Linfoma y Leucemia: Esquemas Fundamentales

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Questions and Answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los inhibidores de BCL2 es correcta?

Venetoclax es un inhibidor covalente de BCL2.

Venetoclax es un tratamiento exclusivo para leucemias asintomáticas.

Venetoclax se utiliza en tratamientos orales con alta mielotoxicidad.

Venetoclax ayuda a lograr remisiones profundas en ciertas leucemias. (correct)

¿Qué porcentaje de pacientes logra entrar en remisión con el tratamiento de CAR-T cells?

Alrededor del 40-50% (correct)

Más del 70%

Menos del 30%

Entre el 60-70%

¿Cuál es una complicación grave asociada al uso de Idelalisib?

Complicaciones gastrointestinales graves (correct)

Hipertensión severa

Diarrea, pero solo leve

Alteraciones del sueño

En el contexto del trasplante de médula ósea, ¿cuál es la razón de preferir el alotransplante sobre el autotrasplante en pacientes con leucemia?

La médula del paciente no está libre de enfermedad. Signup and view all the answers

¿Qué efecto secundario es común y asociado al uso de Ibrutinib?

Rash Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes opciones describe efectivamente el pronóstico de una leucemia con tratamiento farmacológico?

Los tratamientos farmacológicos pueden alcanzar la remisión casi completa. Signup and view all the answers

¿Qué característica es común en la leucocitosis asociada a leucemias?

Puede acompañarse de adenopatías y esplenomegalia. Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes tratamientos se considera un nuevo fármaco eficaz frente a leucemias de mal pronóstico?

Ibrutinib Signup and view all the answers

¿Cuál es el porcentaje de pacientes con LLC que tienen un bolsillo antigénico idéntico?

10% Signup and view all the answers

La transformación de linfocitos en pacientes mayores de 65 años presenta un riesgo anual de:

1-2% Signup and view all the answers

¿Qué tipo de linfocitos se considera que tienen un mejor comportamiento clínico en la LLC?

Linfocitos con hipermutación somática Signup and view all the answers

¿Cómo se determina si se trata de una variante mutada en linfocitos?

Comparando el gen de la porción variable con el de la línea germinal Signup and view all the answers

¿Cuál es la característica principal de las formas no mutadas de LLC?

Peor pronóstico y más anomalías cromosómicas Signup and view all the answers

En el contexto de la respuesta clonal en la LLC, ¿qué se considera un antígeno ubicuo?

Un antígeno que puede generar respuesta clonal en múltiples casos Signup and view all the answers

¿Qué ocurre con los linfocitos que entran en el centro folicular antes de sufrir hipermutación somática?

Desarrollan formas más agresivas de la enfermedad Signup and view all the answers

Los linfocitos con hipermutación somática se benefician de un:

Mejor comportamiento clínico Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los factores de pronóstico en la leucemia de linfocitos crónicos (LLC) es correcta?

La linfocitosis está asociada con una mejor supervivencia. Signup and view all the answers

¿Cómo se caracteriza la linfadenopatía en pacientes con leucemia de linfocitos crónicos?

Tienen una distribución generalizada y son elásticas. Signup and view all the answers

Cuál de las siguientes características es un síntoma B que indica enfermedad avanzada en pacientes con leucemia?

Sudoración excesiva. Signup and view all the answers

¿Cuál es la consecuencia final común de muchos pacientes con formas agresivas de leucemia de linfocitos crónicos?

Transformación a linfoma de alto grado. Signup and view all the answers

En pacientes asintomáticos con leucemia de linfocitos crónicos, ¿qué es lo más adecuado?

Realizar un seguimiento regular sin intervención. Signup and view all the answers

¿Cuál es el incremento en la supervivencia media de los pacientes con leucemia de linfocitos crónicos?

Entre 8 y 10 años. Signup and view all the answers

¿Qué tipo de transformación debe sospecharse en pacientes con leucemia que presentan fiebre y pérdida de peso?

Transformación a linfoma de alto grado. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes mutaciones es común en la transformación de la leucemia de linfocitos crónicos?

Mutación del gen p53. Signup and view all the answers

Study Notes

Características del SLPC (Síndrome Linfoproliferativo Crónico)

Definido por adenomegalia, esplenomegalia y linfocitosis.
Las infecciones son la principal causa de mortalidad en pacientes con SLPC.
Progresión lenta y posible estabilización de la leucemia, con una supervivencia media de 8 a 10 años.
Diagnósticos en fase asintomática son cada vez más comunes, sin necesidad de tratamiento.

Clasificación de los Pacientes

Asintomáticos: Mayoría de pacientes diagnosticados incidentalmente, sin tratamiento necesario.
Linfadenopatías: Síntomas iniciales que no duelen, elásticas, simétricas, comúnmente laterocervicales y axilares.
Hepatoesplenomegalia: Aumento del tamaño de hígado y bazo, pero con función conservada; implica enfermedad más avanzada.

Síntomas B de la Enfermedad

Incluyen febrícula, pérdida de peso, astenia, anorexia, sudoración nocturna.
Indicativos de enfermedad avanzada y posible transformación.

Transformación de la LLC

Puede ocurrir transformación a linfoma de alto grado conocido como Síndrome de Richter.
Señales de transformación incluyen fiebre, pérdida de peso, elevación de LDH, crecimiento acelerado o dolor en ganglios.

Tratamientos Farmacológicos

Inhibidores de BCL2: Venetoclax es un tratamiento utilizado.
Inhibidores No Covalentes de BTK: Tratamientos que ofrecen alternativas en pacientes con leucemia.

Trasplante de Médula Ósea

Mini alotrasplante es necesario dado que la médula no debe estar afectada por la enfermedad.
Se reserva para pacientes jóvenes en casos refractarios que no responden a tratamientos de segunda línea.

Terapias con Células CAR-T

Tratamiento estándar en los últimos 10 años; induce remisión en 40-50% de pacientes tras 6 ciclos.
Remisiones observadas en leucocitosis, adenopatías y esplenomegalia, pero no cura la enfermedad.

Nuevos Medicamentos y Efectos Secundarios

Idelalisib y Ibrutinib inhiben PI3K y BTK respectivamente, y producen poca mielotoxicidad.
Efectos secundarios comunes incluyen diarrea, rash, hemorragia, y complicaciones gastrointestinales graves.

Población Clonal y Hipermutación Somática

Aproximadamente 10% de pacientes presentan una población clonal con similitud en Ig, lo que puede generar respuesta clonal.
5% de personas mayores de 65 años pueden mostrar linfocitosis B monoclonal, con bajo riesgo de transformación (1-2% anual).
Diferenciación de la enfermedad según la presencia de hipermutación somática en linfocitos B: formas no mutadas tienden a empeorar el pronóstico.

Importancia del Comportamiento de la Enfermedad

La hipermutación somática mejora el pronóstico y la respuesta al tratamiento.
Variantes mutadas del gen de la porción variable de las cadenas pesadas de Ig presentan una respuesta clínica más favorable al tratamiento.

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Description

Este cuestionario aborda las características del Síndrome Linfoproliferativo Crónico (SLPC), incluyendo su definición, signos clínicos y causas de mortalidad. Examinaremos la adenomegalia, esplenomegalia y linfocitosis, así como la progresión y diagnóstico de la leucemia. Esencial para estudiantes de medicina y profesionales de la salud.