Patologie della Retina PDF

# Sezione II. Patologie ## Arteria cilioretinica L'arteria cilioretinica, presente in circa il 15% della popolazione, è un'arteria suppletiva che origina direttamente dal sistema vascolare ciliare posteriore. Alimenta la macula e il fascio papillomaculare, garantendo in questi soggetti un apporto...

# Sezione II. Patologie ## Arteria cilioretinica L'arteria cilioretinica, presente in circa il 15% della popolazione, è un'arteria suppletiva che origina direttamente dal sistema vascolare ciliare posteriore. Alimenta la macula e il fascio papillomaculare, garantendo in questi soggetti un apporto di sangue anche in caso di occlusione dell'arteria centrale della retina. ## Comunicazioni arterovenose ( o shunt) Le comunicazioni arterovenose di tipo congenito si presentano perlopiù come riscontri casuali durante l'esame del fondo oculare eseguito per altri motivi. Si localizzano in prevalenza nel quadrante retinico supero-temporale e lungo il fascio papillomaculare. Spesso sono monolaterali e associate a lesioni vascolari simili in altri distretti corporei. Si presentano sottoforma di anastomosi tra arteria e vena e in base al calibro dei vasi coinvolti possono risultare asintomatici o causare essudati intraretinici, emorragie, occlusioni vascolari e calo del visus di varia entità. ## RETINOPATIE VASCOLARI ### Occlusione arteriosa retinica **Definizione**: Occlusione dell'arteria centrale della retina o di una sua branca, con gravi conseguenze funzionali. **Eziopatogenesi**: La causa più frequente nei pazienti anziani è costituita da fenomeni trombotici in vasi già compromessi dall'arteriosclerosi a livello della lamina cribrosa; l'ispessimento progressivo dell'intima vascolare causato dall'arteriosclerosi ne è, infatti, un'importante concausa. Un'altra causa frequente è rappresentata da emboli di colesterolo, calcifici o fibropiastrinici a partenza carotidea o dall'arco aortico; più grande è l'embolo, più l'occlusione interesserà un vaso con lume maggiore. La circolazione ematica oculare proviene dall'arteria oftalmica, ramo della carotide interna. Poiché la circolazione retinica è di tipo terminale, ogni alterazione del flusso ematico arterioso determina in tempi brevi alterazioni retiniche e visive. **Sintomatologia**: Nell'occlusione dell'arteria centrale della retina si verifica un'improvvisa e totale perdita della visione, e solo nei casi in cui è presente un'arteria cilioretinica può essere preservata la visione centrale. Nell'occlusione di un ramo arterioso l'entità della perdita della funzione visiva e del campo visivo dipendono dalla sede dell'occlusione. **Clinica**: Nell'occlusione dell'arteria centrale della retina l'esame del fondo oculare evidenzia, in fase acuta, una retina pallida con stenosi dei vasi retinici e mancata o lenta progressione del flusso ematico. Il colore arancione della sottostante coroide è visibile attraverso la fovea, in contrasto con il pallore della retina circostante, evidenziando il tipico aspetto maculare detto "rosso ciliegia". La fluorangiografia retinica mostra un riempimento arterioso assente o ritardato. In presenza di un'arteria cilioretinica la visione centrale è conservata e variabile, e la fluorangiografia ben evidenzia la pervietà di tale vaso arterioso. L'esame OCT della macula può mostrare, nelle fasi evolute, un'assottigliamento complessivo della retina. Nell'occlusione di una branca arteriosa la diminuzione dell'acuità visiva è variabile e l'aspetto del fondo oculare (così come quello della fluorangiografia) è lo stesso dell'occlusione dell'arteria centrale, ma limitato al settore retinico interessato. In caso di eziologia embolica, talvolta è visibile un piccolo embolo ostruttivo. La diagnosi è relativamente semplice, mentre la ricerca della causa può essere difficile. E indispensabile eseguire un'accurata valutazione clinica generale, soprattutto per quanto riguarda l'apparato cardiocircolatorio. **Prognosi**: L'evoluzione di questo vero e proprio "infarto retinico" è solitamente infausta, soprattutto a causa del fatto che molto raramente la terapia viene eseguita in tempi utili, cioè nell'arco di qualche ora. Complicanze tardive quali la rubeosi dell'iride e dell'angolo irido-corneale, secondarie all'ischemia retinica, possono portare al glaucoma neovascolare. **Terapia**: Per essere efficace, la terapia va attuata entro pochissime ore, prima che si instaurino danni retinici irreversibili causati dall'ischemia retinica. Massaggi oculari intermittenti con compressione bulbare di alcuni secondi possono determinare un rapido e utile cambiamento del flusso ematico arterioso con possibile mobilizzazione dell'embolo qualora presente. La diminuzione della pressione oculare ottenuta per via orale o endovenosa e con paracentesi della camera anteriore favorisce la dilatazione dei vasi retinici facilitando il flusso ematico. Possono inoltre essere utili farmaci vasodilatatori per via retrobulbare o sistemica. ### Occlusione venosa retinica **Definizione**: Occlusione della vena centrale della retina o di una sua branca, con variabili conseguenze funzionali. Può essere di tipo edematoso, ischemico o misto. **Eziopatogenesi**: L'occlusione venosa retinica è spesso correlata alla patologia arteriosa. La causa più frequente è, infatti, rappresentata dall'arteriosclerosi con ispessimento vascolare progressivo dei vasi arteriosi. Poiché le arteriole e le venule retiniche hanno la tunica avventizia in comune, si determinano fenomeni compressivi da parte dei vasi arteriosi sui vasi venosi. A questo seguono alterazioni del flusso ematico venoso, perdita di cellule endoteliali, formazione di trombi e occlusione vascolare. L'ipertensione, il diabete mellito, la dislipidemia, le coagulopatie e l'età avanzata sono importanti fattori di rischio. In seguito all'occlusione venosa, si verifica un ristagno ematico con aumento della pressione venosa e capillare a monte dell'ostruzione. La conseguente ipossia retinica causa un danno endoteliale capillare favorendo la diffusione dei costituenti ematici nello spazio extracellulare. Sia l'occlusione venosa centrale sia quella di branca possono essere di tipo edematoso, ischemico o misto. L'occlusione di tipo edematoso è caratterizzata da edema retinico senza zone di ischemia retinica, presenti invece nell'occlusione di tipo ischemico o misto. In queste ultime forme le conseguenti neovascolarizzazioni possono determinare gravi complicanze quali emorragie retiniche o vitreali, rubeosi iridea e glaucoma neovascolare. Una complicanza temibile è rappresentata, infine, dall'edema maculare persistente, causa di marcato calo del visus. **Sintomatologia**: Nell'occlusione della vena centrale della retina in fase acuta è presente un'improvvisa e grave perdita della visione e il paziente accusa un marcato offuscamento visivo. Nell'occlusione di un ramo venoso l'entità della perdita della funzione visiva e del campo è variabile e dipende dalla sede dell'occlusione. **Clinica**: Nell'occlusione della vena centrale della retina l'esame del fondo oculare evidenzia una retina con emorragie a forma di fiamma o a macchia associate a essudati duri, edema retinico e dilatazione e tortuosità vascolari. La fluorangiografia retinica mostra un riempimento venoso ritardato, aree di ipofluorescenza secondarie a ischemia retinica e, soprattutto, un esteso leakage di fluoresceina attraverso i vasi venosi divenuti patologicamente permeabili al colorante. Nell'occlusione di una branca venosa l'aspetto del fondo oculare e della fluorangiografia è lo stesso dell'occlusione della vena centrale, ma limitato al settore retinico interessato. In entrambi i casi, l'esame OCT è utile nella diagnosi di edema maculare. La diagnosi della malattia oculare è relativamente semplice. Deve essere eseguita un'adeguata valutazione medica generale alla ricerca dei fattori di rischio, per i quali va instaurato un trattamento terapeutico appropriato; è, inoltre, necessario valutare la possibile concomitanza di vasculopatie di carattere sistemico. **Prognosi**: La prognosi funzionale è variabile. Circa la metà dei pazienti recupera progressivamente una discreta e utile acuità visiva. La prognosi è migliore nelle forme edematose rispetto a quelle ischemiche. Queste ultime vanno seguite nel tempo con fluorangiografie periodiche per il pericolo che si sviluppino, dopo mesi, neovascolarizzazioni retiniche con conseguenti emorragie retiniche o vitreali, rubeosi iridea e glaucoma neovascolare. **Terapia**: Il trattamento mira a riconoscere le eventuali aree retiniche ischemiche e ad ablarle con fotocoagulazione laser focale. L'edema maculare è trattato con laser "a griglia" o con farmaci intravitreali antinfiammatori e antiproliferativi come i corticosteroidi o i più recenti farmaci anti-VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor). Vanno, inoltre, identificate ed eventualmente trattate le malattie generali di base, come l'arteriosclerosi, causa delle occlusioni venose. ### Macroaneurisma arterioso retinico **Definizione**: Dilatazione localizzata di un piccolo ramo arterioso retinico, frequentemente situata in prossimità degli incroci arterovenosi. **Eziopatogenesi**: La causa è correlata principalmente all'ipertensione e all'arteriosclerosi, ma alla base del processo dilatativo potrebbero esservi anche l'età, il sesso, il peso corporeo e la predisposizione genetica. È più frequente nelle donne ipertese. Si sviluppa nel tempo una progressiva dilatazione permanente di un piccolo segmento vascolare retinico ben evidente. **Sintomatologia**: I sintomi dipendono dalla sede e dal decorso del macroaneurisma. Questo può restare silente ed essere scoperto casualmente nel corso di una visita oculistica. Se invece produce leakage cronico ed è situato superiormente alla macula, l'accumulo di essudati a livello maculare determina una riduzione dell'acuità visiva di varia entità. In caso di rottura del macroaneurisma, la conseguente emorragia retinica o vitreale è causa di una compromissione dell'acuità visiva e del campo visivo di vario grado, a seconda dell'entità e della sede dell'emorragia. **Clinica**: Un attento esame del fondo oculare consente di individuare il macroaneurisma come una dilatazione rossastra adiacente a un piccolo vaso arterioso. Può essere rotondeggiante o fusiforme, grande 2-3 volte il diametro del vaso. Possono essere presenti microemorragie retiniche adiacenti o un accumulo di essudato al di sotto del macroaneurisma. In caso di rottura del macroaneurisma è ben visibile l'emorragia retinica così come quella vitreale. La fluorangiografia dimostra un riempimento precoce uniforme del macroaneurisma con frequente leakage tardivo attraverso il vaso divenuto permeabile al colorante. Il riempimento incompleto del macroaneurisma e l'assenza di leakage sono invece segni della sua obliterazione trombotica. È utile un'attenta valutazione medica generale alla ricerca di malattie vascolari. La diagnosi è relativamente semplice nei casi conclamatI in assenza di estesa emorragia retinica o vitreale. In questi ultimi casi, invece, la diagnosi non è semplice, in quanto il mascheramento del macroaneurisma da parte dell'emorragia retinica o vitreale pone seri problemi di diagnosi differenziale. **Prognosi**: La prognosi è variabile e dipende dalla sede del macroaneurisma e dall'eventuale leakage (o rottura). Spesso si assiste alla spontanea evoluzione verso la fibrosi e la trombosi. **Terapia**: Nei casi di macroaneurisma silente, senza essudazione o emorragie, è indicata un'attenta osservazione nel tempo. In presenza di essudazione coinvolgente la macula, invece, è indicata la fotocoagulazione laser allo scopo di indurre il riassorbimento del macroaneurisma. Nei casi di emorragia maculare o vitreale sono indicate procedure di chirurgia vitreoretinica. ### Malattia di Eales **Definizione**: Periflebite bilaterale periferica idiopatica con manifestazioni vascolari occlusive, tipica dei maschi nella terza-quinta decade di vita. **Eziopatogenesi**: Non è nota, sebbene siano stati ipotizzati legami con il *Mycobacterium tuberculosis*, con la sclerosi multipla e soprattutto con meccanismi autoimmunitari. La maggior incidenza della malattia nei maschi rispetto alle donne suggerisce una possibile influenza genetica. **Sintomatologia**: Sugli stadi iniziali della malattia, i sintomi sono generalmente lievi e consistono in calo modesto dell'acuità visiva e di minima percezione dei fosfeni. Può essere presente emorragia vitreale secondarie a neovascolarizzazione della retina, spesso bilaterale. L'occlusione dei vasi retinici più piccoli, con la progressione della malattia, determina la formazione di neovasi retinici, rubeosi iridea e glaucoma neovascolare. L'evoluzione varia a seconda del tipo di presentazione. **Clinica**: Un attento studio mediante l'esame con lampada a fessura, l'oftalmoscopia indiretta e la fluorangiografia, è fondamentale per una corretta diagnosi. Nel fondo oculare si distinguono diverse fasi della malattia: 1) periflebite periferica con ispessimento dei vasi, tortuosità, emorragie e dilatazione venosa a livello retinico periferico; 2) occlusione venosa periferica; 3) trombosi venosa periferica. L'OCT permette di valutare il danno della retina e la sua progressione nel tempo. **Prognosi**: La prognosi è variabile e spesso complessa. La perdita del visus è quasi sempre irreversibile e l'evoluzione della malattia risulta imprevedibile. **Terapia**: La terapia è sintomatica e mira a prevenire la progressione della malattia. Gli anti-VEGF infiltrati nel corpo vitreo, a seconda della sede e dell'estensione delle neovasi, sono utili per limitare la proliferazione neovascolare, nelle forme edematose e nelle forma ischemiche, e per il trattamento della rubeosi iridea e del glaucoma neovascolare. La fotocoagulazione laser è indicata per la prevenzione del distacco di retina regmatogeno. L'intervento di vitrectomia può essere necessario nei casi in cui la terapia medica non è efficace in presenza di proliferazione vitreoretinica o di neovascolarizzazione. ### Retinopatia del prematuro **Definizione**: Vasculopatia caratterizzata da anomalie vascolari retiniche, frequentemente bilaterale, nei neonati prematuri con peso alla nascita di meno di 1500 g, e con un'età gestazionale inferiore a 32 settimane. **Eziopatogenesi**: La causa principale è la prematurità: si tratta di un fenomeno legato a un inappropriato sviluppo del sistema vascolare retinico. La prematura nascita si associa a un deficit fisiologico di fattori di crescita endoteliali e a un ridotto livello di ossigenazione. Molte altre condizioni sono spesso associate con l'occlusione dei vasi retinici: shock, carenza di ossigeno, infezione e anemia. Sintomatologia: Nelle forme più severe, le manifestazioni compaiono entro le prime 2 settimane di vita e si manifestano con la presenza di una retina di colore bianco-lattiginoso con vasi dilatati e tortuosi. In presenza di proliferazione neovascolare è generalmente presente emorragia vitreale. L'evoluzione della malattia può essere rapida e portare a un distacco di retina. La prognosi è variabile a seconda della gravità del danno retinico e spesso difficile da prevedere. **Clinica**: È importante eseguire un esame del fondo oculare entro le prime 2 settimane di vita del neonato per stabilire se la malattia è presente. La diagnosi viene eseguita attraverso un'attenta analisi oftalmoscopica mediante l'utilizzo di lenti a contatto o non a contatto. I segni evidenziati dall'esame biomicroscopico sono caratterizzati da una retina di colore bianco-lattiginoso con vasi retinici dilatati e rettililinei, emorragie retiniche, essudati e, in alcuni casi, membrana neovascolare che proietta nel vitreo. In alcuni casi si osserva una dilatazione ematica dei vasi retinici periferici. L'esame con OCT può essere utile per valutare il danno retinico e lo spessore della retina. **Prognosi**: La prognosi è variabile e dipende da differenti fattori, tra cui la gravità del danno retinico, la sede delle lesioni e la presenza di complicanze. I risultati del trattamento per la retinopatia del prematuro sono stati migliorati grazie, in particolare, all'utilizzo della terapia laser nel neonato. **Terapia**: La terapia laser è indicata per la maggior parte dei neonati con vasculopatia retinica che si presenta come una malattia in fase attiva. L'obiettivo è quello di abbattere la proliferazione neovascolare, arrestare la progressione della malattia e prevenire eventuali cicatrici retiniche. In alcuni casi è necessario ricorrere alla terapia chirurgica per il distacco di retina. ### Retinopatia degenerativa **Definizione**: Evoluzione finale, non infiammatoria, della retina periferica, che compare, in genere, bilaterale con sintomi quasi sempre assenti, caratterizzata da sottili aree bianco-giallastre che si presentano come punti o placche isolate. **Eziopatogenesi**: Le degenerazioni retiniche periferiche sono sempre più frequenti con l'avanzare dell'età. I fattori predisponenti sono l'età stessa, il diabete mellito, l'ipertensione arteriosa, la miopia, l'uso di farmaci vasodilatatori, la familiarità e l'esposizione prolungata ai raggi ultravioletti. **Sintomatologia**: La maggior parte dei pazienti è asintomatica e la malattia viene diagnosticata in seguito a un esame del fondo oculare eseguito per altri motivi. Il primo sintomo, che si presenta in un secondo momento, è l'insorgenza di fosfeni (sensazione di lampi di luce) durante i movimenti oculari. Possono comparire anche ombre rotondeggianti e aree di distacco di retina regmatogeno, con successivo calo visivo. **Clinica**: L'esame del fondo oculare con lente a tre specchi rileva una retina di colore bianco-giallastro con macchie o placche isolate, ben visibili. Sono disposte in modo apparentemente casuale in tutto il retina periferica. Il fondo oculare in genere apparire macula anche per la presenza di pigmentazione anomala, con alterazione del pigmento dell'epitelio pigmentato retinico. La diagnosi è relativamente semplice. **Prognosi**: La prognosi è generalmente buona. La perdita della funzione visiva è solitamente lenta e progressiva, ma esistono eccezioni in cui il numero dei pazienti che presentano un distacco di retina è elevato. **Terapia**: Non esiste alcuna terapia in grado di limitare la progressione nel tempo delle degenerazioni retiniche periferiche. Vi è però una terapia efficace per confinare e isolare le degenerazioni retiniche a maggior rischio regmatogeno. In questi casi, la terapia con fotocoagulazione laser o con crioapplicazioni crea una cicatrice adesiva retinopessica attorno alle degenerazioni pericolose, diminuendo il rischio di un distacco di retina. La terapia chirurgica, che deve essere presa in considerazione in presenza di aree molto estese di degenerazioni retiniche periferiche, mira a limitare eventuali trazioni vitreoretiniche e a creare una barriera fisica per confinare le degenerazioni in periferia con un'apposita bandelletta di silicone suturata sulla sclera. Tale terapia profilattica deve essere più aggressiva nei pazienti con fattori di rischio quali familiarità per distacco di retina, precedente distacco di retina nell'occhio adelfo e miopia. ### Albinismo **Definizione**: Gruppo eterogeneo di manifestazioni oculari e cutanee geneticamente determinate, conseguenza della ridotta o mancata sintesi della melanina. **Eziopatogenesi**: Esistono diverse forme di albinismo: oculocutaneo tirosinasi-negativa, oculocutaneo tirosinasi-positiva e oculare. Sia nella forma oculocutanea tirosinasi-negativa che in quella tirosinasi-positiva l'ereditarietà è di tipo autosomico recessivo. Nell'albinismo oculare l'ereditarietà è X-linked. La forma di albinismo oculare X-linked presuppone che le donne siano portatrici e gli uomini affetti. **Sintomatologia**: Nella forma oculocutanea tirosinasi-negativa vi è assenza completa di melanina per incapacità di sintesi della stessa. I capelli e i peli sono bianchi, la cute pallida e le strutture oculari non presentano pigmentazione. Sono presenti nistagmo pendolare e orizzontale, strabismo, iride transilluminabile e ipoplasia foveale con conseguente ipoacuità visiva. Nella forma oculocutanea tirosinasi-positiva la melanina viene sintetizzata in quantità variabili, l'iride presenta diverse colorazioni ed è meno transilluminabile rispetto alla forma tirosinasi-negativa; inoltre, l'ipoplasia foveale di grado variabile permette di raggiungere differenti livelli di acuità visiva. Nell'albinismo oculare la cute e i peli sono normalmente pigmentati ma persistono le alterazioni a livello irideo e retinico. **Clinica**: L'esame degli annessi, del segmento oculare anteriore e posteriore sono necessari per una corretta diagnosi. È inoltre indicato uno studio genetico anche della famiglia. **Prognosi**: È correlata alla gravità e al decorso della patologia e alle eventuali complicanze. Tutti i pazienti affetti sono maggiormente soggetti allo sviluppo precoce di carcinoma squamocellulare o basocellulare della cute nella terza-quarta decade di vita. **Terapia**: Il trattamento è sintomatico e prevede protezione oculare dalla luce e il trattamento di eventuali complicanze. ### MACULOPATIE #### Degenerazione maculare legata all'età **Definizione**: Patologia degenerativa della macula che colpisce soggetti di età superiore a 50 anni, principale causa di deficit irreversibile della funzione visiva centrale. Nei Paesi industrializzati è la causa principale di grave perdita della visione centrale e di cecità legale nelle persone con più di 65 anni. **Eziopatogenesi**: La patogenesi della degenerazione maculare legata all'età è di natura multifattoriale, coinvolgendo una complessa interazione di fattori metabolici, funzionali, genetici e ambientali. È generalmente accettato che lo scompenso della funzione cellulare dell'epitelio pigmentato retinico sia un evento precoce e cruciale nel processo molecolare che conduce alla malattia. Una delle principali cause della disfunzione dell'epitelio pigmentato è l'insufficienza metabolica e fagocitaria età-dipendente delle cellule post-mitotiche dell'epitelio stesso. Questo porta a un progressivo accumulo di granuli di lipofuscina, costituiti principalmente da lipidi e proteine di origine fagosomiale, lisosomiale e fotorecettoriale, modificati in varia misura dai processi ossidativi come результат sia dell'esposizione alla luce visibile e ai raggi ultravioletti, sia degli alti livelli di ossigeno nell'occhio. Alla patogenesi contribuiscono inoltre fattori flogistici locali e immunitari. Nello sviluppo della neovascolarizzazione coroideale è implicato uno squilibrio dei fattori di crescita che regolano il microcircolo del tessuto corioretinico, con prevalenza di quelli pro-angiogenesi come il VEGF. I fattori di rischio più importanti sono l'età, la familiarità e il fumo di sigaretta. **Sintomatologia**: I sintomi includono una progressiva riduzione dell'acuità visiva, uno scotoma centrale, un'alterazione della sensibilità al contrasto e un'alterazione della percezione dei colori. Le metamorfopsie sono tipiche della forma essudativa. **Clinica**: La degenerazione maculare legata all'età è caratterizzata dalla presenza di almeno uno dei seguenti elementi: drusen, caratteristici depositi giallastri a livello della membrana basale delle cellule dell'epitelio pigmentato retinico; anomalie dell'epitelio pigmentato retinico; atrofia "a carta geografica" dei fotorecettori, dell'epitelio pigmentato retinico e dello strato della coriocapillare; neovascolarizzazione coroideale che si presenta come una membrana neovascolare coroideale, cioè vasi della coriocapillare che perforano la membrana di Bruch e penetrano sotto l'epitelio pigmentato retinico e/o negli spazi sottoretinici. Clinicamente si distinguono due forme di degenerazione maculare legata all'età: la forma non essudativa (detta anche secca o atrofica) e la forma essudativa (o neovascolare). La forma non essudativa è caratterizzata da alterazioni dell'epitelio pigmentato retinico (iper- o ipopigmentazione), presenza di drusen e atrofia del neuroepitelio retinico e dell'epitelio pigmentato retinico. La forma essudativa è invece caratterizzata dallo sviluppo della neovascolarizzazione coroideale che può causare distacchi sierosi o emorragici dell'epitelio pigmentato o della retina, rimodellamento pigmentario, lacerazioni dell'epitelio pigmentato ed essudazione lipidica fino agli esiti cicatriziali maculari. Le indagini che permettono di porre la diagnosi di degenerazione maculare legata all'età sono l'esame del fondo oculare e la diagnostica per immagini della regione maculare. L'esame del fondo oculare mette in evidenza le lesioni basilari e consente di valutare lo stato dell'epitelio pigmentato retinico (atrofie, sollevamenti), lo spessore del neuroepitelio (edema, distacco) e l'eventuale presenza di segni di neovasi. La diagnostica per immagini con fluorangiografia retinica, angiografia con verde d'indocianina e tomografia ottica a luce coerente consente di evidenziare i neovasi patologici e localizzarne la posizione rispetto alla fovea. **Prognosi**: Sia la forma atrofica sia quella essudativa non hanno una buona prognosi per quanto concerne la funzione visiva. Le recenti terapie per la degenerazione maculare essudativa neovascolare sono in grado di limitare il peggioramento visivo e, in molti casi, di ottenere significativo recupero del deficit visivo. **Terapia**: Per la forma non essudativa (atrofica) non vi è attualmente alcuna terapia efficace. La terapia della forma essudativa si basa soprattutto sulla somministrazione ripetuta di farmaci anti-VEGF all'interno del corpo vitreo. Possono essere utili la fotocoagulazione laser e la terapia fotodinamica. #### Membrana epiretinica maculare **Definizione**: Proliferazione di cellule gliali sulla superficie retinica maculare, detta anche pucker maculare. **Eziopatogenesi**: Le membrane possono essere idiopatiche o secondarie a infiammazioni oculari. **Sintomatologia**: Sono presenti metamorfopsie e annebbiamento centrale con progressiva perdita dell'acuità visiva centrale. **Clinica**: È indispensabile l'esame accurato del fondo oculare con lenti a contatto o non a contatto. L'esame mette bene in evidenza la membrana biancastra che copre e distorce la sottostante retina con marcate tortuosità vascolari. L'OCT evidenzia la membrana e i suoi rapporti con la retina, alla quale può essere parzialmente o totalmente aderente. **Prognosi**: Generalmente buona. **Terapia**: Il trattamento è esclusivamente chirurgico e mirato all'asportazione della membrana maculare dopo vitrectomia parziale o totale. #### Foro maculare **Definizione**: Difetto tondeggiante della regione maculare. Può essere di tipo idiopatico, miopico e traumatico. **Eziopatogenesi**: Le trazioni antero-posteriori della ialoide posteriore vitreale e le trazioni tangenziali della membrana limitante interna producono la formazione e il progressivo allargamento del foro maculare. **Sintomatologia**: Sono presenti metamorfopsie e annebbiamento centrale con progressiva perdita dell'acuità visiva centrale. **Clinica**: È indispensabile l'esame accurato del fondo oculare con lenti a contatto o non a contatto. L'OCT evidenzia il foro e ne consente la stadiazione. Nel miope il foro maculare può determinare un distacco di retina che, confinato dapprima al polo posteriore, si estende progressivamente nei settori retinici inferiori. L'esame biomicroscopico e l'OCT maculare mettono bene in evidenza il foro maculare nei suoi vari stadi. L'eventuale distacco retinico associato nei miopi è ben visibile. **Prognosi**: L'evoluzione della malattia porta a un difetto permanente della visione centrale. La prognosi è abbastanza buona, ma spesso imprevedibile, dopo il tempestivo intervento chirurgico. **Terapia**: Il trattamento è esclusivamente chirurgico e mirato all'asportazione della ialoide posteriore e della membrana limitante interna dopo vitrectomia totale. La membrana limitante interna può essere colorata durante l'intervento e resa ben evidente per facilitarne l'asportazione. Al termine dell'intervento viene iniettata una miscela gassosa all'interno della camera vitrea che, tamponando la regione maculare, favorisce la chiusura del foro. Per tale motivo è necessario che nell'immediato decorso postoperatorio i pazienti mantengano una posizione prona del capo. La miscela gassosa si riassorbe spontaneamente nel giro di poche settimane. Si assiste così alla chiusura del foro con recupero dell'acuità visiva. #### Corioretinopatia sierosa centrale **Definizione**: Rottura della barriera ematoretinica esterna con distacco localizzato della retina neurosensoriale. Di solito foveolare e sintomatica, può anche essere extrafoveolare e asintomatica. **Eziopatogenesi**: Sono stati descritti vari fattori responsabili della malattia, tra cui gli stress emotivi, l'ipertensione arteriosa non trattata e molte malattie sistemiche. Colpisce più spesso pazienti di sesso maschile in età adulta. **Sintomatologia**: È presente un annebbiamento visivo centrale associato a micropsie o, talvolta, a macropsie. Il sollevamento della retina neurosensoriale determina un'ipermetropia acquisita transitoria. **Clinica**: L'esame accurato del fondo oculare evidenzia un sollevamento rotondeggiante della macula. La fluorangiografia individua il "punto di fuga" del colorante attraverso l'epitelio pigmentato retinico, che nel corso dell'esame si diffonde nell'area del sollevamento. All'OCT è ben visibile il distacco neurosensoriale. La diagnosi è relativamente semplice con l'utilizzo della fluorangiografia e dell'OCT. **Prognosi**: Nei casi a decorso acuto si assiste alla guarigione spontanea entro qualche mese, mentre in quelli a decorso cronico può esitare un deficit permanente dell'acuità visiva. **Terapia**: Il trattamento consiste nella cura della malattia di base. Possono essere utilizzati farmaci antiedemigeni. In casi selezionati è indicata la fotocoagulazione laser o il trattamento fotodinamico per la chiusura del "punto di fuga" del colorante attraverso l'epitelio pigmentato, visibile alla fluorangiografia. #### Edema maculare cistoide **Definizione**: Accumulo di liquido all'interno di spazi cistici intraretinici nella regione maculare. **Eziopatogenesi**: Le cause possono essere molteplici: vascolari, infiammatorie, da farmaci, maculari trattive e chirurgiche (un edema maculare cistoide può comparire dopo un intervento di cataratta). **Sintomatologia**: Sono presenti annebbiamento e progressivo deficit visivo centrale. **Clinica**: L'esame con lampada a fessura rileva gli spazi cistoidi multipli a livello maculare. La fluorangiografia mostra bene, nelle fasi tardive, l'accumulo di colorante all'interno degli spazi cisitici. L'OCT può essere utile per valutare l'entità dell'alterazione coinvolgente i vari strati retinici. La diagnosi è relativamente semplice con l'utilizzo della fluorangiografia e dell'OCT. **Prognosi**: La prognosi è variabile e dipende dall'evoluzione della malattia di base. **Terapia**: Il trattamento, a seconda dell'eziopatogenesi, è volto a controllare il processo infiammatorio attraverso la somministrazione di farmaci steroidei e immunosoppressori o con l'interruzione del farmaco ritenuto responsabile. Più raramente si ricorre al trattamento chirurgico, soprattutto se l'edema è causato da trazioni vitreomaculari, oppure all'iniezione intravitreale di farmaci anti-VEGF. #### Retinopatia solare **Definizione**: Danno maculare degenerativo centrale secondario alla radiazione solare. **Eziopatogenesi**: Il danno si verifica in seguito alla fissazione diretta del sole. **Sintomatologia**: Poche ore dopo aver fissato il sole per un certo periodo di tempo si manifesta uno scotoma centrale unilaterale o bilaterale con perdita parziale dell'acuità visiva. **Clinica**: L'esame biomicroscopico maculare rileva, nei casi più gravi, la presenza di una macchiolina giallastra in corrispondenza della regione foveolare. La fluorangiografia può essere utile per valutare le aree di rimaneggiamento pigmentario nella regione foveolare. Nei casi più severi P'OCT mostra un progressivo assottigliamento di questa regione. La diagnosi è relativamente semplice con il riscontro anamnestico. **Prognosi**: La prognosi è variabile a seconda del danno foveale; possono persistere alterazioni significative permanenti. **Terapia**: Non esiste una terapia efficace. I corticosteroidi per via sistemica possono ridurre l'infiammazione conseguente all'irraggiamento. ### DISTACCO DI RETINA I meccanismi fisiologici che mantengono la retina in sede sono molteplici. Il deficit di questi meccanismi, provocato da diverse cause, determina il distacco di retina, che è una grave condizione patologica con differente eziopatogenesi e con differenti aspetti diagnostici e terapeutici. #### Distacco di retina regmatogeno **Definizione**: Accumulo di liquido fra retina neurosensoriale ed epitelio pigmentato retinico causato da una rottura della retina. È più frequente nei mesi caldi. **Eziopatogenesi**: La causa del distacco retinico è una rottura (dal greco *regma*) della retina provocata dalla contrazione del corpo vitreo o verificatasi spontaneamente in un'area di degenerazione retinica periferica. Il corpo vitreo, già liquefatto per processi degenerativi come la miopia o la senilità, si infiltra al di sotto della retina attraverso la soluzione di continuo retinica, mentre l'effetto pompa dell'epitelio pigmentato non riesce a rimuovere tutto il fluido che progressivamente continua a infiltrarsi. I traumi possono rappresentare una concausa del distacco di retina. **Sintomatologia**: I sintomi dipendono dalla velocità e dalla sede del distacco ed evolvono più rapidamente, per gravità, se il processo interessa i quadranti retinici superiori. Possono comparire lampi di luce (fosfeni) e ombre rotondeggianti a contorni confusi. Se