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Questions and Answers
¿Cuántas divisiones se clasifican los lípidos?
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¿Cuál es el componente principal de todos los esfingolípidos?
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¿Qué enzima media la unión del ácido palmítico con la serina?
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¿Qué molécula se produce después de la reducción de la 3-cetoesfinganina?
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¿Cuál es el proceso que sufre la molécula de esfingosina?
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¿Qué enzima reduce la molécula esfinganina?
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¿Cuáles son las divisiones de lípidos simples?
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¿Qué molécula se produce después de la reducción de la esfinganina?
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¿Cuál es la molécula resultante del proceso de acilado de la esfingosina?
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¿Qué enzima reduce la 3-cetoesfinganina?
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¿Qué molécula es la precursora de los esfingolípidos?
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¿Cuál es el producto de la degradación total de los esfingolípidos?
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¿Cuál es la enzima responsable de la degradación de los glucocerebrosidos?
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¿Cuál es el nombre de la enfermedad causada por un defecto congénito en la enzima galactocerebrosido-B-galactosidasa?
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¿Cuál es el producto de la degradación de los sulfatidos?
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¿Cuál es la enzima responsable de la separación hidrolítica de la esfingomielina?
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¿Cuál es la forma activa del ácido siálico en los gangliósidos?
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¿Cuál es la enzima defectuosa en la enfermedad de Fabry?
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¿Cuál es el producto de la eliminación de los azucares de los gangliósidos?
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¿Cuál es el nombre de la enfermedad causada por un defecto en la enzima esfingomielinasa?
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¿Cuál es el resultado de la unión del Palmitoil-CoA con la Serina?
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¿Cuál es la enzima responsable de la reducción de la 3-cetoesfinganina?
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¿Cuáles son los 3 elementos de la división de lípidos compuestos?
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¿Cuál es la molécula resultante después de la reducción de la esfinganina?
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¿Cuál es el proceso que sufre la molécula de esfingosina para producir ceramida?
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¿Cuál es el resultado de la unión de una ceramida con una molécula de Fosfatidilcolina?
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¿Cómo se dividen los cerebrósidos?
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¿Cuál es la función de las hidrolasas lisosómicas en la degradación de los esfingolípidos?
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¿Cuál es la enfermedad causada por un defecto en la enzima galactosidasa?
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¿Cuál es el producto final de la degradación de los glucocerebrosidos?
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Study Notes
Clasificación de Lípidos
- Los lípidos se clasifican en 3 divisiones: lípidos simples, lípidos compuestos y esteroides
- La división de lípidos simples se subdivide en 3 elementos: ceras, grasas y aceites
- La división de lípidos compuestos se subdivide en 3 elementos: fosfolípidos, glucolípidos y esfingolípidos
Estructura de los Esfingolípidos
- El componente principal de todos los esfingolípidos es una molécula llamada ceramida
- La ceramida se produce a partir de la molécula esfingosina mediante un proceso de acilado mediado por enzimas microsomicas
Biosíntesis de los Esfingolípidos
- La molécula Palmitoil-CoA se une a la Serina, lo que provoca la producción de 3-cetoesfinganina
- La unión del ácido palmítico con la serina es mediada por la enzima Serina-Palmitoil transferasa
- La molécula 3-cetoesfinganina se reduce por la enzima 3-cetoesfinganina reductasa, produciendo esfinganina
- La molécula esfinganina se reduce por la enzima deshidrogenasa dependiente de FAD, produciendo esfingosina
Tipos de Esfingolípidos
- Esfingomielinas: se producen cuando la ceramida se une a la Fosfatidilcolina
- Cerebrósidos: se producen cuando la ceramida se une a UDP-glucosa o UDP-galactosa
- Sulfatidos: se producen cuando los galactocerebrosidos reaccionan con sulfato 3'–fosfoadenosina-5’-fosfosulfato (PAPS)
- Gangliósidos: contienen una cadena oligosacárido y un ácido siálico llamado N-acetilneuraminico
Degradación de los Esfingolípidos
- Los esfingolípidos son degradados por enzimas llamadas hidrolasas lisosómicas
- El producto final de la degradación total de los esfingolípidos es la molécula esfingosina
Enfermedades relacionadas con la degradación de los Esfingolípidos
- Enfermedad de Krabbe: defecto congénito en la enzima galactocerebrosido-B-galactosidasa
- Enfermedad de Fabry: defecto en la enzima A-galactosidasa
- Enfermedad de Gaucher: defecto en la enzima Beta-glucosidasa
- Enfermedad de Farber: defecto en la enzima ceramidasa
- Enfermedad de Niermann-Pick: defecto en la enzima esfingomielinasa
- Enfermedad de Tay-Sach: defecto en la enzima Hexosaminidasa A
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Description
Prueba tu conocimiento sobre la clasificación de los lípidos en simples, compuestos y esteroides, y aprende más sobre sus componentes principales como ceras, grasas, aceites, fosfolípidos, glucolípidos y esfingolípidos.
