Introducción a las Miocardiopatías en Pediatría

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Questions and Answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la miocardiopatía dilatada es correcta?

  • La miocardiopatía dilatada siempre tiene una etiología clara.
  • Es causada principalmente por enfermedades valvulares.
  • La dilatación ventricular no afecta la contractilidad.
  • Es la variante más frecuente de miocardiopatía en adultos. (correct)

¿Qué diagnóstico se considera cuando la fracción de eyección del ventrículo izquierdo es menor al 45%?

  • Miocardiopatía hipertrófica
  • Miocardiopatía dilatada (correct)
  • Miocardiopatía isquémica
  • Miocardiopatía restrictiva

¿Cuál de las siguientes etiologías no se asocia típicamente a la miocardiopatía dilatada?

  • Enfermedades neurodegenerativas (correct)
  • Miocarditis viral
  • Consumo excesivo de alcohol
  • Uso de doxorrubicina

¿Cuál de las siguientes pruebas se recomienda en el diagnóstico de miocardiopatía?

<p>Resonancia magnética cardiaca (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué porcentaje de los casos de miocardiopatía dilatada se considera idiopático?

<p>60% (B)</p> Signup and view all the answers

Cuál de las siguientes afirmaciones sobre las miocardiopatías es correcta?

<p>Las miocardiopatías pueden clasificarse según su etiología en primarias y secundarias. (A)</p> Signup and view all the answers

Qué tipo de miocardiopatía se caracteriza por fibrosis no isquémica del ventrículo izquierdo?

<p>Miocardiopatía no dilatada del ventrículo izquierdo. (D)</p> Signup and view all the answers

Cuál es el porcentaje aproximado de miocardiopatías que son de tipo dilatada o congestiva?

<p>75%. (A)</p> Signup and view all the answers

Cuál es una característica de la miocardiopatía hipertrófica?

<p>Es el tipo genético más frecuente. (C)</p> Signup and view all the answers

Qué afirmación es cierta respecto a la genética de las miocardiopatías?

<p>No se ha identificado una relación gen- características específicas en miocardiopatías. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica distintiva de la miocardiopatía hipertrófica idiopática?

<p>Hipertrofia ventricular asimétrica sin causa aparente (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué método se considera actualmente la técnica de referencia para el estudio del miocardio?

<p>Resonancia magnética cardiaca (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes características se relaciona con la coronaria izquierda anómala?

<p>Nace del tronco de la pulmonar (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué se puede identificar mediante la resonancia magnética con gadolinio?

<p>Edema y áreas de necrosis y fibrosis (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes genotipos se relaciona con alto riesgo en miocardiopatías?

<p>FLNC (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es un posible resultado de la biopsia endomiocárdica según los riesgos asociados?

<p>Riesgo de perforación y resultados inconsistentes (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué enfermedad se caracteriza por complicaciones en las arterias coronarias en niños?

<p>Enfermedad de Kawasaki (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes condiciones metabólicas se asocia a las miopatías mitocondriales?

<p>Síndrome de Kearns Sayre (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué síntoma NO es característico de la presentación de insuficiencia cardíaca en lactantes?

<p>Fiebre alta (B)</p> Signup and view all the answers

En un examen complementario, ¿cuál hallazgo es indicativo de cardiomegalia?

<p>Redistribución vascular (A), Congestión pulmonar (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes síntomas podría confundirse erróneamente con bronquitis o asma?

<p>Tos nocturna (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes no es un signo variable de insuficiencia cardíaca?

<p>Fiebre intermitente (D)</p> Signup and view all the answers

En adolescentes, ¿cuándo es fisiológico el tercer ruido cardíaco?

<p>En decúbito (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué hallazgo ECG es más probable en un paciente con disincronía ventricular?

<p>Bloqueo de rama (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes puede ser un síntoma en niños mayores con insuficiencia cardíaca?

<p>Distensión abdominal (C)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Miocardiopatía

La enfermedad del miocardio que afecta la función del corazón, causando disfunción sistólica, diastólica o ambas.

Miocardiopatías Primarias

Miocardiopatías que no tienen una causa conocida y no están relacionadas con otras enfermedades del corazón.

Miocardiopatías Secundarias

Miocardiopatías que se deben a otras condiciones, como la hipertensión o infecciones.

Miocardiopatía Dilatada

El tipo más común de miocardiopatía, caracterizado por una dilatación del corazón y debilidad muscular.

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Miocardiopatía Hipertrófica

Un tipo de miocardiopatía caracterizada por un engrosamiento del músculo cardíaco.

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Fracción de Eyección (FE)

La fracción de eyección (FE) del ventrículo izquierdo es una medida del porcentaje de sangre que se expulsa del ventrículo izquierdo con cada latido. En la miocardiopatía dilatada, la FE es menor a 0,45 o 45%, indicando una disminución en la fuerza de bombeo del corazón.

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Diámetro Telediastólico (DTD)

El diámetro telediastólico (DTD) es la medida del tamaño del ventrículo izquierdo en su punto más grande, justo antes de que se contraiga. En la miocardiopatía dilatada, el DTD es mayor que 2 desviaciones estándar del valor teórico corregido para la edad y la superficie corporal.

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Etiología de la Miocardiopatía Dilatada

La miocardiopatía dilatada puede ser causada por una variedad de factores, incluyendo infecciones, medicamentos, drogas y enfermedades neuromusculares. En alrededor del 30% de los casos, la causa es hereditaria.

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Miocarditis virales

Las miocarditis virales, especialmente causadas por enterovirus, pueden evolucionar a miocardiopatía dilatada en niños. Esta es una de las causas infecciosas más comunes.

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Cardiomiopatía

Enfermedades que afectan el músculo cardíaco, como la distrofia muscular de Duchenne y Becker, miopatías por problemas metabólicos, taquiarritmias, etc. Pueden causar insuficiencia cardíaca y síntomas como fatiga, disnea y palpitaciones.

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Distrofinopatía

Tipo de cardiomiopatía que implica un debilitamiento del músculo cardíaco debido a una mutación en el gen de la distrofina.

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Taquiarritmias

Causa de cardiomiopatía caracterizada por ritmos cardíacos rápidos e irregulares, dificultando la función del corazón.

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Cardiomiopatías Metabólicas

Grupo de cardiomiopatías causadas por disfunciones en el metabolismo, como problemas en la producción de energía mitocondrial.

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Cardiomiopatía Dilatada

Tipo de cardiomiopatía caracterizada por una dilatación de las cavidades cardíacas, especialmente los ventrículos. Puede provocar síntomas como disnea, fatiga y palpitaciones.

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R3 en punta

Signo característico de la cardiomiopatía dilatada que se detecta con un estetoscopio, indica un flujo sanguíneo turbulento en el corazón.

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Cuarto tono

Un cuarto tono de corazón que es siempre patológico, asociado a disfunción de los músculos papilares del corazón.

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Insuficiencia cardíaca

Estado en el que el corazón no puede bombear sangre eficientemente, llevando a la insuficiencia cardíaca.

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Miocardiopatía Hipertrófica Idiopática

La forma más común de miocardiopatía hipertrófica, es una enfermedad hereditaria con un patrón de herencia autosómico dominante.

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Onda Q profunda en I y aVL

La presencia de una onda Q profunda en las derivaciones I y aVL puede ser un indicio de anomalía en la arteria coronaria izquierda.

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Resonancia Magnética Cardiaca (RNM)

Un estudio no invasivo que utiliza campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes detalladas del corazón. Es más sensible que la ecocardiografía y es la técnica de referencia para el estudio del miocardio.

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Resonancia Magnética Cardiaca con Gadolinio (RTG)

Un tipo de RNM que utiliza gadolinio un agente de contraste que ayuda a visualizar mejor las estructuras del corazón. Es importante para diagnosticar áreas específicas de necrosis y fibrosis.

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Arteria Coronaria Izquierda Anómala (ALCAPA)

Una condición donde la arteria coronaria izquierda se origina en el tronco de la pulmonar en lugar del aorta, lo que puede causar problemas de flujo sanguíneo al corazón.

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Biopsia Endomiocárdica

Una técnica para obtener una muestra del tejido muscular del corazón. Se utiliza para diagnosticar miocardiopatías, pero tiene riesgos como la perforación y la obtención de falsos negativos.

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Study Notes

Introducción a las Miocardiopatías en Pediatría

  • Miocardiopatías son enfermedades del miocardio asociadas a disfunción cardíaca.
  • Esta disfunción puede ser sistólica, diastólica o ambas.
  • Las clasificaciones se basan en la etiología:
    • Primarias o idiopáticas (sin causa conocida).
    • Secundarias (excluyendo las anteriores).
  • Las miocardiopatías, aunque varias, las más frecuentes son 3:
    • Dilatada o congestiva: más frecuente (2,5-8/100.000 habitantes/año).
    • Hipertrófica (25% de las miocardiopatías, la mayoría genética).
    • Restrictiva (5% de las miocardiopatías).
    • También se menciona la displasia arritmogénica de ventrículo derecho, menos frecuente.

Miocardiopatía Dilatada

  • Afectación miocárdica que produce dilatación crónica ventricular con afectación de la contractilidad.
  • Etiología variada, con hasta un 30% de casos identificados con causas como infecciones, trastornos metabólicos o enfermedades neuromusculares,
  • Es la variante miocardiopatía más frecuente, especialmente en adultos, y también secundarias a miocardiopatías por afectación coronaria, la alcohólica y la secundaria a miocarditis.
  • Se caracteriza por la dilatación y la disminución de contractilidad en ausencia de patologías como valvulopatías o isquemia.

Criterios Diagnósticos de Miocardiopatía Dilatada

  • La fracción de eyección (FE) del VI < 0.45 (45%) o la fracción de acortamiento (FA) < 0.25 (25%), en un ecocardiograma.
  • El diámetro telediastólico del VI > 2 desviaciones estándar del valor teórico corregido para la edad y superficie corporal.

Miocardiopatía Hipertrófica

  • Una afección del miocardio con hipertrofia ventricular (generalmente asimétrica) sin dilatación.
  • Puede ser conocida como:
    • Hipertrofia septal asimétrica
    • Estenosis subaórtica hipertrófica
    • Miocardiopatía hipertrófica obstructiva
  • Es una enfermedad hereditaria, con una prevalencia variable.
  • Se diagnostica con la ayuda de un historial familiar, los signos y síntomas, y estudios de diagnóstico.

Posibles Mutaciones de Miocardiopatía Hipertrófica

  • Se subraya la importancia de las mutaciones de proteínas sarcoméricas que contribuyen en más del 65% de las miocardiopatías hipertróficas.
  • Estas mutaciones incluyen la cadena pesada de la beta-miosina, proteína C de la unión a la miosina, troponinas T e I, y alfa-tropomiosina.

Miocardiopatía Restrictiva

  • Se caracteriza por una afectación del endocardio o miocardio, lo que resulta en una reducción de la distensibilidad ventricular.
  • Los ventrículos no presentan dilatación ni hipertrofia.
  • A pesar de la función sistólica normal de los ventrículos, existe una restricción en el llenado ventricular.
  • Es menos común que las otras miocardiopatías.

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