Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

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Questions and Answers

Was ist eine wichtige Methode zur Beurteilung der Topographie von kleinen Pankreas-NET?

MRT ohne Kontrastmittel

Multidetektor-CT, MR (correct)

Röntgenaufnahme

Ultraschalluntersuchung

Welches der folgenden neuroendokrinen Tumoren wird am häufigsten mit einem genetischen Syndrom assoziiert?

Zollinger-Ellison-Syndrom (correct)

Glucagonom

ACTHom

Somatostatinom

Wie viele Prozent der Pankreas-NET sind nicht funktionell?

60%

40%

80% (correct)

20%

Was ist ein häufiges Symptom bei Gastrin produzierenden Tumoren?

Zollinger-Ellison-Syndrom Signup and view all the answers

Welcher Tumor ist nicht typischerweise mit der Produktion von Hormon assoziiert?

Pankreas-Adenom Signup and view all the answers

Welche der folgenden Resektionsmethoden wird bei kleinen nicht-funktionellen Tumoren oft in Betracht gezogen?

Operative Zurückhaltung Signup and view all the answers

Welche der folgenden Merkmale sind charakteristisch für neuroendokrine Tumoren?

Sie exprimieren Marker von Nervenzellen und sezernieren Hormone. Signup and view all the answers

Wie hoch ist der Anteil maligner Gastrinome?

90% Signup and view all the answers

Welcher neuroendokrine Tumor kann in Verbindung mit MEN1 auftreten?

Gastrinom Signup and view all the answers

Welcher Bereich ist am häufigsten von neuroendokrinen Tumoren betroffen?

Magen-Darm-Trakt Signup and view all the answers

Was beschreibt am besten hormonaktive neuroendokrine Tumoren?

Sie haben ein charakteristisches Krankheitsbild, das mit Hormonen korreliert. Signup and view all the answers

Welche der folgenden Kriterien sind relevant für die chirurgische Bewertung bei GEP-NET-Tumoren?

Proliferationsrate Signup and view all the answers

Was bedeutet in der TNM-Klassifikation das 'M'?

Metastasierung Signup and view all the answers

Was ist die Hauptaufgabe des Grading von Tumoren?

Die Bösartigkeit des Tumorgewebes zu bewerten. Signup and view all the answers

Wie viele Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner gibt es jährlich etwa bei neuroendokrinen Tumoren?

2,5 - 5 Neuerkrankungen Signup and view all the answers

Welches der folgenden Symptome ist typischerweise mit hormoninaktiven neuroendokrinen Tumoren assoziiert?

Übelkeit und Erbrechen Signup and view all the answers

Welches Eiweiß wird zur Schätzung der Vermehrungsgeschwindigkeit von Zellen verwendet?

Ki-67 Signup and view all the answers

Was beschreibt der Ki-67-Index bei neuroendokrinen Tumoren?

Die Wachstumsaktivität des Tumors Signup and view all the answers

Welcher Marker ist ein wichtiger Bestandteil der Sekretgranula neuroendokriner Tumoren?

Chromogranin A Signup and view all the answers

Welche Untersuchungstechnik ist wesentlich sensitiver bei der Untersuchung von Pankreastumoren?

Endosonografie Signup and view all the answers

Welche Substanz ist sensitiv bei neuroendokrinen Tumoren im Jejunum und Ileum?

5-Hydroxyindolessigsäure Signup and view all the answers

Welches der folgenden Hormonprodukte gehört nicht zu den speziellen Hormonprodukten von neuroendokrinen Tumoren?

Adrenalin Signup and view all the answers

Was wird durch Immunhistochemie bei speziellen NET untersucht?

Präsenz spezifischer Marker Signup and view all the answers

Wie korreliert die Expression von miRNAs mit neuroendokrinen Tumoren?

Hohe Expression ist mit aggressiverem Verhalten verbunden Signup and view all the answers

Was ist das Hauptsymptom eines Insulinoms?

Hypoglykämiesyndrom Signup and view all the answers

Welche Methode wird in der Diagnose eines Insulinoms am häufigsten verwendet?

Insulinom-Fastentest Signup and view all the answers

Wann sollte eine Resektion bei einem Insulinom in Betracht gezogen werden?

Bei unmittelbarer Nähe zum Gallengang Signup and view all the answers

Welche Aussage über die Malignität von Insulinomen ist korrekt?

Malignität tritt in 5-10% der Fälle auf Signup and view all the answers

Was ist bei der intraoperativen Lokalisation von Insulinomen ein spezielles Problem?

Die Tumoren sind in der Regel sehr klein Signup and view all the answers

Welche Aussage zu den hormonell aktiven Pankreas-NET ist richtig?

40-70% sind Insulinome Signup and view all the answers

Welche Behandlungsmethode bietet gute Symptomkontrolle bei metastasierendem Gastrinom?

Protonenpumpenhemmer Signup and view all the answers

Wie sollte bei der Operation eines Insulinoms in der Regel vorgegangen werden?

Enukleation ist anzustreben Signup and view all the answers

Was ist ein typisches Merkmal von Hormoninaktiven Tumoren des Pankreas?

Die Diagnostik erfolgt häufig spät durch die Tumormasse. Signup and view all the answers

Welche Therapie ist bei hormoninaktiven Pankreas NETs so radikal wie möglich?

Operative Therapie. Signup and view all the answers

Was ist bei der operativen Therapie von Tumoren bei über 70-jährigen Patienten zu beachten?

Operative Zurückhaltung bei kleinen, gut differenzierten Tumoren. Signup and view all the answers

Welche der folgenden Aussagen zu neuroendokrinen Tumoren des Kolons ist korrekt?

Sie sind schlecht differenziert und hormon-inaktiv. Signup and view all the answers

Welche Operation wird bei größeren Tumoren der Appendix und des rechten Kolons angewandt?

Hemikolektomie rechts. Signup and view all the answers

Was ist ein häufiges Risiko bei der Enukleation eines Pankreastumors?

Pankreasfistel bei Verletzung des Gangsystems Signup and view all the answers

Welche der folgenden Symptome sind typisch für das WDHA-Syndrom?

Vermehrte Darmsekretion Signup and view all the answers

Welches der folgenden Merkmale ist charakteristisch für ein Glukagonom?

Erythema necroticans migrans Signup and view all the answers

Welche der folgenden Aussage über MEN 1 ist korrekt?

Es führt häufig zu 4-Drüsenhyperplasie. Signup and view all the answers

Was ist typischerweise bei einem malignen Insulinom zu erwarten?

Regionale Lymphknotenmetastasen Signup and view all the answers

Welches der folgenden Hormone wird von einem VIPom produziert?

Vasoaktives Polypeptid (VIP) Signup and view all the answers

Was klassifiziert ein Somatostatinom?

Ein hormonproduzierender Tumor des Pankreas Signup and view all the answers

In welchem Zeitraum sind 40-60% der VIPom als malign angesehen?

Im Erwachsenenalter Signup and view all the answers

Study Notes

Neuroendokrine Tumoren - B15

Neuroendokrine Tumoren (NETs) können gutartig oder bösartig sein
Ursprung in den Stammzellen des neuroendokrinen Systems
Exprimieren Marker von Nervenzellen und sezernieren Hormone
Relativ langsam wachsend, bis hochaggressiv
Frühe Metastasierung ist möglich
Häufige Lokalisationen: Magen-Darmtrakt, Lunge, selten Haut, Urogenitaltrakt, Nebenniere, Thymus
GEP-NETs (gastroenteropankreatisch) entwickeln sich aus endokrinen Zellen und ähneln Nervenzellen.

Charakteristik

NETs machen 0,5-2% aller Tumoren aus
Jährlich 2,5-5 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner
Frauen sind etwas häufiger betroffen
NETs können hormonaktiv oder hormoninaktiv sein (ca. 2/3)
Hormonaktivität korreliert mit Symptomen und Beschwerden (Charakteristisches Krankheitsbild)
Hormoninaktive NETs zeigen häufig allgemeine Tumorsymptome wie Schmerzen, Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen und Ikterus.
5-10% der NETs im Magen, Duodenum und der Bauchspeicheldrüse haben einen genetischen Hintergrund.

Chirurgisch relevante Kriterien bei GEP-NET-Tumoren

Tumorgrösse
Angioinvasion
Proliferationsrate
Histologische Differenzierung
Metastasierung
Hormonelle Aktivität

Klassifikationssysteme bei NET

TNM-Klassifikation: Zuordnung anhand der Ausbreitung (Tumorgrösse, Lymphknotenbefall, Metastasen)
- T1-T4: Tumorgröße
- N0: Lymphknoten tumorfrei
- N1: Lymphknoten befallen
- M0: Ohne Metastasen
- M1: Mit Metastasen

Das Grading

Wichtig für Prognose und Therapiewahl
Berücksichtigt Differenzierungsgrad und Wachstumsgeschwindigkeit
Pathologen schätzen die Vermehrungsgeschwindigkeit mit einer Ki-67-Färbung.
Ki-67 ist nur in sich teilenden Zellen nachweisbar

WHO-Klassifikation

Zuordnung anhand der Histopathologie (Differenzierung) und Wachstumsaktivität
Gut differenziert G1 (Ki-67-Index <2)
Gut differenziert G2 (Ki-67-Index 3-20)
Schlecht differenziert G3 (Ki-67-Index >20)

Spezielle Laboruntersuchungen

Chromogranin A: Bestandteil von Sekretgranula, wichtiger Marker für NETs und für Therapiesteuerung/ Nachsorge
Neuronenspezifische Enolase: Marker für undifferenzierte maligne Tumoren
5-Hydroxyindolessigsäure: sensitiv bei neuroendokrinen Tumoren im Jejunum und Ileum
Spezielle Hormonprodukte (Gastrin, Insulin, Glukagon, Somatostatin, VIP)

Micro-RNA's

Hohe Expression korreliert mit aggressiverem Verhalten

Endoskopie

Bestimmung von Größe, Biopsie und Infiltrationstiefe mittels endoskopischer Verfahren

Histopathologie - Immunhistochemie

Chromogranin A: Bestandteil von Hormonspeicher-Vesikeln in NET-Zellen, erscheint im Blut nach Freisetzung
Synaptophysin: Membranprotein in Nervenzellen, Immunhistochemischer Marker für spezielle NETs

Chirurgisch relevante NET-Bildgebung

Sonographie, Endosonographie, intraoperative Sonografie, Multidetektor-CT, MR, Molekulare Bildgebung (Somatostatin-Rezeptor-Bildgebung), Spekt/SinglePhotonEmissionCT, 68-Ga-DOTA-SSA-PET-CT, 18-F-DOPA-PET, 18-F-FDG-PET

Beurteilung der diagnostischen Verfahren

Sonographie, Endosonographie, CT, MRT, SST-Rezeptor-Szintigrafie, 68Ga-Dota-SSA-PET/CT

Radiomics

Quantitative Auswertung und Interpretation von Bild-morphologischen Merkmalen in radiologischen Daten
Integrativer Ansatz mit klinischen, molekularen und genetischen Daten
Ziel :genauere Prädiktion klinischer Endpunkte

Nachweis von Somatostatinrezeptoren an der Zelloberfläche

Gastroenteropankreatische NETs
Bronchialkarzinoide
Hypophysenadenome
Phäochromocytome
Paragangliome
Neuroblastome
Medulläres Schilddrüsenkarzinom
Kleinzelliges Bronchuskarzinom
Meningeom
Medulloblastom

Pankreastumore (Typen)

Insulinom (Zollinger-Ellison-Syndrom)
Vipom
Glucagonom
Sehr seltene Pankreastumoren (z.B. Somatostatinom, Kalzitoninom, Serotonin, Kortikotrophinom)
Hormoninaktive Pankreastumoren
80% Pankreastumoren sind nicht funktionell
Auch MANEX Tumoren möglich.

Gastrinom

Produktion von Gastrin
Symptome: Zollinger-Ellison-Syndrom, erhöhte Magensäureproduktion, rezidivierende Ulzera, Dyspepsie, Diarrhoe
Diagnose: hoher Gastrinspiegel, intragastrales PH<2.5, Sekretintest
Bildgebung: Endosonographie, CT (Sensitivität für Läsionen>1cm), MRT, SST-Rezeptor-Szintigraphie, 68Ga-DOTATOC-PET/CT
Verfahren: Chirurgisch: Sporadisch: Suche im Gastrinom-Dreieck, Operationsausmaß je nach Tumorgröße, radikale Resektion mit Randsaum, Lymphadenektomie, bei MEN1: immer multipel

Insulinom

Produktion von Insulin
Symptome: Hypoglykämiesyndrom, Whipple-Trias, Neigung zu Adipositas
Diagnose: Insulinom-Fastentest, 68Ga-DOTA-TOC-PET/CT, SST-Rezeptorszintigrafie, Endosonographie, intraoperative Sonographie
Verfahren: Resektion (Enukleation), bei unmittelbarer Nähe zum Gangsystem, bei großen Insulinomen, bei Verdacht auf Malignität

Vipom

Produktion von VIP
Symptome: WDHA-Syndrom, Durchfälle, Hypokalämie, Achlorhydrie
Selten, 6% mit MEN1
Groß, meist im Pankreasschwanz
40-60% maligne

Glukagonom

Produktion von Glukagon
Symptome: Erythema necroticans migrans, Diabetes
Selten, 1-20% MEN1-assoziiert
Häufig maligne, meist sehr groß

Metastasierendes Glucagonom

Bildgebungsbefund zur Illustration

Sehr seltene hormonproduzierende Pankreastumoren

Somatostatinom
Kalzitoninom
Serotoninom
Kortikotrophinom

MEN 1

Autosomal dominant vererbbar
Hohe Penetranz
Nebenschilddrüse: 4-Drüsen-Hyperplasie, möglicherweise auch überzählige Drüsen im Thymus
Pankreas: am häufigsten Gastrinom (klein 1-10mm; Multipel), auch Insulinom, Glukagonome, Vipome

Hormoninaktive Tumoren des Pankreas

Vorgehen bei Hormon-inaktiven NF-NET

Grundsätzliches chirurgisches Vorgehen bei endokrinen Tumoren

Enukleation: Klein, benign
Resektion: Groß, Gangnähe, Malignität
Lymphadenektomie: Malignität, Metastasenverdacht
Metastasenchirurgie/Debulking: Hormonproduzierende Masse reduzieren

Linksresektion des Pankreas mit Erhaltung der Milz

Illustration des chirurgischen Eingriffs und der anatomischen Beziehungen

Norman-Thomson-Operation

Illustration des chirurgischen Eingriffs

Gastrinom-Dreieck

Illustration zur Lokalisation der Tumore

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums

Symptome: Schmerzen, Übelkeit, Anämie
kleine Tumoren (0,1-2cm)
G1, häufig Metastasierung in Lymphknoten und Leber möglich
Maligne Tumoren: Duodenopankreatektomie, 25% Zusammenhang mit MEN1

Neuroendokrine Tumoren des Dünndarms- Diagnose

Laboruntersuchungen (5-Hydroxyindolessigsäure im Harn, Chromogranin A)
Bildgebung (CT, MR, 68Ga-DOTATOC-PET/CT, Kapselendoskopie, Enteroskopie)

Neuroendokrine Tumoren des Dünndarms- Symptome

Abdominelle Schmerzen
Ileus
Rechtsherzinsuffizienz
Karzinoidsyndrom

Wirkung von Serotonin bei Karzinoidsyndrom

Kreislauf: Blutdruckabfall oder Hypertonie und Tachykardie
Darm: Durchfall, Krämpfe
Lunge: Asthmaanfälle
Gesicht, Hals: Rötung (Flush)
Endokardfibrose
Desmoplastische Gewebsreaktion

Ileus durch desmoplastische Reaktion

Illustration des ileus Bild

Neuroendokrine Tumoren des Dünndarms- Therapie

Radikaler Resektion mit Lymphadenektomie
Präoperative Vorbereitung mit Somatostatinrezeptoren

Neuroendokrine Tumoren der Appendix

Meist Zufallsbefund (80%)
Therapie: <1cm Appendektomie

Hemikolektomie rechts bei größeren Tumoren der Appendix

Neuroendokrine Tumoren des Kolons

Selten, Kolon bevorzugt, Symptome: spät. Anämie, Ileus
Schlecht differenziert, Hormon-inaktiv
Kleine Tumoren (<2cm, G1/2): endoskopische Entfernung möglich, Größere Tumoren: radikale Dickdarmresektion mit Lymphadenektomie

Neuroendokrine Tumoren des Rektums

Operative Möglichkeiten in fortgeschrittenen und metastasierten Fällen

Metastasenchirurgie
Debulkingchirurgie
Umgehungsanastomose

Nicht-operative therapeutische Maßnahmen bei NET

Somatostatinanaloga
Chemotherapie
Targeted therapies (z.B. Angiogenesehemmer)
Biotherapie (z.B. Interferonalpha)
Lebermetastasen: Radiofrequenzablation, TACE, SIRT, PRRT

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Description

Dieses Quiz behandelt die wesentlichen Aspekte neuroendokriner Tumoren des Pankreas, einschließlich ihrer Klassifikation, Symptome und Resektionsmethoden. Testen Sie Ihr Wissen über genetische Assoziationen, funktionelle und nicht funktionelle Tumoren sowie die relevanten Kriterien für die chirurgische Bewertung.