Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

<p>Zollinger-Ellison-Syndrom (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Pankreas-Adenom (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Operative Zurückhaltung (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Sie exprimieren Marker von Nervenzellen und sezernieren Hormone. (C)</p> Signup and view all the answers

<p>90% (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Gastrinom (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Magen-Darm-Trakt (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Sie haben ein charakteristisches Krankheitsbild, das mit Hormonen korreliert. (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Proliferationsrate (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Metastasierung (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Die Bösartigkeit des Tumorgewebes zu bewerten. (B)</p> Signup and view all the answers

<p>2,5 - 5 Neuerkrankungen (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Übelkeit und Erbrechen (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Ki-67 (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Die Wachstumsaktivität des Tumors (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Chromogranin A (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Endosonografie (B)</p> Signup and view all the answers

<p>5-Hydroxyindolessigsäure (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Adrenalin (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Präsenz spezifischer Marker (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Hohe Expression ist mit aggressiverem Verhalten verbunden (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Hypoglykämiesyndrom (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Insulinom-Fastentest (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Bei unmittelbarer Nähe zum Gallengang (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Malignität tritt in 5-10% der Fälle auf (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Die Tumoren sind in der Regel sehr klein (C)</p> Signup and view all the answers

<p>40-70% sind Insulinome (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Protonenpumpenhemmer (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Enukleation ist anzustreben (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Die Diagnostik erfolgt häufig spät durch die Tumormasse. (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Operative Therapie. (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Operative Zurückhaltung bei kleinen, gut differenzierten Tumoren. (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Sie sind schlecht differenziert und hormon-inaktiv. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Hemikolektomie rechts. (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Pankreasfistel bei Verletzung des Gangsystems (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Vermehrte Darmsekretion (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Erythema necroticans migrans (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Es führt häufig zu 4-Drüsenhyperplasie. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Regionale Lymphknotenmetastasen (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Vasoaktives Polypeptid (VIP) (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Ein hormonproduzierender Tumor des Pankreas (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Im Erwachsenenalter (D)</p> Signup and view all the answers

Neuroendokrine Tumoren sind gutartige oder bösartige Gewebswucherungen, die aus Stammzellen des neuroendokrinen Systems entstehen. Sie ähneln Nervenzellen, können Hormone freisetzen und wachsen unterschiedlich schnell (von langsam bis hoch aggressiv).

Neuroendokrine Tumoren entstehen am häufigsten im Magen-Darm-Trakt und in der Lunge. Seltener treten sie in der Haut, dem Urogenitaltrakt, der Nebenniere und dem Thymus auf.

Etwa 2/3 der Neuroendokrinen Tumoren produzieren keine Hormone, manifestieren sich dann durch allgemeine Symptome wie Schmerzen, Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen und Gelbsucht.

Ein Grossteil der Neuroendokrinen Tumoren im Magen, Zwölffingerdarm und der Bauchspeicheldrüse haben einen genetischen Ursprung.

Die Klassifikation von Neuroendokrinen Tumoren basiert auf der Ausbreitung des Tumors und beinhaltet die Tumorgrösse, das Vorhandensein von Lymphknotenbefall und Metastasen.

Das Grading ist ein Maß für die Bösartigkeit des Tumorgewebes, die Geschwindigkeit, mit der es wächst, und dient zur Prognose und Therapiewahl.

Angioinvasion bedeutet, dass der Tumor in Blutgefässe eingewachsen ist.

Die Histologische Differenzierung beschreibt den Grad der Ähnlichkeit des Tumor mit normalem Gewebe. Je ähnlicher der Tumor normalem Gewebe, desto besser die Prognose.

Der Ki-67-Index schätzt die Geschwindigkeit der Zellteilung in einem Gewebe ab. Er misst den Anteil der Zellen, die das Ki-67-Protein produzieren, das nur in teilenden Zellen vorhanden ist.

Die WHO-Klassifikation ordnet neuroendokrine Tumoren (NET) anhand ihres Differenzierungsgrades (gut, mäßig oder schlecht) und ihrer Wachstumsaktivität (G1-G3) ein.

Ein gut differenzierter neuroendokriner Tumor (NET) gehört zur Klasse G1 und zeigt einen Ki-67-Index unter 20%.

Chromogranin A ist ein Marker für neuroendokrine Tumoren (NET). Es ist ein Bestandteil der Sekretgranula in NET-Zellen und kann im Serum zum Monitoring der Tumoren verwendet werden.

Neuronenspezifische Enolase (NSE) ist ein Marker für undifferenzierte, maligne Tumoren. Es ist ein Enzym, das in Nervenzellen vorkommt, und kann im Blut erhöht sein, wenn sich diese Tumoren ausbreiten.

5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA) ist ein Marker für neuroendokrine Tumoren (NET) im Jejunum und Ileum. Die Konzentration im Urin kann Hinweise auf das Vorliegen dieser Tumoren geben.

MicroRNAs (miRNA) sind kurze, nicht codierende RNAs. Eine hohe Expression von miRNA in NET-Zellen korreliert mit einem aggressiveren Tumorverhalten.

Die Endoskopie ermöglicht die Beurteilung der Größe eines NET, die Entnahme von Biopsien und die Beurteilung der Infiltrationstiefe des Tumors mittels Endosonografie.

Die Mehrheit der Neuroendokrinen Tumoren des Pankreas sind nicht-funktionell. Das bedeutet, dass sie keine Hormone produzieren und keine spezifischen Symptome verursachen.

Diese Tumoren sind selten, entwickeln sich aus den Zellen des neuroendokrinen Systems und produzieren Hormone wie Gastrin, Insulin oder VIP.

Ein Gastrinom ist ein Neuroendokriner Tumor, der Gastrin produziert. Dies führt zu einem Übermaß an Magensäure, das zu Geschwüren, Schmerzen und Durchfall führen kann.

Die meisten Gastrinome sind sporadisch, d.h. sie entstehen ohne bekannte Ursache. Ein kleiner Teil der Gastrinome ist jedoch Teil eines genetischen Syndroms, wie dem MEN1-Syndrom.

MEN1 ist ein seltenes genetisches Syndrom, das zu einer erhöhten Wahrscheinlichkeit für die Entstehung von Hormontumoren führt, einschließlich Gastrinomen, Parathyroidomen und Insulinomen.

Das Gastrinom-Dreieck ist eine Region, die den Magen, das Duodenum und das Pankreas umfasst. Es stellt eine häufige Lokalisation von Gastrinomen und Lymphknotenmetastasen dar.

Die chirurgische Behandlung von Gastrinomen umfasst die vollständige Entfernung des Tumors, eventuell mit Lymphknotenentfernung. Bei kleinen nicht-funktionellen Tumoren kann eine operative Zurückhaltung erwogen werden.

Ein kleiner Teil der Gastrinome ist Teil des MEN1-Syndroms. Diese Gastrinome sind oft klein (2-3 cm) und multipel.

Insulinoma sind gutartige Tumoren der Bauchspeicheldrüse, die zu einer übermäßigen Insulinproduktion führen.

Die häufigste Symptomatik bei Insulinomen ist das Hypoglykämiesyndrom, welches durch einen zu niedrigen Blutzuckerspiegel gekennzeichnet ist.

Das Hypoglykämiesyndrom bei Insulinomen zeigt sich durch typische Anzeichen wie Schweißausbrüche, Zittern, Schwächegefühl und Verwirrung. Diese Symptome treten vor allem nach dem Essen oder nach längeren Fastenzeiten auf.

Eine wichtige diagnostische Maßnahme bei verdacht auf ein Insulinom ist der Insulinom-Fastentest. Dieser Test misst den Blutzuckerspiegel und das Insulinlevel im Blut nach einer längeren Fastenperiode.

Die Operation ist die wichtigste Therapieform bei Insulinomen. Die meisten Insulinome können durch eine Enukleation, also die vollständige Entfernung des Tumors, behandelt werden.

Eine Resektion, also die partielle Entfernung des Pankreas, ist bei Insulinomen nur in bestimmten Fällen notwendig, z.B. bei großer Tumorgröße oder Verdacht auf Malignität.

Die Entscheidung, ob eine Enukleation oder eine Resektion des Pankreas bei einem Insulinom durchgeführt werden sollte, hängt von der Lage, Größe und dem Wachstumspotenzial des Tumors ab.

Ein Insulinom-Fastentest ist ein wichtiger Bestandteil der Diagnostik von Insulinomen.

Hormoninaktive Pankreastumoren machen etwa 2/3 aller Pankreas-NET aus. Sie wachsen häufig bösartig und haben bei frühen Stadien (G1) ein geringes Metastasierungsrisiko. Da sie oft erst spät entdeckt werden, ist die operative Therapie die wichtigste Behandlungsstrategie.

Bei hormoninaktiven Pankreastumoren (N/M-negativ) ist die operative Entfernung (Hemikolektomie rechts) der bevorzugte Ansatz, um potentiell befallene Lymphknoten zu entfernen. Dieser Eingriff wird bei Tumoren, die kleiner als 2 cm sind, durchgeführt.

Große Tumoren im Bereich des Blinddarms und des rechten Kolons erfordern ebenfalls eine Hemikolektomie rechts. Dabei werden die Lymphknoten im Wurzelbereich des Dünndarms mit entfernt, da sie stark vom Tumor befallen sein können.

Neuroendokrine Tumoren des Kolons sind selten und am häufigsten im Blinddarm (Caecum) anzutreffen. Sie verursachen oft Symptome wie Anämie und Darmverschluss erst in fortgeschrittenen Stadien. Aufgrund ihrer geringen Differenzierung und Hormonaktivität ist eine frühzeitige Diagnose und Therapie entscheidend.

Neuroendokrine Tumoren des Kolons sind in der Regel hormon-inaktiv, wachsen langsam und sind schlecht differenziert. Bei kleineren Tumoren (bis zu 2 cm) kann eine endoskopische Beobachtung den operativen Eingriff ersetzen.

Eine Operation, bei der ein Teil des Pankreas sowie des Zwölffingerdarms entfernt wird.

Die Entfernung des Tumors und der umliegenden Lymphknoten.

Ein hormonaktives Pankreastumor, der zu einer erhöhten Produktion von VIP (vasoaktives Polypeptid) führt.

Ein Syndrom, das durch eine vermehrte Sekretion von VIP gekennzeichnet ist und zu wässrigem Durchfall, niedrigem Kaliumspiegel und fehlender Magensäureproduktion führt.

Ein hormonaktives Pankreastumor, der zu einer erhöhten Produktion von Glukagon führt.

Eine seltene Krankheit, die durch eine Überproduktion von Glukagon gekennzeichnet ist und zu diabetischen Symptomen sowie einem spezifischen Hautausschlag (Erythema necroticans migrans) führt.

Eine erbliche Erkrankung, die durch Mutationen im MEN1-Gen verursacht wird und zu einer erhöhten Wahrscheinlichkeit für Tumoren in den Nebennieren, der Hypophyse, dem Pankreas und dem Dünndarm führt.

Ein Tumor, der Somatostatin produziert.