Podcast
Questions and Answers
Apa yang dihasilkan dalam jalur beta oksidasi Asam Lemak?
Apa yang dihasilkan dalam jalur beta oksidasi Asam Lemak?
Dalam metabolisme lemak, yang mana dari berikut ini yang tidak berperan dalam transportasi lipid?
Dalam metabolisme lemak, yang mana dari berikut ini yang tidak berperan dalam transportasi lipid?
Apa yang dapat menyebabkan penyakit hati berlemak?
Apa yang dapat menyebabkan penyakit hati berlemak?
Apa yang mengatur lipolisis dalam sel lemak?
Apa yang mengatur lipolisis dalam sel lemak?
Signup and view all the answers
Senyawa mana yang merupakan hasil akhir dari oksidasi triptofan?
Senyawa mana yang merupakan hasil akhir dari oksidasi triptofan?
Signup and view all the answers
Apa penyebab utama meningkatnya FFA plasma?
Apa penyebab utama meningkatnya FFA plasma?
Signup and view all the answers
Apa yang terjadi jika produksi VLDL tidak dapat mengimbangi influx FFA ke dalam hati?
Apa yang terjadi jika produksi VLDL tidak dapat mengimbangi influx FFA ke dalam hati?
Signup and view all the answers
Apa yang dapat menyebabkan blokade dalam biosintesis apoprotein?
Apa yang dapat menyebabkan blokade dalam biosintesis apoprotein?
Signup and view all the answers
Apa yang diperlukan dalam penyediaan posfolipid untuk lipoprotein?
Apa yang diperlukan dalam penyediaan posfolipid untuk lipoprotein?
Signup and view all the answers
Apa yang terjadi pada lipolisis dalam jaringan adiposa?
Apa yang terjadi pada lipolisis dalam jaringan adiposa?
Signup and view all the answers
Apa yang terjadi selama beta oksidasi asam lemak?
Apa yang terjadi selama beta oksidasi asam lemak?
Signup and view all the answers
Apa fungsi dari enzim lipoprotein lipase?
Apa fungsi dari enzim lipoprotein lipase?
Signup and view all the answers
Apa yang dihasilkan dari proses transaminasi alanin?
Apa yang dihasilkan dari proses transaminasi alanin?
Signup and view all the answers
Apa yang merupakan produk akhir dari dehidrogenase hidroksi prolin?
Apa yang merupakan produk akhir dari dehidrogenase hidroksi prolin?
Signup and view all the answers
Enzim apa yang berperan dalam konversi asetoasetat menjadi asetil-KoA?
Enzim apa yang berperan dalam konversi asetoasetat menjadi asetil-KoA?
Signup and view all the answers
Apa yang terjadi saat terjadi transaminasi dengan aminotransferase?
Apa yang terjadi saat terjadi transaminasi dengan aminotransferase?
Signup and view all the answers
Apa yang dihasilkan dari dehidrogenase yang terlibat dalam proses siklus asam sitrat?
Apa yang dihasilkan dari dehidrogenase yang terlibat dalam proses siklus asam sitrat?
Signup and view all the answers
Apa yang menjadi penyebab utama terjadinya fatty liver?
Apa yang menjadi penyebab utama terjadinya fatty liver?
Signup and view all the answers
Dari senyawa mana asam glutarat dihasilkan dalam jalur metabolisme?
Dari senyawa mana asam glutarat dihasilkan dalam jalur metabolisme?
Signup and view all the answers
Apa yang dimaksud dengan lipolisis?
Apa yang dimaksud dengan lipolisis?
Signup and view all the answers
Apa yang terjadi selama regulasi beta oksidasi?
Apa yang terjadi selama regulasi beta oksidasi?
Signup and view all the answers
Apa yang terjadi pada kadar ammonia darah pada kondisi Hyperlysinemia periodik dengan hiperammonemia?
Apa yang terjadi pada kadar ammonia darah pada kondisi Hyperlysinemia periodik dengan hiperammonemia?
Signup and view all the answers
Yang mana dari berikut ini adalah gejala yang terkait dengan Penyakit Hartnup?
Yang mana dari berikut ini adalah gejala yang terkait dengan Penyakit Hartnup?
Signup and view all the answers
Apa sifat herediter dari Persistent Hyperlysinemia tanpa Hyperammonemia?
Apa sifat herediter dari Persistent Hyperlysinemia tanpa Hyperammonemia?
Signup and view all the answers
Zat apa yang disintesis dari glisin dalam biosintesis glutation?
Zat apa yang disintesis dari glisin dalam biosintesis glutation?
Signup and view all the answers
Enzim apa yang terlibat dalam sintesis glutathione?
Enzim apa yang terlibat dalam sintesis glutathione?
Signup and view all the answers
Apa jalur metabolisme yang mengalami gangguan pada kondisi Hyperlysinemia periodik?
Apa jalur metabolisme yang mengalami gangguan pada kondisi Hyperlysinemia periodik?
Signup and view all the answers
Apa peran utama ATP dalam sel?
Apa peran utama ATP dalam sel?
Signup and view all the answers
Apa yang dihasilkan dari aktivitas KREATIN KINASE?
Apa yang dihasilkan dari aktivitas KREATIN KINASE?
Signup and view all the answers
Dalam konteks penyakit jantung koroner, aktivitas enzim mana yang sering diukur untuk diagnosis?
Dalam konteks penyakit jantung koroner, aktivitas enzim mana yang sering diukur untuk diagnosis?
Signup and view all the answers
Dari mana ATP dapat dihasilkan melalui proses fosforilasi?
Dari mana ATP dapat dihasilkan melalui proses fosforilasi?
Signup and view all the answers
Apa peran dari kreatin fosfat dalam otot?
Apa peran dari kreatin fosfat dalam otot?
Signup and view all the answers
Mana dari berikut ini yang merupakan reaksi eksotermik dalam konteks peran ATP?
Mana dari berikut ini yang merupakan reaksi eksotermik dalam konteks peran ATP?
Signup and view all the answers
Apa enzim yang terkait dengan Hiperammonemia Tipe I?
Apa enzim yang terkait dengan Hiperammonemia Tipe I?
Signup and view all the answers
Yang mana merupakan molekul energi tinggi selain ATP?
Yang mana merupakan molekul energi tinggi selain ATP?
Signup and view all the answers
Berdasarkan informasi enzimatik yang ada, mana yang merupakan hasil akumulasi dalam Citrullinemia?
Berdasarkan informasi enzimatik yang ada, mana yang merupakan hasil akumulasi dalam Citrullinemia?
Signup and view all the answers
Enzim mana yang menunjukkan gangguan sintesis urea dalam Hiper Argininemia?
Enzim mana yang menunjukkan gangguan sintesis urea dalam Hiper Argininemia?
Signup and view all the answers
Mana yang merupakan sumber energi utama bagi aktivitas transport aktif?
Mana yang merupakan sumber energi utama bagi aktivitas transport aktif?
Signup and view all the answers
Apa mekanisme pewarisan genetik dari Arginosuccinic aciduria?
Apa mekanisme pewarisan genetik dari Arginosuccinic aciduria?
Signup and view all the answers
Komponen mana yang tidak terkait dengan regulasi siklus urea?
Komponen mana yang tidak terkait dengan regulasi siklus urea?
Signup and view all the answers
Apa peranan dari N-Asetil Glutamat dalam regulasi siklus urea?
Apa peranan dari N-Asetil Glutamat dalam regulasi siklus urea?
Signup and view all the answers
Apa yang terjadi jika fungsi hati mengalami kerusakan berat terkait ammonia?
Apa yang terjadi jika fungsi hati mengalami kerusakan berat terkait ammonia?
Signup and view all the answers
Proses deaminasi oksidatif dalam ginjal menghasilkan senyawa mana yang utama?
Proses deaminasi oksidatif dalam ginjal menghasilkan senyawa mana yang utama?
Signup and view all the answers
Apa produk utama dari detoksikasi ammonia dalam hati?
Apa produk utama dari detoksikasi ammonia dalam hati?
Signup and view all the answers
Senyawa apa yang terutama dibentuk dalam otak selama proses detoksikasi ammonia?
Senyawa apa yang terutama dibentuk dalam otak selama proses detoksikasi ammonia?
Signup and view all the answers
Siklus urea berfungsi untuk mengeluarkan zat apa dari tubuh?
Siklus urea berfungsi untuk mengeluarkan zat apa dari tubuh?
Signup and view all the answers
Di mana glutamin dan garam ammonium dihasilkan dalam proses detoksikasi?
Di mana glutamin dan garam ammonium dihasilkan dalam proses detoksikasi?
Signup and view all the answers
Glutamat dapat disintesis dari senyawa mana yang paling tepat?
Glutamat dapat disintesis dari senyawa mana yang paling tepat?
Signup and view all the answers
Apa peran utama glutamat dehidrogenase dalam tubuh?
Apa peran utama glutamat dehidrogenase dalam tubuh?
Signup and view all the answers
Apa yang menjadi penyebab utama terganggunya pasokan glutamat dari darah ke otak?
Apa yang menjadi penyebab utama terganggunya pasokan glutamat dari darah ke otak?
Signup and view all the answers
Apa hasil detoksikasi utama dalam tubuh saat berhadapan dengan ammonia?
Apa hasil detoksikasi utama dalam tubuh saat berhadapan dengan ammonia?
Signup and view all the answers
Study Notes
Peningkatan FFA Plasma
- Peningkatan FFA plasma dapat disebabkan oleh peningkatan mobilisasi lemak dari jaringan adiposa, terutama terjadi pada kondisi kelaparan dan diabetes mellitus yang tidak terkontrol.
- Peningkatan hidrolisis lipoprotein triasil gliserol (TAG) oleh lipoprotein lipase dalam jaringan ekstra hepatik juga dapat menyebabkan peningkatan FFA plasma.
- Alkoholism kronis juga dapat meningkatkan FFA plasma.
Metabolisme Lemak
- Peningkatan FFA pada hati dapat menyebabkan terganggunya produksi VLDL, sehingga TAG terakumulasi dalam hati dan menyebabkan fatty liver.
- Blokade dalam metabolisme lipoprotein plasma dapat disebabkan oleh berbagai faktor, seperti:
- Blokade biosintesis apoprotein: puromycin, ethionin, CCl4
- Blokade biosintesis lipoprotein dari apoprotein dan lipid: CCl4, asam orotat
- Defisiensi faktor lipotropik: choline, metionin, betain
- Gangguan mekanisme sekresi lipoprotein
Metabolisme TAG
- TAG dapat dihidrolisis menjadi gliserol dan asam lemak bebas (FFA).
- Gliserol dapat masuk ke jalur glikolisis untuk menghasilkan energi.
Metabolisme Jaringan Lemak
- Jaringan adiposa menyimpan lemak dalam bentuk TAG.
- Lipolisis, proses pemecahan TAG menjadi FFA dan gliserol, diatur oleh berbagai hormon seperti hormon pertumbuhan, insulin, dan glukagon.
Metabolisme Asam Lemak
- Asam lemak dipecah menjadi unit 2-karbon (asetil KoA) melalui proses beta-oksidasi.
- Asetil KoA digunakan untuk menghasilkan energi melalui siklus Krebs.
Dekarboksilasi Asam Amino
- Beberapa asam amino dapat diubah menjadi piruvat atau asetil-CoA melalui proses dekarboksilasi.
- Asam amino yang dapat diubah menjadi piruvat meliputi:
- Alanin
- Serin
- Glicin
- Cistein
- Treonin
- Asam amino yang dapat diubah menjadi asetil-CoA meliputi:
- Leusin
- Isoleusin
- Fenilalanin
- Tirosin
- Triptofan
Kelainan Metabolisme Lisin dan Triptofan
- Kelainan metabolisme lisin dan triptofan dapat menyebabkan penyakit genetik yang serius.
- Gangguan metabolisme lisin dapat menyebabkan hiperlisinemia, yang dapat menyebabkan kerusakan hati dan ginjal.
- Gangguan metabolisme triptofan dapat menyebabkan penyakit Hartnup, yang dapat menyebabkan gangguan penyerapan triptofan di usus dan kekurangan niacin.
Hiperlisinemia Periodik dengan Hiperamonemia
- Ditandai dengan defisiensi enzim Sakharopin Dehidrogenase (1)
- Terjadi peningkatan lisin dalam darah
- Terjadi peningkatan amonia dalam darah
- Gangguan pembentukan urea (siklus urea)
Hiperlisinemia Persisten tanpa Hiperamonemia
- Ditandai dengan defisiensi enzim Sakharopin Dehidrogenase (2)
- Terjadi peningkatan lisin dalam darah
- Kadar amonia dalam darah normal
- Sebagian penderita mengalami retardasi mental
- Sifat genetik: Herediter, Autosom resesif
Penyakit Hartnup (Triptofan)
- Gangguan metabolisme triptofan
- Sifat genetik: Herediter
- Ditemukan indol asetat dan triptofan dalam urin
- Gejala: pelagra, ataxia, gangguan mental
Biosintesa Zat Khusus dari Asam Amino
- Dari Glisin:
- Heme
- Purin
- Glutathione
- Glikolat
- Hipurat
- Creatin P
- Creatinin
Biosintesa Heme
- Porfobilinogen merupakan precursor heme
- Terjadi serangkaian proses metabolisme untuk menghasilkan heme, meliputi pembentukan:
- Uroporfirinogen I
- Uroporfirin I - III
- Koproporfirin I - III
- Koproporfirinogen III
- Protoporfirinogen III
- Protoporfirin III (IX)
- Fero Chelatase berperan dalam penambahan Fe2+ ke dalam Protoporfirin III (IX) membentuk Heme
Biosintesa Purin
- Proses metabolisme purin diawali dengan sintesis 5P Ribosil-Amin
- Terlibat berbagai enzim dan koenzim seperti ATP, GLU, GLN, H4Folat, dan Asp
- Proses sintesis purin melibatkan berbagai intermediate reaksi, menghasilkan:
- Amino Imidazol Ribosil-5P
- Formilglisinamid Ribosil-5P
- Glisinamid Ribosil-5P
- Amino Imidazol Carboksilat Ribosil-5P
- Amino Imidazol Suksinil Carboksamid Ribosil-5P
- Amido-Imidazol Carboksamid Ribosil-5P
- Proses terakhir menghasilkan IMP sebagai precursor untuk sintesis GMP dan AMP
Biosintesa Glutation
- Glutation disintesa dari tiga asam amino: Glutamat, Sistein, dan Glisin
- Proses diawali dengan reaksi antara glutamat dan sistein membentuk -Glutamil-Sistein
- Enzim -Glutamil Sintase berperan dalam reaksi ini
- Glutation Sintase mengkatalisis reaksi antara -Glutamil-Sistein dan glisin menghasilkan glutation (-Glutamil-sisteil-glisin)
Konyugasi
- Konyugasi melibatkan reaksi antara zat-zat tertentu dengan asam amino, misalnya:
- Kolesterol dengan glisin membentuk Glikokholat
- Kholesterol dengan taurin membentuk Taurokholat
Biosintesa Creatin dan Creatinin
- Creatin disintesa dari glisin dan arginin oleh enzim transamidase
- Creatin difosforilasi membentuk creatin fosfat oleh enzim creatin kinase
- Creatin fosfat merupakan sumber energy yang penting dalam sel otot
- Creatinin merupakan produk degradasi creatin fosfat
Peran ATP
- ATP berperan penting dalam reaksi eksergonik dan endergonik dalam sel, meliputi:
- Biosintesa
- Kontraksi otot
- Transport aktif
- Perangsangan saraf
Fosfat Energi Tinggi Lainnya
- Creatin Fosfat
- Ditemukan dalam otot rangka, jantung, spermatozoa, dan otak
- Mempertahankan konsentrasi ATP dalam otot
- Penentuan aktivitas enzim creatin kinase (CK) digunakan dalam diagnosis penyakit miokard infark (MI) (serangan jantung)
Peran Fosfat Energi Tinggi
- Fosfat energi tinggi dalam bentuk ATP dan creatin fosfat dilepas sebagai:
- Fosforilasi: glukosa menjadi glukosa-6-fosfat
- Glutamat dehidrogenase
Metabolisme Amonia
- Amonia dihasilkan dari:
- Pembentukan dari protein makanan oleh bakteri usus
- Cairan yang disekresikan ke dalam lumen usus
- Amonia diabsorpsi dan masuk ke dalam V. Porta menuju hati
- Detoksikasi amonia terjadi di hati
- Darah yang meninggalkan hati bebas dari amonia
Kerusakan Fungsi Hati
- Kerusakan fungsi hati yang berat dapat menyebabkan:
- Intoksikasi amonia
- Gejala: tremor, gangguan bicara, gangguan penglihatan, koma, kematian (amonia toksik terhadap CNS)
Pembentukan Amonia di Ginjal
- Selain dari glutamat dengan deaminasi oksidatif, ammonia juga terbentuk dari glutamin
- Enzim L.Glutaminase mengkatalisis reaksi deaminasi glutamin
Transport Amonia
- Kadar amonia dalam darah perifer normal: 10 – 20 ugr/100 cc
- Amonia didetoksikasi dalam hati membentuk:
- Urea (utama)
- Glutamat
- Glutamin
- Detoksikasi dalam otak membentuk:
- Glutamin (utama)
- Urea
- Glutamat
- Detoksikasi dalam ginjal membentuk:
- Glutamin
- Garam ammonium
Detoksikasi dalam Ginjal
- Enzim Glutaminase dan Glutamin Sintase berperan dalam detoksikasi ammonia di ginjal
- Enzim Glutamat Dehidrogenase berperan dalam konversi -Ketoglutarat menjadi glutamat
- Ginjal merupakan organ yang aktif dalam detoksikasi ammonia
Detoksikasi Dalam Otak
- Bila kadar ammonia tinggi, supply glutamat dari darah terganggu
- Glutamat disintesa dari KG menjadi glutamat
- Glutamat dikonversi menjadi glutamin
- Sintesis urea bukan merupakan jalan utama detoksikasi amonia di otak
Siklus Urea
- Siklus urea merupakan serangkaian reaksi metabolisme untuk memetabolisme amonia menjadi urea
- Urea yang terbentuk selanjutnya diekskresikan oleh ginjal
Kelainan Siklus Urea
- Kelainan siklus urea disebabkan oleh defisiensi berbagai enzim
- Kelainan yang umum terjadi:
- Hiperammonemia Tipe I: Defisiensi Carbamoyl P.sintase-1
- Hiperammonemia Tipe II: Defisiensi Ornithin trans-Carbamoylase
- Citrullinemia: Defisiensi Argino sukinat Sintase
- Arginosuccinic aciduria: Defisiensi Argino-Succinase
- Hiper Argininemia: Defisiensi Arginase
Regulasi Siklus Urea
- Siklus urea diregulasi oleh NAcGlu-sintase
- Enzim NAcGlu-sintase diaktivasi oleh NAc.Glu-hidrolase
Hiper Metioninemia
- Defisiensi enzim Metionin Adenosil Transferase
- Terjadi peningkatan metionin dalam darah dan urin
Homosistinuria
- Defisiensi enzim Sistationin sintase
Sistationinuria
- Defisiensi enzim Sistationase
Kelainan Metabolisme Valin, Isoleusin dan Leucin
- Kelainan yang umum terjadi:
- Hipervalinemia: Defisiensi Glutamat-Isovalerat Transaminase
- Maple Syrup Urine Disease: Defisiensi Ketoisovalerat Dekarboksilase (Valin), keto metil Valerat Dekarboksilase (Isoleucin), dan Keto iso kaproat Dekarboksilase (Leusin)
- Intermittent Branched Chain Keton Uria: Bentuk lebih ringan dari Maple Syrup Urine Disease
- Isovaleric acidemia: Defisiensi Isovaleryl-KoA Dehidrogenase
Metabolisme Leusin
- Leusin didegradasi melalui serangkaian reaksi metabolisme, melibatkan:
- Konversi menjadi -Keto-iso-kaproat
- Dekarboksilasi -Keto-iso-kaproat menjadi Iso-valeryl-KoA
- Dehidrogenasi Iso-valeril-KoA membentuk -Metil-krotonil-KoA
Asam Amino yang Membentuk KG
- Asam amino:
- Prolin
- Arginin
- Histidin
- Masing-masing dikonversi menjadi KG melalui jalur metabolisme yang spesifik, melibatkan berbagai enzim
Kelainan Metabolisme Prolin, Arginin, Histidin
- Kelainan yang umum terjadi:
- Histidinemia: Defisiensi Histidase
- Hiperprolinemia: Defisiensi Prolin Dehidrogenase
- Argininemia: Defisiensi Arginase
Studying That Suits You
Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.
Related Documents
Description
Quiz ini membahas tentang peningkatan FFA plasma yang dipengaruhi oleh berbagai kondisi seperti kelaparan dan diabetes mellitus. Selain itu, juga dijelaskan mengenai dampak peningkatan FFA pada metabolisme lemak dan penyebab terjadinya gangguan pada produksi VLDL di hati.
