Menkes Sendromu Nedir?

AstoundedConsciousness243 avatar
AstoundedConsciousness243
·
·
Download

Start Quiz

Study Flashcards

30 Questions

Demir hangi dokuda en fazla bulunur?

Hemoglobin

Serum demir düzeyinin normal değeri nedir?

90-120 µg/dL

Demir hangi enzimin aktivatörüdür?

Metalloenzim

Demirin temel atılım yolu nedir?

Feçes

Selenyumun organizmada metabolizma deposu olarak kabul edilme nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Glutatyon Peroksidaz'ın yapısında 4 tane Se içermesi

Selenyum eksikliğine bağlı olarak osteoartrite yol açan hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

KASHİN-BECK HASTALIĞI

Kobaltın vücuttaki en büyük deposu aşağıdakilerden hangisidir?

Kemik

İyot eksikliğinin önlenmesi için hangi besin maddesine iyot katılmaktadır?

Sofra tuzu

Florün vücutta bulunan yüzde kaçı kemiklerde ve dişlerde bulunmaktadır?

%95

Lityumun sedatif etki yapmasının nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Nörotransmitterlerin geri alımını sağlaması

Bakırın toplam miktarı ne olmalıdır?

1.4-2.3 g

Menkes Sendromu'nda gastrointestinal yoldan emilir ve vasküler aralığa taşınamaz hücre içi CuATPazın genetik yokluğuna bağlanır. Bu durum hangi hastalığa sebep olabilir?

Normal saç yapısı

Çinko hangi dokularda bulunur?

Prostat, karaciğer, saç, böbrek, retina, kemik ve kas

Çinko metabolizmasında rol oynayan başlıca organ hangisidir?

KC (Koruşan Demir Defis recovery protein)

Tükürük gustininde rol oynayan mineral hangisidir?

Çinko

Çinkonun yapısında da yer alan mineral hangisidir?

Mangan

Mangan'ın rolü aşağıdakilerden hangisinde etkilidir?

Kemik oluşumu

Serum mangan düzeyinin normalden yüksek olması ne olarak tanımlanır?

"Hipermanganezemi"

"Glukoz toleransını sağlamak ve normal glukoz toleransının sürdürülmesi için gerekli" olduğu gösterilen mineral hangisidir?

Krom

Demir eksikliği veya aşırı birikimi durumunda oluşan hasarın adı nedir?

Hemokromatoz

Fe2+ formuna indirilmesi için iç koenzim olarak hangi vitaminden yararlanılır?

Vitamin C

Bakırın emilimi hangi bölgelerden yapılarak KC'e taşınır?

Duodenum ve mide

Serum bakır düzeyinin normalden yüksek olduğunda hangi durum meydana gelir?

Hemokromatoz

Fe (Demir) içeren yiyeceklerden yaklaşık kaçı alınmaktadır?

%10-15

Demir eksikliği hangi durumlarda görülebilir?

Artmış kayıp (GIS ve menstrual kanama)

Bakır hangi enzimlerin bileşenidir?

SOD, lizil oksidaz, sitokrom oksidaz

Demirin dolaşıma aktarımı nasıl gerçekleşir?

Intestinal apikal membranında ferroportin ile

Wilson hastalığı hangi türde bir hastalıktır?

Otozomal resessif

Hemoglobin, kanın intestinal enzimlere bağlı olarak hangi iki bileşene ayrılır?

Hem ve inorganik demire

Demir alımının yetersiz olmasına ne ad verilir?

Anemi

Study Notes

  • Fe (Demir) içeren yiyeceklerden yaklaşık %10-15'i (1-2mg) demir alınmaktadır.
  • Demir iki farklı formda bulunur: Hem demir (organik demir) ve non-Hem demir (anorganik demir).
  • Non-Hem Demir'in emilimi için, iç koenzim olarak C vitamini kullanan ferritin redüktaz enzim tarafından Fe2+ formuna indirilmesi gerekir.
  • Tetrasiklin ve proton pompa inhibitörü, fitat, kalsiyum, fosfat, tannat, oksalat ve fenolik bileşikler demirin absorbsiyonunu engellemek için rol oynarlar.
  • Hemoglobin, kanın intestinal enzilere bağlı olarak hem ve globulin ayrılmakta, globulin yıkım ürünleri hem ve inorganik demiri soluble halde tutarak absorbsiyonu kolaylaştırır.
  • Demirin dolaşıma aktarımı, intestinal basolateral membranda ferroportin (FPN1) ile ve hephaestin aracılığı ile gerçekleştirilir.
  • Demir eksikliği veya aşırı birikimi, organların belirgin bir hasara yol açmadan aşık demir kumluğu hemokromatoz olarak adlandırılır.
  • Demir eksikliği: Dünya genelinde en yaygın besinsel eksikliğidir, her yaşta görülebilir.
  • Demir yetmezliği (Anemi): Yetersiz alınım (beslenme alışkanlığı), bozulmuş alınım (GIS'de malabsorbsiyon ve cerrahi girişimler), artmış kayıp (GIS ve menstrual kanama) ve sık tekrarlayan gebelik nedeniyle görülebilir.
  • Demir fazlalığı organların hasarınız ile birlikte aşırı demir birikmesi hemoliz olarak adlandırılır.
  • Bakır (Cu), yaklaşık 80-150 mg içeren insan vücudundadır.
  • Bakır, sitokrom oksidaz, SOD, lizil oksidaz gibi pek çok enzimin bileşenidir.
  • Bakır emilimi, duodenum ve mide kısmından yapılarak, bakır-albumin, bakır-histidin kompleksleriyle KC'e taşınır.
  • Bakır Metabolizması Bozuklukları: Serüm bakır düzeyinin normaldan yüksek olduğunda hypertaksinemi, serüm bakır düzeyinin normaldan az olduğunda hipokupremi olarak tanımlanır.
  • Wilson hastalığı (Hepatolentiküler Dejenerasyon): Otozomal resessif bir hastalıktır.

Menkes sendromu, X kromozomuyla resessif geçen bir hastalıktır. Bu hastalıkta bakırın vücutta birikmesi ile karakterizedir ve çocuklarda anormal saç yapısı, depigmentasyon, büyüme geriliği, nörolojik dejenerasyon ve erken ölüm görülebilir.

Make Your Own Quizzes and Flashcards

Convert your notes into interactive study material.

Get started for free

More Quizzes Like This

physiology of menses
5 questions

physiology of menses

SoulfulCarnelian8722 avatar
SoulfulCarnelian8722
Menkes Sendromu Nedir?
31 questions

Menkes Sendromu Nedir?

AstoundedConsciousness243 avatar
AstoundedConsciousness243
Use Quizgecko on...
Browser
Browser