Maladies Auto-Immunes et Lupus

Pathologies où le système immunitaire attaque les propres tissus du corps.

Maladie auto-immune systémique touchant plusieurs organes, souvent caractérisée par des lésions cutanées, articulaires et rénales.

Pathologies touchant plusieurs organes et systèmes.

Le lupus touche environ 1 personne sur 2000, majoritairement des jeunes femmes (15-45 ans).

Association d'un antigène (Ag) et d'un anticorps (Ac).

Établi par une combinaison d'arguments cliniques et de facteurs pathologiques.

Ensemble des mécanismes de défense de l'organisme contre les agents pathogènes.

Exemples: cutanées, articulaires, rénales.

2 à 5 % des cas de lupus présentent des antécédents familiaux. La concordance est plus élevée chez les jumeaux monozygotes (30%).

Les UV induisent des lésions cutanées et peuvent aggraver les poussées du lupus en provoquant une mort cellulaire (nécrose) qui active une réponse immunitaire.

Des agents infectieux, notamment viraux (rétrovirus), sont suspectés de jouer un rôle dans le développement du lupus, comme le suggère l'étude de modèles animaux.

L'exposition aux œstrogènes (pilule contraceptive, traitement hormonal substitutif) ou la grossesse peuvent déclencher des poussées de lupus.

Le lupus est caractérisé par la production d'anticorps dirigés contre les composants du noyau des cellules (ADN, histones...).

Les complexes immuns formés par les anticorps et les antigènes peuvent entraîner des atteintes inflammatoires, notamment rénales et vasculaires.

L'immunité innée joue un rôle dans les vascularites associées au lupus.

Le but principal du traitement est d'éviter les atteintes rénales.

Signes courants du lupus, incluant la fièvre, l'asthénie (fatigue) et l'anorexie (perte d'appétit).

Douleurs articulaires (arthralgies) fréquentes, souvent aux petites articulations. L'arthrite (inflammation articulaire) peut être présente, mais sans synovite.

Lésions cutanées aggravées par le soleil, localisées aux zones exposées (visage, mains...). Éruption érythémateuse en "aile de chauve-souris" sur le nez et les joues.

Mort du tissu osseux sans infection, plus rare mais possible dans le lupus.

Glomérulonéphrite (inflammation des glomérules rénaux). Anomalies urinaires (protéinurie, hématurie). Potentiellement grave et menant à une insuffisance rénale

Classification utilisée pour catégoriser les différents types de lupus, souvent types 4 ou 5.

Troubles de la circulation sanguine provoquant un changement de couleur de la peau (peau blanche, froide et douloureuse) des extrémités en réaction au froid.

Lésions muqueuses dans la bouche, présents au moins 5 fois par mois pendant 3 mois.

Quantité de sérum nécessaire pour lyser 50% de globules rouges par rapport à un sérum humain normal, en comparaison à un sérum sain de contrôle. Le CH50 mesure l'activité fonctionnelle globale des protéines du complément dans les voies classique et effectrice commune.

Mesure de la concentration des protéines du complément C3 et C4 dans le sérum. Le C3 est impliqué dans toutes les voies du complément, tandis que le C4 est spécifique à la voie classique.

Anticorps dirigés contre des composants du noyau des cellules. Ils sont présents dans 99% des cas de lupus, mais peuvent aussi être positifs avec l'âge.

Aspect de la fluorescence du noyau des cellules observé lors du test d'anticorps antinucléaires. La fluorescence est homogène et intense dans les cellules en division, suggérant la présence d'auto-anticorps dirigés contre l'ADN double brin ou les histones.

Anticorps dirigés contre l'ADN double brin. Très spécifiques du lupus, ils sont mesurés par ELISA. Leur niveau est important pour le diagnostic, le suivi et le pronostic du lupus.

Manifestations rares mais graves liées au lupus, incluant péricardite, myocardite, et végétations aseptiques sur la valve mitrale pouvant causer des embolies.

Complications vasculaires non spécifiques du lupus pouvant toucher tous les vaisseaux sanguins, avec un risque rare mais sérieux de syndrome catastrophique des anti-phospholipides.

Syndrome grave lié au lupus et à la présence d'anticorps contre les phospholipides de l'organisme, conduisant à des thromboses répétées.

Manifestations pulmonaires fréquentes du lupus, observées dans 15 à 40% des cas.

Atteinte cérébrale rare se manifestant par des signes liés à une vascularite cérébrale, pouvant ressembler à la sclérose en plaques ou donner des AVC.

Anomalies biologiques caractéristiques du lupus avec une vitesse de sédimentation élevée (VS) et des taux de complément bas (hypo-complémentémie).

Diminution d'un ou plusieurs types de cellules sanguines (globules rouges, blancs, plaquettes), nécessitant un examen plus approfondi pour identifier la cause.

Anticorps spécifique du lupus, mais rare (30%). Il ne renseigne pas sur l'évolution ni l'atteinte des organes.

Anticorps précoce dans le lupus, important chez les femmes enceintes lupiques, car il peut causer des problèmes pour le fœtus.

Anticorps associés à des formes rénales et neurologiques du lupus.

Un syndrome associé au lupus, caractérisé par des anticorps contre certaines protéines du sang, augmentant le risque de thrombose, de fausse couche, d'AVC et d'infarctus.

Diagnostic basé sur la présence de signes cliniques et de résultats positifs aux tests de présence d'anticorps anti-B2 et cardiolipines.

Nécessité de 4 critères sur 11 pour établir le diagnostic du lupus. Les critères concernent des manifestations cutanées, articulaires, rénales, neurologiques et biologiques.

Dépend de l'évolution de la maladie, du risque infectieux lié au traitement et aux complications cardiovasculaires.

Traitement à long terme par des anti-agrégants plaquettaires pour prévenir les thromboses.