Menkes Sendromu ve Hephaestin: Quiz ve Flashcards

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Demir hangi dokuda en fazla bulunur?

Ferritin

Sitokromlar

Miyoglobin

Hemoglobin (correct)

Serum demir düzeyinin normal değeri nedir?

50-70 µg/dL

90-120 µg/dL (correct)

150-180 µg/dL

200-220 µg/dL

Demir hangi enzimin aktivatörüdür?

Katalaz

Lipaz

Metalloenzim (correct)

Pepsin

Demirin temel atılım yolu nedir?

Feçes Signup and view all the answers

Selenyumun organizmada metabolizma deposu olarak kabul edilme nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Glutatyon Peroksidaz'ın yapısında 4 tane Se içermesi Signup and view all the answers

Selenyum eksikliğine bağlı olarak osteoartrite yol açan hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

KASHİN-BECK HASTALIĞI Signup and view all the answers

Kobaltın vücuttaki en büyük deposu aşağıdakilerden hangisidir?

Kemik Signup and view all the answers

İyot eksikliğinin önlenmesi için hangi besin maddesine iyot katılmaktadır?

Sofra tuzu Signup and view all the answers

Florün vücutta bulunan yüzde kaçı kemiklerde ve dişlerde bulunmaktadır?

%95 Signup and view all the answers

Lityumun sedatif etki yapmasının nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Nörotransmitterlerin geri alımını sağlaması Signup and view all the answers

Bakırın toplam miktarı ne olmalıdır?

1.4-2.3 g Signup and view all the answers

Menkes Sendromu'nda gastrointestinal yoldan emilir ve vasküler aralığa taşınamaz hücre içi CuATPazın genetik yokluğuna bağlanır. Bu durum hangi hastalığa sebep olabilir?

Normal saç yapısı Signup and view all the answers

Çinko hangi dokularda bulunur?

Prostat, karaciğer, saç, böbrek, retina, kemik ve kas Signup and view all the answers

Çinko metabolizmasında rol oynayan başlıca organ hangisidir?

KC (Koruşan Demir Defis recovery protein) Signup and view all the answers

Tükürük gustininde rol oynayan mineral hangisidir?

Çinko Signup and view all the answers

Çinkonun yapısında da yer alan mineral hangisidir?

Mangan Signup and view all the answers

Mangan'ın rolü aşağıdakilerden hangisinde etkilidir?

Kemik oluşumu Signup and view all the answers

Serum mangan düzeyinin normalden yüksek olması ne olarak tanımlanır?

"Hipermanganezemi" Signup and view all the answers

"Glukoz toleransını sağlamak ve normal glukoz toleransının sürdürülmesi için gerekli" olduğu gösterilen mineral hangisidir?

Krom Signup and view all the answers

Demir eksikliği veya aşırı birikimi durumunda oluşan hasarın adı nedir?

Hemokromatoz Signup and view all the answers

Fe2+ formuna indirilmesi için iç koenzim olarak hangi vitaminden yararlanılır?

Vitamin C Signup and view all the answers

Bakırın emilimi hangi bölgelerden yapılarak KC'e taşınır?

Duodenum ve mide Signup and view all the answers

Serum bakır düzeyinin normalden yüksek olduğunda hangi durum meydana gelir?

Hemokromatoz Signup and view all the answers

Fe (Demir) içeren yiyeceklerden yaklaşık kaçı alınmaktadır?

%10-15 Signup and view all the answers

Demir eksikliği hangi durumlarda görülebilir?

Artmış kayıp (GIS ve menstrual kanama) Signup and view all the answers

Bakır hangi enzimlerin bileşenidir?

SOD, lizil oksidaz, sitokrom oksidaz Signup and view all the answers

Demirin dolaşıma aktarımı nasıl gerçekleşir?

Intestinal apikal membranında ferroportin ile Signup and view all the answers

Wilson hastalığı hangi türde bir hastalıktır?

Otozomal resessif Signup and view all the answers

Hemoglobin, kanın intestinal enzimlere bağlı olarak hangi iki bileşene ayrılır?

Hem ve inorganik demire Signup and view all the answers

Demir alımının yetersiz olmasına ne ad verilir?

Anemi Signup and view all the answers

Study Notes

Fe (Demir) içeren yiyeceklerden yaklaşık %10-15'i (1-2mg) demir alınmaktadır.
Demir iki farklı formda bulunur: Hem demir (organik demir) ve non-Hem demir (anorganik demir).
Non-Hem Demir'in emilimi için, iç koenzim olarak C vitamini kullanan ferritin redüktaz enzim tarafından Fe2+ formuna indirilmesi gerekir.
Tetrasiklin ve proton pompa inhibitörü, fitat, kalsiyum, fosfat, tannat, oksalat ve fenolik bileşikler demirin absorbsiyonunu engellemek için rol oynarlar.
Hemoglobin, kanın intestinal enzilere bağlı olarak hem ve globulin ayrılmakta, globulin yıkım ürünleri hem ve inorganik demiri soluble halde tutarak absorbsiyonu kolaylaştırır.
Demirin dolaşıma aktarımı, intestinal basolateral membranda ferroportin (FPN1) ile ve hephaestin aracılığı ile gerçekleştirilir.
Demir eksikliği veya aşırı birikimi, organların belirgin bir hasara yol açmadan aşık demir kumluğu hemokromatoz olarak adlandırılır.
Demir eksikliği: Dünya genelinde en yaygın besinsel eksikliğidir, her yaşta görülebilir.
Demir yetmezliği (Anemi): Yetersiz alınım (beslenme alışkanlığı), bozulmuş alınım (GIS'de malabsorbsiyon ve cerrahi girişimler), artmış kayıp (GIS ve menstrual kanama) ve sık tekrarlayan gebelik nedeniyle görülebilir.
Demir fazlalığı organların hasarınız ile birlikte aşırı demir birikmesi hemoliz olarak adlandırılır.
Bakır (Cu), yaklaşık 80-150 mg içeren insan vücudundadır.
Bakır, sitokrom oksidaz, SOD, lizil oksidaz gibi pek çok enzimin bileşenidir.
Bakır emilimi, duodenum ve mide kısmından yapılarak, bakır-albumin, bakır-histidin kompleksleriyle KC'e taşınır.
Bakır Metabolizması Bozuklukları: Serüm bakır düzeyinin normaldan yüksek olduğunda hypertaksinemi, serüm bakır düzeyinin normaldan az olduğunda hipokupremi olarak tanımlanır.
Wilson hastalığı (Hepatolentiküler Dejenerasyon): Otozomal resessif bir hastalıktır.

Studying That Suits You

Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

Description

Menkes sendromu, X kromozomuyla resessif geçen bir hastalıktır. Bu hastalıkta bakırın vücutta birikmesi ile karakterizedir ve çocuklarda anormal saç yapısı, depigmentasyon, büyüme geriliği, nörolojik dejenerasyon ve erken ölüm görülebilir.

Menkes Sendromu Nedir?

Choose a study mode