Púrpura y Enfermedades Relacionadas

Púrpura

• Es un trastorno hemorrágico.
• Se caracteriza por lesiones producidas por la extravasación de células sanguíneas a la piel y/o mucosas.
• Causada por trastornos de la hemostasia (plaquetas, factores de la coagulación o lesiones de la pared vascular).
• Se presentan en forma de equimosis, petequias o hematomas.

Características de la Púrpura

• Las lesiones son bien definidas y no desaparecen con la presión (vitropresión).
• El color varía según la profundidad: rojo (más superficial) o azulado (más profundo).
• El color evoluciona desde rojo violáceo (recientes) a verde-amarillento (más evolucionadas).
• Según el tamaño se clasifican en: petequias (≤2 mm), púrpura (>2mm) o equimosis (>1 cm).
• Se distinguen púrpuras palpables (producidas por lesión vascular) y púrpuras no palpables.

Clasificación de Púrpuras Plaquetarias

• Trombocitopenicas:
  • No inmunes:
    • Deficiencia en la producción medular (leucemia, drogas).
    • Aumento en la destrucción medular (SUH, infección/sepsis, meningitis, Enfermedad de Von Willebrand).
  • Inmunitarias:
    • PTI (Púrpura trombocitopénica inmunitaria): La principal causa de trombocitopenia aguda en niños (2-5 años). Disminución del número plaquetario (<100.000/mm³).
    • Causa: excesiva destrucción de plaquetas en la circulación por autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana plaquetaria.
    • PTI Aguda (70-80% casos) es autolimitada, con la posibilidad de presentación recidivante en la forma crónica.

Síndrome Urémico Hemolítico (SUH)

• Es una causa de púrpura trombocitopénica no inmune.
• Caracterizada por compromiso renal, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia.
• Frecuentemente en niños <5 años.
• Asociado al consumo de carne picada contaminada con Escherichia coli productora de verotoxina (VT), especialmente la cepa O157:H7.

Cuadro clínico SUH

• Oliguria o anuria
• Diarrea sanguinolenta
• Fiebre
• Palidez mucocutánea
• Hemorragias cutáneas (petequias, púrpura)
• Edemas

Púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI) - Cuadro clínico

• Aparición brusca de manifestaciones hemorrágicas en un niño previamente sano.
• Petequias y lesiones purpúricas en tórax, cara, miembros inferiores, nalgas y prominencias óseas.
• Sangrado por mucosas (epistaxis, gingivorragia), enantema, hemorragia digestiva o intracraneana, hematuria o metrorragia.
• El examen físico no revela otros datos positivos.

Exámenes complementarios PTI

• Hemograma (trombocitopenia, posible anemia).
• Coagulograma básico y prueba de Coombs directa.
• Serología viral (pesquisa de virus Epstein Barr y VIH).

Tratamiento PTI

• Medidas generales para hemorragias severas (recuento plaquetario ≤20.000/mm³ y sangrado activo): tratamiento con inmunoglobulina IV (IgG IV), corticoides (prednisona o metilprednisona) y transfusión de plaquetas o TGR.

Criterios diagnósticos PTI

• Síndrome purpúrico con trombocitopenia (<100.000/mm³).
• Ausencia de enfermedad infecciosa aguda.
• Ausencia de alguna patología sistémica.
• Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea (o remisión completa espontánea o inducida por inmunoglobulina G endovenosa).

Púrpura Vascular (Angiopatías)

• Hereditarias: Síndrome de Marfan, Enfermedad de Ehlers-Danlos.
• Adquiridas:
  • Inmunológicas: Púrpura de Schönlein-Henoch (vasculitis con depósito de complejos inmunes de IgA en las paredes de los pequeños vasos).
    • Principalmente en niños, frecuente en la infancia.
    • Manifestaciones: púrpura no trombocitopénica, dolor abdominal, artralgias, compromiso renal. 80% antecedente de infección previa, especialmente de vía aérea superior.
    • Clínica: lesiones cutáneas (petequias/equimosis), simétrica en miembros inferiores y región glútea, posibles brotes, angioedema, artritis, compromiso intestinal.
    • Laboratorio: no existen anormalidades características, diagnóstico clínico.
    • Tratamiento: sintomático (hidratación, dieta blanda, analgesia).
  • Enfermedad de Kawasaki (vasculitis sistémica aguda, autolimitada, potencialmente peligrosa, afecta principalmente a lactantes y niños pequeños)
    • Causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en niños.
    • Segunda causa de vasculitis en la infancia después de la púrpura de Schönlein-Henoch.
    • Clínica: fiebre alta (no responde a antibióticos), conjuntival, lesiones bucales alteradas, cambios periféricos de las extremidades, Rash Poliform. Linfadenopatia cervical.

Criterios diagnósticos Kawasaki

• Fiebre >5 días y 4 de los siguientes criterios: inyección conjuntival bilateral, alteraciones mucosas labiales/faríngeas, cambios periféricos de extremidades, rash o exantema polimorfo, linfadenopatía cervical.
• Tratamiento: inmunoglobulina IV y AAS