Púrpuras

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Questions and Answers

¿Qué se entiende por púrpura en el contexto de la hemostasia primaria?

El aumento del flujo capilar que provoca lesiones en la piel.

La pérdida de continuidad en el sistema cerrado de los vasos sanguíneos.

La extravasación de hematíes del torrente circulatorio y su acumulación en la piel y/o el tejido celular subcutáneo. (correct)

La dilatación capilar que causa hemorragia.

¿Cuáles son los dos grandes grupos en los que se dividen las alteraciones de la hemostasia primaria?

Pérdida de continuidad en los vasos sanguíneos y dilataciones capilares.

Púrpuras vasculares y púrpuras plaquetarias. (correct)

Púrpuras vasculares y eritemas.

Púrpuras plaquetarias y telangiectasias.

¿Qué causa las lesiones en forma de petequias o equimosis asociadas a las púrpuras?

Aumento del flujo capilar.

Dilataciones capilares.

Extravasación de hematíes del torrente circulatorio. (correct)

Debilitamientos no traumáticos de la pared vascular.

¿En qué consisten las púrpuras vasculares?

Procesos hemorrágicos causados por debilitamientos no traumáticos de la pared vascular. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta sobre la púrpura escorbútica?

Es causada por deficiencia de vitamina C y se corrige con vitamina C. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes opciones describe la púrpura senil de Bateman?

Es benigna, asociada a edad avanzada y exposición solar, con atrofia perivascular. Signup and view all the answers

¿Cuál es la característica principal de las púrpuras mecánicas?

Púrpura facticia, púrpura ortostática, tratamiento con vitamina C o P, calcio, o tratamiento psiquiátrico. Signup and view all the answers

¿Qué caracteriza a la púrpura por autoinmunización eritro-citaria (púrpura de Gardner-Diamond)?

Aparece tras un episodio hemorrágico inicial y se trata con cloroquina. Signup and view all the answers

¿Cuál es el tratamiento indicado para la púrpura autoinmune por hipersensibilidad al ADN?

Tratamiento con cloroquina. Signup and view all the answers

¿Qué caracteriza a las trombocitopenias?

Defectos cuantitativos o cualitativos. Signup and view all the answers

¿Cuál es la característica principal de la trombocitopenia amegacariocítica congénita?

Se presenta en la infancia, con disminución de megacariocitos y pancitopenia. Signup and view all the answers

¿Cuál es el tratamiento recomendado para la trombocitopenia amegacariocítica con sinostosis radioulnar?

Trasplante de médula ósea Signup and view all the answers

¿Qué síndrome se asocia con trombocitopenia moderada o grave, plaquetas pequeñas y predisposición a infecciones y eccemas?

Síndrome de Wiskott-Aldrich Signup and view all the answers

¿Cuál es el tratamiento principal para los defectos de la membrana plaquetar que afectan la adhesión y agregación de plaquetas?

Medidas locales y administración de concentrados de plaquetas Signup and view all the answers

¿Cuál es el síndrome asociado con macrotrombocitopenia heredada, anomalías cardiacas, dificultad en el aprendizaje e inmunodeficiencia?

Enfermedad Bernard-Soulier Signup and view all the answers

¿Qué tratamiento se utiliza para gestionar las hemorragias mucocutáneas graves asociadas a defectos de la adhesión y agregación de plaquetas?

Concentrados de plaquetas y antifibrinolíticos Signup and view all the answers

¿Cuál es el defecto hereditario que condiciona una alteración del funcionalismo plaquetar caracterizado por defectos en los gránulos plaquetares?

Síndrome de Hermansky-Pudlak Signup and view all the answers

¿Cuál es el trastorno plaquetario en el que se observa una hipoagregación en respuesta a epinefrina y colágeno, así como ausencia de la segunda onda de agregación inducida por ADP, con una respuesta normal al utilizar ácido araquidónico?

Deficiencia de almacenamiento de gránulos densos delta Signup and view all the answers

¿Cuál es el trastorno plaquetario que se caracteriza por una incapacidad de las plaquetas para almacenar proteínas en los gránulos alfa, como factor 4 plaquetario, betatromboglobulina, FvW, trombospondina, fibronectina, factor V, cininógenos de alto peso molecular y factor de crecimiento derivado de plaquetas?

Síndrome de la plaqueta gris Signup and view all the answers

¿Cuál es el trastorno en el que se produce una proteólisis anormal de varias proteínas contenidas en los gránulos alfa debido a un incremento del activador del plasminógeno tipo uroquinasa plaquetar?

Trastorno plaquetario de Quebec Signup and view all the answers

¿Cuál es el trastorno que se debe a una ausencia del contenido de ADP y serotonina en los gránulos densos y se asocia a un alargamiento del PFA-100?

Deficiencia de almacenamiento de gránulos densos delta Signup and view all the answers

¿Qué trastorno se caracteriza por la existencia de hemorragias mucosas y graves episodios hemorrágicos postoperatorios, así como por la aparición precoz de mielofibrosis?

Síndrome de Bernard-Soulier Signup and view all the answers

¿Cuál es el trastorno en el que se observa una ausencia completa o parcial del receptor específico en la superficie plaquetaria, GP a2bb3, impidiendo la unión con las proteínas responsables de la interacción entre las plaquetas?

Trombastenia de Glanzmann Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica del Síndrome de Ehlers-Danlos?

Hiperelasticidad cutánea y hemorragias dérmicas Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica de la telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH)?

Displasia vascular y mutaciones en genes de la endoglina o ALK-1 Signup and view all the answers

¿Cuál es una manifestación característica de la púrpura de Schönlein-Henoch?

Exantema purpúrico y artralgias Signup and view all the answers

¿Cuáles son los factores desencadenantes más frecuentes de la reacción inmunoalérgica asociada a la púrpura de Schönlein-Henoch?

Infecciones, alimentos y fármacos Signup and view all the answers

¿Qué tipo de lesiones cutáneas se observan en la púrpura?

Lesiones lenticulares con relieve papuliforme Signup and view all the answers

¿Cuál es el tratamiento recomendado para las púrpuras vasculares inmunopáticas en casos de hemorragias graves?

Electrocoagulación Signup and view all the answers

¿Cuál es una manifestación común del inicio de la enfermedad asociada a la púrpura vasculares inmunopáticas?

Fiebre y malestar general Signup and view all the answers

Study Notes

[Viñeta 1] Un paciente con trombocitopenia, un número reducido de megacariocitos y una alteración genética en c-Mpl, el gen del receptor de trombopoyetina, se prepara para un trasplante de médula ósea.

[Viñeta 2] Anotación: Trombocitopenia amegacariocítica con sinostosis radioulnar. Dos hermanos con trombocitopenia y fracturas de huesos, se preparan para una prueba de médula ósea.

[Viñeta 3] Figura: Una preparación de sangre mostrando plaquetas agregadas por el anticoagulante EDTA. Señalación: Seudotrombocitopenia.

[Viñeta 4] Dos pacientes: Un con trombocitopenia moderada y pequeñas plaquetas debido a una deficiencia inmune (Wiskott-Aldrich), y otro con trombocitopenia grave, hipomegacariocitopoyesis y aplasia de radios (ausencia de radio). Se los ve recibiendo tratamiento en el hospital.

[Viñeta 5] Figura: Un paciente con trombocitopenia moderada o grave, plaquetas pequeñas y una predisposición a infecciones y eccemas. Señalación: Síndrome de Wiskott-Aldrich.

[Viñeta 6] Figura: Un grupo de pacientes con trombocitopenia, plaquetas gigantes y grandes cuerpos de Döhle. Señalación: Síndromes de May-Hegglin, Fechtner, Sebastian y Epstein.

[Viñeta 7] Un paciente con macrotrombocitopenia heredada de forma autosómica dominante, anomalías cardiacas, dificultad en el aprendizaje, insuficiencia velofaríngea, inmunodeficiencia, dismorfia facial e hipoplasia tímica, se le realiza un tratamiento con concentrados de plaquetas.

[Viñeta 8] Figura: Un esquema de clasificación de los defectos hereditarios que condicionan una alteración del funcionalismo plaquetar: defectos de la membrana plaquetar, defectos de los gránulos plaquetares, y defectos de la liberación o secreción primarios.

[Viñeta 9] Figura: Dos pacientes con alteraciones de la membrana plaquetar, uno con enfermedad Bernard-Soulier y la otra con trombastenia de Glanzmann. Señalación: Defectos de la membrana plaquetar.

[Viñeta 10] Figura: Un paciente con trombocitopenia y plaquetas de gran tamaño, y un paciente con trombocitopenia normal pero con defectos en la adhesión y agregación de plaquetas en presencia de ristocetina. Señalación: Defectos de la adhesión y agregación.

[Viñeta 11] Figura: Dos pacientes con hemorragias mucocutáneas graves debido a defectos de la adhesión y agregación de plaquetas. Señalación: Trombocitopenia y hemorragias mucocutáneas graves.

[Viñeta 12] Un paciente recibe diferentes tratamientos, como concentrados de plaquetas y antifibrinolíticos, para gestionar las hemorragias mucocutáneas graves asociadas a defectos de la adhesión y agregación de plaquetas.

[Viñeta 13] Figura: Dos pacientes reciben tratamiento con concentrados de plaquetas debido a defectos de la adhesión y agregación de plaquetas. Señalación: Tratamiento de concentrados de plaquetas.

[Viñeta 14] Un paciente recibe una transfusión de plaquetas para gestionar una hemorragia mucocutánea grave asociada a una deficiencia de la membrana plaquetar.

[Viñeta 15] Figura: Dos pacientes reciben tratamiento con transfusiones de plaquetas debido a defectos de la membrana plaquetar. Señalación: Tratamiento con transfusiones de plaquetas.

[Viñeta 16] Un paciente con trombocitopenia, un número reducido de megacariocitos y una alteración genética en c-Mpl, se prepara para un trasplante de médula ósea. Texto: En resumen, se tratan diferentes formas de trombocitopenia, una alteración en el número de plaquetas en la sangre, como la trombocitopenia amegacariocítica con sinostosis radioulnar, la trombocitopenia con ausencia de radio, la trombocitopenia asociada al síndrome de Wiskott-Aldrich, y las síndromes de May-Hegglin, Fechtner, Sebastian y Epstein. Cada forma presenta características clínicas específicas y requiere diferentes tratamientos, como el trasplante de médula ósea, la administración de concentrados de plaquetas, y la use of antifibrinolíticos, corticoides, DDAVP o rFVIIa. Los defectos de la membrana plaquetar pueden afectar la adhesión y la agregación de plaquetas, lo que resulta en hemorragias mucocutáneas graves. El tratamiento consiste en medidas locales y en la administración de concentrados de plaquetas.

[Viñeta 1] El diagnóstico de los trastornos de la pared vascular se realiza ante el inicio de un cuadro hemorrágico leve, caracterizado por púrpuras petequiales, hematomas y/o equimosis.

[Viñeta 2] Una de las causas de estas alteraciones son las vasculopatías hereditarias, como el Síndrome de Ehlers-Danlos, que afectan el tejido conjuntivo y causan adhesión defectuosa de las plaquetas al colágeno subendotelial.

[Viñeta 3] El Síndrome de Ehlers-Danlos se caracteriza por hiperelasticidad cutánea, laxitud ligamentosa y articular, piel atrófica y hemorragias dérmicas.

[Viñeta 4] Otros trastornos congénitos como el Síndrome de Marfan, el seudoxantoma elástico y la osteogénesis imperfecta también pueden causar púrpura cutánea o otras manifestaciones hemorrágicas.

[Viñeta 5] La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) es un desorden autosómico dominante causado por mutaciones de los genes de la endoglina o de la ALK-1 y caracterizada por displasia vascular y hemorragias.

[Viñeta 6] La púrpura vasculares inmunopáticas, como la púrpura de Schönlein-Henoch, son secundarias a una reacción inmunoalérgica y caracterizadas por inflamación aguda de pequeños vasos, exantema purpúrico, artralgias y nefritis.

[Viñeta 7] Los factores desencadenantes más frecuentes de la reacción inmunoalérgica son infecciones, alimentos y fármacos.

[Viñeta 8] La púrpura consiste en lesiones lenticulares con relieve papuliforme sobre una base inflamatoria y puede afectar la cara, extremidades, abdomen y renales.

[Viñeta 9] El tratamiento de las púrpuras vasculares inmunopáticas es sintomático y puede incluir electrocoagulación, embolización o abordaje quirúrgico en los casos de hemorragias graves.

[Viñeta 10] La enfermedad suele tener un comienzo brusco y caracterizado por fiebre y malestar general, seguido de manifestaciones cutáneas, artralgias, diarrea mucosanguinolenta y hematuria.

[Viñeta 11] La púrpura vasculares inmunopáticas pueden tener un curso único o múltiple.

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