Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

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Questions and Answers

Was ist eine wichtige Methode zur Beurteilung der Topographie von kleinen Pankreas-NET?

  • MRT ohne Kontrastmittel
  • Multidetektor-CT, MR (correct)
  • Röntgenaufnahme
  • Ultraschalluntersuchung

Welches der folgenden neuroendokrinen Tumoren wird am häufigsten mit einem genetischen Syndrom assoziiert?

  • Zollinger-Ellison-Syndrom (correct)
  • Glucagonom
  • ACTHom
  • Somatostatinom

Wie viele Prozent der Pankreas-NET sind nicht funktionell?

  • 60%
  • 40%
  • 80% (correct)
  • 20%

Was ist ein häufiges Symptom bei Gastrin produzierenden Tumoren?

<p>Zollinger-Ellison-Syndrom (A)</p> Signup and view all the answers

Welcher Tumor ist nicht typischerweise mit der Produktion von Hormon assoziiert?

<p>Pankreas-Adenom (D)</p> Signup and view all the answers

Welche der folgenden Resektionsmethoden wird bei kleinen nicht-funktionellen Tumoren oft in Betracht gezogen?

<p>Operative Zurückhaltung (C)</p> Signup and view all the answers

Welche der folgenden Merkmale sind charakteristisch für neuroendokrine Tumoren?

<p>Sie exprimieren Marker von Nervenzellen und sezernieren Hormone. (C)</p> Signup and view all the answers

Wie hoch ist der Anteil maligner Gastrinome?

<p>90% (B)</p> Signup and view all the answers

Welcher neuroendokrine Tumor kann in Verbindung mit MEN1 auftreten?

<p>Gastrinom (C)</p> Signup and view all the answers

Welcher Bereich ist am häufigsten von neuroendokrinen Tumoren betroffen?

<p>Magen-Darm-Trakt (A)</p> Signup and view all the answers

Was beschreibt am besten hormonaktive neuroendokrine Tumoren?

<p>Sie haben ein charakteristisches Krankheitsbild, das mit Hormonen korreliert. (C)</p> Signup and view all the answers

Welche der folgenden Kriterien sind relevant für die chirurgische Bewertung bei GEP-NET-Tumoren?

<p>Proliferationsrate (B)</p> Signup and view all the answers

Was bedeutet in der TNM-Klassifikation das 'M'?

<p>Metastasierung (B)</p> Signup and view all the answers

Was ist die Hauptaufgabe des Grading von Tumoren?

<p>Die Bösartigkeit des Tumorgewebes zu bewerten. (B)</p> Signup and view all the answers

Wie viele Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner gibt es jährlich etwa bei neuroendokrinen Tumoren?

<p>2,5 - 5 Neuerkrankungen (D)</p> Signup and view all the answers

Welches der folgenden Symptome ist typischerweise mit hormoninaktiven neuroendokrinen Tumoren assoziiert?

<p>Übelkeit und Erbrechen (C)</p> Signup and view all the answers

Welches Eiweiß wird zur Schätzung der Vermehrungsgeschwindigkeit von Zellen verwendet?

<p>Ki-67 (B)</p> Signup and view all the answers

Was beschreibt der Ki-67-Index bei neuroendokrinen Tumoren?

<p>Die Wachstumsaktivität des Tumors (D)</p> Signup and view all the answers

Welcher Marker ist ein wichtiger Bestandteil der Sekretgranula neuroendokriner Tumoren?

<p>Chromogranin A (B)</p> Signup and view all the answers

Welche Untersuchungstechnik ist wesentlich sensitiver bei der Untersuchung von Pankreastumoren?

<p>Endosonografie (B)</p> Signup and view all the answers

Welche Substanz ist sensitiv bei neuroendokrinen Tumoren im Jejunum und Ileum?

<p>5-Hydroxyindolessigsäure (C)</p> Signup and view all the answers

Welches der folgenden Hormonprodukte gehört nicht zu den speziellen Hormonprodukten von neuroendokrinen Tumoren?

<p>Adrenalin (B)</p> Signup and view all the answers

Was wird durch Immunhistochemie bei speziellen NET untersucht?

<p>Präsenz spezifischer Marker (C)</p> Signup and view all the answers

Wie korreliert die Expression von miRNAs mit neuroendokrinen Tumoren?

<p>Hohe Expression ist mit aggressiverem Verhalten verbunden (B)</p> Signup and view all the answers

Was ist das Hauptsymptom eines Insulinoms?

<p>Hypoglykämiesyndrom (B)</p> Signup and view all the answers

Welche Methode wird in der Diagnose eines Insulinoms am häufigsten verwendet?

<p>Insulinom-Fastentest (A)</p> Signup and view all the answers

Wann sollte eine Resektion bei einem Insulinom in Betracht gezogen werden?

<p>Bei unmittelbarer Nähe zum Gallengang (A)</p> Signup and view all the answers

Welche Aussage über die Malignität von Insulinomen ist korrekt?

<p>Malignität tritt in 5-10% der Fälle auf (B)</p> Signup and view all the answers

Was ist bei der intraoperativen Lokalisation von Insulinomen ein spezielles Problem?

<p>Die Tumoren sind in der Regel sehr klein (C)</p> Signup and view all the answers

Welche Aussage zu den hormonell aktiven Pankreas-NET ist richtig?

<p>40-70% sind Insulinome (C)</p> Signup and view all the answers

Welche Behandlungsmethode bietet gute Symptomkontrolle bei metastasierendem Gastrinom?

<p>Protonenpumpenhemmer (A)</p> Signup and view all the answers

Wie sollte bei der Operation eines Insulinoms in der Regel vorgegangen werden?

<p>Enukleation ist anzustreben (A)</p> Signup and view all the answers

Was ist ein typisches Merkmal von Hormoninaktiven Tumoren des Pankreas?

<p>Die Diagnostik erfolgt häufig spät durch die Tumormasse. (C)</p> Signup and view all the answers

Welche Therapie ist bei hormoninaktiven Pankreas NETs so radikal wie möglich?

<p>Operative Therapie. (C)</p> Signup and view all the answers

Was ist bei der operativen Therapie von Tumoren bei über 70-jährigen Patienten zu beachten?

<p>Operative Zurückhaltung bei kleinen, gut differenzierten Tumoren. (C)</p> Signup and view all the answers

Welche der folgenden Aussagen zu neuroendokrinen Tumoren des Kolons ist korrekt?

<p>Sie sind schlecht differenziert und hormon-inaktiv. (D)</p> Signup and view all the answers

Welche Operation wird bei größeren Tumoren der Appendix und des rechten Kolons angewandt?

<p>Hemikolektomie rechts. (A)</p> Signup and view all the answers

Was ist ein häufiges Risiko bei der Enukleation eines Pankreastumors?

<p>Pankreasfistel bei Verletzung des Gangsystems (B)</p> Signup and view all the answers

Welche der folgenden Symptome sind typisch für das WDHA-Syndrom?

<p>Vermehrte Darmsekretion (D)</p> Signup and view all the answers

Welches der folgenden Merkmale ist charakteristisch für ein Glukagonom?

<p>Erythema necroticans migrans (D)</p> Signup and view all the answers

Welche der folgenden Aussage über MEN 1 ist korrekt?

<p>Es führt häufig zu 4-Drüsenhyperplasie. (D)</p> Signup and view all the answers

Was ist typischerweise bei einem malignen Insulinom zu erwarten?

<p>Regionale Lymphknotenmetastasen (D)</p> Signup and view all the answers

Welches der folgenden Hormone wird von einem VIPom produziert?

<p>Vasoaktives Polypeptid (VIP) (A)</p> Signup and view all the answers

Was klassifiziert ein Somatostatinom?

<p>Ein hormonproduzierender Tumor des Pankreas (B)</p> Signup and view all the answers

In welchem Zeitraum sind 40-60% der VIPom als malign angesehen?

<p>Im Erwachsenenalter (D)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Was sind Neuroendokrine Tumoren?

Neuroendokrine Tumoren sind gutartige oder bösartige Gewebswucherungen, die aus Stammzellen des neuroendokrinen Systems entstehen. Sie ähneln Nervenzellen, können Hormone freisetzen und wachsen unterschiedlich schnell (von langsam bis hoch aggressiv).

Wo entstehen Neuroendokrine Tumoren?

Neuroendokrine Tumoren entstehen am häufigsten im Magen-Darm-Trakt und in der Lunge. Seltener treten sie in der Haut, dem Urogenitaltrakt, der Nebenniere und dem Thymus auf.

Welche Symptome zeigen hormoninaktive Neuroendokrine Tumoren?

Etwa 2/3 der Neuroendokrinen Tumoren produzieren keine Hormone, manifestieren sich dann durch allgemeine Symptome wie Schmerzen, Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen und Gelbsucht.

Was ist die Ursache für die Entstehung von Neuroendokrinen Tumoren im Magen-Darm-Trakt?

Ein Grossteil der Neuroendokrinen Tumoren im Magen, Zwölffingerdarm und der Bauchspeicheldrüse haben einen genetischen Ursprung.

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Was beschreibt die TNM-Klassifikation von Neuroendokrinen Tumoren?

Die Klassifikation von Neuroendokrinen Tumoren basiert auf der Ausbreitung des Tumors und beinhaltet die Tumorgrösse, das Vorhandensein von Lymphknotenbefall und Metastasen.

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Was bedeutet Grading in Bezug auf Neuroendokrine Tumoren?

Das Grading ist ein Maß für die Bösartigkeit des Tumorgewebes, die Geschwindigkeit, mit der es wächst, und dient zur Prognose und Therapiewahl.

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Was bedeutet Angioinvasion bei Neuroendokrinen Tumoren?

Angioinvasion bedeutet, dass der Tumor in Blutgefässe eingewachsen ist.

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Was bedeutet Histologische Differenzierung bei Neuroendokrinen Tumoren?

Die Histologische Differenzierung beschreibt den Grad der Ähnlichkeit des Tumor mit normalem Gewebe. Je ähnlicher der Tumor normalem Gewebe, desto besser die Prognose.

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Ki-67-Index: Was misst er?

Der Ki-67-Index schätzt die Geschwindigkeit der Zellteilung in einem Gewebe ab. Er misst den Anteil der Zellen, die das Ki-67-Protein produzieren, das nur in teilenden Zellen vorhanden ist.

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WHO-Klassifikation von NET: Worauf basiert sie?

Die WHO-Klassifikation ordnet neuroendokrine Tumoren (NET) anhand ihres Differenzierungsgrades (gut, mäßig oder schlecht) und ihrer Wachstumsaktivität (G1-G3) ein.

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Gut differenzierter NET: Eigenschaften?

Ein gut differenzierter neuroendokriner Tumor (NET) gehört zur Klasse G1 und zeigt einen Ki-67-Index unter 20%.

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Was ist Chromogranin A?

Chromogranin A ist ein Marker für neuroendokrine Tumoren (NET). Es ist ein Bestandteil der Sekretgranula in NET-Zellen und kann im Serum zum Monitoring der Tumoren verwendet werden.

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Neuronenspezifische Enolase (NSE): Was ist das?

Neuronenspezifische Enolase (NSE) ist ein Marker für undifferenzierte, maligne Tumoren. Es ist ein Enzym, das in Nervenzellen vorkommt, und kann im Blut erhöht sein, wenn sich diese Tumoren ausbreiten.

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5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA): Was ist das?

5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA) ist ein Marker für neuroendokrine Tumoren (NET) im Jejunum und Ileum. Die Konzentration im Urin kann Hinweise auf das Vorliegen dieser Tumoren geben.

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MicroRNAs (miRNA): Was sind sie?

MicroRNAs (miRNA) sind kurze, nicht codierende RNAs. Eine hohe Expression von miRNA in NET-Zellen korreliert mit einem aggressiveren Tumorverhalten.

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Endoskopie im Kontext von NET: Was ermöglicht sie?

Die Endoskopie ermöglicht die Beurteilung der Größe eines NET, die Entnahme von Biopsien und die Beurteilung der Infiltrationstiefe des Tumors mittels Endosonografie.

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Gibt es einen Unterschied zwischen Funktions- und Nicht-Funktions-NET des Pankreas?

Die Mehrheit der Neuroendokrinen Tumoren des Pankreas sind nicht-funktionell. Das bedeutet, dass sie keine Hormone produzieren und keine spezifischen Symptome verursachen.

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Was sind funktionelle Neuroendokrine Tumoren des Pankreas?

Diese Tumoren sind selten, entwickeln sich aus den Zellen des neuroendokrinen Systems und produzieren Hormone wie Gastrin, Insulin oder VIP.

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Was ist ein Gastrinom?

Ein Gastrinom ist ein Neuroendokriner Tumor, der Gastrin produziert. Dies führt zu einem Übermaß an Magensäure, das zu Geschwüren, Schmerzen und Durchfall führen kann.

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Wie entstehen Gastrinome?

Die meisten Gastrinome sind sporadisch, d.h. sie entstehen ohne bekannte Ursache. Ein kleiner Teil der Gastrinome ist jedoch Teil eines genetischen Syndroms, wie dem MEN1-Syndrom.

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Was ist das MEN1-Syndrom?

MEN1 ist ein seltenes genetisches Syndrom, das zu einer erhöhten Wahrscheinlichkeit für die Entstehung von Hormontumoren führt, einschließlich Gastrinomen, Parathyroidomen und Insulinomen.

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Was ist das ‚Gastrinom-Dreieck‘?

Das Gastrinom-Dreieck ist eine Region, die den Magen, das Duodenum und das Pankreas umfasst. Es stellt eine häufige Lokalisation von Gastrinomen und Lymphknotenmetastasen dar.

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Wie werden Gastrinome behandelt?

Die chirurgische Behandlung von Gastrinomen umfasst die vollständige Entfernung des Tumors, eventuell mit Lymphknotenentfernung. Bei kleinen nicht-funktionellen Tumoren kann eine operative Zurückhaltung erwogen werden.

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Sind Gastrinome im Zusammenhang mit dem MEN1 Syndrome anders?

Ein kleiner Teil der Gastrinome ist Teil des MEN1-Syndroms. Diese Gastrinome sind oft klein (2-3 cm) und multipel.

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Was sind Insulinome?

Insulinoma sind gutartige Tumoren der Bauchspeicheldrüse, die zu einer übermäßigen Insulinproduktion führen.

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Welche Symptome zeigen Insulinome?

Die häufigste Symptomatik bei Insulinomen ist das Hypoglykämiesyndrom, welches durch einen zu niedrigen Blutzuckerspiegel gekennzeichnet ist.

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Wie äußert sich das Hypoglykämiesyndrom bei Insulinomen?

Das Hypoglykämiesyndrom bei Insulinomen zeigt sich durch typische Anzeichen wie Schweißausbrüche, Zittern, Schwächegefühl und Verwirrung. Diese Symptome treten vor allem nach dem Essen oder nach längeren Fastenzeiten auf.

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Wie wird ein Insulinom diagnostiziert?

Eine wichtige diagnostische Maßnahme bei verdacht auf ein Insulinom ist der Insulinom-Fastentest. Dieser Test misst den Blutzuckerspiegel und das Insulinlevel im Blut nach einer längeren Fastenperiode.

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Wie werden Insulinome behandelt?

Die Operation ist die wichtigste Therapieform bei Insulinomen. Die meisten Insulinome können durch eine Enukleation, also die vollständige Entfernung des Tumors, behandelt werden.

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Wann ist eine Resektion des Pankreas bei Insulinomen notwendig?

Eine Resektion, also die partielle Entfernung des Pankreas, ist bei Insulinomen nur in bestimmten Fällen notwendig, z.B. bei großer Tumorgröße oder Verdacht auf Malignität.

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Welche Faktoren beeinflussen die Entscheidung für Enukleation oder Resektion?

Die Entscheidung, ob eine Enukleation oder eine Resektion des Pankreas bei einem Insulinom durchgeführt werden sollte, hängt von der Lage, Größe und dem Wachstumspotenzial des Tumors ab.

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Was ist ein Insulinom-Fastentest?

Ein Insulinom-Fastentest ist ein wichtiger Bestandteil der Diagnostik von Insulinomen.

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Hormoninaktive Pankreastumoren

Hormoninaktive Pankreastumoren machen etwa 2/3 aller Pankreas-NET aus. Sie wachsen häufig bösartig und haben bei frühen Stadien (G1) ein geringes Metastasierungsrisiko. Da sie oft erst spät entdeckt werden, ist die operative Therapie die wichtigste Behandlungsstrategie.

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Hemikolektomie rechts bei Pankreastumoren

Bei hormoninaktiven Pankreastumoren (N/M-negativ) ist die operative Entfernung (Hemikolektomie rechts) der bevorzugte Ansatz, um potentiell befallene Lymphknoten zu entfernen. Dieser Eingriff wird bei Tumoren, die kleiner als 2 cm sind, durchgeführt.

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Hemikolektomie rechts: große Tumoren

Große Tumoren im Bereich des Blinddarms und des rechten Kolons erfordern ebenfalls eine Hemikolektomie rechts. Dabei werden die Lymphknoten im Wurzelbereich des Dünndarms mit entfernt, da sie stark vom Tumor befallen sein können.

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Neuroendokrine Kolontumoren

Neuroendokrine Tumoren des Kolons sind selten und am häufigsten im Blinddarm (Caecum) anzutreffen. Sie verursachen oft Symptome wie Anämie und Darmverschluss erst in fortgeschrittenen Stadien. Aufgrund ihrer geringen Differenzierung und Hormonaktivität ist eine frühzeitige Diagnose und Therapie entscheidend.

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Eigenschaften von Kolontumoren

Neuroendokrine Tumoren des Kolons sind in der Regel hormon-inaktiv, wachsen langsam und sind schlecht differenziert. Bei kleineren Tumoren (bis zu 2 cm) kann eine endoskopische Beobachtung den operativen Eingriff ersetzen.

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Duodenopankreatektomie

Eine Operation, bei der ein Teil des Pankreas sowie des Zwölffingerdarms entfernt wird.

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Regionale Lymphadenektomie

Die Entfernung des Tumors und der umliegenden Lymphknoten.

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Vipom

Ein hormonaktives Pankreastumor, der zu einer erhöhten Produktion von VIP (vasoaktives Polypeptid) führt.

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WDHA-Syndrom

Ein Syndrom, das durch eine vermehrte Sekretion von VIP gekennzeichnet ist und zu wässrigem Durchfall, niedrigem Kaliumspiegel und fehlender Magensäureproduktion führt.

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Glukagonom

Ein hormonaktives Pankreastumor, der zu einer erhöhten Produktion von Glukagon führt.

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Glukagonoma-Syndrom

Eine seltene Krankheit, die durch eine Überproduktion von Glukagon gekennzeichnet ist und zu diabetischen Symptomen sowie einem spezifischen Hautausschlag (Erythema necroticans migrans) führt.

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MEN 1

Eine erbliche Erkrankung, die durch Mutationen im MEN1-Gen verursacht wird und zu einer erhöhten Wahrscheinlichkeit für Tumoren in den Nebennieren, der Hypophyse, dem Pankreas und dem Dünndarm führt.

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Somatostatinom

Ein Tumor, der Somatostatin produziert.

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Study Notes

Neuroendokrine Tumoren - B15

  • Neuroendokrine Tumoren (NETs) können gutartig oder bösartig sein
  • Ursprung in den Stammzellen des neuroendokrinen Systems
  • Exprimieren Marker von Nervenzellen und sezernieren Hormone
  • Relativ langsam wachsend, bis hochaggressiv
  • Frühe Metastasierung ist möglich
  • Häufige Lokalisationen: Magen-Darmtrakt, Lunge, selten Haut, Urogenitaltrakt, Nebenniere, Thymus
  • GEP-NETs (gastroenteropankreatisch) entwickeln sich aus endokrinen Zellen und ähneln Nervenzellen.

Charakteristik

  • NETs machen 0,5-2% aller Tumoren aus
  • Jährlich 2,5-5 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner
  • Frauen sind etwas häufiger betroffen
  • NETs können hormonaktiv oder hormoninaktiv sein (ca. 2/3)
  • Hormonaktivität korreliert mit Symptomen und Beschwerden (Charakteristisches Krankheitsbild)
  • Hormoninaktive NETs zeigen häufig allgemeine Tumorsymptome wie Schmerzen, Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen und Ikterus.
  • 5-10% der NETs im Magen, Duodenum und der Bauchspeicheldrüse haben einen genetischen Hintergrund.

Chirurgisch relevante Kriterien bei GEP-NET-Tumoren

  • Tumorgrösse
  • Angioinvasion
  • Proliferationsrate
  • Histologische Differenzierung
  • Metastasierung
  • Hormonelle Aktivität

Klassifikationssysteme bei NET

  • TNM-Klassifikation: Zuordnung anhand der Ausbreitung (Tumorgrösse, Lymphknotenbefall, Metastasen)
    • T1-T4: Tumorgröße
    • N0: Lymphknoten tumorfrei
    • N1: Lymphknoten befallen
    • M0: Ohne Metastasen
    • M1: Mit Metastasen

Das Grading

  • Wichtig für Prognose und Therapiewahl
  • Berücksichtigt Differenzierungsgrad und Wachstumsgeschwindigkeit
  • Pathologen schätzen die Vermehrungsgeschwindigkeit mit einer Ki-67-Färbung.
  • Ki-67 ist nur in sich teilenden Zellen nachweisbar

WHO-Klassifikation

  • Zuordnung anhand der Histopathologie (Differenzierung) und Wachstumsaktivität
  • Gut differenziert G1 (Ki-67-Index <2)
  • Gut differenziert G2 (Ki-67-Index 3-20)
  • Schlecht differenziert G3 (Ki-67-Index >20)

Spezielle Laboruntersuchungen

  • Chromogranin A: Bestandteil von Sekretgranula, wichtiger Marker für NETs und für Therapiesteuerung/ Nachsorge
  • Neuronenspezifische Enolase: Marker für undifferenzierte maligne Tumoren
  • 5-Hydroxyindolessigsäure: sensitiv bei neuroendokrinen Tumoren im Jejunum und Ileum
  • Spezielle Hormonprodukte (Gastrin, Insulin, Glukagon, Somatostatin, VIP)

Micro-RNA's

  • Hohe Expression korreliert mit aggressiverem Verhalten

Endoskopie

  • Bestimmung von Größe, Biopsie und Infiltrationstiefe mittels endoskopischer Verfahren

Histopathologie - Immunhistochemie

  • Chromogranin A: Bestandteil von Hormonspeicher-Vesikeln in NET-Zellen, erscheint im Blut nach Freisetzung
  • Synaptophysin: Membranprotein in Nervenzellen, Immunhistochemischer Marker für spezielle NETs

Chirurgisch relevante NET-Bildgebung

  • Sonographie, Endosonographie, intraoperative Sonografie, Multidetektor-CT, MR, Molekulare Bildgebung (Somatostatin-Rezeptor-Bildgebung), Spekt/SinglePhotonEmissionCT, 68-Ga-DOTA-SSA-PET-CT, 18-F-DOPA-PET, 18-F-FDG-PET

Beurteilung der diagnostischen Verfahren

  • Sonographie, Endosonographie, CT, MRT, SST-Rezeptor-Szintigrafie, 68Ga-Dota-SSA-PET/CT

Radiomics

  • Quantitative Auswertung und Interpretation von Bild-morphologischen Merkmalen in radiologischen Daten
  • Integrativer Ansatz mit klinischen, molekularen und genetischen Daten
  • Ziel :genauere Prädiktion klinischer Endpunkte

Nachweis von Somatostatinrezeptoren an der Zelloberfläche

  • Gastroenteropankreatische NETs
  • Bronchialkarzinoide
  • Hypophysenadenome
  • Phäochromocytome
  • Paragangliome
  • Neuroblastome
  • Medulläres Schilddrüsenkarzinom
  • Kleinzelliges Bronchuskarzinom
  • Meningeom
  • Medulloblastom

Pankreastumore (Typen)

  • Insulinom (Zollinger-Ellison-Syndrom)
  • Vipom
  • Glucagonom
  • Sehr seltene Pankreastumoren (z.B. Somatostatinom, Kalzitoninom, Serotonin, Kortikotrophinom)
  • Hormoninaktive Pankreastumoren
  • 80% Pankreastumoren sind nicht funktionell
  • Auch MANEX Tumoren möglich.

Gastrinom

  • Produktion von Gastrin
  • Symptome: Zollinger-Ellison-Syndrom, erhöhte Magensäureproduktion, rezidivierende Ulzera, Dyspepsie, Diarrhoe
  • Diagnose: hoher Gastrinspiegel, intragastrales PH<2.5, Sekretintest
  • Bildgebung: Endosonographie, CT (Sensitivität für Läsionen>1cm), MRT, SST-Rezeptor-Szintigraphie, 68Ga-DOTATOC-PET/CT
  • Verfahren: Chirurgisch: Sporadisch: Suche im Gastrinom-Dreieck, Operationsausmaß je nach Tumorgröße, radikale Resektion mit Randsaum, Lymphadenektomie, bei MEN1: immer multipel

Insulinom

  • Produktion von Insulin
  • Symptome: Hypoglykämiesyndrom, Whipple-Trias, Neigung zu Adipositas
  • Diagnose: Insulinom-Fastentest, 68Ga-DOTA-TOC-PET/CT, SST-Rezeptorszintigrafie, Endosonographie, intraoperative Sonographie
  • Verfahren: Resektion (Enukleation), bei unmittelbarer Nähe zum Gangsystem, bei großen Insulinomen, bei Verdacht auf Malignität

Vipom

  • Produktion von VIP
  • Symptome: WDHA-Syndrom, Durchfälle, Hypokalämie, Achlorhydrie
  • Selten, 6% mit MEN1
  • Groß, meist im Pankreasschwanz
  • 40-60% maligne

Glukagonom

  • Produktion von Glukagon
  • Symptome: Erythema necroticans migrans, Diabetes
  • Selten, 1-20% MEN1-assoziiert
  • Häufig maligne, meist sehr groß

Metastasierendes Glucagonom

  • Bildgebungsbefund zur Illustration

Sehr seltene hormonproduzierende Pankreastumoren

  • Somatostatinom
  • Kalzitoninom
  • Serotoninom
  • Kortikotrophinom

MEN 1

  • Autosomal dominant vererbbar
  • Hohe Penetranz
  • Nebenschilddrüse: 4-Drüsen-Hyperplasie, möglicherweise auch überzählige Drüsen im Thymus
  • Pankreas: am häufigsten Gastrinom (klein 1-10mm; Multipel), auch Insulinom, Glukagonome, Vipome

Hormoninaktive Tumoren des Pankreas

Vorgehen bei Hormon-inaktiven NF-NET

Grundsätzliches chirurgisches Vorgehen bei endokrinen Tumoren

  • Enukleation: Klein, benign
  • Resektion: Groß, Gangnähe, Malignität
  • Lymphadenektomie: Malignität, Metastasenverdacht
  • Metastasenchirurgie/Debulking: Hormonproduzierende Masse reduzieren

Linksresektion des Pankreas mit Erhaltung der Milz

  • Illustration des chirurgischen Eingriffs und der anatomischen Beziehungen

Norman-Thomson-Operation

  • Illustration des chirurgischen Eingriffs

Gastrinom-Dreieck

  • Illustration zur Lokalisation der Tumore

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums

  • Symptome: Schmerzen, Übelkeit, Anämie
  • kleine Tumoren (0,1-2cm)
  • G1, häufig Metastasierung in Lymphknoten und Leber möglich
  • Maligne Tumoren: Duodenopankreatektomie, 25% Zusammenhang mit MEN1

Neuroendokrine Tumoren des Dünndarms- Diagnose

  • Laboruntersuchungen (5-Hydroxyindolessigsäure im Harn, Chromogranin A)
  • Bildgebung (CT, MR, 68Ga-DOTATOC-PET/CT, Kapselendoskopie, Enteroskopie)

Neuroendokrine Tumoren des Dünndarms- Symptome

  • Abdominelle Schmerzen
  • Ileus
  • Rechtsherzinsuffizienz
  • Karzinoidsyndrom

Wirkung von Serotonin bei Karzinoidsyndrom

  • Kreislauf: Blutdruckabfall oder Hypertonie und Tachykardie
  • Darm: Durchfall, Krämpfe
  • Lunge: Asthmaanfälle
  • Gesicht, Hals: Rötung (Flush)
  • Endokardfibrose
  • Desmoplastische Gewebsreaktion

Ileus durch desmoplastische Reaktion

  • Illustration des ileus Bild

Neuroendokrine Tumoren des Dünndarms- Therapie

  • Radikaler Resektion mit Lymphadenektomie
  • Präoperative Vorbereitung mit Somatostatinrezeptoren

Neuroendokrine Tumoren der Appendix

  • Meist Zufallsbefund (80%)
  • Therapie: <1cm Appendektomie

Hemikolektomie rechts bei größeren Tumoren der Appendix

Neuroendokrine Tumoren des Kolons

  • Selten, Kolon bevorzugt, Symptome: spät. Anämie, Ileus
  • Schlecht differenziert, Hormon-inaktiv
  • Kleine Tumoren (<2cm, G1/2): endoskopische Entfernung möglich, Größere Tumoren: radikale Dickdarmresektion mit Lymphadenektomie

Neuroendokrine Tumoren des Rektums

Operative Möglichkeiten in fortgeschrittenen und metastasierten Fällen

  • Metastasenchirurgie
  • Debulkingchirurgie
  • Umgehungsanastomose

Nicht-operative therapeutische Maßnahmen bei NET

  • Somatostatinanaloga
  • Chemotherapie
  • Targeted therapies (z.B. Angiogenesehemmer)
  • Biotherapie (z.B. Interferonalpha)
  • Lebermetastasen: Radiofrequenzablation, TACE, SIRT, PRRT

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