45 Questions
Qu'est-ce que le Phénomène de Raynaud?
Trouble vasomoteur paroxystique qui se caractérise par une décoloration puis cyanose des extrémités
Quels sont les facteurs déclenchants du Phénomène de Raynaud? (Sélectionnez tout ce qui s'applique)
Médicaments
Le Phénomène de Raynaud est-il plus fréquent chez les femmes que chez les hommes?
True
La prévalence du Phénomène de Raynaud est plus élevée dans les pays ______.
froids
Quelles sont les phases successives du Phénomène de Raynaud? Expliquez brièvement.
Phase syncopale, phase asphyxique, phase d'hyperhémie réactionnelle. La phase syncopale est caractérisée par une vasoconstriction et une pâleur, la phase asphyxique par une cyanose, et la phase d'hyperhémie par une vasodilatation et une recoloration des extrémités.
Quel est le sex ratio du lupus érythémateux systémique ?
9 F pour 1 H
Quelles sont les manifestations cutanées spécifiques du lupus érythémateux aigu ?
L'érythème en vespertilio, les lésions érythémateuses, parfois papuleuses finement squameuses, photosensibles. Elles siègent sur les joues et le nez, en vespertilio ou en loup, respectant relativement les sillons nasogéniens et les paupières.
La présence de protéinurie supérieure à 0,5 g/24h est un facteur pronostique majeur chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique.
True
Quel est le pourcentage de cas de lupus érythémateux systémique présentant des manifestations ____ ?
articulaires
Quelle est la 3ème cause de morbi-mortalité dans les pays développés selon le texte?
les maladies auto-immunes
Vrai ou faux: Les maladies auto-immunes sont plus fréquentes chez les hommes que chez les femmes.
False
Quel est l'âge généralement associé aux maladies auto-immunes chez des sujets jeunes et actifs?
Trentaine
Les maladies auto-immunes résultent de l'interaction de facteurs ___ et environnementaux.
génétiques
Associez les types de maladies auto-immunes avec leurs exemples correspondants:
Lupus érythémateux systémique = Connectivites Maladie de Basedow = Endocrinopathies Maladie de Biermer = Tube digestif/foie Myasthénie = Système nerveux et muscle
Quel est le marqueur biologique utilisé comme clé de voûte du dépistage de la plupart des maladies auto-immunes systémiques?
Anticorps anti-nucléaires (ANA)
Quels sont les symptômes oculaires associés au lupus?
Toutes les réponses ci-dessus
Quelles sont les anomalies biologiques associées au lupus?
Toutes les réponses ci-dessus
Quel est le mécanisme fréquent associé à l'hypocomplémentémie chez les patients atteints de lupus?
Consommation du complément ou déficit génétique des fractions C4 ou C2 du complément.
Le lupus évolue par _ et des _ entrecoupées de rémission.
poussées; rémission
Associez les types de sclérodermie avec leur description:
Sclérodermie cutanée pure = En plaque Sclérodermie systémique = Diversité clinique et pronostique avec manifestations viscérales
Quelle est l'étiologie de la Polyarthrite Rhumatoïde (PR)?
inconnue
Quel est le facteur génétique fréquemment associé à la Polyarthrite Rhumatoïde (PR)?
HLA DR1
La prédominance féminine dans la PR persiste également dans les formes à début tardif.
False
Quel est l'âge moyen de survenue de la Polyarthrite Rhumatoïde (PR)?
50 ans
Associez les manifestations cutanéo-muqueuses de la PR avec leur description:
Syndrome sec = Buccal et oculaire avec ou sans syndrome de Sjogren Nodules rhumatoïdes = Nodosités sous-cutanées mobiles, fermes, indolentes Vascularite cutanée = PR sévère avec livédo, purpura vasculaire Phénomène de Raynaud = Trouble de la circulation sanguine aux extrémités
Quels diagnostics évoquez-vous pour une patiente avec phénomène de Raynaud, arthralgies inflammatoires des petites et moyennes articulations, nécroses des pulpes des pouces?
Une sclérodermie systémique
Quels signes cutanés en faveur de la sclérodermie systémique doivent être recherchés chez cette patiente?
Des télangiectasies
En cas de dyspnée d'effort stade III, que peut-on suspecter chez la patiente?
Une pneumopathie interstitielle diffuse
Quelles sont les manifestations systémiques à rechercher systématiquement en cas de suspicion de sclérodermie systémique?
Un reflux gastro-œsophagien
Quels auto-anticorps en faveur de la sclérodermie doit-on chercher chez cette patiente?
Ac anti Scl70
La capillaroscopie périunguéale est recommandée pour les patients ayant un phénomène de Raynaud d'allure primaire sans signes cliniques suspects. Quelles sont les actions à prendre en fonction des résultats possibles ?
Revoir le patient en cas de bilan négatif
Quels sont les critères de diagnostic d'un phénomène de Raynaud selon les informations fournies ?
Absence de signes associés tels que cicatrices digitales
Quelles sont les causes possibles d'un phénomène de Raynaud secondaire ?
Utilisation de médicaments comme les β-bloquants
Quel examen est recommandé en cas de retrouvailles de télangiectasies au niveau du visage et des mains chez une patiente présentant un phénomène de Raynaud ?
Une capillaroscopie
Quel élément ne fait pas partie du traitement symptomatique prescrit pour un patient atteint de phénomène de Raynaud ?
Un immunosuppresseur
Quel est le symptôme principal de l'exocrinopathie auto-immune mentionnée?
Xérostomie
Comment est établi le diagnostic positif de sécheresse oculaire?
Le diagnostic positif de sécheresse oculaire est établi par le test de Schirmer, le break up time, et le test au rose Bengale.
Quel est le diagnostic le plus probable chez Madame L., âgée de 45 ans et présentant une polyarthrite bilatérale et symétrique?
Une polyarthrite rhumatoïde
Relevez dans l'énoncé les arguments en faveur du diagnostic de polyarthrite rhumatoïde chez Madame L. (cocher les bonnes réponses):
L'atteinte bilatérale
Cocher les réponses justes concernant le squeeze test:
Il consiste en la pression des articulations MCP qui déclenchera une douleur articulaire
Quelles sont les déformations articulaires à chercher chez Madame L.?
Un hyper-extension de l'IPP avec une hyper-flexion de l'IPD d'un même doigt
Quels sont les examens paracliniques à demander chez Madame L. pour étayer le diagnostic?
Des Ac anti-CCP
Quelles sont les manifestations systémiques à rechercher chez Madame L.?
Une atteinte oculaire
Quel traitement sera prescrit chez Madame L.?
Un AINS
Quels éléments seront évalués après le début du traitement chez Madame L.?
Une radiographie des mains après 3 mois
Study Notes
Maladies Auto-Immunes
- Définition: Ensemble des manifestations pathologiques liées à la mise en jeu d'une réaction immunitaire vis-à-vis des constituants du soi.
- Caractéristiques communes:
- Production d'auto-anticorps (Ac)
- Femme > homme
- Âge: trentaine (lupus érythémateux systémique, sclérose en plaque, myasthénie…), cinquantaine (polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjogren…)
- Évolution chronique par poussées entrecoupées de rémissions
- Pathogénie:
- Rupture de la tolérance au soi
- Dysfonctionnement ou dysrégulation immunitaire
- Stimulation antigénique anormale ou excessive
- Élimination clonale
- L'antigène exclu ou séquestré
- Le self cryptique
- Le vieillissement
- Erreurs dans la tolérance centrale et périphérique
- La stimulation polyclonale
- Les infections
- Origine:
- Multifactorielle, résultant de l'interaction de facteurs génétiques et environnementaux
- Facteurs génétiques: concordance pour une MAI importante chez les vrais jumeaux et moindre chez les jumeaux dizygotes
- Facteurs environnementaux: rôle d'infection virale ou bactérienne, des UV dans le lupus
- Facteurs hormonaux: fréquence femmes > hommes, aggravation ou amélioration pendant la grossesse
Classification des Maladies Auto-Immunes
- Selon les organes cibles:
- Maladies auto-immunes spécifiques d'organes (thyroïdite, diabète insulinodépendant, maladie d'Addison…)
- Maladies auto-immunes non spécifiques d'organes ou systémiques (lupus érythémateux systémique, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjogren…)
- Selon les mécanismes pathogéniques:
- MAI à auto-anticorps (anémie hémolytique auto-immune, thyroïdite…)
- MAI à complexes immuns (lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde…)
- MAI à ly T auto-réactif (diabète insulinodépendant, sclérose en plaque…)
- Exemples de Maladies Auto-Immunes:
- Lupus érythémateux systémique (LES)
- Syndrome des antiphospholipides (SAPL)
- Maladie de Basedow
Diagnostic et Traitement
- Diagnostic:
- Basé sur un faisceau d'arguments cliniques, biologiques, histologiques et immunologiques
- Recherche des auto-anticorps
- Critères de classification
- Traitement:
- Objectif: réduire les symptômes et contrôler la réponse auto-immune
- Hygiène de vie
- Traitement symptomatique
- Spécifiques: anti-inflammatoires stéroïdiens, immunomodulateurs et immunosuppresseurs, traitements innovants
Phénomène de Raynaud
- Définition: trouble vasomoteur paroxystique, arrêt transitoire de la circulation artérielle au niveau des extrémités
- Epidémiologie:
- Fréquence: 4-16% de la population
- Prévalence élevée: pays froids
- Sexe: 2 à 4 femmes pour 1 homme
- Âge: 14 ans pour la maladie de Raynaud, 20-30 ans pour le phénomène de Raynaud
- Physiopathogénie:
- Rupture de la régulation vasomotrice des extrémités
- Vasoconstriction artérielle, vasodilatation et réchauffement des extrémités
- Diagnostic:
- Clinique
- Interrogatoire
- Test de provocation
- Formes incomplètes fréquentes### Acrosyndromes Vasculaires Dystoniques
Paroxystiques
- Érythermalgie :
- Déclenchée par la chaleur, l'exercice ou l'orthostatisme
- Primaire (40%) ou secondaire (médicaments, HTA, diabète)
- Accès de rougeur, chaleur et œdème, gêne fonctionnelle
Permanents
- Acrocyanose :
- Le plus fréquent des acrosyndromes
- VD veineuse, bénigne, indolore, cyanose, froideur (coloration bleuâtre permanente)
- Hyperhydrose palmoplantaire
- Acrocholose :
- Sensation permanente d'extrémités désagréablement chaudes
- Primaire, peut être aggravé par une insuffisance veineuse chronique ou la prise d'inhibiteurs calciques
- Acrorighose :
- Sensation permanente et symétrique de mains et de pieds froids
- Primitif, pas de bilan à faire ; MAIS toujours vérifier les pouls
- Syndrome des paumes rouges :
- Érythème palmaire, sans chaleur ni douleur
Acrosyndromes Vasculaires Dystrophiques (Microangiopathies)
- Engeluures (paroxystique) :
- Terrain familial
- Hiver
- Pieds > mains
- Prurit et œdème des extrémités suivis de lésions érythémateuses (rouge vif)
- Disparition en 3-4 semaines
- Acrodynie :
- Pédatrie
- Extrémités froides, +/- rouges et douloureuses
- Primaire ou Secondaire ?
Maladie de Raynaud
- Cause la plus fréquente (90%) d'acrosyndrome vasculaire
- Diagnostic d'élimination
- Critères de diagnostic :
- Prédominance féminine
- Notion de cas familiaux
- Âge jeune
- Bilatéral
- Augmentation isolée du tonus vasomoteur
- Pouces épargnés
- Absence de signes associés
- Évolution > 2 ans
- Pouls périphériques normaux
- Absence de cicatrices digitales, d'ulcérations ou de gangrènes
- Capillaroscopie normale
- Absence d'AAN
- VS normale
Phénomène de Raynaud Secondaire
- Début tardif
- Bilatéral ou unilatéral
- Troubles trophiques ou gangrènes digitales
- Présence de signes cliniques et/ou biologiques et/ou RX
- Capillaroscopie anormale
- Causes :
- Médicaments et toxiques
- Connectivites
- Pathologies hématologiques et cancérologiques
- Artériopathies
- Causes professionnelles
Traitement
- Objectifs :
- Soulager le patient
- Réduire le nombre et la sévérité des crises
- Éviter les complications et préserver le pronostic fonctionnel
- Traitement symptomatique
- Traitement étiologique
- Traitement non médicamenteux :
- Règles hygiéno-diététiques
- Traitement médicamenteux :
- Antalgiques
- AAP
- Anticoagulants
- VD : inhibiteurs calciques
- Soins locaux
- Traitement chirurgical
- Traitement étiologique
Complications
- Nécroses pulpaires
- Amputation
- Ischémie digitale
- Résorption des houpes phalangiennes
Cas Cliniques
- Madame R., âgée de 36 ans, consulte pour une symptomatologie récidivante, déclenchée par le froid et faite d'une modification douloureuse de la couleur des doigts des 2 mains...
Lupus Érythémateux Systémique (LES)
- Définition de DUBOIS :
- Syndrome clinique de cause inconnue, caractérisé par une atteinte systémique et par une évolution par poussées atteignant un ou plusieurs appareils, entrecoupées de rémissions multiples
- Epidémiologie :
- Prévalence : 10 à 60/100000 Habitants
- Incidence : 0,3 à 23/100000 habitants/an
- Sexe ratio : 9 F/1H
- Âge de prédilection : 20 à 30 ans
- Affection plus fréquente et plus sévère en Asie, en Amérique du sud et chez les afro-américains
- Physiopathogénie :
- Facteurs étiologiques :
- Génétiques
- Environnementaux
- Hormonaux
- Immunologiques
- Facteurs étiologiques :
- Manifestations cliniques :
- Circonstances de découvert :
- Variables, mono ou poly-symptomatiques
- Altération fébrile de l'état général
- Manifestations Cutanées
- Manifestations articulaires
- Localisations viscérales
- Fortuite à l'occasion d'une anomalie biologique
- Signes cliniques :
- Signes généraux
- Manifestations cutanéo-muqueuses
- Manifestations spécifiques et non spécifiques
- Circonstances de découvert :
- Aspect histopathologique :
- Lésions dermo-épidermiques
- Dépôts granuleux d'immunoglobulines et/ou de complément à la jonction dermo-épidermique### Manifestations musculo-squelettiques
- Arthralgies inflammatoires vives dans 30-90% des cas, résistantes aux AINS
- Oligo/Polyarthrite bilatérale et symétrique, évoluant par poussées successives
- Déformations possibles, réductibles, réalisant le "Rhumatisme de Jacoud"
- Ténosynovites et ruptures tendineuses
- Arthrite septique possible
Atteinte rénale
- Fréquente (> 50% des cas)
- Facteur pronostique majeur
- Définit par une protéinurie > 0,5 g/24h et des lésions histologiques caractéristiques (Néphropathie lupique)
- Précoce, surtourt glomérulaire mais aussi tubulo-interstitielle et parfois vasculaire
- Peut être révélatrice de la maladie
- Infra-clinique au début, dépistage systématique
Manifestations cardio-vasculaires
- Atteinte péricardique: péricardite (30% des cas, généralement bénigne, corticosensible)
- Atteinte myocardique: myocardite, insuffisance cardiaque congestive, trouble de rythme, trouble de conduction
- Atteinte endocardique: endocardite de Libman-Sacks, prédomine sur les valves du coeur gauche
- Manifestations vasculaires: insuffisance coronarienne, HTA, vascularite
Manifestations pleura-pulmonaires
- Pleurésie: 30-60% des cas, uni ou bilatérale, parfois cliniquement latente
- Atteintes pulmonaires: diverses, traduction clinique inconstante, dyspnée, hémoptysie
- Pneumonie lupique, rare, aiguë, tableau clinique bruyant
- Hémorragie alvéolaire: pronostic vital
Manifestations neuro-psychiatriques
- Essentiellement Système nerveux central (30-60% des cas)
- Exceptionnellement Système nerveux périphérique
- Signification péjorative
- Expression clinique variable: convulsions, signes déficitaires, vascularite cérébrale
- Méningite lymphocytaire aseptique ou méningo-encéphalite
Anomalies biologiques
- Manifestations hématologiques: anémie, leucopénie, thrombopénie
- Syndrome inflammatoire: élévation de la vitesse de sédimentation, hyperfibrinémie
- Bilan immunologique: AAN, anti-DNAn, anti-Sm, anti-SSA, anti-RNP
- Hypocomplémentémie: fréquente, 2 mécanismes
Diagnostic et traitement
- Le diagnostic positif repose sur un faisceau d'arguments
- Critères ACR 1997, Critères SLICC, Critères ACR-EULAR 2019
- Traitement: hydroxychloroquine, AINS, corticoïdes, immunosuppresseurs, biothérapie
- Éducation thérapeutique: élément clé de la prise en charge
Ce quiz couvre les principaux concepts de la médecine interne, notamment les maladies auto-immunes, les phénomènes de Raynaud, le lupus érythémateux disséminé et d'autres cas cliniques.
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