Problemi Vascolari Retinici

Arteria Cilioretinica

• Presente nel 15% della popolazione.
• È un'arteria suppletiva che si origina dal sistema vascolare ciliare posteriore.
• Alimenta la macula e il fascio papillomaculare.
• Garantisce l'apporto di sangue anche in caso di occlusione dell'arteria centrale della retina.

Comunicazioni Arteriovenose (Shunt)

• Congenite, spesso riscontrate casualmente durante esami del fondo oculare.
• Localizzate prevalentemente nel quadrante supero-temporale della retina e lungo il fascio papillomaculare.
• Spesso monolaterali e associate a lesioni vascolari in altri distretti corporei.
• Sono anastomosi tra arteria e vena.
• Possono essere asintomatiche o causare essudati intraretinici, emorragie e occlusioni vascolari, con varia entità di calo visivo.

Occlusione Arteriosa Retinica

• Occlusione dell'arteria centrale della retina o di una sua branca.
• Con gravi conseguenze funzionali.
• Eziologia (Cause): Trombosi in vasi già compromessi dall'arteriosclerosi (lamina cribrosa), emboli di colesterolo, calcifici o fibria-strinici con origine carotidea o dall'arco aortico.
• Sintomatologia:
  • Improvvisa e totale perdita della visione (salvo presenza di arteria cilioretinica).
  • L'entità della perdita visiva e del campo visivo, nelle occlusioni di rami arteriosi, dipende dalla sede dell'occlusione.
• Clinica:
  • Retina pallida con stenosi dei vasi retinici in fase acuta
  • Mancata o lenta progressione del flusso ematico.
  • Colore arancione della coroide visibile attraverso la fovea, "rosso ciliegia" (Figura 13.1).
  • Angiografia retinica: assenza o ritardo del riempimento arterioso.
  • Persistenza di visione centrale se presente l'arteria cilioretinica.
• Prognosi:
  • Spesso infausta perché la terapia è poco efficace se non attuata entro poche ore.
  • Possibili complicanze tardive: rubeosi dell'iride e dell'angolo irido-corneale, glaucoma neovascolare.
• Terapia: Massaggi oculari con compressione bulbare (se presente un embolo), riduzione della pressione oculare, farmaci vasodilatatori. La terapia deve essere tempestiva.

Occlusione Venosa Retinica

• Occlusione della vena centrale della retina o di una sua branca.
• Conseguenze funzionali variabili.
• Può essere edematosa, ischemica o mista.
• Eziopatogenesi: Spesso correlata ad arteriosclerosi con ispessimento vascolare.
• Pressione venosa e capillare aumentate a monte dell'ostruzione.
• Sintomatologia: Improvvisa e grave perdita della visione, offuscamento visivo.
• Clinica: Emorragie a forma di fiamma o a macchia, ed è presente edema retinico, dilatazione e tortuosità dei vasi (figura 13.2).
  • Ipofluorescenza secondaria a ischemia retinica.
  • Leakage di fluoresceina attraverso i vasi venosi.
• Prognosi: Variabile, migliore nelle forme edematose.
• Terapia: La terapia mira ripristinare le aree ischemiche con fotocoagulazione laser; l'edema maculare trattato con laser a griglia o farmaci intravitreali anti-infiammatori e anti-proliferativi (corticosteroidi, anti-VEGF).

Macroaneurisma Artero-Retinico

• Dilatazione localizzata di un piccolo ramo arterioso retinico.
• Eziopatogenesi: Ipertensione, arteriosclerosi, età, sesso, peso corporeo e predisposizione genetica.
• Sintomatologia:
  • Può essere silente, accertato casualmente.
  • Con leakage cronico sopra la macula, può causare riduzione dell'acuità visiva.
  • Rottura: emorragia retinica o vitreale, con perdita visiva.
• Clinica: Aspetto rossastro adiacente a un piccolo vaso arterioso, può essere rotondo o fusiforme, con diametro 2-3 volte il vaso.
  • Presenza di microemorragie retiniche vicine o essudato sotto il macroaneurisma.
  • Evoluzione verso fibrosi e trombosi.
• Terapia: Osservazione, fotocoagulazione laser (con essudazione maculare) oppure chirurgia vitreoretinica (con emorragia).

Malattia di Eales

• Periflebite bilaterale periferica idiopatica con manifestazioni vascolari occlusive.
• Eziologia: Non nota, ipotesi legate a Mycobacterium tuberculosis, sclerosi multipla e meccanismi autoimmunitari.
• Maggiore incidenza nei maschi.

Albinismo

• Manifestazioni oculari e cutanee geneticamente determinate.
• Ridotta o mancata sintesi della melanina.
• Diverse forme (oculocutaneo tirosinasi-negativa, oculocutaneo tirosinasi-positiva, oculare).
• Sintomatologia: Nistagmo, strabismo, iride transilluminabile e ipoplasia foveale con ipoacuità visiva.
• Clinica: Esame annessi, segmento anteriore e posteriore dell'occhio; studio genetico familiare.

Degenerazione Maculare Legata all'Età

• Patologia degenerativa della macula, causa principale di deficit visivo centrale irreversibile per le persone con più di 65 anni nei paesi sviluppati.
• Eziologia: Multifattoriale; interazione di fattori metabolici, funzionali, genetici ed ambientali
  • Scompenso nella funzione cellulare dell'epitelio pigmentato retinico.
  • Insufficienza metabolica e fagocitaria delle cellule dell'epitelio.
  • Accumulo di granuli di lipofuscina (lipidi e proteine).
  • Processi ossidativi, luce e alti livelli di ossigeno.
  • Fattori flogistici e immunitari.
• Sintomatologia: Acuità visiva, scotoma centrale, sensibilità al contrasto, percezione colori compromessa, metamorfopsie.
• Clinica: Drusen, anomalie dell'epitelio pigmentato, atrofia (a carta geografica), neovascolarizzazione coroideale (membrana neovascolare coroideale).
• Due forme: secca (atrofica) e essudativa (neovascolare).
• Prognosi: sia secca sia umida non prevedono una buona prognosi.
• Terapia: Forma umida: farmaci anti-VEGF; laser e fotodinamica in entrambi i casi.

Membrana Epiretinica

• Proliferazione di cellule gliali sulla retina maculare.
• Eziologia: Idiopatica o secondaria a infiammazioni oculari.
• Sintomatologia: Metamorfopsie, annebbiamento centrale e perdita visiva.
• Clinica: Membrana biancastra che copre e distorce la retina sottostante (scansione OCT).
• Terapia: Esclusivamente chirurgica (vitrectomia).

Foro Maculare

• Difetto tondeggiante della regione maculare, può essere idiopatico, miopico o traumatico.
• Eziologia: Trazioni vitreale posteriore, membrana limitante interna.
• Sintomatologia: Metamorfopsie, annebbiamento centrale e perdita visiva.
• Clinica: OCT per stadiazione.
• Prognosi: Buona ma imprevedibile dopo un intervento tempestivo.
• Terapia: Chirurgia vitreoretinica.

Corioretinopatia Sierosa Centrale

• Rottura della barriera ematoretinica esterna con il distacco localizzato della retina neurosensoriale.
• Eziologia: Vari fattori; stress, ipertensione, malattie sistemiche, maggiore incidenza nei maschi in età adulta.
• Sintomatologia: Annebbiamento visivo centrale, micropsie o macropsie, ipermetropia acquisita.
• Clinica: Esame oftalmoscopico rileva un sollevamento rotondeggiante della macula.
  • Fluorangiografia: verifica del punto di fuga del colorante.
• Prognosi: Guarigione spontanea entro mesi (acuta), deficit permanente (cronica).
• Terapia: Guarigione spontanea, in casi selezionati fotocoagulazione laser o fotodinamica, trattamento del problema di base.

Retinopatia Solare

• Danno maculare degenerativo centrale secondario a radiazione solare.
• Eziologia: Fissazione diretta del sole.
• Sintomatologia: Scotoma centrale unilaterale o bilaterale, perdita parziale di acuità visiva.
• Clinica: Macchiolina giallastra in corrispondenza della fovea (esame biomicroscopico).
• Prognosi: Possibili alterazioni permanenti, dipendono dal danno foveale.
• Terapia: Nessuna terapia efficace, corticosteroidi (solo per l'infiammazione).

Distacco di Retina

• Condizione grave con eziologia (regmatogena, trazionale, essudativa) e trattamenti differenti.

Distacco di Retina Regmatogeno

• Accumulo di liquido tra la retina e l'epitelio pigmentato causato da una rottura della retina.
• Eziologia: Contrazione del corpo vitreo o degenerazione retinica periferica.
• Sintomatologia: Lampi di luce (fosfeni), ombre rotondeggianti, velo nel campo visivo, perdita progressiva di visus.
• Clinica: Esame della periferia retinica con lente Goldmann a tre specchi, identificazione della rottura, dello stato di distacco.
• Prognosi: Cecità se non curata.
• Terapia: Chirurgica esterna ("ab externo"): chiusura della rottura, evacuazione del liquido sottoretinico, tamponamento con gas.

Distacco di Retina Trazionale

• Proliferazione cellulare sulla retina con formazione di membrane contrattili, epi- e sottoretiniche.
• Eziologia: Modificazioni dello stato vitreale, proliferazione di cellule e membrane, fattori genetici.
• Sintomatologia: Calo visivo progressivo, lampi di luce, ombre.
• Clinica: Esame biomicroscopico, identificazione aree interessate, rottura retinica secondaria.
• Prognosi: Grave perdita visiva se non curata (cecità).
• Terapia: Chirurgica interna ("ab interno"): asportazione del corpo vitreo e delle membrane.

Distacco di Retina Essudativo

• Essudazione retinica causata da fattori vascolari, infiammatori o neoplastici.
• Eziologia: Ipertensione maligna, disproteinemie, macroglobulinemia, processi flogistici a livello uveale e meningeo, neoplasie retiniche e coroideali.
• Sintomatologia: Calo del visus, rapido o lento, a seconda della causa.
• Clinica: Esame biomicroscopico evidenzia l'essudazione, diagnosi differenziale.
• Prognosi: Variabile dipende dall'evoluzione della causa di base.
• Terapia: Medica (malattie di base), raramente chirurgica (forme tumorali), fotocoagulazione laser.

Retinopatie Neoplastiche (incluse Retinoblastoma)

• Tumori retinici (primari o secondari - molto rari).
• Eziologia: Retinoblastoma (40% ereditario) - trasformazione maligna delle cellule retiniche, spesso bilaterale.
• Sintomatologia: Nei primi 3 anni di vita.
• Sintomi: Leucocoria (riflesso pupillare giallastro), strabismo, nistagmo.
• Prognosi: Dipende dalle dimensioni al momento della diagnosi.
• Terapia: Fotocoagulazione laser, criotrattamento, chemioterapia, brachiterapia, radioterapia, chirurgia (enucleazione).