30 Questions
¿Cuántas divisiones se clasifican los lípidos?
3
¿Cuál es el componente principal de todos los esfingolípidos?
Ceramida
¿Qué enzima media la unión del ácido palmítico con la serina?
Serina-Palmitoil transferasa
¿Qué molécula se produce después de la reducción de la 3-cetoesfinganina?
Esfinganina
¿Cuál es el proceso que sufre la molécula de esfingosina?
Acilado
¿Qué enzima reduce la molécula esfinganina?
Deshidrogenasa dependiente de FAD
¿Cuáles son las divisiones de lípidos simples?
Ceras, grasas y aceites
¿Qué molécula se produce después de la reducción de la esfinganina?
Esfingosina
¿Cuál es la molécula resultante del proceso de acilado de la esfingosina?
Ceramida
¿Qué enzima reduce la 3-cetoesfinganina?
3-cetoesfinganina reductasa
¿Qué molécula es la precursora de los esfingolípidos?
Ceramida
¿Cuál es el producto de la degradación total de los esfingolípidos?
Esferosina
¿Cuál es la enzima responsable de la degradación de los glucocerebrosidos?
Glucosidasa
¿Cuál es el nombre de la enfermedad causada por un defecto congénito en la enzima galactocerebrosido-B-galactosidasa?
Enfermedad de Krabbe
¿Cuál es el producto de la degradación de los sulfatidos?
Galactocerebrosido
¿Cuál es la enzima responsable de la separación hidrolítica de la esfingomielina?
Esingomielinasa
¿Cuál es la forma activa del ácido siálico en los gangliósidos?
CMP-N-Acetil-Neuraminico
¿Cuál es la enzima defectuosa en la enfermedad de Fabry?
A-Galactosidasa
¿Cuál es el producto de la eliminación de los azucares de los gangliósidos?
Lactocil ceramida
¿Cuál es el nombre de la enfermedad causada por un defecto en la enzima esfingomielinasa?
Enfermedad de Niermann-Pick
¿Cuál es el resultado de la unión del Palmitoil-CoA con la Serina?
Producción de una molécula llamada 3-cetoesfinganina
¿Cuál es la enzima responsable de la reducción de la 3-cetoesfinganina?
3-cetoesfinganina reductasa
¿Cuáles son los 3 elementos de la división de lípidos compuestos?
Fosfolípidos, glucolípidos y esfingolípidos
¿Cuál es la molécula resultante después de la reducción de la esfinganina?
Esfingosina
¿Cuál es el proceso que sufre la molécula de esfingosina para producir ceramida?
Acilado
¿Cuál es el resultado de la unión de una ceramida con una molécula de Fosfatidilcolina?
La formación de una esfingomielina
¿Cómo se dividen los cerebrósidos?
En glucocerebrosidos y galactocerebrosidos
¿Cuál es la función de las hidrolasas lisosómicas en la degradación de los esfingolípidos?
La degradación de los esfingolípidos
¿Cuál es la enfermedad causada por un defecto en la enzima galactosidasa?
La enfermedad de Fabry
¿Cuál es el producto final de la degradación de los glucocerebrosidos?
Una ceramida y una azúcar correspondiente
Study Notes
Clasificación de Lípidos
- Los lípidos se clasifican en 3 divisiones: lípidos simples, lípidos compuestos y esteroides
- La división de lípidos simples se subdivide en 3 elementos: ceras, grasas y aceites
- La división de lípidos compuestos se subdivide en 3 elementos: fosfolípidos, glucolípidos y esfingolípidos
Estructura de los Esfingolípidos
- El componente principal de todos los esfingolípidos es una molécula llamada ceramida
- La ceramida se produce a partir de la molécula esfingosina mediante un proceso de acilado mediado por enzimas microsomicas
Biosíntesis de los Esfingolípidos
- La molécula Palmitoil-CoA se une a la Serina, lo que provoca la producción de 3-cetoesfinganina
- La unión del ácido palmítico con la serina es mediada por la enzima Serina-Palmitoil transferasa
- La molécula 3-cetoesfinganina se reduce por la enzima 3-cetoesfinganina reductasa, produciendo esfinganina
- La molécula esfinganina se reduce por la enzima deshidrogenasa dependiente de FAD, produciendo esfingosina
Tipos de Esfingolípidos
- Esfingomielinas: se producen cuando la ceramida se une a la Fosfatidilcolina
- Cerebrósidos: se producen cuando la ceramida se une a UDP-glucosa o UDP-galactosa
- Sulfatidos: se producen cuando los galactocerebrosidos reaccionan con sulfato 3'–fosfoadenosina-5’-fosfosulfato (PAPS)
- Gangliósidos: contienen una cadena oligosacárido y un ácido siálico llamado N-acetilneuraminico
Degradación de los Esfingolípidos
- Los esfingolípidos son degradados por enzimas llamadas hidrolasas lisosómicas
- El producto final de la degradación total de los esfingolípidos es la molécula esfingosina
Enfermedades relacionadas con la degradación de los Esfingolípidos
- Enfermedad de Krabbe: defecto congénito en la enzima galactocerebrosido-B-galactosidasa
- Enfermedad de Fabry: defecto en la enzima A-galactosidasa
- Enfermedad de Gaucher: defecto en la enzima Beta-glucosidasa
- Enfermedad de Farber: defecto en la enzima ceramidasa
- Enfermedad de Niermann-Pick: defecto en la enzima esfingomielinasa
- Enfermedad de Tay-Sach: defecto en la enzima Hexosaminidasa A
Prueba tu conocimiento sobre la clasificación de los lípidos en simples, compuestos y esteroides, y aprende más sobre sus componentes principales como ceras, grasas, aceites, fosfolípidos, glucolípidos y esfingolípidos.
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