Mitokondri Yapısı ve Fonksiyonları

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Porin adlı kanal proteinlerinin içeri alabildiği maksimum molekül büyüklüğü nedir?

10,000 dalton

5,000 dalton (correct)

2,000 dalton

1,000 dalton

İç membranın hangi özelliği vardır?

Geçirgen değildir

Tamamen geçirgen değildir

Yarı geçirgen bir yapıya sahiptir (correct)

Tamamen geçirgendir

İç membran hangi yapısal özelliğe sahiptir?

Dış membrana dik bir şekilde yer alır

Krista denen kıvrımlar yapar (correct)

Yalnızca düz bir yapıya sahiptir

Dış membranla arada boşluk vardır

Mitokondrinin dış membranında bulunanlar arasında hangisi yer almaz?

Krista yapıları Signup and view all the answers

Matrikse geçiş için hangi yöntem kullanılır?

Aktif transport Signup and view all the answers

Mitokondrinin hücre içindeki yerleşimi hangi organın spesifik işlevine katkı sağlamaktadır?

Kalp kası Signup and view all the answers

Mitokondri yapısı ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Çift membran yapısına sahiptir. Signup and view all the answers

Mitokondri ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Sadece kas hücrelerinde bulunur. Signup and view all the answers

Mitokondrinin hangi fonksiyonu, kalp kasının fonksiyonu ile doğrudan ilişkilidir?

Gevşeme ve kasılma Signup and view all the answers

Sperm hücrelerinin hangi kısmında mitokondri yerleşimi özellikle önemlidir?

Boyun bölgesinde Signup and view all the answers

Mitokondrilerin ATP üretiminin dışında hangi görevlerden biri yoktur?

Protein sentezi Signup and view all the answers

Mitokondrilerin dış membranı ne ile benzer yapıdadır?

Plazma membranının Signup and view all the answers

Endosimbiyoz hipotezine göre mitokondriler hangi özellikleri taşır?

Bakterilere benzer bazı özellikleri vardır Signup and view all the answers

Mitokondrilerin hangi işlevi, karaciğer hücreleri ile ilişkilidir?

Üre sentezi Signup and view all the answers

Mitokondrilerin iç membranı dış membranına göre ne kadar kalındır?

50-60 Ao Signup and view all the answers

Mitokondrial genomun sahip olduğu baz çifti sayısı nedir?

16569 Signup and view all the answers

İnsan genomundaki nükleer genomun uzunluğu yaklaşık olarak nedir?

3300 Mb Signup and view all the answers

Mitokondrial genomun kaç adet gen bulundurduğu belirtilmiştir?

37 Signup and view all the answers

İnsan genomunda yer alan kodlamayan DNA yüzdesi nedir?

%90 Signup and view all the answers

Sitrik asit döngüsünün hangi molekülleri içerdiği belirtilmiştir?

Asetil koenzim A, CO2, FADH2 ve NADH Signup and view all the answers

Kardiolipin hangi işlevi yerine getirir?

Membranın geçirgenliğini kısıtlar. Signup and view all the answers

İç membranda bulunan ATP yapımını gerçekleştiren protein hangisidir?

ATP sentetaz Signup and view all the answers

Aşağıdakilerden hangisi iç membranda yer alan protein türlerinden biri değildir?

Hücre duvarı proteinleri Signup and view all the answers

Matriks, aşağıdakilerden hangisinin çevrelediği alandır?

İç membran Signup and view all the answers

İç membranda yer alan permeazın temel işlevi nedir?

Metabolitlerin matrikse giriş çıkışını düzenlemek Signup and view all the answers

Hangi tanım heteroplazmiyi belirtir?

Hem mutant hem de normal mtDNA içeren hücre Signup and view all the answers

Hangi durum homoplazmi olarak tanımlanır?

Sadece normal mtDNA içeren doku Signup and view all the answers

Mitokondriyal sitopatiler hangi durumdan kaynaklanabilir?

mtDNA mutasyonları ya da mitokondriyal proteinlerdeki mutasyonlar Signup and view all the answers

Mitokondrinin uygun bir şekilde ATP üretememesi neden olabilir?

mtDNA mutasyonları veya mitokondriyal gen mutasyonları Signup and view all the answers

Aşağıdakilerden hangisi mitokondriyal sitopatilerin bir özelliği değildir?

Yanlış beslenme ile tetiklenmesi zorunludur Signup and view all the answers

Study Notes

Mitokondri Yapısı ve İşlevi

Mitokondri, hemen hemen tüm ökaryotik hücrelerde ve ökaryotik mikroorganizmalarda bulunur.
Eritrositlerde, bakterilerde ve yeşil alglerde mitokondri yoktur.
Şekilleri küremsi veya uzun silindiriktir.
Çapları 0.5-1 µm, uzunlukları 2-6 µm'dir.
Sayıları hücre tipine/fonksiyona göre değişmektedir.
İki zarla çevrilidir.
Çift membran iki mitokondriyal kompartman oluşturur.

Dış Membran

İç membrana (50-60 Å) göre daha kalın (70 Å) olup plazma membranının yapısına benzer.
Porin adı verilen kanal proteinleri büyüklüğü 5000 dalton ve daha küçük molekülleri (su, iyonlar) içeri alır.
Ayrıca dış membranda mitokondriyal lipid sentezi ile ilişkili enzimler bulunur.

İç Membran

Yarı geçirgen özelliktedir.
Bazı moleküller matrikse aktif transport ile geçer.
Membran paralel seyreder, ancak matrikse doğru Krista denen kıvrımlar yapar.
Kristaların yapısı farklılıklar gösterir (çubuk, tübüler, prizma).

Kristalar

İç membran yüzeyini arttırmaya yönelik yapılardır.
Örneğin; karaciğer hücresinin mitokondriyal iç membran alanı hücrenin total membran alanının 1/3'ünü oluşturur.
Enerji üretimi fazla olan hücrelerde krista sayısı fazladır.

Mitokondriyal İç Membranın Özellikleri

Lipid/protein oranı düşüktür (%75 protein, %25 protein).
Yüksek kardiyolipin oranı. Kardiolipin membranın geçirgenliğini kısıtlar.
Kolesterol bulunmaz (çok çok az).

İç Membran Proteinleri

Elektron taşıma zincirinin oksidasyon reaksiyonlarını gerçekleştiren proteinler (enzimler, sitokromlar) bulunur.
Matrikste ATP yapımını gerçekleştiren ATP sentetaz bulunur.
Metabolitlerin matrikse giriş çıkışını düzenleyen Permeaz adı verilen transport proteinleri bulunur.

Matriks

İç membranın çevrelediği alandır.
Bol miktarda protein molekülü (çeşitli reaksiyon enzimleri), mtDNA, ribozomlar ve tRNA bulunur.
Asetil koenzim A, CO2, FADH2 ve NADH bulunur.

Sitrik Asit Döngüsü

Mitokondrilerde gerçekleşen bir metabolik yoldur.
Hücresel solunumun önemli bir aşamasıdır.
Karbonhidratlar, yağlar ve proteinlerin oksidasyonunu kapsar. Bu olayın nasıl işlediğine dair detaylı diagram da sunulmuştur.

Mitokondriyal Kalıtım

İnsanlarda mtDNA, maternal kalıtım izler.
Özel bir doku veya hücre grubu hem mutant hem de normal mtDNA içeriyorsa, buna heteroplazmi denir, sadece mutant veya sadece normal mtDNA içeriyorsa buna homoplazmi denir.
Mitokondriyal sitopatiler (hücre bozuklukları) mitokondrinin uygun bir şekilde ATP üretememesi nedeni ile meydana gelir.
mtDNA'sındaki mutasyonlardan ya da mitokondriyal protein/enzimleri kodlayan genlerde oluşan mutasyonlardan kaynaklanabilirler.
Mitokondri yalnızca anneden kazanıldığından mtDNA bozuklukları da sadece anneden geçmektedir (maternal kalıtıtm).

Mitokondrial Hastalıklar

40'tan fazla farklı mitokondriyal bozukluk tanımlanmıştır.
Hepsinin ortak özelliği de mitokondrinin, karbonhidrat gibi yakıt kaynaklarını tamamen oksitleyezememesidir.
Yaşla ortaya çıkan bazı hastalıklar, kısmen azalmış mitokondriyal fonksiyonlardan kaynaklanır.
Mitokondriyal hastalıklar, etkiledikleri organa göre sınıflandırılır.
Örnekler: MELAS sendromu, Leber kalıtsal optik nöropati (LHON), Leigh sendromu, Kearns-Sayre sendromu, Myoklonik epilepsi ve yamalı kırmızı lif hastalığı (MERRF) verilebilir.

Studying That Suits You

Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

Description

Bu quiz, mitokondrilerin yapısı ve işlevleri hakkında sorular içermektedir. Mitokondrinin iç ve dış membran özellikleri, ATP üretimi ve endosimbiyoz hipotezi gibi konuları kapsar. Mitokondri ile ilgili temel bilgilerinizi test edin.