Microangiopatía Trombótica y Síndrome Hemolítico Urémico

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

¿Cuál es un síntoma característico de la microangiopatía trombótica?

Hipertensión arterial

Proteinuria con síndrome nefrótico (correct)

Disminución de la diuresis

Hiperlipidemia

¿Qué técnica se considera clave para el diagnóstico de la enfermedad de depósito monoclonal?

Biopsia renal con microscopia óptica (correct)

Análisis de sangre rutinario

Ecografía renal

Tomografía computarizada

En el tratamiento de la nefropatía, ¿qué se debe considerar principalmente?

Solo la función hepática

Los niveles de colesterol

La naturaleza del clon celular (correct)

La presencia de infecciones

¿Cuál de los siguientes métodos de diagnóstico es más sensible pero también más complejo?

Inmunomicroscopia electrónica Signup and view all the answers

¿Cuál es un posible efecto de la disregulación de la vía alterna del complemento?

Síndrome urémico hemolítico Signup and view all the answers

¿Qué se debe descartar al diagnosticar la glomerulonefritis después del trasplante?

La extensión de la enfermedad a otros órganos Signup and view all the answers

¿Cuál es la característica principal de las proteínas de alto peso molecular en relación al daño renal?

Se depositan en el glomérulo y provocan procesos inflamatorios. Signup and view all the answers

¿Qué tipo de amiloidosis es la más frecuente y qué cadena la alteró en la mayoría de los casos?

Amiloidosis AL; cadena ligera. Signup and view all the answers

¿Cuál es una manifestación clínica típica de la amiloidosis con afectación renal?

Síndrome nefrótico puro con predominio glomerular. Signup and view all the answers

En la enfermedad por depósitos de Ig monoclonal, ¿qué afectación renal es más común en varones?

Enfermedad por depósitos (EDD) de Ig monoclonal. Signup and view all the answers

¿Cuál es el pronóstico más adecuado para pacientes con amiloidosis asociada al corazón?

Pronóstico reservado y difícil de tratar. Signup and view all the answers

En relación a la biopsia en amiloidosis, ¿qué hallazgos histológicos son característicos?

Expansión mesangial nodular acelular y fibrillas amiloides. Signup and view all the answers

¿Qué método se utiliza para identificar el tipo de cadena en la amiloidosis?

Espectrometría de masa. Signup and view all the answers

En la glomerulonefritis proliferativa asociada a Ig monoclonal en mujeres, ¿cuál es un hallazgo esperado?

Deposición de Ig monoclonal en el glomérulo. Signup and view all the answers

¿Cuál es la nefropatía más común entre las enfermedades por depósitos de inmunoglobulina monoclonal?

Nefropatía por depósitos de cadenas ligeras Signup and view all the answers

¿Qué característica histológica es más característica de la nefropatía por depósito de cadenas ligeras?

Depósito lineal en la membrana basal glomerular Signup and view all the answers

¿Cuál es el tratamiento más común para la nefropatía por depósitos de cadenas ligeras?

Inhibidores de proteosoma Signup and view all the answers

¿Cuál es la tasa de supervivencia a 15 años con tratamiento quimioterapéutico para amiloidosis?

30% Signup and view all the answers

¿Qué implica una afectación cardíaca en el pronóstico de pacientes con enfermedad por depósitos de inmunoglobulina monoclonal?

Marca negativamente el pronóstico Signup and view all the answers

Dentro de las características de la nefropatía por depósitos de cadenas pesadas, ¿cuál es una manifestación clínica menos frecuente?

Afectación pulmonar Signup and view all the answers

¿Qué estrategia es esencial para mejorar la supervivencia renal en nefropatía por depósito de cadenas ligeras?

Obtener una respuesta hematológica completa Signup and view all the answers

En nefropatía por depósitos de cadenas pesadas, ¿cuál es la histología característica observada?

Esclerosis mesangial nodular Signup and view all the answers

Study Notes

Amiloidosis y Enfermedades por Depósitos de Inmunoglobulinas

Amiloidosis causada por depósitos extracelulares de fibrillas proteicas anormales; frecuentemente se relaciona con cadenas ligeras.
Predomina el tipo λ en amiloidosis, con una relación 7:1 frente a kappa.
La amiloidosis es incurable, tratada con quimioterapia intensa (Bortezomib, Daratumumab) y, en algunos casos, trasplante de células madre.

Diagnóstico y Pronóstico

Histología clave para diagnóstico: tamaño de fibrillas observado por microscopía electrónica (ME).
Tamaños de 7-10 nm indican amiloidosis; mayores sugieren otra patología.
La tasa de supervivencia a 15 años con quimioterapia es del 30%; el pronóstico se ve afectado por la implicación cardíaca.
Respuesta hematológica y respuesta de órganos son cruciales para el tratamiento.

Enfermedades por Depósitos de Inmunoglobulinas (EDIM)

Variantes incluyen:
- Nefropatía por depósitos de cadenas ligeras (80% de casos).
- Nefropatía por cadenas pesadas.
- Nefropatía por ambas cadenas.
Clínica típica: aumento de creatinina y proteinuria subnefrótica; afectación extrarrenal es rara.
Histología de NDCL muestra esclerosis mesangial nodular y depósitos lineales de cadenas ligeras.

Tratamiento y Supervivencia

El 60% de los casos requiere inhibidores de proteosoma y/o trasplante de células madre autólogas, con supervivencias global y renal del 67% y 57% respectivamente.
Respuesta hematológica completa es esencial para mejorar la supervivencia y la función renal.
La terapia renal sustitutiva tiene una media de 5 años tras diagnóstico.

Diagnóstico y Técnicas Utilizadas

Biopsia renal fundamental para diagnóstico, incluyendo:
- Microscopía óptica (MO) y técnica de inmunofluorescencia (IF).
- Técnicas avanzadas como inmunomicroscopia electrónica y microdisección por láser.
Identificación de gammapatías monoclonales en plasma y orina; estudio hematológico para extensión de enfermedad.

Síndrome Hemolítico Urémico y Microangiopatía Trombótica

Asociado con daño endotelial; causa trombos intracapilares y lesiones isquémicas.
Disregulación de la vía alternativa del complemento es un factor contribuyente a la microangiopatía.

Efectos de las Cadenas Ligeras y Pesadas

Cadenas ligeras pueden atravesar la barrera de filtración, provocando daño tubular.
Cadenas pesadas no atraviesan esta barrera; su depósito desencadena procesos inflamatorios en el glomérulo.

Características Específicas de la Amiloidosis

Amiloidosis AL es la más común y suele estar asociada a Ig; 70% de los casos presenta afectación renal.
Frecuente complicaciones extrarrenales, especialmente cardíacas y hepáticas, de pronóstico reservado.
Biopsia revela expansión mesangial nodular y espículas amiloides tiñendo rojo Congo+ con birrefringencia verde manzana en microscopio polarizado.

Studying That Suits You

Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

Description

Este cuestionario aborda el descenso del C3 sérico y los efectos en la función renal, incluyendo la proteinuria, hematuria y la recurrencia post trasplante. Se centra en el diagnóstico, destacando la importancia de la biopsia renal y la microscopía óptica en la identificación de esta enfermedad.