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Questions and Answers
¿Cuál es la característica clínica más común en el diagnóstico de LLA en infantes y adolescentes?
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¿Qué porcentaje de casos de LLA presenta coexpresión mieloide?
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En el examen de laboratorio, ¿qué nivel de glóbulos blancos se considera crítico para el diagnóstico de LLA?
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¿Cuál de los siguientes exámenes complementarios no es parte de la evaluación inicial de LLA?
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¿Cuál es el porcentaje de LLA que presenta el inmunofenotipo B?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta acerca de la biología de las leucemias agudas en pediatría?
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¿Qué porcentaje de cánceres infantiles es representado por la leucemia linfoblástica aguda (LLA)?
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¿Cuál de los siguientes factores NO se considera un factor ambiental o tóxico en la leucemogénesis?
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¿Cuál de las siguientes condiciones se asocia comúnmente con la leucemia linfoblástica aguda (LLA) en pediatría?
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En relación a la incidencia de LLA, ¿cuál es la edad pico para la aparición de esta enfermedad?
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¿Cuál de los siguientes no es un síntoma común de la leucemia linfoblástica aguda (LLA)?
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¿Qué porcentaje de las leucemias agudas en pediatría corresponde a leucemia mieloide aguda (LMA)?
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De los factores genéticos mencionados, ¿cuál es comúnmente asociado a la leucemogénesis?
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¿Cuál de los siguientes no es un signo de infiltración de órganos en LLA?
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¿Qué tipo de leucemia presenta la mayor incidencia en niños menores de 15 años?
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Study Notes
Leucemias Agudas en Pediatría
- Las leucemias agudas representan el 95% de las leucemias en niños.
- Dentro de las leucemias agudas, la leucemia linfoblástica aguda (LLA) representa el 75% y la leucemia mieloblástica aguda (LMA) el 25%.
- Las leucemias crónicas representan el 5% restante del total. La leucemia mieloide crónica (LMC) es la más frecuente.
- La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es el tipo de leucemia más común en niños.
- Representa el 25% de todos los cánceres infantiles.
- La incidencia es de 30-40 casos por 1.000.000 de niños.
- La edad pico es entre los 2 y 5 años.
- Existe mayor incidencia en varones y adolescentes.
Distribución de Cáncer en Menores de 15 Años
- El tipo de cáncer más frecuente en menores de 15 años es el Sarcoma de Ewing (62%).
- La leucemia linfoblástica aguda (LLA) representa aproximadamente el 38% de los casos.
- Otros tipos de cáncer comunes en esta población incluyen los tumores de neuroblastoma (7%), tumores de Wilms (6%), retinoblastoma (3%), rabdomiosarcoma (3%) y tumores del Sistema Nervioso Central (SNC) (21%).
- Estos datos son de 1997 (Pizzo-Poplack).
Patogenia de las Leucemias
- La patogenia de las leucemias se caracteriza por la clonalidad.
- Se produce una transformación maligna de un progenitor anormal.
- Esta célula tiene la capacidad de expandirse indefinidamente.
- El proceso es complejo y multifactorial.
- La mutación espontánea del linaje T, B o M es un factor clave.
- Las anomalías genéticas son adquiridas.
Factores Genéticos
- Síndrome de Down
- Síndrome de Bloom
- Anemia de Fanconi
- Síndrome de Klinefelter
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann
- Neurofibromatosis tipo I
- Síndrome de Schwachmann
- Ataxia Telangiectasia
Factores Ambientales y de Riesgo en Leucemias
- Solventes: benceno
- Pesticidas (Baygon)
- Consumo materno de marihuana, alcohol y tabaco.
- Exposición materna a radiaciones ionizantes, PCB (Políclorobifenilos).
- Flavonoides en la dieta (cacao, té, café, soja).
- Medicamentos: inhibidores de la Topoisomerasa II (ej. epipodofilotoxinas), antraciclinicos.
- Anomalías cromosómicas en las células leucémicas.
- Anomalías cromosómicas constitucionales.
- Inmunodeficiencias (Wiskott-Aldrich, hipogamaglobulinemia congénita).
- Infecciones por virus (varicela, EBV, HTLV I y II).
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) - Presentación
- Pancitopenia: Se presenta con anemia, infecciones y hemorragias.
- Infiltración de la médula ósea: Puede causar dolores óseos, fiebre.
- Infiltración en distintos órganos y sistemas: Adenomegalias (ganglios linfáticos), esplenomegalia (bazo), hepatomegalia (hígado), síntomas neurológicos (hasta 5%), aumento de tamaño testicular, lesiones cutáneas.
- Masa mediastinal: 50-60% LLA T, 5-10% SVCS.
- Masa epidural: 0,4 % (dolor, hormigueo, alteraciones sensoriales, paraparesia, paraplejía). Urgente qmt/dexa.
- Comprensión vertebral: 1.6% (dolor lumbar/MMII, múltiple/torácica/lumbar).
- Coagulopatía: 3% (16% "T", <1% "B").
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) - Diagnóstico
- Examen físico completo.
- Laboratorio: HMG (anemia <25% <6g/dl), trombocitopenia (25%> 100.000/mm³), glóbulos blancos <10.000/mm³(50%> 50.000/mm³).
- Médula ósea: ≥25% de blastos, analizar 500 células nucleadas (raramente necesidad de biopsia).
- Sitios de punción: EIPS, EIAS, TAT.
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) - Estudios Complementarios
- Rx de tórax
- Rx de mano izquierda y columna lumbar
- Ecografía abdominal
- Consulta odontológica
- Ecocardiograma y ECG
- Punción lumbar, Consulta oftalmológica
- Laboratorio: función hepática y renal, ionograma, calcio, fósforo, LDH, ácido úrico, magnesio, serologías.
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) - Inmunofenotipo
- 85% LLA B
- 15% LLA T
- Panel con marcadores sensibles y específicos. Diagnóstico en 99%de los casos.
- 3.5-30% coexpresión mieloide.
Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA) - Epidemiología
- 4% de todos los cánceres infantiles.
- Incidencia 5-6 casos / 1.000.000 de niños.
- Edad pico: antes de los 2 años y adolescencia.
- Factores de riesgo genéticos: síndrome de Down, síndrome de Bloom, anemia de Fanconi, síndrome de Kostmann, LMA secundaria, etc.
Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA) - Clasificación
- FAB (M0 a M7): Morfológica (clasificación)
- M.I.C.: +Inmunología+Citogenética
- OMS: Clínica
Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA) - Presentación
- Pancitopenia: Síndrome anémico, infeccioso, hemorragiparo.
- Infiltración órganos y sistemas: Adenomegalias, esplenomegalia, hepatomegalia, signos/síntomas neurológicos, hipertrofia gingival, lesiones piel.
- Sarcoma granulocítico: más frecuente en retroorbitaria y epidural.
Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA) - Clasificación OMS
- LMA con alteraciones citogenéticas recurrentes.
- LMA con mielodisplasia de todos los linajes
- LMA y SMD relacionados con la terapia previa.
- LMA no-categorizadas.
- Leucemias Agudas de linaje ambiguo.
Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA) - Factores Pronósticos
- Subtipo FAB/WHO
- Alteraciones citogenéticas y/o moleculares
- Respuesta al tratamiento: MO Día 15
- EMR por Biología Molecular, RQ-RT-PCR?
- Edad
- Recuento de glóbulos blancos
- LPA: Recuento GB (> o < 10.000/mm³)
- EMR por RT-PCR
- EMR por RQ-PCR?
Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA) - Distribución Alteraciones Genéticas Recurrentes
- AML1-ETO (10-15%)
- PML-RARa (8-10%)
- CBFb-MYH11 (5-8%)
- Alteraciones en MLL (15-20%).
- Otras alteraciones ó Cariotipo Normal (47-62%).
Leucemia Mieloide Crónica (LMC)
- Proliferación maligna de los leucocitos (células sanguíneas)
- Se caracteriza por una translocación específica lat(9;22) (cromosoma Philadelphia)
- BCR-ABL
- <3% de Leucemias en los niños.
- Incidencia 1 caso / 100.000 sujetos < 20 años
- Relación V/M 1.8:1
- No existen factores predisponentes.
Leucemia Mieloide Crónica (LMC) - Presentación
- Esplenomegalia
- Pérdida de peso
- Fiebre
- Hiperleucocitosis (raramente trombocitopenia y anemia)
- Tres fases: Crónica, Aceleración, Crisis blástica.
Leucemia Mieloide Crónica (LMC) - Tratamiento
- Trasplante alogénico de médula ósea.
- Imatinib (inhibidor de la Tirosina Quinasa).
Leucemia no categorizada
- LMA mínimamente diferenciada (M0).
- LMA sin maduración (M1).
- LMA con maduración (M2).
- LMA mielomonocítica (M4).
- Leucemia eritroide aguda (M6).
- Leucemia megacariobástica aguda (M7).
- Leucemia basófila aguda.
- Mielofibrosis con pan-mielosis aguda.
- Sarcoma mieloide.
Tratamiento de LLA y LMA
- Restaurar rápidamente la hematopoyesis normal.
- Realizar profilaxis de sitios santuario.
- Eliminar la enfermedad mínima residual.
- El tratamiento debe ser personalizado (grupos de riesgo).
- La inducción intensa debe ir seguida de hipoplasia medular.
- Altas dosis de citarabina son útiles para la erradicación de EMR.
- El TMO alogénico mejora resultados de LMA de alto riesgo.
- El rol del mantenimiento no está claro.
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Description
Este cuestionario evalúa el conocimiento sobre la leucemia linfoblástica aguda (LLA) en infantes y adolescentes. Se abordan aspectos clave como características clínicas, coexpresión mieloide y niveles críticos de glóbulos blancos para el diagnóstico. Ideal para estudiantes de medicina o profesionales de la salud interesados en hematología pediátrica.
