Linfomi: Caratteristiche Cliniche e Incidenza

Corso Integrato di Ematologia, Immunologia, Clinica e Reumatologia - Linfomi

• Linfomi: Gruppi di neoplasie complesse che derivano dall'espansione clonale di una specifica popolazione di linfociti B o T.

• Clinica dei Linfomi: Caratterizzata dall'aumento di volume degli organi linfoidi, inclusi linfonodi superficiali e profondi.

• Incidenza dei Linfomi: Rappresentano la terza neoplasia più frequente a livello mondiale, con una percentuale del 5% di tutti i tumori maligni e quinta causa di morte per cancro. La prevalenza è in costante crescita, con un tasso annuo del 3%.

Classificazione dei Linfomi

• Classificazione di Kiel (Lennert): Sistematica dei linfomi basata sul tipo cellulare, suddivisa in linfomi a basso e alto grado di malignità, inclusi i linfomi linfocitico, linfoplasmocitico, centrocitico, centroblastico-centrocitico, centroblastico, linfoblastico (tipo Burkitt), e immunoblastico.

• Classificazione WHO: Un'altra classificazione dei linfomi, si basa in particolare sulla provenienza cellulare (B o T)

• Classificazione REAL/WHO: Suddivide i linfomi in base alla lineage cellulare (B, T o NK) in neoplasie B e T/NK. I linfomi non Hodgkin vengono a loro volta classificati in precursori o periferici. C'è anche il linfoma di Hodgkin.

• Assenza di indicazione sul grado di malignità: La classificazione non fornisce informazioni sul grado di malignità. I parametri istologici come dimensione cellulare, in precedenza inclusi nell'approccio diagnostico, sono considerati indicatori prognostici limitati.

Approccio al Paziente con Sospetto Linfoma

• Anamnesi: Include età del paziente, data di esordio di linfoadenomegalie superficiali, e velocità di crescita.

• Sintomi Sistemici: Valutazione di sintomi sistemici, presenti in meno del 50% dei casi di linfoma di Hodgkin e 10-20% dei casi di linfoma non Hodgkin.

• Modalità di presentazione Clinica: Comprende tumefazione linfonodale superficiale, mobile, indolente, di consistenza teso-elastica. Potenziali complicazioni includono tosse persistente non produttiva e dispnea (impegno mediastinico). Può anche presentarsi citopenia (raramente) o sintomi correlati a una presentazione extranodale del linfoma.

• Sintomi clinici: febbre, febbricola (prevalentemente serotina), sudorazioni profuse notturne, calo ponderale (> 10% negli ultimi 6 mesi), prurito "sine materia"

• Indagini di laboratorio: Sono inusualmente alterate in modo significativo. Possono includere modesta leucopenia, linfocitosi, anemia, piastrinopenia, VES, LDH, B2-microglobulina, GOT, GPT, fosfatasi alcalina, uricemia, protidemia con elettroforesi, immunodiffusione e ricerca di componenti monoclonali. Esami sierologici per HIV, EBV, e Toxoplasma.

• Necessità di documentazione istologica: La diagnosi deve essere sempre supportata da un esame istologico.

• Indicazioni per la biopsia linfonodale: Include linfoadenopatia persistente (> 4 settimane), dimensioni > 1 cm in assenza di cause locali, sintomi sistemici inspiegabili, aumento volumetrico di uno o più linfonodi nel corso di alcune settimane, nuova comparsa di linfoadenopatie, alterazioni dei parametri ematologici (anemia, leucocitosi, LDH) non spiegabili, o allargamento del mediastino (RX del torace standard o TC).

• Tecniche di Imaging: RX del torace (importante per l'identificazione di linfoadenopatie ilo-mediastiniche e masse di piccolo volume), ecografia addominale (per lo studio parenchimale del fegato e della milza), e TC con MDC (per l'acquisizione di dati sulle sedi interessate dalla malattia).

Stadiazione dei Linfomi

• Finalità della Stadiazione: Determinare l'estensione della malattia, stabilire la prognosi, e pianificare la terapia.

• Stadiazione dei Linfomi: Determinata in base al coinvolgimento delle stazioni linfonodali, alla presenza di coinvolgimento extranodale, e alla presenza di sintomi generali, suddivisi in stadi I, II, III e IV, con varianti A e B per la presenza di sintomi generali.

Fattori Prognostici

• Fattori Prognostici: Elementi clinici, di laboratorio o radiologici che consentono di prevedere il decorso della malattia. Alcuni esempi includono lo stadio della malattia, il numero di sedi interessate, lo stato funzionale del paziente (PS), i valori di LDH, e l'età.

Terapia

• Tipi di terapia: Inclusi chirurgia, chemioterapia, immunoterapia, radioimmunoterapia, e radioterapia.

Linfoma di Hodgkin

• Modalità di presentazione: I linfomi di Hodgkin si manifestano spesso con una singola o più stazioni linfonodali, sintomatico a differenza di quelli non-Hodgkin.

• Terapia: Spesso una combinazione terapia chemioterapica (es. ABVD, BEACOPP, MOPP).

Linfomi Non Hodgkin

• Modalità di presentazione: possono essere asintomatici o presentare sintomi lievi iniziali, e presentarsi con una singola o più stazioni linfonodali.

• Tipi di linfomi: aggressivi e indolenti.

• Terapia, aggressivi: trattamenti più intensivi di chemioterapia, immunoterapia, o radioterapia a seconda dello stadio e dei fattori prognostici.

• Terapia, indolenti: spesso inizialmente non richiedono un trattamento immediato, ma monitoraggio.

Linfoma Gastrico

• Generalità: 5% delle neoplasie gastriche primitive, 3-10% dei linfomi Non-Hodgkin, 55-65% dei linfomi del tubo gastroenterico, 4-20% dei linfomi extranodali. Età mediana diagnosi 60-65 aa.
• Clinica: Indolente, asintomatico o con sintomi lievi e aspecifici, che tendono a presentarsi lentamente. Sintomi comuni includono epigastralgia, sazietà precoce, nausea, vomito, calo ponderale, e dispepsia.
• Classificazione: Si basa sulla estensione dei linfonodi e altri organi coinvolti
• Istogenesi: Il tipo più frequente è il MALT (o mucosa-associato a tessuto linfoide) linfomi, che spesso sono correlati a infezioni da Helicobacter pylori.
• Sopravvivenza: La prognosi varia a seconda del sottotipo istologico, ma generalmente è migliore nei linfomi MALT rispetto ad altri tipi.
• Terapia: chirurgia, chemioterapia, immunoterapia, radioimmunoterapia, e radioterapia a seconda dello stadio, della malattia e dei fattori prognostici.

Linfomi Nodali

• Classificazione: Follicolare, Mantellare, Aggressivo, Burkitt
• Presentazioni cliniche variabili da asintomatico a francamente sintomatico.

Linfomi Aggressivi

• Generalità: Caratterizzati da un comportamento aggressivo, sintomo precoci e rapida progressione.
• Fattori prognostici: Età, stadio, coinvolgimento extranodale, presenza di sintomi, e LDH.
• Terapia: Schemi di chemioterapia intensivi, spesso accompagnati da radioterapia, o da trapianto di cellule staminali.

Linfomi Indolenti

• Generalità: Evoluzione lenta e sintomo spesso ritardati
• Modalità terapeutiche: Spesso monitoraggio aspettativo, ma talvolta è indicato un trattamento immunochemioterapico.

Radioimmunoterapia

• Ruolo: Può aumentare l'efficacia della terapia e il tempo di sopravvivenza, specialmente in caso di malattia refrattaria ai farmaci convenzionali.
• Tossicità: Generalmente tossicità ematologica.

Radioterapia

• Ruolo: Utile nella terapia dei linfomi aggressivi in stadio I-II
• Considerazioni: Dosi elevate e tossicità a lungo termine.

Follow-up

• Fasi: Periodo di monitoraggio dopo il trattamento.
• Modalità: include visita medica, esami del sangue, TC e PET.

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