Miocardiopatías en Pediatría
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Questions and Answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la función diastólica alterada es correcta?

  • La onda A es normalmente alta en este estado.
  • La relación E/A disminuye en la función diastólica alterada.
  • La onda E y la onda A están igualmente aumentadas.
  • La relajación isovolumétrica ventricular puede estar aumentada. (correct)
  • ¿Cuál de los siguientes tratamientos es considerado poco eficaz para la insuficiencia cardíaca?

  • Endocardiectomía.
  • Reemplazamiento valvular.
  • Anticoagulación. (correct)
  • Cateterismo con biopsia endomiocárdica.
  • ¿Cuál de los siguientes métodos no se usa para realizar el diagnóstico diferencial con pericarditis constrictiva?

  • Radiografía de tórax. (correct)
  • Doppler tisular.
  • Toracotomía exploradora.
  • Ecocardiograma.
  • En la evaluación ecocardiográfica, ¿qué patrón se puede observar con el Doppler tisular en la función diastólica alterada?

    <p>Patrón tipo IV.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué complicación puede surgir como resultado de las alteraciones ventriculares?

    <p>Trombos intracavitarios.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes es un tipo de miocardiopatía infiltrativa?

    <p>Glucogenosis</p> Signup and view all the answers

    En la fisiopatología de la miocardiopatía restrictiva, ¿qué indica una compliance ventricular reducida?

    <p>Los cambios en volumen provocan grandes aumentos en presión.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué hallazgo se puede observar en la anatomía patológica de la miocardiopatía restrictiva?

    <p>Ventriculos de tamaño normal.</p> Signup and view all the answers

    En un ECG de un paciente con miocardiopatía restrictiva, ¿qué se espera observar?

    <p>Grandes ondas auriculares.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes complicaciones es más común en la miocardiopatía restrictiva con afectación del ventrículo izquierdo?

    <p>Soplo de insuficiencia mitral.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica es típica de un ecocardiograma en un paciente con miocardiopatía restrictiva?

    <p>Gran dilatación auricular.</p> Signup and view all the answers

    La fibrosis endomiocárdica se considera una forma de miocardiopatía:

    <p>Restrictiva.</p> Signup and view all the answers

    En relación a la hipertensión pulmonar en miocardiopatías restrictivas, ¿cuál es su implicación principal?

    <p>Aumenta la presión en la aurícula derecha.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes condiciones no se considera un factor de riesgo menor para la muerte súbita en pacientes con miocardiopatía hipertrófica?

    <p>Hipertensión arterial</p> Signup and view all the answers

    En la miocardiopatía restrictiva, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?

    <p>Existe restricción del llenado ventricular.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes anomalías genéticas se asocia con la hipertrofia del ventrículo izquierdo?

    <p>Ataxia de Friedreich</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la indicación correcta para la colocación de un desfibrilador-cardioversor implantable en un paciente?

    <p>Un criterio mayor y dos menores.</p> Signup and view all the answers

    En un estudio de Holter, ¿qué indicativo se relaciona con una taquicardia ventricular no sostenida preocupante?

    <p>Episodios prolongados y repetidos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica es típica de la miocardiopatía restrictiva?

    <p>Función diastólica anormal.</p> Signup and view all the answers

    En pacientes jóvenes con síncope, ¿cuál es uno de los factores que se considera de mayor riesgo?

    <p>Taquicardia ventricular sostenida.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa respecto a los factores de riesgo asociados a miocardiopatía hipertrófica?

    <p>La fibrosis miocárdica no es relevante.</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Miocardiopatías en Pediatría

    • Miocardiopatía: Enfermedad del miocardio que causa disfunción cardíaca, pudiendo ser sistólica, diastólica o ambas.

    Clasificación

    • Primarias/Idiopáticas: Sin causa conocida, no debidas a coronariopatía, valvulopatía, cardiopatía congénita, hipertensión o infección.
    • Secundarias: No detalladas en el texto.

    Tipos de Miocardiopatías (Más Frecuentes)

    • Dilatada/Congestiva: La más frecuente (2.5-8/100,000 habitantes/año).
    • Hipertrófica: 25 % de las miocardiopatías; predominantemente genética. Muchos casos con defectos genéticos.
    • Restrictiva: 5 % de las miocardiopatías; cámaras normales pero con defecto de distensibilidad.
    • Displasia Arritmogénica de Ventrículo Derecho: Muy rara.

    Miocardiopatía No dilatada del VI (MCNDVI)

    • Nueva entidad caracterizada por fibrosis no isquémica o reemplazo del ventrículo izquierdo (VI) por tejido adiposo, con disfunción sistólica sin dilatación.
    • Incluye: Miocardiopatía hipocinética no dilatada, Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo (MCAVI), Miocardiopatía no compactada (MCNC).

    Miocardiopatía Dilatada

    • Afección miocárdica que produce dilatación crónica ventricular con afectación de la contractilidad.
    • Etiología variada, incluyendo infecciones, tóxicos, enfermedades neuromusculares, y metabolopatías.
    • Hasta 50% de casos idiopáticos pueden clasificarse como miocardiopatía dilatada familiar.
    • Es una alteración sistólica.
    • La más frecuente en adultos, a menudo secundaria a miocardiopatía por afectación coronaria, alcohólica o miocarditis.

    Criterios Diagnósticos (Miocardiopatía Dilatada)

    • Fracción de eyección (FE) del VI < 45 % o Fracción de acortamiento (FA) < 25 %, en ecocardiograma, ventriculografía radioisotópica o con RMN.
    • Diámetro telediastólico (DTD) del VI > 2 DE del valor teórico corregido.

    Diagnóstico

    • Se detallan exámenes complementarios para el diagnóstico de las diferentes alteraciones (ECG, radiografía de tórax, resonancia magnética, ecocardiograma, cateterización y biopsia).
    • Los exámenes complementarios ayudan a determinar la causa y la extensión de la alteración.

    Tratamiento

    • El tratamiento varía según la gravedad de la afección y el tipo de miocardiopatía.
    • Se detallan los tratamientos farmacológicos y las intervenciones quirúrgicas (especialmente para miocardiopatías severas o obstructivas).

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    Description

    Explora las diferentes miocardiopatías que afectan a los niños, incluyendo su clasificación y tipos más comunes. Conoce las características de la miocardiopatía dilatada, hipertrófica y restrictiva, así como la nueva entidad MCNDVI. Este cuestionario te ayudará a profundizar en el entendimiento de estas condiciones cardíacas en pediatría.

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