la pérdida del núcleo en queratinocitos (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué consecuencias para la salud de la piel se derivan del aumento de la adhesión y proliferación de estafilococos?

<p>Incremento en mediadores proinflamatorios y xerosis (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es una de las consecuencias del déficit de filagrina en cuanto a la exposición a alérgenos?

<p>Aumento de la exposición a alérgenos (C)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Queratinas

Proteínas que forman filamentos intermediarios en células epiteliales. Hay 54 tipos en humanos, divididas en tipos I (ácidas) y II (básicas/neutras).

Heterodímeros ácido-básicos

Uniones entre queratinas de tipo I (ácidas) y II (básicas/neutras), formando estructuras que luego se asocian para formar filamentos.

Queratinas Epiteliales

Grupo de queratinas (aproximadamente 20) que se encuentran en diferentes tipos de epitelios, tejidos que recubren las superficies corporales.

Queratinas Tricocíticas

Grupo de queratinas (aproximadamente 13) asociadas con el cabello y uñas.

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Desmosomas

Estructuras celulares que anclan filamentos de queratina, importantes para la integridad tisular.

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Queratina 8 y 18

Queratinas que aparecen temprano en el desarrollo y se encuentran en epitelios simples.

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Queratinización

Proceso de formación de capas de queratina, crucial para la protección de la piel.

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Isoformas de queratinas

Diferentes versiones de queratinas que presentan variaciones en sus funciones.

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¿Qué es la psoriasis?

Enfermedad autoinmunitaria que causa proliferación rápida de células de la piel, formando escamas y manchas rojas.

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¿Qué son las ictiosis?

Trastornos genéticos que causan sequedad y descamación excesiva de la piel.

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¿Qué es la queratodermia palmoplantar?

Trastorno que causa engrosamiento de la piel en palmas y plantas.

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¿Qué es el síndrome de descamación de la piel?

Descamación excesiva y no inflamatoria de la piel.

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¿Qué son las distrofias de uñas?

Problemas en la estructura y apariencia de las uñas (quebradizas, con surcos o decoloradas).

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¿Qué es la epidermólisis bullosa?

Trastornos genéticos que producen ampollas en la piel con un pequeño trauma.

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¿Qué es el carcinoma espinocelular?

Cáncer de piel originado en células escamosas del epitelio.

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¿Cómo se relacionan las queratinas con los problemas de la piel?

Son proteínas estructurales importantes en la piel, y anormalidades en sus genes o expresión pueden causar varias enfermedades, como psoriasis, ictiosis e incluso cáncer.

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Albinismo oculocutáneo

Trastorno genético que afecta la producción de melanina en piel y ojos.

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Melanina

Pigmento que da color a la piel y ojos.

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Cadherinas (Desmogleínas/Desmocollinas)

Proteínas que forman enlaces intercelulares, permitiendo la adhesión entre células epidérmicas.

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Plakoglobina y Plakofilina

Proteínas que anclan las cadherinas a los filamentos intermedios de queratina.

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Filamentos intermedios de queratina

Proporcionan resistencia mecánica a las células epidérmicas.

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Función de los desmosomas

Cohesión y estabilidad de los tejidos epiteliales.

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Formación de la barrera cutánea

Proceso donde se ensamblan proteínas como la filagrina, para formar una capa proteica que protege la piel.

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Profilagrina a Filagrina

La proteína profilagrina se transforma en filagrina por medio de la proteolisis enzimática.

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Filagrina y Queratina

La filagrina agrupa los filamentos de queratina, fortaleciendo el citoesqueleto de la piel.

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¿Qué sucede cuando sube el pH de la piel?

Si el pH de la piel aumenta, se vuelve más alcalino y se altera el equilibrio. Pierde agua, se deshidrata al no poder producir lípidos. La función barrera se ve afectada y se produce prurito y dermatitis inespecífica.

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Función de la Filagrina

Forma una matriz proteica insoluble que participa en la función barrera de la piel.

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Factor Natural de Humectación (NMF)

Conjunto de sustancias, incluyendo ácido pirrolidón carbónico y ácido urocánico, que atraen y retienen agua en la piel.

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Función del sistema buffer de la piel

Si el pH de la piel cambia, la piel produce más ácido para restablecer el equilibrio. La capacidad de neutralizar depende de la habilidad de las capas profundas para enviar ácidos a la superficie.

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Degradación de la Filagrina

Proceso donde enzimas como las caspasas rompen la filagrina en aminoácidos libres.

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Filamentos intermedios y enfermedades

Más de 80 enfermedades se asocian a defectos en los filamentos intermedios, incluyendo miopatías, esclerosis lateral amiotrófica, Parkinson y cataratas.

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Ácidos Pirrolidón Carbónico y Urocánico

Son sustancias formadas por los aminoácidos resultantes de la degradación de filagrina, que tienen propiedades hidratantes y forman parte del NMF.

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Epidermolisis bullosa simple

Enfermedad que se produce por mutaciones en los filamentos de queratina, lo que hace la piel muy vulnerable al daño mecánico y se produce descamación.

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Importancia del NMF

El Factor Natural de Humectación (NMF) mantiene la hidratación de la piel, esencial para la salud y barrera de la misma.

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Función de la barrera cutánea

La piel es un órgano biosensor que regula la temperatura corporal y sirve como medio de defensa primaria.

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Modelo ladrillo-argamasa

Modelo que describe la disposición de los lípidos en el estrato córneo, donde las células son los ladrillos y los lípidos intermediarios son el argamasa.

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Funciones de la barrera cutánea

La barrera cutánea mantiene la integridad del tejido, la integridad de la matriz lipídica, la continuidad de la barrera cutánea y la función de barrera.

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Modelo sandwich

Modelo funcional que explica la disposición de los lípidos en el estrato córneo: ceramidas, ácidos grasos y colesterol se sintetizan en capas, asegurando la impermeabilidad.

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Barrera cutánea

La capa externa de la piel que protege nuestro cuerpo de factores externos como radiación UV, microorganismos y sustancias tóxicas.

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Estrato córneo

La capa más externa de la piel, compuesta por células muertas repletas de queratina, que actúa como barrera impermeable al agua.

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Filagrina

Una proteína que ayuda a formar la barrera cutánea y mantiene su integridad, previniendo la pérdida excesiva de agua.

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Déficit de filagrina

Una condición que afecta la formación de la barrera cutánea, haciendo que la piel sea más susceptible a la sequedad, irritación y alergias.

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¿Qué función tiene el calcio en la filagrina?

El calcio se une a la filagrina y desencadena cambios en su estructura, iniciando el proceso de formación de la barrera cutánea.

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¿Qué sucede con la filagrina en el núcleo celular?

Un fragmento de la filagrina viaja al núcleo celular y parece jugar un papel importante en la eliminación del núcleo de las células de la piel.

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Cuerpos lamelares

Estructuras que contienen lípidos que ayudan a formar la barrera cutánea y la mantienen hidratada.

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Corneodesmosomas

Estructuras que unen las células de la piel, contribuyendo a la fuerza y estabilidad de la capa córnea.

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Study Notes

TEMA 1: QUERATINAS Y QUERATINIZACIÓN

  • La piel representa una barrera protectora contra microorganismos, agentes mecánicos, químicos, térmicos y osmóticos. La capa córnea y el manto ácido de la epidermis protegen frente a bacterias y hongos. Las células adiposas de la hipodermis aíslan del frío y calor, y amortiguan golpes.
  • La piel tiene capacidad de regeneración y cicatrización gracias a las células de la dermis.
  • Regula la temperatura corporal mediante la transpiración, dilatación y contracción de los vasos sanguíneos, además de la adaptación del pelo.
  • Colabora en el equilibrio hídrico de la piel mediante la contención de factores hidratantes naturales (NMF) como ácido láctico y urea, que mantienen la elasticidad, firmeza y flexibilidad.
  • La melanina confiere el color a la epidermis y la protege de la radiación ultravioleta.
  • La piel capta sensaciones de tacto, calor, frío, presión y dolor a través de la inervación dérmica, interactuando con el sistema nervioso central.
  • Absorbe sustancias como medicamentos (lociones, cremas, pomadas) a través de los vasos sanguíneos y linfáticos.
  • La vitamina D se sintetiza en la dermis mediante la radiación ultravioleta, siendo importante para el metabolismo del calcio.
  • Ciertas células de la epidermis (células de Langerhans) y linfocitos tienen la capacidad de captar antígenos y transferirlos a células efectoras para una respuesta inmunológica.
  • La piel tiene funciones psicológicas, sociales, y estéticas, mejorando la autoestima y la relación con el entorno.

QUERATINOCITOS

  • Los queratinocitos germinan en el estrato basal de la epidermis y ascienden hasta formar los estratos espinoso, granuloso, lúcido y córneo. La célula se aplana, muere y desprende.
  • El proceso de queratinización (35-50 días), comprende la transformación de una célula basal en un corneocito, el cual es una célula muerta pero metabólicamente activa.
  • El citoplasma, el núcleo y los organelos de los queratinocitos se degradan, sustituyéndolos por filamentos de queratina en una matriz proteica (filagrina). Los cuerpos de Odland forman los lípidos epidérmicos, mientras que los gránulos de queratohialina forman proteínas.
  • La envoltura corneocitaria (ECC) conecta la parte proteica y lipídica del estrato córneo.
  • Las queratinas y proteínas de envoltura como involucrina, loricrina, SPR, envoplaquina y periplaquina se ensamblan para crear resistencia y rigidez a la estructura.
  • La involucrina es una de las primeras proteínas que se incorporan.
  • La loricrina proporciona resistencia mecánica y flexibilidad a la envoltura.
  • Las SPR, proteínas ricas en prolina, estabilizan la estructura de la envoltura.
  • Las enzimas transglutaminasas forman enlaces entre las proteínas, creando la red resistente.

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