Linfomi: Caratteristiche Cliniche e Incidenza

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Questions and Answers

Qual è la principale caratteristica clinica dei linfomi?

Aumento di volume degli organi linfoidi (correct)

Sviluppo rapida di metastasi

Riduzione della massa muscolare

Perdita di peso significativa

In quale posizione si colloca l'incidenza dei linfomi nel panorama delle neoplasie mondiali?

La terza neoplasia più comune (correct)

La quarta neoplasia più comune

La quinta neoplasia più comune

La seconda neoplasia più comune

Quale percentuale i linfomi rappresentano dei tumori maligni globalmente?

15%

10%

5% (correct)

Cosa indica l'espansione clonale in relazione ai linfomi?

Prolifera di cellule B o T linfocitarie Signup and view all the answers

Qual è il tasso di crescita annuale della prevalenza dei linfomi?

3% Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo ai linfomi?

Rappresentano la quinta causa di morte per cancro Signup and view all the answers

Che tipo di linfociti è coinvolto nella patologia dei linfomi?

Entrambi i linfociti B e T Signup and view all the answers

Quale aspetto non è classificato tra i fattori prognostici dei linfomi?

Capacità di lavoro del paziente Signup and view all the answers

Qual è la percentuale di linfomi nodali rispetto ai linfomi extra-nodali?

70% Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni si applica ai linfomi aggressivi?

Possono richiedere un trattamento urgente. Signup and view all the answers

Qual è maggiormente presente nei casi di linfoma di Hodgkin rispetto ai linfomi non-Hodgkin?

Sintomi sistemici. Signup and view all the answers

Quale indicazione è importante nell'anamnesi del paziente con sospetto linfoma?

Età del paziente. Signup and view all the answers

In quale fase della diagnosi è importante la valutazione del tempo di incremento volumetrico?

Nell'anamnesi. Signup and view all the answers

Quale aspetto non è comune nei linfomi indolenti?

Clinica rapidamente ingravescente. Signup and view all the answers

Quale opzione è corretta riguardo alla classificazione dei linfomi?

I linfomi possono essere aggressivi o indolenti. Signup and view all the answers

Quale fattore prognostico non è considerato nella valutazione del linfoma?

Tipo di alimentazione. Signup and view all the answers

Quale delle seguenti casistiche si riferisce ai linfomi a basso grado di malignità?

Centroblastico-centrocitico Signup and view all the answers

Qual è una caratteristica distintiva dei linfomi di Hodgkin rispetto ai linfomi non Hodgkin?

Presentano sempre cellule di Reed-Sternberg Signup and view all the answers

Quale opzione descrive meglio i criteri istologici utilizzati nella classificazione dei linfomi?

Non forniscono indicatori prognostici reali Signup and view all the answers

Quale dei seguenti non è considerato un tipo di linfoma a basso grado di malignità?

Centroblastico Signup and view all the answers

Quale di queste affermazioni riguarda le neoplasie dai linfociti T/NK?

Includono linfomi non Hodgkin Signup and view all the answers

Qual è una manifestazione clinica comune associata a un linfoma?

Aumento di volume degli organi linfoidi Signup and view all the answers

Quale tipo di linfoma è associato al tipo Burkitt?

Linfoblastico Signup and view all the answers

Qual è il principale obiettivo della classificazione REAL/WHO per i linfomi?

Distinguere le neoplasie a cellule B e T Signup and view all the answers

Quale di queste terapie non è un trattamento standard per i linfomi?

Rimedi erboristici Signup and view all the answers

Qual è l'antigene di superficie associato alla terapia immunologica nei linfomi?

CD 20 Signup and view all the answers

Quale trattamento è stato il primo anticorpo monoclonale approvato per la cura dei tumori?

Rituximab Signup and view all the answers

In che modo l'efficacia del Rituximab nei linfomi può essere migliorata?

Aggiungendo chemioterapia Signup and view all the answers

Quale schema chemioterapico è frequentemente utilizzato in combinazione con Rituximab?

CHOP Signup and view all the answers

Quale affermazione riguardo la remissione completa nei linfomi è corretta?

È definita dalla scomparsa totale delle cellule tumorali Signup and view all the answers

Qual è il ruolo della terapia di mantenimento nei pazienti con linfomi?

Mantenere la remissione e prevenire le recidive Signup and view all the answers

Qual è uno degli obiettivi principali nella gestione dei linfomi aggressivi?

Raggiungere la remissione completa il più rapidamente possibile Signup and view all the answers

Qual è il principale vantaggio della radioimmunoterapia nei linfomi?

Combinazione dei vantaggi della radioterapia e dell'immunoterapia Signup and view all the answers

In quale situazione è indicata la radioimmunoterapia?

Nei linfomi aggressivi e indolenti refrattari Signup and view all the answers

Qual è il ruolo dello Yttrium-90 Ibritumomab Tiuxetan nella terapia?

Trattamento di linfomi refrattari al Rituximab Signup and view all the answers

Quale affermazione riguardo all'effetto cross-fire è corretta?

Irradia le cellule limitrofe a quelle legate dall'anticorpo Signup and view all the answers

Qual è una delle tossicità associate alla radioimmunoterapia?

Tossicità unicamente ematologica Signup and view all the answers

Quale approccio non fa parte della terapia dei linfomi?

Trattamento ormonale Signup and view all the answers

Qual è l'effetto della terapia di mantenimento con Rituximab?

Prolunga la risposta dopo il trattamento di induzione Signup and view all the answers

Qual è una caratteristica della radioimmunoterapia nei linfomi?

Aumenta le percentuali di risposta completa Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni riguardo alla radioterapia nei linfomi è corretta?

I trattamenti nei linfomi hanno visto una riduzione nell'uso della radioterapia a causa di nuovi farmaci. Signup and view all the answers

Quale terapia non è mai stata associata al trattamento del linfoma di Hodgkin?

Chirurgia a cielo aperto Signup and view all the answers

Qual è l'età mediana alla diagnosi del linfoma gastrico?

60-65 anni Signup and view all the answers

Quale aspetto caratterizza il linfoma gastrico rispetto agli altri linfomi?

Ha un'incidenza maggiore nei soggetti con HIV. Signup and view all the answers

Quale dei seguenti regimi non è stato sviluppato per il trattamento del linfoma di Hodgkin?

CVP Signup and view all the answers

In quale stadio è consigliata la radioterapia nei linfomi con malattia residua 'bulky'?

Stadio IA Signup and view all the answers

Quale affermazione sulla tossicità della radioterapia nei linfomi è vera?

La radioterapia può causare neoplasie solide in seguito. Signup and view all the answers

Quale dei seguenti fattori non è associato all'incidenza del linfoma gastrico?

Residenza in zone rurali Signup and view all the answers

Study Notes

Corso Integrato di Ematologia, Immunologia, Clinica e Reumatologia - Linfomi

Linfomi: Gruppi di neoplasie complesse che derivano dall'espansione clonale di una specifica popolazione di linfociti B o T.
Clinica dei Linfomi: Caratterizzata dall'aumento di volume degli organi linfoidi, inclusi linfonodi superficiali e profondi.
Incidenza dei Linfomi: Rappresentano la terza neoplasia più frequente a livello mondiale, con una percentuale del 5% di tutti i tumori maligni e quinta causa di morte per cancro. La prevalenza è in costante crescita, con un tasso annuo del 3%.

Classificazione dei Linfomi

Classificazione di Kiel (Lennert): Sistematica dei linfomi basata sul tipo cellulare, suddivisa in linfomi a basso e alto grado di malignità, inclusi i linfomi linfocitico, linfoplasmocitico, centrocitico, centroblastico-centrocitico, centroblastico, linfoblastico (tipo Burkitt), e immunoblastico.
Classificazione WHO: Un'altra classificazione dei linfomi, si basa in particolare sulla provenienza cellulare (B o T)
Classificazione REAL/WHO: Suddivide i linfomi in base alla lineage cellulare (B, T o NK) in neoplasie B e T/NK. I linfomi non Hodgkin vengono a loro volta classificati in precursori o periferici. C'è anche il linfoma di Hodgkin.
Assenza di indicazione sul grado di malignità: La classificazione non fornisce informazioni sul grado di malignità. I parametri istologici come dimensione cellulare, in precedenza inclusi nell'approccio diagnostico, sono considerati indicatori prognostici limitati.

Approccio al Paziente con Sospetto Linfoma

Anamnesi: Include età del paziente, data di esordio di linfoadenomegalie superficiali, e velocità di crescita.
Sintomi Sistemici: Valutazione di sintomi sistemici, presenti in meno del 50% dei casi di linfoma di Hodgkin e 10-20% dei casi di linfoma non Hodgkin.
Modalità di presentazione Clinica: Comprende tumefazione linfonodale superficiale, mobile, indolente, di consistenza teso-elastica. Potenziali complicazioni includono tosse persistente non produttiva e dispnea (impegno mediastinico). Può anche presentarsi citopenia (raramente) o sintomi correlati a una presentazione extranodale del linfoma.
Sintomi clinici: febbre, febbricola (prevalentemente serotina), sudorazioni profuse notturne, calo ponderale (> 10% negli ultimi 6 mesi), prurito "sine materia"
Indagini di laboratorio: Sono inusualmente alterate in modo significativo. Possono includere modesta leucopenia, linfocitosi, anemia, piastrinopenia, VES, LDH, B2-microglobulina, GOT, GPT, fosfatasi alcalina, uricemia, protidemia con elettroforesi, immunodiffusione e ricerca di componenti monoclonali. Esami sierologici per HIV, EBV, e Toxoplasma.
Necessità di documentazione istologica: La diagnosi deve essere sempre supportata da un esame istologico.
Indicazioni per la biopsia linfonodale: Include linfoadenopatia persistente (> 4 settimane), dimensioni > 1 cm in assenza di cause locali, sintomi sistemici inspiegabili, aumento volumetrico di uno o più linfonodi nel corso di alcune settimane, nuova comparsa di linfoadenopatie, alterazioni dei parametri ematologici (anemia, leucocitosi, LDH) non spiegabili, o allargamento del mediastino (RX del torace standard o TC).
Tecniche di Imaging: RX del torace (importante per l'identificazione di linfoadenopatie ilo-mediastiniche e masse di piccolo volume), ecografia addominale (per lo studio parenchimale del fegato e della milza), e TC con MDC (per l'acquisizione di dati sulle sedi interessate dalla malattia).

Stadiazione dei Linfomi

Finalità della Stadiazione: Determinare l'estensione della malattia, stabilire la prognosi, e pianificare la terapia.
Stadiazione dei Linfomi: Determinata in base al coinvolgimento delle stazioni linfonodali, alla presenza di coinvolgimento extranodale, e alla presenza di sintomi generali, suddivisi in stadi I, II, III e IV, con varianti A e B per la presenza di sintomi generali.

Fattori Prognostici

Fattori Prognostici: Elementi clinici, di laboratorio o radiologici che consentono di prevedere il decorso della malattia. Alcuni esempi includono lo stadio della malattia, il numero di sedi interessate, lo stato funzionale del paziente (PS), i valori di LDH, e l'età.

Terapia

Tipi di terapia: Inclusi chirurgia, chemioterapia, immunoterapia, radioimmunoterapia, e radioterapia.

Linfoma di Hodgkin

Modalità di presentazione: I linfomi di Hodgkin si manifestano spesso con una singola o più stazioni linfonodali, sintomatico a differenza di quelli non-Hodgkin.
Terapia: Spesso una combinazione terapia chemioterapica (es. ABVD, BEACOPP, MOPP).

Linfomi Non Hodgkin

Modalità di presentazione: possono essere asintomatici o presentare sintomi lievi iniziali, e presentarsi con una singola o più stazioni linfonodali.
Tipi di linfomi: aggressivi e indolenti.
Terapia, aggressivi: trattamenti più intensivi di chemioterapia, immunoterapia, o radioterapia a seconda dello stadio e dei fattori prognostici.
Terapia, indolenti: spesso inizialmente non richiedono un trattamento immediato, ma monitoraggio.

Linfoma Gastrico

Generalità: 5% delle neoplasie gastriche primitive, 3-10% dei linfomi Non-Hodgkin, 55-65% dei linfomi del tubo gastroenterico, 4-20% dei linfomi extranodali. Età mediana diagnosi 60-65 aa.
Clinica: Indolente, asintomatico o con sintomi lievi e aspecifici, che tendono a presentarsi lentamente. Sintomi comuni includono epigastralgia, sazietà precoce, nausea, vomito, calo ponderale, e dispepsia.
Classificazione: Si basa sulla estensione dei linfonodi e altri organi coinvolti
Istogenesi: Il tipo più frequente è il MALT (o mucosa-associato a tessuto linfoide) linfomi, che spesso sono correlati a infezioni da Helicobacter pylori.
Sopravvivenza: La prognosi varia a seconda del sottotipo istologico, ma generalmente è migliore nei linfomi MALT rispetto ad altri tipi.
Terapia: chirurgia, chemioterapia, immunoterapia, radioimmunoterapia, e radioterapia a seconda dello stadio, della malattia e dei fattori prognostici.

Linfomi Nodali

Classificazione: Follicolare, Mantellare, Aggressivo, Burkitt
Presentazioni cliniche variabili da asintomatico a francamente sintomatico.

Linfomi Aggressivi

Generalità: Caratterizzati da un comportamento aggressivo, sintomo precoci e rapida progressione.
Fattori prognostici: Età, stadio, coinvolgimento extranodale, presenza di sintomi, e LDH.
Terapia: Schemi di chemioterapia intensivi, spesso accompagnati da radioterapia, o da trapianto di cellule staminali.

Linfomi Indolenti

Generalità: Evoluzione lenta e sintomo spesso ritardati
Modalità terapeutiche: Spesso monitoraggio aspettativo, ma talvolta è indicato un trattamento immunochemioterapico.

Radioimmunoterapia

Ruolo: Può aumentare l'efficacia della terapia e il tempo di sopravvivenza, specialmente in caso di malattia refrattaria ai farmaci convenzionali.
Tossicità: Generalmente tossicità ematologica.

Radioterapia

Ruolo: Utile nella terapia dei linfomi aggressivi in stadio I-II
Considerazioni: Dosi elevate e tossicità a lungo termine.

Follow-up

Fasi: Periodo di monitoraggio dopo il trattamento.
Modalità: include visita medica, esami del sangue, TC e PET.

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