نقص‌های مادرزادی قلبی

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

کدام یک از نقایص قلبی مادرزادی زیر، شایع‌ترین علت مرگ نوزادان ناشی از نقص مادرزادی است؟

تترالوژی فالوت

جابجایی عروق بزرگ

تنگی آئورت

نقص دیواره بین‌بطنی (correct)

در شانت چپ به راست، کدام یک از موارد زیر رخ می‌دهد؟

گردش خون ریوی کاهش می‌یابد.

خون اکسیژن‌دار از سمت راست قلب به سمت چپ هدایت می‌شود.

خون اکسیژن‌دار از سمت چپ قلب به سمت راست هدایت شده و وارد گردش خون ریوی می‌شود. (correct)

خون بدون اکسیژن از سمت راست قلب به سمت چپ هدایت شده و وارد گردش خون سیستمیک می‌شود.

کدام یک از گزینه‌های زیر، جزء نقایص قلبی غیر سیانوتیک (آسیانوتیک) است؟

سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

باز بودن مجرای شریانی (PDA) (correct)

تترالوژی فالوت (TOF)

جابجایی عروق بزرگ

کدام‌یک از موارد زیر، علت احتمالی هیپوکسی مزمن در کودک مبتلا به نقص قلبی مادرزادی سیانوتیک است؟

کاهش جریان خون ریوی (A) Signup and view all the answers

کدام دسته از نقایص قلبی مادرزادی در مجموع ۸۵٪ از کل نقایص مادرزادی قلبی (CHD) را تشکیل می‌دهند؟

نقص دیواره بین‌بطنی، تترالوژی فالوت، تنگی آئورت، جابجایی عروق بزرگ و نقص سپتوم دهلیزی - بطنی (D) Signup and view all the answers

کدام یک از موارد زیر جزء نقایص قلبی مادرزادی غیر سیانوتیک با اضافه بار حجمی محسوب می شود؟

نقص دیواره بین دهلیزی (ASD) (A) Signup and view all the answers

کدام یک از موارد زیر جزء نقایص قلبی مادرزادی با کاهش جریان خون ریوی و سیانوز است؟

تترالوژی فالوت (TOF) (C) Signup and view all the answers

کدام یک از موارد زیر جزء نقایص قلبی با انسداد خروجی (Outlet Obstructions) محسوب می شود؟

تنگی دریچه ریوی (PS) (D) Signup and view all the answers

کدام مسیر زیر در شانت راست به چپ در قلب اتفاق می‌افتد؟

خون تیره از سمت راست قلب به سمت چپ قلب می‌رود. (B) Signup and view all the answers

در کدام ناهنجاری مادرزادی قلبی، ارتباط نادرستی بین شریان‌های بزرگ و مسیر ورودی و خروجی قلب وجود دارد، اما اختلاط کامل خون رخ نمی‌دهد؟

جابه‌جایی شریان‌های بزرگ (TGA) (B) Signup and view all the answers

کدام یک از ناهنجاری‌های زیر منجر به اختلاط کامل گردش خون سیستمیک و ریوی در قلب می‌شود؟

دهلیز مشترک (Common atrium) (C) Signup and view all the answers

کدام ناهنجاری در بین نوزادان شایع تر است؟

بیماری های قلبی مادرزادی با حجم اضافه (Volume overload) (D) Signup and view all the answers

اصطلاح دکسترو کاردیا به چه نوع نقص قلبی اشاره دارد؟

نقص موضعی قلب (A) Signup and view all the answers

کدام یک از موارد زیر به طور معمول در اولین روز زندگی بسته می شوند؟

فورامن اووال و مجرای وریدی (C) Signup and view all the answers

کدام علامت زیر در نوزادان مبتلا به بیماری قلبی مادرزادی (CHD) بیشتر در هنگام تغذیه مشاهده می شود؟

خستگی (D) Signup and view all the answers

کدام یک از موارد زیر از علائم تترالوژی فالوت (TOF) نیست؟

تنگی دریچه میترال (B) Signup and view all the answers

کدام ناهنجاری قلبی مادرزادی با شیوع بیشتر در نوزادان مادران دیابتی همراه است؟

جابجایی عروق بزرگ (A) Signup and view all the answers

شایع ترین علامت بالینی تنگی آئورت چیست؟

نبض ضعیف در اندام تحتانی و فشار خون پایین (B) Signup and view all the answers

کدام ناهنجاری مادرزادی قلبی بدون مداخله جراحی زودهنگام، کشنده است؟

سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک (D) Signup and view all the answers

در ناهنجاری TAPVR، وریدهای ریوی به جای اتصال به دهلیز چپ، به کجا متصل می شوند؟

بطن راست یا ورید اجوف فوقانی (C) Signup and view all the answers

کدام ناهنجاری قلبی مادرزادی باعث افزایش جریان خون ریوی، احتقان ریوی و افزایش کار بطن راست می‌شود؟

باز ماندن مجرای شریانی (PDA) (C) Signup and view all the answers

در کدام ناهنجاری قلبی مادرزادی، تنه شریانی در طول زندگی جنینی به طور کامل تقسیم نمی شود؟

تنه شریانی (A) Signup and view all the answers

در کدام ناهنجاری قلبی مادرزادی، موقعیت آئورت به سمت راست تغییر می کند و روی VSD قرار می گیرد؟

تترالوژی فالوت (B) Signup and view all the answers

کدام یک از عوامل زیر به طور معمول در بروز نقایص قلبی مادرزادی (CHD) در نوزادان نقش ندارد؟

فعالیت بدنی منظم مادر در دوران بارداری (A) Signup and view all the answers

کدام یک از نقایص قلبی زیر در مردان شایع‌تر است؟

تنگی آئورت (A) Signup and view all the answers

مصرف کدام دارو توسط مادر در دوران بارداری، با ناهنجاری دریچه سه لتی و ناهنجاری ابشتاین در نوزاد مرتبط دانسته شده است؟

لیتیوم (A) Signup and view all the answers

کدام یک از بیماری‌های زیر در مادر، خطر ابتلا به ترانسپوزیشن عروق بزرگ (transposition of the great vessels) و نقص دیواره بطنی (VSD) در نوزاد را افزایش می‌دهد؟

دیابت (D) Signup and view all the answers

در سندرم داون (تریزومی ۲۱)، کدام یک از نقایص قلبی زیر شایع‌تر است؟

نقص کانال دهلیزی-بطنی (A-V canal defects) (D) Signup and view all the answers

کدام یک از موارد زیر می‌تواند به زنان در کاهش احتمال تولد نوزاد با نقص قلبی مادرزادی (CHD) کمک کند؟

عدم مصرف الکل در دوران بارداری (C) Signup and view all the answers

قلب جنین در کدام بازه زمانی پس از لقاح شروع به تکامل می‌کند؟

هفته ۳ تا ۸ (B) Signup and view all the answers

در هفته چهارم پس از لقاح، قلب جنین دارای کدام یک از ساختارهای زیر نیست؟

دو بطن مجزا (A) Signup and view all the answers

مجراى سیاهرگى (Ductus venosus) در گردش خون جنینی چه نقشی دارد؟

انتقال خون از ورید نافی (umbilical vein) به ورید اجوف تحتانی (inferior vena cava) (C) Signup and view all the answers

کدام یک از تغییرات زیر پس از تولد در سیستم گردش خون نوزاد رخ می‌دهد؟

کاهش مقاومت عروق ریوی (B) Signup and view all the answers

Study Notes

Congenital Cardiovascular Anomalies

Congenital cardiovascular anomalies (CHDs) are abnormalities in the heart structure present at birth.
A specialist in this field is a pediatric interventional cardiologist.
Dr. Babazadeh, a pediatric interventional cardiologist at Babol Medical University, specialises in CHDs.

Classification of CHDs

Structural Heart Defects: Caused by abnormal development of the heart during the first two months after conception.
Functional Heart Defects: Examples include congenital heart block.
Positional Heart Defects: Examples include dextrocardia (heart positioned on the right side of the chest).

CHDs Classification (diagram)

CHDs are classified as either acyanotic or cyanotic.
Acyanotic CHDs have normal blood oxygenation.
Cyanotic CHDs have abnormal blood oxygenation.
The diagram shows different types and direction of blood flow in the heart (inc. PBF, dec. PBF etc).

Non-cyanotic CHDs

Volume overload (most common): These include left-to-right shunts (ASD, VSD, AVSD, PDA), and valve regurgitations (AV and semilunar valves). Also include cardiomyopathies (DCM, RCM, HCM).
Pressure overload: Outlet obstructions (obstructive conditions including AS, PS, COA) and inlet obstructions (inlet conditions MS, TS, Cor triatriatum).

1-Volume overload lesions

Left to right lesions (most common): Atrial Septal Defect (ASD), Ventricular Septal Defect (VSD), Atrioventricular Septal Defect (AVSD), and Patent Ductus Arteriosus (PDA).
AV and semilunar valves regurgitation: Atrioventricular Septal Defect (AVSD), Ebstein anomaly, and Al with supracristal VSD.
Cardiomyopathies: Dilated Cardiomyopathy (DCM), Restrictive Cardiomyopathy (RCM), and Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM).

2-Pressure overload lesions

Outlet obstructions (most common): Aortic Stenosis (AS), Pulmonic Stenosis (PS), and Coarctation of the Aorta (CoA).
Inlet obstructions: Mitral Stenosis (MS), Tricuspid Stenosis (TS), and Cor triatriatum.

Cyanotic CHDs

Dec. PBF: Obstruction to pulmonary blood flow (right to left shunt) conditions include Tetralogy of Fallot (TOF), Transposition of the Great Arteries (TGA), Tricuspid atresia, total anomalous pulmonary venous return, etc
Inc. PBF: Conditions include transposition of the great vessels, and total anomalous pulmonary venous return (TAPVR).

Classification of Structural Congenital Heart Defects

Increased Pulmonary Blood Flow: Atrial Septal Defect (ASD), Ventricular Septal Defect (VSD), AV Canal, Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR), and Truncus Arteriosus.
Decreased Pulmonary Blood Flow: Tetralogy of Fallot (TOF), Transposition of the Great Arteries (TGA), Pulmonary Stenosis and Atresia, and Tricuspid Atresia and other conditions.
Obstruction to Systemic Blood Flow: Coarctation of the Aorta (COA), Aortic Stenosis, Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS), and Mitral Stenosis and some other conditions.

Shunts

Right-to-left shunt: Deoxygenated blood moves from the right side of the heart to the left side, bypassing the pulmonary circulation.
Left-to-right shunt: Oxygenated blood moves from the left side of the heart to the right side, increasing the workload of the right ventricle.

Cyanotic vs. Acyanotic CHDs

Acyanotic (usually left-to-right shunts): PDA, ASD, and VSD
Cyanotic (right-to-left shunts): TOF, Transposition of the Great Arteries, and Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS).
O2 Sat less than 95%: A factor often indicating a cyanotic condition.
In a cyanotic heart, the deoxygenated blood flows back into the systemic circulation.

Most Common CHDs

These account for approximately 85% of all CHDs. The specific defects include Atrioventricular Septal Defect (ASD), Coarctation of the Aorta, Tetralogy of Fallot (TOF), Transposition of the Great Arteries (TGA), Ventricular Septal Defect (VSD).

Some Statistics

CHDs are the most frequent birth defects (approximately 30% of all congenital defects).
CHDs significantly contribute to infant mortality amongst birth defects.

Etiology of CHDs

Unknown: The exact causes are not always clear.
Slightly increased incidence: If siblings or parents have CHDs.
Gender Factors: Aortic stenosis and coarctation of the aorta are slightly more common in males while PDA and ASD are slightly more common in females.
Environmental Factors: Maternal infections like rubella, maternal drug use (e.g., lithium, alcohol, dilantin, cocaine), and maternal diabetes.
Genetic Factors: Conditions such as Trisomy 21 (Down's syndrome), XO (Turner's syndrome), Marfan syndrome, and Osteogenesis imperfecta.

Prevention of CHD

Lifestyle changes: Abstaining from alcohol during pregnancy
Immunization: Rubella vaccination before conception.
Medical management: Maintaining tight blood sugar control (in diabetic mothers).
Supplementation: Folic acid/daily supplementation may help reduce risk.
Genetic counseling: Important for families with a history of CHDs.

Embryonic Heart Development

The human heart develops in the embryo between weeks 3 and 8 (post-conception).

Beginning Development Timeline

Early week 3 (post-conception), the heart starts as two endothelial tubes.
Mid-week 3, endothelial tubes fuse to make tubular structure.
After 28 days, the single-chambered heart starts pumping blood.

Week 4 of Development

Heart has a single outflow tract (truncus arteriosus), which divides into aorta and pulmonary arteries.
Has a single inflow tract (sinus venosus), developing into superior and inferior vena cavae.
Has a single atrium and a single ventricle.
AV canal starts to close.

Weeks 5-7 of Development

Heart begins completing its shape.
AV canal closes completely.
Atrial and atrial septums form.
Heart rapid growth, folding, final shaping.
Coronary sinus forms, and outflow tracts (aorta and pulmonary artery) separate fully.

8 Weeks After Conception

Has a 4-chambered heart.

Fetal Circulation

The placenta oxygenates the fetus during pregnancy.
Blood flows through the lungs to perfuse lung tissues due to pulmonary vascular resistance and fetal vascular shunts.

Fetal Circulation (detailed)

Umbilical vein carries oxygenated blood from the placenta to the fetus.
Umbilical arteries carry deoxygenated blood from the fetus to the placenta.
Foramen ovale allows blood to pass from the right atrium to the left atrium, bypassing the pulmonary circulation.
Ductus arteriosus allows blood to bypass the lungs by passing from the pulmonary artery to the aorta.
Ductus venosus allows blood to bypass the liver by passing from the umbilical vein to the inferior vena cava.

After Birth

Lungs inflate (increase pulmonary blood flow).
Foramen ovale and ductus venosus close.
Ductus arteriosus closes.

Signs/Symptoms of CHDs

Murmurs: Can worsen with activity (crying, exertion).
Cyanosis: Worsens with activity (crying, exertion); bluish discoloration of skin due to reduced oxygen in blood.
Respiratory distress: Breathing difficulties.
Poor perfusion signs: Slow capillary refill, weak peripheral pulses.
Fatigue: Common during feeding in newborns and play in children; newborns may be overly tired during feeding.
Failure to thrive: Poor growth and development.

Common Congenital Heart Anomalies/Defects

Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Usually closes within 24-72 hours after birth; may not close in premature babies.
Open vessel (patent ductus arteriosus) between aorta and pulmonary artery (PDA) causes increased pulmonary blood flow, congestion, and increased workload for the right ventricle.

Coarctation of the Aorta

Localized narrowing of the aorta, most common in males associated with Turner's syndrome.
Weak pulses and low blood pressure in the lower extremities are common.

Ventricular Septal Defect (VSD)

Most common congenital heart defect, often occurring alone or with other anomalies; small defects may close spontaneously.

Truncus Arteriosus

Failure of the truncus arteriosus to divide completely, causing a single vessel supplying blood to the aorta and pulmonary artery.
Mixed oxygenated and deoxygenated blood enters the systemic circulation.

Tetralogy of Fallot (TOF)

Ventricular septal defect (VSD).
Aorta positioned over the VSD.
Pulmonary outflow tract stenosis.
Right ventricular hypertrophy.

Transposition of the Great Vessels (TGA)

The aorta originates from the right ventricle, and the pulmonary artery originates from the left ventricle.
A PDA is necessary for survival until corrective surgery can be done.
More common in infants of diabetic mothers.

Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)

Underdevelopment of the left side of the heart, including the left ventricle, aorta, and mitral valve.
Fatal without early surgical intervention.

Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)

Pulmonary veins are connected to the right side of the heart (right atrium or superior vena cava) instead of the left.

AV Canal

Includes ASD, VSD, and mitral/tricuspid valve abnormalities.
More common in children with Down syndrome.

Dextrocardia

Heart is positioned on the right side of the chest.
May occur with or without situs inversus (reversed visceral organs).
Extremely rare conditions.

Studying That Suits You

Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

Description

این آزمون به بررسی نقص‌های مادرزادی قلبی (CHDs) می‌پردازد که به صورت ساختاری، عملکردی و موقعیتی طبقه‌بندی می‌شوند. همچنین روش‌های تشخیص و درمان این نقص‌ها توسط متخصصان قلب کودکان بررسی می‌شود.