80 Questions
Qu'est-ce qui définit les épilepsies généralisées ?
Des manifestations cliniques généralisées à tout le corps
Quel est le caractère commun des épilepsies généralisées idiopathiques ?
Aucune étiologie autre que génétique
Quel est le nom de la phase qui suit la phase tonique dans une crise tonicoclonique généralisée ?
Phase clonique
Quel est le facteur favorisant des épilepsies généralisées ?
La génétique
Quel est le nom de la crise qui dure 2 à 5 minutes et se déroule en 3 phases ?
Crise tonicoclonique généralisée
Quel est le syndrome épileptique qui concerne les enfants ?
Épilepsie absence typique de l’enfant
Quel est le nom de la phase qui précède la perte de connaissance dans une crise tonicoclonique généralisée ?
Phase tonique
Quel est le nom du syndrome épileptique qui concerne les nourrissons ?
Syndrome de West
Quel est l'âge le plus touché par l'épilepsie de l'enfant ?
3-5 ans
Quels sont les types de crises souvent associés à l'épilepsie de l'enfant ?
Toutes les options ci-dessus
Quel est le déficit souvent observé chez les enfants atteints d'épilepsie de l'enfant ?
Déficit intellectuel
Quelle est la caractéristique de l'EEG dans l'épilepsie de l'enfant ?
Activité de fond ralentie
Quels sont les facteurs étiologiques possibles de l'épilepsie de l'enfant ?
Toutes les options ci-dessus
Quel est le pronostic de l'épilepsie de l'enfant ?
Bon
Quel est le trait caractéristique du sommeil physiologique dans l'épilepsie de l'enfant ?
Bien organisé
Quel est le pourcentage d'enfants atteints d'épilepsie de l'enfant qui présentent également des crises de type West ?
20%
Quel est le caractère commun des épilepsies généralisées idiopathiques?
Les crises sont d'emblée généralisées et surviennent essentiellement au cours de la veille
Quel est le type de crises que l'on observe dans l'épilepsie avec crises grand mal du réveil?
Crises tonicocloniques généralisées
Quel est l'âge de début de l'épilepsie avec crises grand mal du réveil?
Entre 6 et 25 ans
Quel est le facteur qui favorise les crises dans l'épilepsie avec crises grand mal du réveil?
Le manque de sommeil
Quel est le sexe le plus touché par l'épilepsie-absence de l'enfant?
Féminin
Quel est le type de crises que l'on observe dans l'épilepsie-absence de l'enfant?
Crises d'absences simples ou complexes
Quel est l'âge de début de l'épilepsie-absence de l'enfant?
Entre 2 et 10 ans
Quel est le résultat de l'EEG intercritique dans les épilepsies généralisées idiopathiques?
Rythme de fond normal avec des décharges généralisées de pointes
Quel est le caractère pathognomonique de l'EEG lors d'une absence typique ?
Décharge paroxystique généralisée, bilatérale, symétrique et synchrone
Quelle est la fréquence de pointes-ondes lors d'une absence typique ?
3 Hz
Quel est le caractère de la décharge de pointes-ondes lors d'une absence atypique ?
Irrégulière, asynchrone et unilatérale
Quel est le comportement du sujet lors d'une absence typique ?
Il ne répond pas aux sollicitations de son entourage
Quel est le signe clinique de la crise myoclonique ?
Secousses musculaires très brèves
Quel est le caractère de l'EEG lors d'une crise myoclonique ?
Polypointes-ondes généralisées, bilatérales, symétriques et synchrones
Quel est le moment où les crises myocloniques sont fréquentes ?
Immédiatement après le réveil
Quel est le critère diagnostique le plus important pour les épilepsies généralisées ?
L'EEG fait pendant la crise
Quel est l'âge de début de l'épilepsie myoclonique juvénile?
Entre 8 et 25 ans
Quels sont les facteurs favorisants de l'épilepsie myoclonique juvénile?
Le manque de sommeil, le stress, la fatigue et les stimulations lumineuses
Quel est le résultat de l'EEG dans l'épilepsie myoclonique juvénile?
Des décharges bilatérales, symétriques et synchrones de pointes ondes à 3 cycles/seconde
Quel est le traitement de l'épilepsie myoclonique juvénile?
Valproate
Quel est le nom du syndrome épileptique qui concerne les enfants de moins d'un an?
Syndrome de West
Quel est le résultat de l'EEG dans le syndrome de West?
Des ondes lentes delta diffuses, de grande amplitude, mêlées à des pointes
Quel est le caractère commun des épilepsies généralisées non idiopathiques?
L'atteinte d'un chromosome
Quel est l'évolution du syndrome de West?
Vers un syndrome de Lennox-Gastaut
L'épilepsie myoclonique juvénile est caractérisée par des crises tonicocloniques généralisées.
False
Le syndrome de West concerne les enfants de plus d'un an.
False
L'épilepsie myoclonique juvénile est causée par une atteinte du chromosome 6.
True
Les épilepsies généralisées idiopathiques ont un examen neurologique anormal.
False
Le syndrome de Lennox-Gastaut est une épilepsie généralisée d'évolution légère.
False
Les crises myocloniques juvéniles sont fréquentes le soir.
False
L'épilepsie myoclonique juvénile a un bon pronostic.
True
Les épilepsies généralisées non idiopathiques sont causées par des facteurs génétiques.
False
La description des crises est importante pour diagnostiquer l'épilepsie généralisée.
True
L'examen clinique cherche à révéler des signes gastro-intestinaux.
False
La normalité de l'EEG exclut le diagnostic d'épilepsie.
False
Le diagnostic différentiel chez l'adulte et le grand enfant inclut une syncope et une crise d'hystérie.
True
Le bilan biologique standard inclut une radiographie simple du crâne.
False
L'étude du liquide cérébrospinal (LCS) cherche à détecter des lésions cérébrales bilatérales.
False
La neuro-imagerie est utilisée pour détecter des lésions cérébrales bilatérales.
True
La recherche des antécédents personnels ou familiaux d'épilepsie est importante pour le diagnostic étiologique.
True
Les épilepsies généralisées sont des manifestations cliniques localisées à une partie du corps.
False
La crise tonicoclonique généralisée dure généralement 10 à 30 minutes.
False
La phase tonique dans une crise tonicoclonique généralisée dure environ 1 minute.
False
Les épilepsies généralisées idiopathiques sont causées par une lésion cérébrale identifiée.
False
Le syndrome de Lennox-Gastaut est une forme d'épilepsie qui concerne les adultes.
False
L'épilepsie myoclonique juvénile est une forme d'épilepsie qui commence à l'âge adulte.
False
Les épilepsies généralisées non idiopathiques sont causées par des facteurs génétiques.
False
L'épilepsie grand mal du réveil est une forme d'épilepsie qui concerne les enfants.
False
Les épilepsies généralisées idiopathiques commencent toujours avant l'âge de 6 ans.
False
Les crises de l'épilepsie avec crises grand mal du réveil sont toujours symétriques.
False
L'EEG intercritique est toujours anormal dans les épilepsies généralisées idiopathiques.
False
Les crises de l'épilepsie-absence de l'enfant sont favorisées par l'attention.
False
Les épilepsies généralisées idiopathiques sont toujours accompagnées de déficits neurologiques ou psychologiques.
False
Les crises de l'épilepsie avec crises grand mal du réveil sont fréquentes en période de sommeil.
False
Les épilepsies généralisées idiopathiques sont toujours héréditaires.
False
L'épilepsie-absence de l'enfant est plus fréquente chez les garçons.
False
Les épilepsies généralisées sont spécifiques aux enfants de moins de 3 ans.
False
L'épilepsie de l'enfant est souvent associée à des déficits neurologiques.
True
L'anoxo-ischémie périnatale est un facteur étiologique possible de l'épilepsie de l'enfant.
True
Le pronostic est mauvais pour les épilepsies généralisées idiopathiques.
False
L'EEG montre une activité de fond normale dans l'épilepsie de l'enfant.
False
Les crises toniques axiales sont souvent observées pendant le sommeil.
True
Les épilepsies généralisées sont synonymes d'épilepsie de l'enfant.
False
La guérison est fréquente dans les épilepsies généralisées.
False
Study Notes
Définition et Caractéristiques des Épilepsies Généralisées
- Les épilepsies généralisées sont des manifestations cliniques généralisées à tout le corps, provenant de la décharge simultanée hypersynchrone des neurones des 2 hémisphères cérébraux.
- Il existe en général une perte de connaissance.
- Les épilepsies généralisées sont constituées par des syndromes épileptiques très variés.
Classification des Épilepsies Généralisées
- Les épilepsies idiopathiques, pour lesquelles aucune étiologie autre que génétique n’est retrouvée.
- Les épilepsies non idiopathiques pour lesquelles une lésion cérébrale a été identifiée ou est supposée.
Caractères Communs des Épilepsies Généralisées Idiopathiques
- Les crises sont d’emblée généralisées et surviennent essentiellement au cours de la veille.
- Elles sont composées de crises tonicocloniques et/ou d’absences, et/ou de myoclonies bilatérales.
- L’état intercritique est normal sur le plan clinique (neurologique et psychologique) et neuroradiologique.
- L’EEG intercritique est évocateur : rythme de fond normal, les anomalies électriques sont des décharges généralisées de pointes, pointes-ondes, polypointes-ondes ou des polypointes.
Épilepsie avec Crises Grand Mal du Réveil
- Elle débute entre 6 et 25 ans, avec un pic à la puberté, chez un patient normal, ayant parfois des antécédents familiaux d’épilepsie.
- Les crises sont de type généralisé tonicoclonique, avec cependant une phase prétonique caractérisée par une fixité de regard et une hypertonie en flexion.
- La phase tonique est asymétrique.
- Les crises surviennent peu après le réveil ou en période de relaxation, et sont favorisées par le manque de sommeil, l’ingestion importante d’alcool, et le réveil provoqué et brusque.
Épilepsie-Absence de l’Enfant
- Enfant normal de 2 à 10 ans (pic à 5-7 ans), de sexe féminin dans 60 à 75%, avec des antécédents familiaux d’épilepsie généralisée.
- Les crises sont favorisées par l’inattention, l’émotion et l’hyperventilation.
- À l’EEG, sur un rythme de fond normal, existent des décharges bilatérales, symétriques et synchrones de pointes ondes à 3 cycles/seconde.
Épilepsie Myoclonique Juvenile
- Elle débute entre 8 et 25 ans, avec un pic à la puberté.
- Il existe des antécédents familiaux d’épilepsie.
- L’examen neurologique est normal.
- Les crises sont caractérisées par des secousses myocloniques bilatérales, survenant le matin, peu après le réveil et le lever, entraînant une projection des objets tenus.
Syndrome de West
- Enfant de moins d’un an, en moyenne 4-7 mois.
- Il est caractérisé par la triade :
- spasmes en flexion ou en extension
- retard ou régression psychomotrice
- et un aspect d’hypsarythmie à l’EEG (ondes lentes delta diffuses, de grande amplitude, mêlées à des pointes).
Syndrome de Lennox-Gastaut
- Il s’agit d’une épilepsie généralisée d’évolution sévère.
- Elle touche les enfants de 1 à 8 ans, pic à 3-5 ans, aux antécédents familiaux d’épilepsies variables, présentant d’autres types de crises (West dans 20%).
- Elle associe divers types de crises souvent en salves : absences, crises toniques axiales surtout pendant le sommeil, crises toniques ou atoniques avec chutes, parfois des crises généralisées tonicocloniques, des crises partielles ou des crises myocloniques (parfois prédominantes).
Définition et caractéristiques des épilepsies généralisées
- Les épilepsies généralisées sont des manifestations cliniques généralisées à tout le corps, provenant de la décharge simultanée hypersynchrone des neurones des 2 hémisphères cérébraux
- Elles sont caractérisées par une perte de connaissance
- Les épilepsies généralisées comprennent des syndromes épileptiques très variés, notamment idiopathiques et non idiopathiques
Sémiologie des crises
- La crise tonicoclonique généralisée dure 2 à 5 minutes et se déroule en 3 phases :
- La phase tonique dure 10 à 20 secondes et est caractérisée par une perte de connaissance, une contracture généralisée des muscles, etc.
- La phase clonique est marquée par des mouvements musculaires rythmiques et des troubles végétatifs
- La phase de récupération est caractérisée par une fatigue, une confusion et une amnésie de l'épisode
- La clinique comprend l'interrogatoire, l'examen clinique et l'électroencéphalographie (EEG)
Diagnostic
- Le diagnostic différentiel doit éliminer les syncope, lipothymie, crise d'hystérie, trémulations du nouveau-né, myoclonies néonatales bénignes, etc.
- Le diagnostic étiologique comprend un bilan biologique standard, une étude du liquide cérébrospinal, une neuro-imagerie et un examen génétique
Formes cliniques
- Les épilepsies généralisées idiopathiques :
- Caractères communs : crises généralisées, état intercritique normal, EEG intercritique évocateur
- Exemples : épilepsie avec crises grand mal du réveil, épilepsie-absence de l'enfant, épilepsie myoclonique juvénile
- Les épilepsies généralisées non idiopathiques :
- Exemples : syndrome de West, syndrome de Lennox-Gastaut
Syndrome de West
- Caractéristiques : spasmes en flexion ou en extension, retard ou régression psychomotrice, aspect d'hypsarythmie à l'EEG
- Évolution : souvent vers un syndrome de Lennox-Gastaut
Syndrome de Lennox-Gastaut
- Caractéristiques : épilepsie généralisée d'évolution sévère, association de divers types de crises, déficit intellectuel et troubles de la personnalité
- Évolution : souvent conséquence d'anoxo-ischémie périnatale, de malformations cérébrales, de séquelles de méningites ou méningo-encéphalites, de traumatismes crâniens
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