Leucemia Acuta Mieloide: quiz e pratiche

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Questions and Answers

Quale affermazione sulla Leucemia Acuta Mieloide (LAM) con t(8;21) è corretta?

Mostra una prognosi generalmente favorevole. (correct)

Si presenta in circa il 5% dei pazienti con LAM.

Il citotipo FAB prevalente è M3.

Colpisce principalmente gli adulti.

Qual è il citotipo prevalente associato alla LAM con inv(16)?

M4 (correct)

Quale delle seguenti affermazioni sui core binding factors (CBF) è vera?

Sono molecole eterodimeriche con funzione di molecole di segnalazione.

Non sono coinvolti nelle leucemie acute.

Sono sempre associati al citotipo M5.

Hanno un ruolo fondamentale nella normale emopoiesi. (correct)

Qual è il principale approccio terapeutico per i pazienti affetti da LAM con t(8;21)?

Chemioterapia seguita da trapianto di cellule staminali autologhe. Signup and view all the answers

Che percentuale di pazienti con LAM presenta la traslocazione t(8;21)?

7-10%. Signup and view all the answers

Quale delle seguenti leucemie è caratterizzata dalla mancanza di maturazione cellulare?

Leucemia acuta indifferenziata Signup and view all the answers

In quale fascia di età si verifica un picco di incidenza della leucemia acuta linfoblastica?

Tra 2 e 5 anni Signup and view all the answers

Quale descrizione è vera riguardo alle cellule blastiche nella leucemia?

Possono mostrare caratteristiche fenotipiche atipiche Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni riguardanti la terapia della leucemia è corretta?

Genere e comorbidità sono fattori da considerare nella terapia Signup and view all the answers

Quale tipo di leucemia è caratterizzata da un fenotipo blastico differente dalla normale controparte linfocitaria?

Leucemia acuta linfoblastica Signup and view all the answers

Quale affermazione riguardo alle leucemie acute core-binding factor è corretta?

Possono includere alterazioni citogenetiche aggiuntive. Signup and view all the answers

Qual è un fattore prognostico negativo nelle leucemie acute mieloidi?

Alte concentrazioni di cellule blastiche all'esordio. Signup and view all the answers

Come viene definita la classificazione delle leucemie acute mieloidi?

Ricalca la classificazione citologica FAB. Signup and view all the answers

Qual è una caratteristica delle leucemie acute mieloidi non altrimenti specificate?

Non hanno caratteristiche prognostiche specifiche. Signup and view all the answers

Cosa comporta la formazione di un gene ibrido nelle leucemie acute?

Una riduzione della trascrizione dei geni da essi regolati. Signup and view all the answers

Qual è la mediana d'incidenza delle leucemie acute core-binding factor nei pazienti?

39 anni. Signup and view all the answers

Cosa accade alla prognosi delle leucemie acute core-binding factor quando si presentano in pazienti più anziani?

La prognosi diventa peggiore. Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo all'inibizione del normale processo differenziativo nelle leucemie acute?

È associata a proteine chimeriche. Signup and view all the answers

Qual è la caratteristica principale dei blasti di piccole dimensioni (L1)?

Hanno nucleoli piccoli e non visibili Signup and view all the answers

Quale tra le seguenti affermazioni è vera riguardo ai blasti eterogenei (L2)?

Presentano spesso nucleoli di grandi dimensioni Signup and view all the answers

Quale marker non è presente nei blasti di B comuni?

CD4 Signup and view all the answers

Che tipo di citoplasma caratterizza i blasti L3?

Abbastanza abbondante e intensamente basofilo Signup and view all the answers

Qual è la caratteristica distintiva della linea T corticale nella classificazione immunofenotipica?

Positività per CD7 Signup and view all the answers

Quali blasti mostrano frequente presenza di vacuoli citoplasmatici?

Blasti L3 Signup and view all the answers

Quale marker è caratteristicamente negativo nei blasti Pre-B?

CD19 Signup and view all the answers

Quale indicatori di citogenetica e molecolari sono importanti secondo la classificazione WHO 2022?

Caratteristiche citogenetiche e molecolari Signup and view all the answers

Qual è un fattore prognostico significativo nella leucemia acuta linfoblastica?

Età alla diagnosi Signup and view all the answers

Quale paziente ha una prognosi particolarmente severa in caso di leucemia acuta linfoblastica?

Un paziente di 65 anni Signup and view all the answers

Qual è una caratteristica biologica sfavorevole associata a pazienti anziani con leucemia acuta linfoblastica?

Cromosoma Philadelphia Signup and view all the answers

Quale età è associata a una prognosi sfavorevole nei bambini con leucemia acuta linfoblastica?

12 mesi Signup and view all the answers

Cosa consente di migliorare la definizione prognostica nella leucemia acuta linfoblastica?

Citogenetica e biologia molecolare Signup and view all the answers

Quale criterio è cruciale per monitorare l'evoluzione della leucemia acuta linfoblastica?

Valutazione della malattia minima residua Signup and view all the answers

Qual è un comune errore nella comprensione dei fattori di rischio per la leucemia acuta linfoblastica?

L'età non ha alcun impatto sulla prognosi Signup and view all the answers

Quale delle seguenti condizioni è associata a una prognosi migliore nella leucemia acuta linfoblastica?

Assenza di anomalie citogenetiche Signup and view all the answers

Che cosa si utilizza nella terapia intratecale per il trattamento della leucemia acuta linfoblastica Philadelphia-positiva?

Metotrexato, citosina-arabinoside e desametasone Signup and view all the answers

Qual è il rischio di ricaduta della malattia a livello del sistema nervoso senza una specifica profilassi?

30% Signup and view all the answers

Quale dato non influisce sul rischio di localizzazione leucemica o ricaduta al sistema nervoso centrale?

Età del paziente Signup and view all the answers

In quale fase del trattamento vengono somministrati gli inibitori delle tirosino-chinasi per la leucemia acuta linfoblastica Philadelphia-positiva?

In ciascuna fase del trattamento Signup and view all the answers

Qual è la dose di irradiamento cranio-spinale utilizzata come trattamento iniziale nelle forme con localizzazione meningea già all'esordio?

18-24 Gy Signup and view all the answers

Quale alternativa viene proposta per la profilassi delle localizzazioni al sistema nervoso centrale oltre alla terapia intratecale?

Irradiazione esterna Signup and view all the answers

Considerando il profilo di rischio, cosa è importante discutere prima del trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche?

Il profilo di rischio della malattia Signup and view all the answers

Quale elemento non è un fattore di rischio per l'impegno leucemico extramidollare?

Storia familiare di leucemia Signup and view all the answers

Study Notes

Leucemie Acute - Seconda Parte

Argomento: Leucemia Acuta Mieloide (LAM)
Sottoargomento: t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1::RUNX1T1 (AML1::ETO)
- Prevalenza: 7-10% dei pazienti con LAM
- Frequenza: più frequente in età pediatrica
- Citotipo FAB: M2 nel 90% dei casi, M4 negli altri
- Prognosi: favorevole
- Trattamento: chemioterapia convenzionale seguita da trapianto di cellule staminali autologhe
Sottoargomento: inv(16)(p13q22); CBFB::MYH11
- Prevalenza: 8% dei pazienti con LAM
- Caratteristiche: incremento degli eosinofili, spesso atipici
- Citotipo FAB: M4
- Prognosi: favorevole
- Trattamento: chemioterapia convenzionale seguita da trapianto di cellule staminali autologhe

Leucemie Acute Core-Binding Factor (CBF)

CBF: molecole eterodimeriche, fattori di trascrizione essenziali per l'emopoiesi normale
Leucemie CBF: caratterizzate dalla traslocazione t(8;21) e dall'inversione del cromosoma 16
Conseguenze delle modificazioni citogenetiche: formazione di geni ibridi e proteine chimeriche che interferiscono con il complesso trascrizionale regolato da CBF, riducendo la trascrizione di geni regolati e inibendo il processo differenziativo normale.

Leucemie Acute Mieloidi non altrimenti specificate (AML Non-altrimenti Specificate)

Classificazione: basata sulla differenziazione cellulare
Tipi: M0 (minima differenziazione), M1 (senza maturazione), M2 (con maturazione), M4 (mielomonocitaria), M5 (monocitica), M6 (eritroide), M7 (megacarioblastica)
Caratteristiche Diagnostiche: analisi dettagliate, includono analisi citochemiche, immunofenotipiche, criteri di quantificazione dei blast, presenza di cellule maturandole e specifiche. Descrizione di caratteristiche biologiche.
Implicazioni Prognostiche: i differenti tipi di AML non altrimenti specificato presentano differenti implicazioni prognostiche. Questo sottogruppo comprende le AML che non possiedono marcatori genetici o molecolari specifici, quindi la predizione prognostica si basa sulle caratteristiche cliniche e istologiche.

Classificazione Morfologica (Leucemie Acute Linfoblastiche)

Classificazione: L1 (piccoli blasti omogenei), L2 (blasti morfologicamente eterogenei), L3 (iperbasofili e vacuolati)
Descrizione morfologica delle cellule nelle immagini presentate

Classificazione Immunofenotipica (Leucemie Acute Linfoblastiche)

Immunofenotipi differenti per i diversi sottotipi di leucemia linfoblastica. Una tabella con la percentuale d'incidenza pediatrica e adulta per le varie classi.

Classificazione WHO 2022 (Leucemie Acute)

Classificazione: tipologie di leucemia acute secondo la classificazione mondiale
Caratteristiche citogenetiche e molecolari con implicazioni prognostiche per le varie leucemie acute

Fattori Prognostici (Leucemie Acute)

Descrizione dei fattori prognostici favorevoli e sfavorevoli per le leucemie acute. Fattori demografici (età, sesso e etnicità), clinici, biologici, caratteristiche genetiche della leucemia (come la presenza di coinvolgimento del Sistema Nervoso Centrale) conteggio di sangue al momento della diagnosi, fenotipo immunologico, caratteristiche citogenetiche, caratteristiche genomiche, e risposte al trattamento.

Terapia (Leucemie Acute)

Tipi di terapia, metodi di induzione, consolidamento, intensificazione e mantenimento per le leucemie acute. Terapia mirata e nuovi farmaci. Importanza del trattamento intratecale per le localizzazioni al SNC.

Leucemia Acuta Linfoblastica Ph-Positiva

Cromosoma Philadelphia: risultato della traslocazione t(9;22).
Gene chimerico BCR-ABL e conseguenze.
Percentuale di incidenza nei pazienti adulti e pediatrici.
Importanza della proteina chimerica nel mantenimento e nello sviluppo della leucemia.

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Metti alla prova le tue conoscenze sulla Leucemia Acuta Mieloide (LAM) e sulle sue varie forme. Questo quiz esplora aspetti clinici, terapeutici e genetici della malattia, inclusa la traslocazione t(8;21) e i fattori di legame del core. Scopri quanto ne sai della diagnosi e del trattamento della LAM.