Questions and Answers
¿Cuál es un síntoma característico de la microangiopatía trombótica?
¿Qué técnica se considera clave para el diagnóstico de la enfermedad de depósito monoclonal?
En el tratamiento de la nefropatía, ¿qué se debe considerar principalmente?
¿Cuál de los siguientes métodos de diagnóstico es más sensible pero también más complejo?
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¿Cuál es un posible efecto de la disregulación de la vía alterna del complemento?
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¿Qué se debe descartar al diagnosticar la glomerulonefritis después del trasplante?
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¿Cuál es la característica principal de las proteínas de alto peso molecular en relación al daño renal?
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¿Qué tipo de amiloidosis es la más frecuente y qué cadena la alteró en la mayoría de los casos?
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¿Cuál es una manifestación clínica típica de la amiloidosis con afectación renal?
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En la enfermedad por depósitos de Ig monoclonal, ¿qué afectación renal es más común en varones?
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¿Cuál es el pronóstico más adecuado para pacientes con amiloidosis asociada al corazón?
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En relación a la biopsia en amiloidosis, ¿qué hallazgos histológicos son característicos?
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¿Qué método se utiliza para identificar el tipo de cadena en la amiloidosis?
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En la glomerulonefritis proliferativa asociada a Ig monoclonal en mujeres, ¿cuál es un hallazgo esperado?
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¿Cuál es la nefropatía más común entre las enfermedades por depósitos de inmunoglobulina monoclonal?
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¿Qué característica histológica es más característica de la nefropatía por depósito de cadenas ligeras?
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¿Cuál es el tratamiento más común para la nefropatía por depósitos de cadenas ligeras?
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¿Cuál es la tasa de supervivencia a 15 años con tratamiento quimioterapéutico para amiloidosis?
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¿Qué implica una afectación cardíaca en el pronóstico de pacientes con enfermedad por depósitos de inmunoglobulina monoclonal?
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Dentro de las características de la nefropatía por depósitos de cadenas pesadas, ¿cuál es una manifestación clínica menos frecuente?
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¿Qué estrategia es esencial para mejorar la supervivencia renal en nefropatía por depósito de cadenas ligeras?
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En nefropatía por depósitos de cadenas pesadas, ¿cuál es la histología característica observada?
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Study Notes
Amiloidosis y Enfermedades por Depósitos de Inmunoglobulinas
- Amiloidosis causada por depósitos extracelulares de fibrillas proteicas anormales; frecuentemente se relaciona con cadenas ligeras.
- Predomina el tipo λ en amiloidosis, con una relación 7:1 frente a kappa.
- La amiloidosis es incurable, tratada con quimioterapia intensa (Bortezomib, Daratumumab) y, en algunos casos, trasplante de células madre.
Diagnóstico y Pronóstico
- Histología clave para diagnóstico: tamaño de fibrillas observado por microscopía electrónica (ME).
- Tamaños de 7-10 nm indican amiloidosis; mayores sugieren otra patología.
- La tasa de supervivencia a 15 años con quimioterapia es del 30%; el pronóstico se ve afectado por la implicación cardíaca.
- Respuesta hematológica y respuesta de órganos son cruciales para el tratamiento.
Enfermedades por Depósitos de Inmunoglobulinas (EDIM)
- Variantes incluyen:
- Nefropatía por depósitos de cadenas ligeras (80% de casos).
- Nefropatía por cadenas pesadas.
- Nefropatía por ambas cadenas.
- Clínica típica: aumento de creatinina y proteinuria subnefrótica; afectación extrarrenal es rara.
- Histología de NDCL muestra esclerosis mesangial nodular y depósitos lineales de cadenas ligeras.
Tratamiento y Supervivencia
- El 60% de los casos requiere inhibidores de proteosoma y/o trasplante de células madre autólogas, con supervivencias global y renal del 67% y 57% respectivamente.
- Respuesta hematológica completa es esencial para mejorar la supervivencia y la función renal.
- La terapia renal sustitutiva tiene una media de 5 años tras diagnóstico.
Diagnóstico y Técnicas Utilizadas
- Biopsia renal fundamental para diagnóstico, incluyendo:
- Microscopía óptica (MO) y técnica de inmunofluorescencia (IF).
- Técnicas avanzadas como inmunomicroscopia electrónica y microdisección por láser.
- Identificación de gammapatías monoclonales en plasma y orina; estudio hematológico para extensión de enfermedad.
Síndrome Hemolítico Urémico y Microangiopatía Trombótica
- Asociado con daño endotelial; causa trombos intracapilares y lesiones isquémicas.
- Disregulación de la vía alternativa del complemento es un factor contribuyente a la microangiopatía.
Efectos de las Cadenas Ligeras y Pesadas
- Cadenas ligeras pueden atravesar la barrera de filtración, provocando daño tubular.
- Cadenas pesadas no atraviesan esta barrera; su depósito desencadena procesos inflamatorios en el glomérulo.
Características Específicas de la Amiloidosis
- Amiloidosis AL es la más común y suele estar asociada a Ig; 70% de los casos presenta afectación renal.
- Frecuente complicaciones extrarrenales, especialmente cardíacas y hepáticas, de pronóstico reservado.
- Biopsia revela expansión mesangial nodular y espículas amiloides tiñendo rojo Congo+ con birrefringencia verde manzana en microscopio polarizado.
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Description
Este cuestionario aborda el descenso del C3 sérico y los efectos en la función renal, incluyendo la proteinuria, hematuria y la recurrencia post trasplante. Se centra en el diagnóstico, destacando la importancia de la biopsia renal y la microscopía óptica en la identificación de esta enfermedad.
