Miocardiopatías en Pediatría

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Questions and Answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la función diastólica alterada es correcta?

  • La onda A es normalmente alta en este estado.
  • La relación E/A disminuye en la función diastólica alterada.
  • La onda E y la onda A están igualmente aumentadas.
  • La relajación isovolumétrica ventricular puede estar aumentada. (correct)

¿Cuál de los siguientes tratamientos es considerado poco eficaz para la insuficiencia cardíaca?

  • Endocardiectomía.
  • Reemplazamiento valvular.
  • Anticoagulación. (correct)
  • Cateterismo con biopsia endomiocárdica.

¿Cuál de los siguientes métodos no se usa para realizar el diagnóstico diferencial con pericarditis constrictiva?

  • Radiografía de tórax. (correct)
  • Doppler tisular.
  • Toracotomía exploradora.
  • Ecocardiograma.

En la evaluación ecocardiográfica, ¿qué patrón se puede observar con el Doppler tisular en la función diastólica alterada?

<p>Patrón tipo IV. (A), Patrón tipo II. (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué complicación puede surgir como resultado de las alteraciones ventriculares?

<p>Trombos intracavitarios. (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes es un tipo de miocardiopatía infiltrativa?

<p>Glucogenosis (D)</p> Signup and view all the answers

En la fisiopatología de la miocardiopatía restrictiva, ¿qué indica una compliance ventricular reducida?

<p>Los cambios en volumen provocan grandes aumentos en presión. (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué hallazgo se puede observar en la anatomía patológica de la miocardiopatía restrictiva?

<p>Ventriculos de tamaño normal. (C)</p> Signup and view all the answers

En un ECG de un paciente con miocardiopatía restrictiva, ¿qué se espera observar?

<p>Grandes ondas auriculares. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes complicaciones es más común en la miocardiopatía restrictiva con afectación del ventrículo izquierdo?

<p>Soplo de insuficiencia mitral. (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué característica es típica de un ecocardiograma en un paciente con miocardiopatía restrictiva?

<p>Gran dilatación auricular. (B)</p> Signup and view all the answers

La fibrosis endomiocárdica se considera una forma de miocardiopatía:

<p>Restrictiva. (D)</p> Signup and view all the answers

En relación a la hipertensión pulmonar en miocardiopatías restrictivas, ¿cuál es su implicación principal?

<p>Aumenta la presión en la aurícula derecha. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes condiciones no se considera un factor de riesgo menor para la muerte súbita en pacientes con miocardiopatía hipertrófica?

<p>Hipertensión arterial (B)</p> Signup and view all the answers

En la miocardiopatía restrictiva, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?

<p>Existe restricción del llenado ventricular. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes anomalías genéticas se asocia con la hipertrofia del ventrículo izquierdo?

<p>Ataxia de Friedreich (C), Enfermedad de Fabry (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la indicación correcta para la colocación de un desfibrilador-cardioversor implantable en un paciente?

<p>Un criterio mayor y dos menores. (C)</p> Signup and view all the answers

En un estudio de Holter, ¿qué indicativo se relaciona con una taquicardia ventricular no sostenida preocupante?

<p>Episodios prolongados y repetidos. (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué característica es típica de la miocardiopatía restrictiva?

<p>Función diastólica anormal. (B)</p> Signup and view all the answers

En pacientes jóvenes con síncope, ¿cuál es uno de los factores que se considera de mayor riesgo?

<p>Taquicardia ventricular sostenida. (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa respecto a los factores de riesgo asociados a miocardiopatía hipertrófica?

<p>La fibrosis miocárdica no es relevante. (B)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Miocardiopatías restrictivas

Grupo de enfermedades que dificultan el llenado de los ventrículos del corazón.

Miocardiopatías restrictivas no infiltrativas

Enfermedades que causan rigidez en el músculo cardíaco, sin infiltración de otras sustancias.

Miocardiopatías restrictivas infiltrativas

Enfermedades en las que sustancias extrañas se acumulan en el músculo cardíaco, provocando rigidez.

Compliance ventricular reducida

Capacidad disminuida del ventrículo para expandirse y llenarse de sangre con facilidad.

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Dilatación auricular

Aumento del tamaño de las aurículas del corazón, usualmente por acumulación de sangre.

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Crecimiento auricular

Aumento significativo del tamaño de las aurículas.

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Hipertensión pulmonar

Elevación de la presión en las arterias pulmonares.

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Cardiomegalia

Aumento anormal del tamaño del corazón.

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Función diastólica alterada

La capacidad del corazón para relajarse y llenarse de sangre durante la diástole está afectada.

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Obliteración apical o subvalvular AV

Cierre anormal del flujo sanguíneo en la válvula auriculoventricular (AV), cerca de la punta del corazón, afectando el flujo de sangre.

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Tiempo de desaceleración mitral disminuido

El tiempo que tarda la velocidad del flujo sanguíneo a través del ventrículo izquierdo en disminuir después del inicio del llenado ventricular disminuido, en la ecocardiografía.

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Relación E/A aumentada (Ecocardiografía)

Relación entre las velocidades de flujo sanguíneo en la ecocardiografía (ondas E y A) que indica alteración de la función diastólica marcada.

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Endocardiectomía

Procedimiento quirúrgico para extirpar tejido endocárdico anormal, con o sin remplazo de la válvula AV.

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Miocardiopatía hipertrófica

Un trastorno del corazón en el que el músculo del ventrículo izquierdo se engrosa anormalmente.

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Factores de riesgo mayor (hipertrofia)

Características que incrementan el riesgo de arritmias y muerte súbita en pacientes con hipertrofia ventricular.

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Factores de riesgo menor (hipertrofia)

Características que aumentan levemente el riesgo de arritmias y muerte súbita en pacientes con hipertrofia, como fibrilación auricular y otras afecciones.

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Desfibrilador-cardioversor implantable (DCI)

Un dispositivo médico que se implanta quirúrgicamente para prevenir arritmias mortales.

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Síntomas de síncope (desmayo)

Caída repentina de la conciencia.

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Taquicardia ventricular

Ritmo cardíaco acelerado, con origen en los ventrículos.

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Ejercicio y test de esfuerzo

Prueba para evaluar la respuesta del corazón al esfuerzo.

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Study Notes

Miocardiopatías en Pediatría

  • Miocardiopatía: Enfermedad del miocardio que causa disfunción cardíaca, pudiendo ser sistólica, diastólica o ambas.

Clasificación

  • Primarias/Idiopáticas: Sin causa conocida, no debidas a coronariopatía, valvulopatía, cardiopatía congénita, hipertensión o infección.
  • Secundarias: No detalladas en el texto.

Tipos de Miocardiopatías (Más Frecuentes)

  • Dilatada/Congestiva: La más frecuente (2.5-8/100,000 habitantes/año).
  • Hipertrófica: 25 % de las miocardiopatías; predominantemente genética. Muchos casos con defectos genéticos.
  • Restrictiva: 5 % de las miocardiopatías; cámaras normales pero con defecto de distensibilidad.
  • Displasia Arritmogénica de Ventrículo Derecho: Muy rara.

Miocardiopatía No dilatada del VI (MCNDVI)

  • Nueva entidad caracterizada por fibrosis no isquémica o reemplazo del ventrículo izquierdo (VI) por tejido adiposo, con disfunción sistólica sin dilatación.
  • Incluye: Miocardiopatía hipocinética no dilatada, Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo (MCAVI), Miocardiopatía no compactada (MCNC).

Miocardiopatía Dilatada

  • Afección miocárdica que produce dilatación crónica ventricular con afectación de la contractilidad.
  • Etiología variada, incluyendo infecciones, tóxicos, enfermedades neuromusculares, y metabolopatías.
  • Hasta 50% de casos idiopáticos pueden clasificarse como miocardiopatía dilatada familiar.
  • Es una alteración sistólica.
  • La más frecuente en adultos, a menudo secundaria a miocardiopatía por afectación coronaria, alcohólica o miocarditis.

Criterios Diagnósticos (Miocardiopatía Dilatada)

  • Fracción de eyección (FE) del VI < 45 % o Fracción de acortamiento (FA) < 25 %, en ecocardiograma, ventriculografía radioisotópica o con RMN.
  • Diámetro telediastólico (DTD) del VI > 2 DE del valor teórico corregido.

Diagnóstico

  • Se detallan exámenes complementarios para el diagnóstico de las diferentes alteraciones (ECG, radiografía de tórax, resonancia magnética, ecocardiograma, cateterización y biopsia).
  • Los exámenes complementarios ayudan a determinar la causa y la extensión de la alteración.

Tratamiento

  • El tratamiento varía según la gravedad de la afección y el tipo de miocardiopatía.
  • Se detallan los tratamientos farmacológicos y las intervenciones quirúrgicas (especialmente para miocardiopatías severas o obstructivas).

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