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Questions and Answers
¿Cuál es la definición correcta de púrpura?
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¿Qué característica específica distingue a las lesiones de púrpura de las demás?
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¿Cuál de las siguientes condiciones está relacionada con las púrpuras trombocitopénicas inmunitarias?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el síndrome urémico hemolítico (SUH) es correcta?
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En la clasificación de las púrpuras, ¿cuál de las siguientes es considerada una púrpura no inmune?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la enfermedad de Kawasaki es correcta?
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¿Cuál es el tratamiento indicado para la enfermedad de Kawasaki?
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Durante qué fase de la enfermedad de Kawasaki se presenta un periodo febril agudo?
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¿Cuál de los siguientes síntomas es más frecuentemente observado en pacientes con enfermedad de Kawasaki?
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En qué condiciones se indica el uso de corticoides en el tratamiento de la enfermedad asociada a púrpuras vasculares?
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¿Cuál es la principal causa de trombocitopenia aguda en niños de ambos sexos?
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¿Qué manifestación clínica no es característica del síndrome urémico hemolítico?
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¿Qué antecedente es frecuentemente encontrado en la púrpura trombocitopénica inmunitaria aguda?
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¿Cuál es el recuento plaquetario que puede considerarse crítico para iniciar tratamiento en pacientes con PTI?
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¿Cuál de las siguientes manifestaciones no se observaría en un niño con PTI?
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En el síndrome urémico hemolítico, ¿qué tipo de hemorragias cutáneas son comunes?
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¿Qué examen complementario es útil para evaluar características plaquetarias en pacientes con trombocitopenia?
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¿Qué factor no está asociado a la trombocitopenia en niños menores de 5 años?
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En el tratamiento de la púrpura de Schonlein - Henoch, ¿cuál es el enfoque principal?
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¿Cuál es la clasificación correcta de la púrpura de Schonlein - Henoch?
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¿Qué tipo de plaquetas se espera encontrar al diagnosticar púrpura de Schonlein - Henoch?
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Study Notes
Púrpura
- Es un trastorno hemorrágico.
- Se caracteriza por lesiones producidas por la extravasación de células sanguíneas a la piel y/o mucosas.
- Causada por trastornos de la hemostasia (plaquetas, factores de la coagulación o lesiones de la pared vascular).
- Se presentan en forma de equimosis, petequias o hematomas.
Características de la Púrpura
- Las lesiones son bien definidas y no desaparecen con la presión (vitropresión).
- El color varía según la profundidad: rojo (más superficial) o azulado (más profundo).
- El color evoluciona desde rojo violáceo (recientes) a verde-amarillento (más evolucionadas).
- Según el tamaño se clasifican en: petequias (≤2 mm), púrpura (>2mm) o equimosis (>1 cm).
- Se distinguen púrpuras palpables (producidas por lesión vascular) y púrpuras no palpables.
Clasificación de Púrpuras Plaquetarias
-
Trombocitopenicas:
-
No inmunes:
- Deficiencia en la producción medular (leucemia, drogas).
- Aumento en la destrucción medular (SUH, infección/sepsis, meningitis, Enfermedad de Von Willebrand).
-
Inmunitarias:
- PTI (Púrpura trombocitopénica inmunitaria): La principal causa de trombocitopenia aguda en niños (2-5 años). Disminución del número plaquetario (<100.000/mm³).
- Causa: excesiva destrucción de plaquetas en la circulación por autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana plaquetaria.
- PTI Aguda (70-80% casos) es autolimitada, con la posibilidad de presentación recidivante en la forma crónica.
-
No inmunes:
Síndrome Urémico Hemolítico (SUH)
- Es una causa de púrpura trombocitopénica no inmune.
- Caracterizada por compromiso renal, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia.
- Frecuentemente en niños <5 años.
- Asociado al consumo de carne picada contaminada con Escherichia coli productora de verotoxina (VT), especialmente la cepa O157:H7.
Cuadro clínico SUH
- Oliguria o anuria
- Diarrea sanguinolenta
- Fiebre
- Palidez mucocutánea
- Hemorragias cutáneas (petequias, púrpura)
- Edemas
Púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI) - Cuadro clínico
- Aparición brusca de manifestaciones hemorrágicas en un niño previamente sano.
- Petequias y lesiones purpúricas en tórax, cara, miembros inferiores, nalgas y prominencias óseas.
- Sangrado por mucosas (epistaxis, gingivorragia), enantema, hemorragia digestiva o intracraneana, hematuria o metrorragia.
- El examen físico no revela otros datos positivos.
Exámenes complementarios PTI
- Hemograma (trombocitopenia, posible anemia).
- Coagulograma básico y prueba de Coombs directa.
- Serología viral (pesquisa de virus Epstein Barr y VIH).
Tratamiento PTI
- Medidas generales para hemorragias severas (recuento plaquetario ≤20.000/mm³ y sangrado activo): tratamiento con inmunoglobulina IV (IgG IV), corticoides (prednisona o metilprednisona) y transfusión de plaquetas o TGR.
Criterios diagnósticos PTI
- Síndrome purpúrico con trombocitopenia (<100.000/mm³).
- Ausencia de enfermedad infecciosa aguda.
- Ausencia de alguna patología sistémica.
- Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea (o remisión completa espontánea o inducida por inmunoglobulina G endovenosa).
Púrpura Vascular (Angiopatías)
- Hereditarias: Síndrome de Marfan, Enfermedad de Ehlers-Danlos.
-
Adquiridas:
- Inmunológicas: Púrpura de Schönlein-Henoch (vasculitis con depósito de complejos inmunes de IgA en las paredes de los pequeños vasos).
- Principalmente en niños, frecuente en la infancia.
- Manifestaciones: púrpura no trombocitopénica, dolor abdominal, artralgias, compromiso renal. 80% antecedente de infección previa, especialmente de vía aérea superior.
- Clínica: lesiones cutáneas (petequias/equimosis), simétrica en miembros inferiores y región glútea, posibles brotes, angioedema, artritis, compromiso intestinal.
- Laboratorio: no existen anormalidades características, diagnóstico clínico.
- Tratamiento: sintomático (hidratación, dieta blanda, analgesia).
- Enfermedad de Kawasaki (vasculitis sistémica aguda, autolimitada, potencialmente peligrosa, afecta principalmente a lactantes y niños pequeños)
- Causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en niños.
- Segunda causa de vasculitis en la infancia después de la púrpura de Schönlein-Henoch.
- Clínica: fiebre alta (no responde a antibióticos), conjuntival, lesiones bucales alteradas, cambios periféricos de las extremidades, Rash Poliform. Linfadenopatia cervical.
- Inmunológicas: Púrpura de Schönlein-Henoch (vasculitis con depósito de complejos inmunes de IgA en las paredes de los pequeños vasos).
Criterios diagnósticos Kawasaki
- Fiebre >5 días y 4 de los siguientes criterios: inyección conjuntival bilateral, alteraciones mucosas labiales/faríngeas, cambios periféricos de extremidades, rash o exantema polimorfo, linfadenopatía cervical.
- Tratamiento: inmunoglobulina IV y AAS
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Description
Este cuestionario evalúa tus conocimientos sobre púrpura, sus definiciones y características distintivas. Además, se exploran condiciones relacionadas con la púrpura, como el síndrome urémico hemolítico y la enfermedad de Kawasaki. Pon a prueba lo que sabes sobre estas condiciones médicas específicas.