Pathologies et physiologie de l'oreille interne

Pathologies de l'oreille interne

• L'Hôpital Pitié Salpêtrière, Service d'ORL, couvre l'unité d'otologie, les implants auditifs et la chirurgie de la base du crâne.

Anatomie de l'oreille

• Oreille externe: Inclut le pavillon et le conduit auditif externe (CAE).
• Oreille moyenne: Comprend la caisse du tympan (osselets) et la mastoïde.
• Oreille interne: Se compose de la cochlée et du vestibule.
• Nerf cochléaire: Nerf lié à l'audition et aux voies nerveuses associées.

Physiologie de l'audition

• Oreille externe dans l'audition: Le pavillon et le CAE sont impliqués dans la transmission de l'onde sonore.
• Oreille interne dans l'audition: La cochlée et le vestibule sont responsables de la perception de l'onde sonore.
• Nerf cochléaire dans l'audition: C'est le nerf auditif et les voies nerveuses connexes qui assurent la perception du son.
• La surdité peut être de transmission, de perception ou mixte.

Physiologie de l'équilibre

• L'équilibre implique les voies vestibulo-corticales, le cervelet et les réflexes vestibulo-oculaires et vestibulospinaux.

• Les voies vestibulo-corticales sont liées à l'intégration du cortex pariétal.

• Le cervelet est impliqué dans la coordination.

• Le réflexe vestibulo-oculaire sert à la stabilisation du regard.

• Le réflexe vestibulo-spinal contrôle la posture.

• Il existe 3 canaux semi-circulaires: antérieur (supérieur), postérieur (inférieur) et latéral (mouvements rotatoires).

• Les 2 organes otolithiques sont le saccule (translation verticale) et l'utricule (translation horizontale).

• Les signaux bilatéraux doivent être physiologiquement symétriques : une asymétrie peut entraîner un vertige.

• Vertige = illusion de mouvement

• Nystagmus = mouvements oculaires de va et vient (mouvement lent suivi d'un retour rapide)

• Phase lente du nystagmus: résulte de l'activité asymétrique des noyaux vestibulaires

• Phase rapide du nystagmus: correspond au retour de l'œil en position initiale

• Le sens du nystagmus = celui de la secousse rapide.

• le nystagmus est toujours bilatéral si d'origine vestibulaire (nystagmus unilatéral = origine ophtalmo)

• Diagnostic différentiel: Lipothymie/malaise vagal, flou visuel, perte de connaissance/crise d'épilepsie, manifestations phobiques (agoraphobie,acrophophobie, crise de panique)

Problématiques devant un patient vertigineux

• Il est essentiel de déterminer s'il s'agit véritablement d'un vertige et de différencier si le vertige est d'origine centrale (neuro = urgence) ou périphérique (ORL = non urgent sauf cas particuliers).

Examen du patient vertigineux

• L'interrogatoire est une étape essentielle de l'examen.
• Les antécédents médicaux pertinents comprennent les problèmes otologiques, neurologiques (AVC, SEP), vasculaires et les traumatismes crâniens.
• Concernant les caractéristiques de la crise vertigineuse:
  • Type: rotatoire, déplacement/sensation de chute, malaise/ébriété.
  • Durée: de quelques secondes/minutes à plusieurs heures/jours.
  • Facteur déclenchant: peut être absent ou lié à une position, une rotation rapide de la tête, un bruit fort (Tullio), un mouchage ou un effort à glotte fermée.
• Évolution :
  • Crise unique, crises à répétition, vertige permanent.
• Les symptômes associés incluent:
  • Cochléaires (acouphènes/surdité), troubles neurovégétatifs (nausées, vomissements, pâleur, sueur, diarrhée), céphalées/cervicalgies, et signes neurologiques déficitaires.
• L’examen clinique est important
  • Prise des constantes (TA ++), examen Neurologique (Ocolomotricité, paires craniennes, fonction cérébelleuse, recheche déficit), otoscopie bilatérale, recherche d'un Nystagmus sous vidéo-nystagmoscopie (spontané vs provoqué (Head Shaking Test) vs postionnel (manoeuvres de Dix et Hallpike pour VPPB)), Recherche d'une Déviation segmentaire Etude de la marche (ouvert/fermé)
• Examen diagnostic: Déviation des index, marche en étoile, test de Fukuda

Syndrome vestibulaire

• Périphérique:

  • Atteinte à partir du noyau vestibulaire ou du nerf vestibulaire/de l'oreille interne.
  • Le nystagmus est harmonique (signes du même côté), horizontal/horizonto-rotatoire, aboli par la fixation oculaire, latéralisé du côté sain et ne change pas de sens avec la direction du regard.
  • Déviation latéralisée du côté atteint.
  • Signes oto présents, signes neuro absents (sauf Sd de Wallenberg).
  • Signes végétatifs présents.

• Central:

  • Atteinte des voies vestibulaires centrales.
  • Le nystagmus est dysharmonieux, vertical, non aboli par la fixation et non latéralisé, change de direction selon le regard.
  • Déviation non latéralisée.
  • Signes oto absents, signes neuro possibles.
  • Signes végétatifs variables.

Pathologies de l'oreille interne

• Atteinte cochléaire (cochlée ou nerf VIII) conduit à une surdité de perception.
• Atteinte vestibulaire (vestibule ou nerf VIII) conduit à un syndrome vestibulaire périphérique (vertiges).
• Atteinte cochléo-vestibulaire (cochlée + vestibule ou nerf VIII) conduit à un syndrome cochléo-vestibulaire (surdité + vertiges).

Étiologies des pathologies de l'oreille interne

• Surdité endo-cochléaire:

  • Presbyacousie.
  • Surdité unilatérale brusque
  • Hydrops et maladie de Ménière, traumatisme sonore
  • Causes traumatiques, causes toxiques (ototoxicité), causes infectieuses (labyrinthite aiguë)
  • Surdités congénitales (post-infectieuses, génétiques...) et surdités dans le cadre des maladies de systèmes.

• Surdité rétro-cochléaire:

  • Tumeurs de l'APC (schwannome vestibulaire)
  • Neuropathies auditives et causes centrales telles que AVC et SEP.

• Syndromes vestibulaires périphériques:

  • VPPB, névrite vestibulaire, labyrinthite aiguë
  • Hydrops et maladie de Ménière, schwannome vestibulaire Autre cause migraine vestibulaire, fistule péri-lymphatique.

• Syndromes vestibulaires centraux:

  • AVC ++.

Surdité de perception

• Atteinte neurosensorielle (cochlée, nerf VIII, voies centrales de l'audition).
• Surdité légère à profonde, avec ou sans vertiges/instabilité.
• Otoscopie : tympan en général normal.
• Acoumétrie : Weber latéralisé du côté sain ou le moins atteint, Rinne positif (CO < CA).
• Audiométrie tonale : CO et CA abaissés et accolées, prédominant sur les aigus.
• Audiométrie vocale : abaissement du seuil d'intelligibilité +/- distorsions sonores.
• Réflexes stapédiens : recherche des seuils, recrutement.
• PEA : valeur localisatrice.
• Réhabilitation : appareillage auditif en 1ère intention, implant cochléaire en 2ème intention.
• L'appareillage auditif est utilisé pour les surdités légères à moyennes.
• L'implantation cochléaire est utilisée pour les surdités bilatérales profondes ou totales.
• L'implantation cochléaire est utilisée en cas de compréhension très faible de la parole (discrimination < 50% à 65 dB) et en cas d'échec de l'appareillage auditif.

Presbyacousie

• C'est une surdité bilatérale liée au vieillissement de l'oreille interne, caractérisée par une atteinte aspécifique des cellules sensorielles.
• L'étiologie est plus fréquente après 50 ans, avec une prévalence égale entre hommes et femmes (H=F).
• Les facteurs aggravants comprennent les traumatismes sonores, l'ototoxicité, les facteurs de risque cardiovasculaires (diabète, HTA), le tabac et l'alcool.
• Il existe des prédispositions familiales.
• Le risque principal est l'isolement social et l'aggravation de troubles cognitifs.
• La presbyacousie débute vers l'âge de 60 ans.
• Elle se manifeste par une hypoacousie bilatérale symétrique progressive avec intelligibilité diminuée dans le bruit et acouphènes fréquents.
• L'otoscopie est normale.
• L'audiométrie tonale révèle un SP bilatéral symétrique prédominant sur les fréquences aiguës.
• L'audiométrie vocale montre une diminution de l'intelligibilité +/- distorsions.
• Se base sur un diagnostic clinique; pas d'imagerie.
• On prend les mesures de réhabilitation auditive ( réhabilitation auditive, appareillage auditif bilatéral précoce à partir de 30 dB de perte et orthophonie pour rééducation avec les prothèses et apprentissage de la lecture labiale)
• Il existe différents stades: élévation des seuils de perception des aigus, gêne dans le bruit (effet cocktail), intolérance aux sons forts et isolement, repli sur soi.

Surdité unilatérale brusque

• Apparition soudaine ou rapidement progressive, possible à tout âge sans facteur déclenchant évident, parfois après un épisode viral.

• Physiopathologie débattue impliquant des mécanismes inflammatoires, viraux ou vasculaires et souvent idiopathique.

• Absence de récupération observée dans 50-70% des cas, surtout si la surdité est importante et la prise en charge retardée.

• L'otoscopie est normale.

• L'audiométrie montre un SP unilatéral, parfois sévère.

• Il n'y a pas de syndrome vestibulaire associé.

• Le bilan étiologique compren des sérologies virales, un bilan des facteurs de risque cardiovasculaires (FDRCV), et un bilan auto-immun.

• Une IRM cérébrale et du conduit auditif interne (CAI) est réalisée pour éliminer une cause rétro-cochléaire.

• La prise en charge est une urgence médicale:

• Corticothérapie systémique (1 à 2 mg/kg/j pendant 1 semaine) avec ou sans injection transtympanique (ITT) de corticoïdes.

• La réhabilitation auditive est envisagée si aucune récupération n'est observée.

Hydrops et maladie de Ménière

• Hydrops = hyperpression du liquide endolymphatique de cause inconnue.
• L'âge affecté se situe entre 40 et 60 ans, avec faible prédominance féminine.
• Les symptômes évoluent par crises (fluctuations auditives ++) : sensation de plénitude de l'oreille, surdité sur les graves, apparition ou aggravation d'un acouphène, vertige rotatoire accompagné de signes neurovégétatifs.
• Atteinte uni ou bilatérale, souvent asymétrique.
• Triade: vertige rotatoire durant 15 min- 5 h avec troubles neurovégétatifs importants, acouphène de ton grave, surdité sur fréquences graves et fluctuantes
• Bilan systématique : audiogramme, bilan vestibulaire, IRM cérébrale et CAI (sans urgence) pour éliminer cause rétrococh.
• On utilise : Traitement symptomatique (antiémétiques et anti-vertigineux), et préventif (médicaments à visée osmotique)
• En cas invalidants (crise de Tumarkin): destruction labyrinthique (chimique ou chirurgicale) et neurotomie vestibulaire

Traumatisme sonore

• Surdité de perception uni ou bilatérale et dépend de l'intensité, de la durée et du type d'exposition ainsi que de la sensibilité individuelle.
• Formes: aiguë (bruit soudain et violent, unique) et chronique (exposition professionnelle ++, musique).
• Les symptômes incluent : sensation d'oreille bouchée, hypoacousie, acouphènes et hyperacousie douloureuse.
• L’otoscopie est normale.
• L'audiométrie montre une encoche centrée sur le 4000 Hz et une atteinte des fréquences aiguës puis moyennes (conversationnelles).
• Traitement de forme aiguë:Récupération complète si le trauma n'a pas été trop long ni trop intense, Ttt = corticothérapie (idem SUB)
• Traitement de forme chronique:Surdité progressive irréversibleEviction du milieu sonore dès les premiers signes, reclassement processionel, préventif (isolation) et personnelle (casque, bouchon...), appareillage auditif et demande indemnisation (déclaration de maladie professionnelle).

Causes traumatiques

• Fracture du rocher : Trait translabyrinthique, fistules/commotions périlymphatiques et barotraumatisme et blast

Ototoxicité

• Altération temporaire ou permanente de l'audition et/ou de l'équilibre.
• Résulte de l'action directe de médicaments sur les structures anatomiques ou les mécanismes chimiques de l'oreille interne.
• Se manifeste par une surdité bilatérale symétrique, prédominant sur les fréquences aiguës, souvent associée à des acouphènes bilatéraux et à une atteinte vestibulaire fréquente.
• Médicaments ototoxiques : Aminosides, sels de platine (cisplatine), aspirine, diurétiques de l'anse, macrolides ainsi que solvants et métaux lourds.

Labyrinthite aiguë

• Inflammation infectieuse de l'oreille interne.
• Syndrome cochléo-vestibulaire aigu +/- fièvre et syndrome méningé.
• Diagnostic via IRM.
• Traitement selon l'étiologie.
• C’est une complications d’OMA ou OMC avec cholestastome et hématogène par atteintes virales
• Méningée = Méningite bactérienne (pneumocoque et méningo)
• Risque de cophose bilatérale —> Indication d’implantation en urgence

Schwannome vestibulaire

• Tumeur bénigne développée au dépend des cellules de la gaine du nerf vestibulaire (cellules de Schwann).
• A suspecter devant toute surdité unilatérale ou bilatérale asymétrique, hypoacousie progressive ou soudaine, et vertiges d'instabilité avec ou sans acouphène.
• Signes neurologiques si la masse grossit: Céphalées et Syndrome cérébelleux + pression des paires craniennes (névralgie nerf facial et troubles de la phonation...)
• Diagnostic par des test: SPE unilétaral et atteintre intelligeante. Et profil de surdité rétro-cochléaire (augmentation de l'augmentation des PEA)
• Traitement: Mesure PEA des lésions surveillance active et radiothérapie

Névrite vestibulaire

• Atteinte brutale du nerf vestibulaire, provoquant un grand vertige avec syndrome vestibulaire périphérique harmonique, présente de manière isolée (++)
• Bilan comprenant un audiogramme (atteinte cochléaire?), bilan vestibulaire complémentaire et IRM cérébrale et CAI (sans urgence) pour éliminer une cause rétro-cochléaire.
• Traitement uniquement symptomatique.

VPPB (Vertige Paroxystique Positionnel Bénin)

• Correspond à une migration de cristaux (otolithes) dans les canaux semi-circulaires de l'oreille interne.
• Se manifestant Vertiges rotatoires BREFS (qlq sec à qlq min) +/- nausées et vomissements
• Déclenché par les MOUVEMENTS DE TÊTE et par les manœuvres POSITIONNELLES (Dix & Hallpike)
• Diagnostic: vertige + nystagmus provoqué typique sans examens paracliniques
• Les MANŒUVRES LIBÉRATOIRES(Semont, Epley, barbecue) de replaceren place les cristaux

Vertige unique

• Etiologie : Névrite vestibulaire - Labyrinthite infectieuse - Fracture trans- labyrinthique du rocher - and AVC vertébro-basilaire
• GRAND Vertige rotatoire pendant plusieurs jours - Sd VESTIBULAIRE HARMONIEUX PÉRIPHÉRIQUE (et NEURO-VÉGÉTATIF important)
• On trouve AVC DU TRONC CEREBRAL et AVC du CERVELET avec de grand Vertige et une dystonie vestibulaire

Vertiges récidivants

• On trouve : Vertige positionnel paroxystique bénin + Maladie de Ménière et hydrops endolymphatique, Migraine vestibulaire, fistule et Schwannome
• Il faut les différencier selon la survenue, les durée du vertiges et les autres signes associés

Migraine vestibulaire et Fistule

• La Fistule survient sur des personnes qui ont un passé (tc et post-op) et aura Tullio (vertiges + acouène)
• Migraine: vertigo , céphalés de 5 min à 72H et nausées ...(+/- aura....Phono et sonophobie)

Traitement symptomatique des vertiges

• Anti-vertigineux : acétyl-leucine (Tanganil), antihistaminique type méclozine (Agyrax), betahistine, piracetam
• *Anti-émétique : neuroleptiques (métoprimazine, métoclopramide,dompéridone) ou antagoniste 5-HT3 (ondansétron). Répos et reprise rapide de la marche et reéduc.

Ce document décrit l'anatomie et la physiologie de l'oreille interne, y compris les parties externes, moyennes et internes, ainsi que le nerf auditif. Il aborde aussi les pathologies de l'oreille interne et les différents types de surdité.