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Questions and Answers
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la miocardiopatía dilatada es correcta?
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¿Qué diagnóstico se considera cuando la fracción de eyección del ventrículo izquierdo es menor al 45%?
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¿Cuál de las siguientes etiologías no se asocia típicamente a la miocardiopatía dilatada?
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¿Cuál de las siguientes pruebas se recomienda en el diagnóstico de miocardiopatía?
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¿Qué porcentaje de los casos de miocardiopatía dilatada se considera idiopático?
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Cuál de las siguientes afirmaciones sobre las miocardiopatías es correcta?
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Qué tipo de miocardiopatía se caracteriza por fibrosis no isquémica del ventrículo izquierdo?
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Cuál es el porcentaje aproximado de miocardiopatías que son de tipo dilatada o congestiva?
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Cuál es una característica de la miocardiopatía hipertrófica?
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Qué afirmación es cierta respecto a la genética de las miocardiopatías?
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¿Cuál es una característica distintiva de la miocardiopatía hipertrófica idiopática?
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¿Qué método se considera actualmente la técnica de referencia para el estudio del miocardio?
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¿Cuál de las siguientes características se relaciona con la coronaria izquierda anómala?
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¿Qué se puede identificar mediante la resonancia magnética con gadolinio?
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¿Cuál de los siguientes genotipos se relaciona con alto riesgo en miocardiopatías?
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¿Cuál es un posible resultado de la biopsia endomiocárdica según los riesgos asociados?
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¿Qué enfermedad se caracteriza por complicaciones en las arterias coronarias en niños?
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¿Cuál de las siguientes condiciones metabólicas se asocia a las miopatías mitocondriales?
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¿Qué síntoma NO es característico de la presentación de insuficiencia cardíaca en lactantes?
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En un examen complementario, ¿cuál hallazgo es indicativo de cardiomegalia?
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¿Cuál de los siguientes síntomas podría confundirse erróneamente con bronquitis o asma?
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¿Cuál de los siguientes no es un signo variable de insuficiencia cardíaca?
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En adolescentes, ¿cuándo es fisiológico el tercer ruido cardíaco?
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¿Qué hallazgo ECG es más probable en un paciente con disincronía ventricular?
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¿Cuál de los siguientes puede ser un síntoma en niños mayores con insuficiencia cardíaca?
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Study Notes
Introducción a las Miocardiopatías en Pediatría
- Miocardiopatías son enfermedades del miocardio asociadas a disfunción cardíaca.
- Esta disfunción puede ser sistólica, diastólica o ambas.
- Las clasificaciones se basan en la etiología:
- Primarias o idiopáticas (sin causa conocida).
- Secundarias (excluyendo las anteriores).
- Las miocardiopatías, aunque varias, las más frecuentes son 3:
- Dilatada o congestiva: más frecuente (2,5-8/100.000 habitantes/año).
- Hipertrófica (25% de las miocardiopatías, la mayoría genética).
- Restrictiva (5% de las miocardiopatías).
- También se menciona la displasia arritmogénica de ventrículo derecho, menos frecuente.
Miocardiopatía Dilatada
- Afectación miocárdica que produce dilatación crónica ventricular con afectación de la contractilidad.
- Etiología variada, con hasta un 30% de casos identificados con causas como infecciones, trastornos metabólicos o enfermedades neuromusculares,
- Es la variante miocardiopatía más frecuente, especialmente en adultos, y también secundarias a miocardiopatías por afectación coronaria, la alcohólica y la secundaria a miocarditis.
- Se caracteriza por la dilatación y la disminución de contractilidad en ausencia de patologías como valvulopatías o isquemia.
Criterios Diagnósticos de Miocardiopatía Dilatada
- La fracción de eyección (FE) del VI < 0.45 (45%) o la fracción de acortamiento (FA) < 0.25 (25%), en un ecocardiograma.
- El diámetro telediastólico del VI > 2 desviaciones estándar del valor teórico corregido para la edad y superficie corporal.
Miocardiopatía Hipertrófica
- Una afección del miocardio con hipertrofia ventricular (generalmente asimétrica) sin dilatación.
- Puede ser conocida como:
- Hipertrofia septal asimétrica
- Estenosis subaórtica hipertrófica
- Miocardiopatía hipertrófica obstructiva
- Es una enfermedad hereditaria, con una prevalencia variable.
- Se diagnostica con la ayuda de un historial familiar, los signos y síntomas, y estudios de diagnóstico.
Posibles Mutaciones de Miocardiopatía Hipertrófica
- Se subraya la importancia de las mutaciones de proteínas sarcoméricas que contribuyen en más del 65% de las miocardiopatías hipertróficas.
- Estas mutaciones incluyen la cadena pesada de la beta-miosina, proteína C de la unión a la miosina, troponinas T e I, y alfa-tropomiosina.
Miocardiopatía Restrictiva
- Se caracteriza por una afectación del endocardio o miocardio, lo que resulta en una reducción de la distensibilidad ventricular.
- Los ventrículos no presentan dilatación ni hipertrofia.
- A pesar de la función sistólica normal de los ventrículos, existe una restricción en el llenado ventricular.
- Es menos común que las otras miocardiopatías.
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Description
Este cuestionario explora las miocardiopatías pediátricas, que son enfermedades del miocardio que pueden causar disfunción cardíaca. Se examinan las clasificaciones, las formas más comunes, como la miocardiopatía dilatada, y su etiología. Aprende sobre la importancia de reconocer y clasificar estas condiciones en la práctica pediátrica.
