Lípidos: Clasificación y Componentes

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Questions and Answers

¿Cuántas divisiones se clasifican los lípidos?

  • 5
  • 2
  • 3 (correct)
  • 4

¿Cuál es el componente principal de todos los esfingolípidos?

  • Glucolípido
  • Ceramida (correct)
  • Espermidina
  • Fosfolípido

¿Qué enzima media la unión del ácido palmítico con la serina?

  • Serina-Palmitoil transferasa (correct)
  • 3-cetoesfinganina reductasa
  • Deshidrogenasa dependiente de FAD
  • Aciltransferasa

¿Qué molécula se produce después de la reducción de la 3-cetoesfinganina?

<p>Esfinganina (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el proceso que sufre la molécula de esfingosina?

<p>Acilado (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué enzima reduce la molécula esfinganina?

<p>Deshidrogenasa dependiente de FAD (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuáles son las divisiones de lípidos simples?

<p>Ceras, grasas y aceites (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué molécula se produce después de la reducción de la esfinganina?

<p>Esfingosina (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la molécula resultante del proceso de acilado de la esfingosina?

<p>Ceramida (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué enzima reduce la 3-cetoesfinganina?

<p>3-cetoesfinganina reductasa (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué molécula es la precursora de los esfingolípidos?

<p>Ceramida (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el producto de la degradación total de los esfingolípidos?

<p>Esferosina (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la enzima responsable de la degradación de los glucocerebrosidos?

<p>Glucosidasa (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el nombre de la enfermedad causada por un defecto congénito en la enzima galactocerebrosido-B-galactosidasa?

<p>Enfermedad de Krabbe (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el producto de la degradación de los sulfatidos?

<p>Galactocerebrosido (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la enzima responsable de la separación hidrolítica de la esfingomielina?

<p>Esingomielinasa (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la forma activa del ácido siálico en los gangliósidos?

<p>CMP-N-Acetil-Neuraminico (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la enzima defectuosa en la enfermedad de Fabry?

<p>A-Galactosidasa (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el producto de la eliminación de los azucares de los gangliósidos?

<p>Lactocil ceramida (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el nombre de la enfermedad causada por un defecto en la enzima esfingomielinasa?

<p>Enfermedad de Niermann-Pick (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el resultado de la unión del Palmitoil-CoA con la Serina?

<p>Producción de una molécula llamada 3-cetoesfinganina (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la enzima responsable de la reducción de la 3-cetoesfinganina?

<p>3-cetoesfinganina reductasa (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuáles son los 3 elementos de la división de lípidos compuestos?

<p>Fosfolípidos, glucolípidos y esfingolípidos (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la molécula resultante después de la reducción de la esfinganina?

<p>Esfingosina (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el proceso que sufre la molécula de esfingosina para producir ceramida?

<p>Acilado (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el resultado de la unión de una ceramida con una molécula de Fosfatidilcolina?

<p>La formación de una esfingomielina (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cómo se dividen los cerebrósidos?

<p>En glucocerebrosidos y galactocerebrosidos (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la función de las hidrolasas lisosómicas en la degradación de los esfingolípidos?

<p>La degradación de los esfingolípidos (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la enfermedad causada por un defecto en la enzima galactosidasa?

<p>La enfermedad de Fabry (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el producto final de la degradación de los glucocerebrosidos?

<p>Una ceramida y una azúcar correspondiente (B)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Lipid Classification

Lipids are divided into simple lipids, compound lipids, and steroids.

Simple Lipid Subdivisions

Simple lipids are subdivided into waxes, fats, and oils.

Compound Lipid Subdivisions

Compound lipids are subdivided into phospholipids, glycolipids, and sphingolipids.

Ceramide

The main component of all sphingolipids is ceramide.

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Ceramide Production

Ceramide is produced from sphingosine via acylation mediated by microsomal enzymes.

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3-Ketosphinganine Production

Palmitoyl-CoA joins with Serine to produce 3-ketosphinganine.

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Serine-Palmitoyl Transferase

Serine-Palmitoyl transferase mediates the union of palmitic acid with serine.

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Sphinganine Production

3-ketosphinganine is reduced by 3-ketosphinganine reductase, producing sphinganine.

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Sphingosine Production

Sphinganine is reduced by FAD-dependent dehydrogenase, producing sphingosine.

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Sphingomyelin Formation

Sphingomyelins are produced when ceramide binds to Phosphatidylcholine.

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Cerebroside Formation

Cerebrosides are produced when ceramide binds to UDP-glucose or UDP-galactose.

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Sulfatide Formation

Sulfatides are produced when galactocerebrosides react with PAPS.

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Ganglioside Composition

Gangliosides contain an oligosaccharide chain and N-acetylneuraminic acid.

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Sphingolipid Degradation

Sphingolipids are degraded by lysosomal hydrolase enzymes.

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Final Degradation Product

The final product of total sphingolipid degradation is sphingosine.

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Krabbe Disease

Krabbe disease is a congenital defect in galactocerebroside-B-galactosidase.

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Fabry Disease

Fabry disease is a defect in A-galactosidase.

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Gaucher Disease

Gaucher disease is a defect in Beta-glucosidase.

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Farber Disease

Farber disease is a defect in ceramidase.

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Niemann-Pick Disease

Niemann-Pick disease is a defect in sphingomyelinase.

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Tay-Sachs Disease

Tay-Sachs disease is a defect in Hexosaminidase A.

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Study Notes

Clasificación de Lípidos

  • Los lípidos se clasifican en 3 divisiones: lípidos simples, lípidos compuestos y esteroides
  • La división de lípidos simples se subdivide en 3 elementos: ceras, grasas y aceites
  • La división de lípidos compuestos se subdivide en 3 elementos: fosfolípidos, glucolípidos y esfingolípidos

Estructura de los Esfingolípidos

  • El componente principal de todos los esfingolípidos es una molécula llamada ceramida
  • La ceramida se produce a partir de la molécula esfingosina mediante un proceso de acilado mediado por enzimas microsomicas

Biosíntesis de los Esfingolípidos

  • La molécula Palmitoil-CoA se une a la Serina, lo que provoca la producción de 3-cetoesfinganina
  • La unión del ácido palmítico con la serina es mediada por la enzima Serina-Palmitoil transferasa
  • La molécula 3-cetoesfinganina se reduce por la enzima 3-cetoesfinganina reductasa, produciendo esfinganina
  • La molécula esfinganina se reduce por la enzima deshidrogenasa dependiente de FAD, produciendo esfingosina

Tipos de Esfingolípidos

  • Esfingomielinas: se producen cuando la ceramida se une a la Fosfatidilcolina
  • Cerebrósidos: se producen cuando la ceramida se une a UDP-glucosa o UDP-galactosa
  • Sulfatidos: se producen cuando los galactocerebrosidos reaccionan con sulfato 3'–fosfoadenosina-5’-fosfosulfato (PAPS)
  • Gangliósidos: contienen una cadena oligosacárido y un ácido siálico llamado N-acetilneuraminico

Degradación de los Esfingolípidos

  • Los esfingolípidos son degradados por enzimas llamadas hidrolasas lisosómicas
  • El producto final de la degradación total de los esfingolípidos es la molécula esfingosina

Enfermedades relacionadas con la degradación de los Esfingolípidos

  • Enfermedad de Krabbe: defecto congénito en la enzima galactocerebrosido-B-galactosidasa
  • Enfermedad de Fabry: defecto en la enzima A-galactosidasa
  • Enfermedad de Gaucher: defecto en la enzima Beta-glucosidasa
  • Enfermedad de Farber: defecto en la enzima ceramidasa
  • Enfermedad de Niermann-Pick: defecto en la enzima esfingomielinasa
  • Enfermedad de Tay-Sach: defecto en la enzima Hexosaminidasa A

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