Questions and Answers
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los inhibidores de BCL2 es correcta?
¿Qué porcentaje de pacientes logra entrar en remisión con el tratamiento de CAR-T cells?
¿Cuál es una complicación grave asociada al uso de Idelalisib?
En el contexto del trasplante de médula ósea, ¿cuál es la razón de preferir el alotransplante sobre el autotrasplante en pacientes con leucemia?
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¿Qué efecto secundario es común y asociado al uso de Ibrutinib?
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¿Cuál de las siguientes opciones describe efectivamente el pronóstico de una leucemia con tratamiento farmacológico?
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¿Qué característica es común en la leucocitosis asociada a leucemias?
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¿Cuál de los siguientes tratamientos se considera un nuevo fármaco eficaz frente a leucemias de mal pronóstico?
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¿Cuál es el porcentaje de pacientes con LLC que tienen un bolsillo antigénico idéntico?
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La transformación de linfocitos en pacientes mayores de 65 años presenta un riesgo anual de:
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¿Qué tipo de linfocitos se considera que tienen un mejor comportamiento clínico en la LLC?
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¿Cómo se determina si se trata de una variante mutada en linfocitos?
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¿Cuál es la característica principal de las formas no mutadas de LLC?
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En el contexto de la respuesta clonal en la LLC, ¿qué se considera un antígeno ubicuo?
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¿Qué ocurre con los linfocitos que entran en el centro folicular antes de sufrir hipermutación somática?
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Los linfocitos con hipermutación somática se benefician de un:
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los factores de pronóstico en la leucemia de linfocitos crónicos (LLC) es correcta?
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¿Cómo se caracteriza la linfadenopatía en pacientes con leucemia de linfocitos crónicos?
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Cuál de las siguientes características es un síntoma B que indica enfermedad avanzada en pacientes con leucemia?
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¿Cuál es la consecuencia final común de muchos pacientes con formas agresivas de leucemia de linfocitos crónicos?
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En pacientes asintomáticos con leucemia de linfocitos crónicos, ¿qué es lo más adecuado?
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¿Cuál es el incremento en la supervivencia media de los pacientes con leucemia de linfocitos crónicos?
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¿Qué tipo de transformación debe sospecharse en pacientes con leucemia que presentan fiebre y pérdida de peso?
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¿Cuál de las siguientes mutaciones es común en la transformación de la leucemia de linfocitos crónicos?
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Study Notes
Características del SLPC (Síndrome Linfoproliferativo Crónico)
- Definido por adenomegalia, esplenomegalia y linfocitosis.
- Las infecciones son la principal causa de mortalidad en pacientes con SLPC.
- Progresión lenta y posible estabilización de la leucemia, con una supervivencia media de 8 a 10 años.
- Diagnósticos en fase asintomática son cada vez más comunes, sin necesidad de tratamiento.
Clasificación de los Pacientes
- Asintomáticos: Mayoría de pacientes diagnosticados incidentalmente, sin tratamiento necesario.
- Linfadenopatías: Síntomas iniciales que no duelen, elásticas, simétricas, comúnmente laterocervicales y axilares.
- Hepatoesplenomegalia: Aumento del tamaño de hígado y bazo, pero con función conservada; implica enfermedad más avanzada.
Síntomas B de la Enfermedad
- Incluyen febrícula, pérdida de peso, astenia, anorexia, sudoración nocturna.
- Indicativos de enfermedad avanzada y posible transformación.
Transformación de la LLC
- Puede ocurrir transformación a linfoma de alto grado conocido como Síndrome de Richter.
- Señales de transformación incluyen fiebre, pérdida de peso, elevación de LDH, crecimiento acelerado o dolor en ganglios.
Tratamientos Farmacológicos
- Inhibidores de BCL2: Venetoclax es un tratamiento utilizado.
- Inhibidores No Covalentes de BTK: Tratamientos que ofrecen alternativas en pacientes con leucemia.
Trasplante de Médula Ósea
- Mini alotrasplante es necesario dado que la médula no debe estar afectada por la enfermedad.
- Se reserva para pacientes jóvenes en casos refractarios que no responden a tratamientos de segunda línea.
Terapias con Células CAR-T
- Tratamiento estándar en los últimos 10 años; induce remisión en 40-50% de pacientes tras 6 ciclos.
- Remisiones observadas en leucocitosis, adenopatías y esplenomegalia, pero no cura la enfermedad.
Nuevos Medicamentos y Efectos Secundarios
- Idelalisib y Ibrutinib inhiben PI3K y BTK respectivamente, y producen poca mielotoxicidad.
- Efectos secundarios comunes incluyen diarrea, rash, hemorragia, y complicaciones gastrointestinales graves.
Población Clonal y Hipermutación Somática
- Aproximadamente 10% de pacientes presentan una población clonal con similitud en Ig, lo que puede generar respuesta clonal.
- 5% de personas mayores de 65 años pueden mostrar linfocitosis B monoclonal, con bajo riesgo de transformación (1-2% anual).
- Diferenciación de la enfermedad según la presencia de hipermutación somática en linfocitos B: formas no mutadas tienden a empeorar el pronóstico.
Importancia del Comportamiento de la Enfermedad
- La hipermutación somática mejora el pronóstico y la respuesta al tratamiento.
- Variantes mutadas del gen de la porción variable de las cadenas pesadas de Ig presentan una respuesta clínica más favorable al tratamiento.
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Description
Este cuestionario aborda las características del Síndrome Linfoproliferativo Crónico (SLPC), incluyendo su definición, signos clínicos y causas de mortalidad. Examinaremos la adenomegalia, esplenomegalia y linfocitosis, así como la progresión y diagnóstico de la leucemia. Esencial para estudiantes de medicina y profesionales de la salud.
