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Questions and Answers
¿Qué es la encefalitis anti-receptor NMDA?
Es una enfermedad autoinmune rara que afecta principalmente a mujeres jóvenes y niños.
¿Qué síntomas puede presentar la encefalitis anti-receptor NMDA?
Cambios de comportamiento, disminución del nivel de conciencia, convulsiones y disautonomía.
¿Cómo se relaciona la encefalitis anti-receptor NMDA con los tumores?
Puede estar relacionada con la presencia de teratomas.
¿Qué terapias se utilizan en el tratamiento de la encefalitis anti-receptor NMDA?
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¿Qué factores influyen en el pronóstico de la encefalitis anti-receptor de NMDA?
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¿Cuál es el riesgo de recaída en pacientes con encefalitis anti-receptor de NMDA?
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¿Cuáles son las terapias de segunda línea utilizadas en pacientes con encefalitis anti-receptor de NMDA?
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¿Cuándo suelen ocurrir las recaídas en pacientes con encefalitis anti-receptor de NMDA?
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¿Qué se debe considerar al evaluar el pronóstico y el tratamiento de pacientes con encefalitis anti-receptor de NMDA?
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¿Cuáles son los síntomas de la encefalitis anti-receptor NMDA?
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¿Cuál es la función crítica de los antígenos diana en la encefalitis autoinmune?
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¿Qué tratamiento se utiliza en la encefalitis anti-receptor NMDA?
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¿Qué terapias se utilizan como segunda línea en el tratamiento de la encefalitis anti-receptor NMDA?
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¿Cuál es la frecuencia de tumores subyacentes en pacientes mayores de 45 años con síndromes de encefalitis autoinmune?
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¿Cómo se confirma el diagnóstico de encefalitis anti-receptor NMDA?
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¿Qué factores influyen en el pronóstico y recaída de la encefalitis anti-receptor de NMDA?
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¿Qué es la encefalitis autoinmune?
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¿Qué terapia es utilizada como tratamiento inicial en la encefalitis anti-receptor NMDA?
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Study Notes
Síndromes de encefalitis autoinmune: espectro clínico, diagnóstico y tratamiento
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Los síndromes de encefalitis autoinmune tienen un amplio espectro clínico que va desde la encefalitis límbica típica hasta síndromes con síntomas neuropsiquiátricos complejos.
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Estos trastornos están asociados con anticuerpos contra la superficie celular neuronal/proteínas sinápticas.
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Los antígenos diana suelen desempeñar funciones críticas en la transmisión sináptica y la plasticidad.
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Estos síndromes se asocian de forma variable con el cáncer.
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Los pacientes a menudo se ven gravemente afectados, pero estos trastornos responden en gran medida a las terapias inmunomoduladoras.
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La encefalitis contra el receptor de NMDA se asocia con un conjunto predecible de síntomas que se combinan para formar un síndrome característico.
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El diagnóstico de encefalitis anti-receptor de NMDA se confirma mediante la detección de anticuerpos IgG contra la subunidad GluN1 (también conocida como NR1) del receptor de NMDA en LCR.
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Los pacientes que cumplan los criterios para el diagnóstico de probable encefalitis anti-NMDA deben iniciar el tratamiento.
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El enfoque de diagnóstico y tratamiento se puede volver a evaluar cuando los resultados de las pruebas de anticuerpos estén disponibles.
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La detección de un teratoma de ovario depende de la edad.
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En pacientes masculinos, la detección de un tumor es rara.
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La frecuencia de tumores subyacentes en pacientes mayores (> 45 años) es baja y, cuando están presentes, los tumores suelen ser carcinomas en lugar de teratomas.Encefalitis anti-receptor NMDA: diagnóstico, tratamiento y pronóstico
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La encefalitis anti-receptor NMDA es una enfermedad autoinmune rara que afecta principalmente a mujeres jóvenes y niños.
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Los síntomas de la enfermedad incluyen cambios de comportamiento, disminución del nivel de conciencia, convulsiones y disautonomía.
-
La enfermedad se asocia con la presencia de anticuerpos contra los receptores NMDA en el cerebro.
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La enfermedad puede estar relacionada con infecciones virales previas, como la encefalitis por herpes simple.
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El tratamiento incluye inmunosupresión y resección del tumor si está presente.
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La rápida identificación y el tratamiento con inmunoterapia mejoran los síntomas y el resultado a largo plazo.
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El tratamiento inicial consiste en metilprednisolona intravenosa e inmunoglobulina G intravenosa o plasmaféresis.
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Si no hay mejoría clínica con las terapias iniciales, se procede con terapias de segunda línea que incluyen rituximab o ciclofosfamida.
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La mayoría de los pacientes mejoran dentro de las primeras cuatro semanas de terapia de primera línea.
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El pronóstico mejora con el tratamiento temprano y la baja gravedad de la enfermedad.
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Los pacientes pueden requerir apoyo de cuidados intensivos durante varias semanas o meses.
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Las deficiencias cognitivas persistentes son más comunes y más graves cuando hay un retraso en el diagnóstico y el tratamiento.Factores que influyen en el pronóstico y recaída de la encefalitis anti-receptor de NMDA
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La encefalitis anti-receptor de NMDA puede tener un pronóstico variable dependiendo de varios factores.
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La presencia de un teratoma se asocia con un peor pronóstico en pacientes con encefalitis anti-receptor de NMDA.
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Los pacientes con una mayor gravedad en el EEG tienen un peor pronóstico.
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La falta de inmunoterapia dentro de los primeros 30 días del inicio de la enfermedad se asocia con un peor pronóstico.
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En los niños, una resonancia magnética cerebral anormal y los déficits sensoriomotores en la presentación también se han asociado con peores resultados.
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Los pacientes con encefalitis anti-receptor de NMDA tienen un riesgo de recaída del 15 al 24%.
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Las recaídas pueden ocurrir después de varios años y pueden ser en ausencia de un tumor o en asociación con un teratoma oculto o recurrente.
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Las recaídas son más comunes entre quienes no recibieron inmunoterapia con la presentación inicial.
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La presentación en la adolescencia se ha asociado con un mayor riesgo de recaída.
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Las recaídas generalmente se tratan de manera similar al enfoque en pacientes recién diagnosticados.
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Los pacientes en recaída pueden requerir terapias de segunda línea temprano en el curso de la recaída.
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Es importante considerar estos factores al evaluar el pronóstico y el tratamiento de pacientes con encefalitis anti-receptor de NMDA.
Síndromes de encefalitis autoinmune: espectro clínico, diagnóstico y tratamiento
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Los síndromes de encefalitis autoinmune tienen un amplio espectro clínico que va desde la encefalitis límbica típica hasta síndromes con síntomas neuropsiquiátricos complejos.
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Estos trastornos están asociados con anticuerpos contra la superficie celular neuronal/proteínas sinápticas.
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Los antígenos diana suelen desempeñar funciones críticas en la transmisión sináptica y la plasticidad.
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Estos síndromes se asocian de forma variable con el cáncer.
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Los pacientes a menudo se ven gravemente afectados, pero estos trastornos responden en gran medida a las terapias inmunomoduladoras.
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La encefalitis contra el receptor de NMDA se asocia con un conjunto predecible de síntomas que se combinan para formar un síndrome característico.
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El diagnóstico de encefalitis anti-receptor de NMDA se confirma mediante la detección de anticuerpos IgG contra la subunidad GluN1 (también conocida como NR1) del receptor de NMDA en LCR.
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Los pacientes que cumplan los criterios para el diagnóstico de probable encefalitis anti-NMDA deben iniciar el tratamiento.
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El enfoque de diagnóstico y tratamiento se puede volver a evaluar cuando los resultados de las pruebas de anticuerpos estén disponibles.
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La detección de un teratoma de ovario depende de la edad.
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En pacientes masculinos, la detección de un tumor es rara.
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La frecuencia de tumores subyacentes en pacientes mayores (> 45 años) es baja y, cuando están presentes, los tumores suelen ser carcinomas en lugar de teratomas.Encefalitis anti-receptor NMDA: diagnóstico, tratamiento y pronóstico
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La encefalitis anti-receptor NMDA es una enfermedad autoinmune rara que afecta principalmente a mujeres jóvenes y niños.
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Los síntomas de la enfermedad incluyen cambios de comportamiento, disminución del nivel de conciencia, convulsiones y disautonomía.
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La enfermedad se asocia con la presencia de anticuerpos contra los receptores NMDA en el cerebro.
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La enfermedad puede estar relacionada con infecciones virales previas, como la encefalitis por herpes simple.
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El tratamiento incluye inmunosupresión y resección del tumor si está presente.
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La rápida identificación y el tratamiento con inmunoterapia mejoran los síntomas y el resultado a largo plazo.
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El tratamiento inicial consiste en metilprednisolona intravenosa e inmunoglobulina G intravenosa o plasmaféresis.
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Si no hay mejoría clínica con las terapias iniciales, se procede con terapias de segunda línea que incluyen rituximab o ciclofosfamida.
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La mayoría de los pacientes mejoran dentro de las primeras cuatro semanas de terapia de primera línea.
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El pronóstico mejora con el tratamiento temprano y la baja gravedad de la enfermedad.
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Los pacientes pueden requerir apoyo de cuidados intensivos durante varias semanas o meses.
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Las deficiencias cognitivas persistentes son más comunes y más graves cuando hay un retraso en el diagnóstico y el tratamiento.Factores que influyen en el pronóstico y recaída de la encefalitis anti-receptor de NMDA
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La encefalitis anti-receptor de NMDA puede tener un pronóstico variable dependiendo de varios factores.
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La presencia de un teratoma se asocia con un peor pronóstico en pacientes con encefalitis anti-receptor de NMDA.
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Los pacientes con una mayor gravedad en el EEG tienen un peor pronóstico.
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La falta de inmunoterapia dentro de los primeros 30 días del inicio de la enfermedad se asocia con un peor pronóstico.
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En los niños, una resonancia magnética cerebral anormal y los déficits sensoriomotores en la presentación también se han asociado con peores resultados.
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Los pacientes con encefalitis anti-receptor de NMDA tienen un riesgo de recaída del 15 al 24%.
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Las recaídas pueden ocurrir después de varios años y pueden ser en ausencia de un tumor o en asociación con un teratoma oculto o recurrente.
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Las recaídas son más comunes entre quienes no recibieron inmunoterapia con la presentación inicial.
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La presentación en la adolescencia se ha asociado con un mayor riesgo de recaída.
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Las recaídas generalmente se tratan de manera similar al enfoque en pacientes recién diagnosticados.
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Los pacientes en recaída pueden requerir terapias de segunda línea temprano en el curso de la recaída.
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Es importante considerar estos factores al evaluar el pronóstico y el tratamiento de pacientes con encefalitis anti-receptor de NMDA.
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