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Questions and Answers
¿Cuál de las siguientes condiciones se asocia con la terapia inmunosupresora?
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¿Qué factor ambiental puede contribuir a una inmunodeficiencia secundaria?
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¿Cuál es un riesgo significativamente elevado en pacientes con asplenia?
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¿Qué enfermedad se considera una causa de inmunodeficiencia secundaria por su naturaleza autoinmune?
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¿Cuál de las siguientes infecciones está asociada con la inmunodeficiencia secundaria?
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¿Cuál es la única indicación aprobada por la FDA para los preparados de inmunoglobulina subcutánea (IGSC)?
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¿Cuáles son los efectos adversos locales más frecuentes de la IGSC?
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¿Qué productos de IGSC se administran por vía subcutánea (SC)?
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¿Cuál es la meta de prevención de infecciones bacterianas en el tratamiento con IGSC?
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¿Con qué frecuencia se debe monitorear a los pacientes que reciben IGSC?
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¿Cuál es una de las funciones principales de la inmunoglobulina (IG) en el tratamiento de enfermedades?
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¿Cuál es el rango de dosis para el tratamiento de reemplazo de la inmunoglobulina?
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¿Cuál es una ventaja de la inmunoglobulina intravenosa (IGIV)?
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¿Cuál de las siguientes es una desventaja de la inmunoglobulina subcutánea (IGSC)?
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¿Qué tipo de reacción adversa es clasificada como grave?
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¿Qué mecanismo de acción se asocia con la administración de inmunoglobulina en dosis de 1-2 g/Kg?
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¿Cuál de las siguientes es una desventaja de la inmunoglobulina intravenosa (IGIV)?
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¿Cuál es una ventaja de la inmunoglobulina subcutánea (IGSC) en comparación con la intravenosa?
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¿Qué efecto tienen los corticosteroides sobre la inmunidad innata?
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¿Cuál es un factor de riesgo en pacientes con VIH/SIDA relacionado con el recuento de células CD4?
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¿Cuál es una de las alteraciones observadas en los ganglios linfáticos causada por desnutrición?
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¿Cuál es una consecuencia de la disminución de IL-2 por Leishmania?
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Qué efecto tiene la desnutrición en la médula ósea?
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¿Cuál de los siguientes agentes infecciosos está asociado con una disminución significativa de linfocitos CD4 en VIH/SIDA?
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¿Qué representa la hipoplasia eritroide en la médula ósea?
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¿Cuál es un efecto general de los inmunosupresores en el sistema inmunitario?
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Study Notes
Inmunodeficiencias Secundarias
- Se presentan en individuos con patologías que afectan a uno o más elementos del sistema inmune.
- Son resultado de factores que pueden afectar un huésped con un sistema inmunitario normal, incluyendo agentes infecciosos, drogas, enfermedades metabólicas y condiciones ambientales.
Condiciones Asociadas
- Terapia inmunosupresora: Quimioterapia, ablación de médula ósea.
- Exposición ambiental: Radiación ionizante, UV, químicos tóxicos.
- Enfermedad autoinmune: LES, Artritis reumatoide (AR).
- Otros: Estrés, asplenia/hipoesplenismo, envejecimiento, enfermedad de Hodgkin, leucemias, mielomas, tumores sólidos, trauma, quemaduras.
- Homeostasis bioquímica: Diabetes, insuficiencia renal, insuficiencia hepática, desnutrición.
- Infección microbiana: Infecciones virales (VIH, SIDA, sarampión, virus del grupo herpes -HSV 1 o 2, EBV, CMV, VZV-), bacterianas, micobacterianas, parasitarias.
IDS a asplenia/hipoesplenismo
- Riesgo 200 veces mayor de muerte por septicemia.
- Congénita: Esferocitosis hereditaria, enfermedad de células falciformes, talasemia.
- Adquirida: Trombocitopenia inmune refractaria, trastornos mieloproliferativos, anemias hemolíticas autoinmunes, trastornos linfoproliferativos.
- Bacterias encapsuladas: S. pneumoniae, H. influenzae, N. meningitidis, Babesia.
IDS a causas nutricionales
- Desnutrición y órganos hematopoyéticos y linfoides.
- GALT: Disminución en centros germinales, placas de Peyer, linfocitos intraepiteliales, células B y T, células formadoras de anticuerpos e IgA secretora.
- Ganglios linfáticos: Alteración en el tráfico de leucocitos, antígenos, y células formadoras de anticuerpos.
- Timo: Disminución del epitelio tímico, timocitos (apoptosis), hormona tímica.
- Bazo: Disminución de celularidad, pulpa blanca desorganizada.
- Médula ósea: Disminución de celularidad, alteración del estroma, hipoplasia/displasia, células progenitoras hematopoyéticas, células mieloides deterioradas, movilización reducida.
IDS a infecciones
- VIH/SIDA: Disminución de linfocitos CD4 (con recuentos específicos).
- Agentes infecciosos: Pneumocystis jiroveci, Coccidioidomicosis, Toxoplasma gondii, Histoplasmosis, Complejo Mycobacterium avium (MAC).
- Otras: Leishmania causa disminución de IL-2. Varicela, sarampión, CMV, rubeola causan linfopenia y anergia generalizada.
IDS a inmunosupresores y citotóxicos
- Inmunosupresores: Esteroides, ciclosporina, tacrolimus, sirolimus, ciclofosfamida, metotrexate, micofenolato, 6-mercaptopurina, azatioprina.
- Efectos: Inhiben la inmunidad innata y adaptativa, aumento del riesgo de infecciones (50%-60%), inhiben el tráfico de leucocitos, interfieren en funciones de leucocitos, fibroblastos y células endoteliales, suprimen producción/acción de factores humorales implicados en el proceso inflamatorio.
- Dosis inmunosupresora: Mayor a 20 mg/día de prednisona o equivalente y/o mayor a 14 días (especialmente en pacientes menores de 10 kg).
IDS a neoplasias
- Neoplasias: Leucemias, linfomas, mieloma múltiple.
- Efectos: Alteración en número o función de células inmunes. Algunas son secundarias a tratamientos inmunosupresores o infecciones.
Inmunoglobulina humana
- Introducción: La inmunoglobulina (IgG) es un preparado que contiene IgG.
- Usos: Tratamiento de diferentes enfermedades, combate infecciones, efecto inmunomodulador, mejora calidad de vida y limita daño a órganos afectados por inmunodeficiencia primaria (IDP), previene muerte por infecciones.
Mecanismo de acción
- Dependiente de la dosis administrada.
- Remplazo (0.4-0.6 g/Kg/dosis): Deficiencia de anticuerpos, opsonización de patógenos.
- Inmunomodulador (1-2 g/Kg): Estimula respuesta inmune adaptativa, regula la producción de citocinas.
Vías de administración
- Intravenosa (IGIV) : 2 formas de preparados de Ig, cumple con perfil de calidad y seguridad, mismos mecanismos de acción.
- Subcutánea (IGSC): 2 formas de preparados de Ig, cumple con perfil de calidad y seguridad, mismos mecanismos de acción.
- Diferencias: Difieren en forma y tiempo de administración, biodisponibilidad.
Inmunoglobulina intravenosa (IGIV)
- Ventajas: Gran volumen administrado por infusión, conveniente para cargar rápidamente, dosis alta, dosificación cada 3-4 semanas, menos agujas, menos implicación del paciente.
- Desventajas: Tiempos de infusión largos, requiere de accesos venosos, personal entrenado, efectos adversos sistémicos.
Efectos adversos IGIV
- Inmediatos: Síndrome gripal, dermatológicos, cardiovasculares, lesión pulmonar aguda.
- Tardíos: Trombosis/hematológicos, lesión renal, alteración electrolítica, infecciones.
- Clasificación: Leve (fiebre, escalofrios, cefalea, fatiga), moderados (dolor torácico, alucinaciones, vomito, artralgias, cefalea intensa), graves (hipertensión, anafilaxia, IAM, broncoespasmo, meningitis aséptica).
Inmunoglobulina Subcutánea (IGSC)
- Ventajas: Tratamiento domiciliario, autonomía del paciente, no requiere acceso IV, opción preferida en caso de problemas de acceso venoso, flexibilidades, menos implicación del paciente.
- Desventajas: Volumen pequeño de infusión, dosificación cada 1-2 semanas, la capacidad de autoinfusión requiere la fiabilidad del paciente, efectos secundarios locales, riesgo bajo de efectos sistémicos.
Indicaciones IGSC
- Única indicación aprobada por la FDA: inmunodeficiencias primarias.
- Falta de ensayos clínicos controlados en otras enfermedades.
Efectos adversos IGSC
- Efectos adversos sistémicos raros, menor gravedad que IGIV.
- Efectos adversos locales frecuentes: edema, eritema, calor, induración.
- No riesgo de fibrosis, lipodistrofia o daño de tejidos.
Preparados comerciales
- Especificaciones de cada preparado (fórmula, diluyente, pH, IgA, estabilizador, administración).
Metas
- Prevención de infecciones bacterianas: 700 mg/dL.
- Prevención de meningoencefalitis: 800 mg/dL.
- Ajuste de dosis en caso de ≥ 3 infecciones leves al año (aumento de 150mg/kg/dosis) con reducción del intervalo de aplicación.
Monitoreo
- Infecciones: BH, PCR, VSG.
- Ig's plasmáticas.
- Función renal.
- Función hepática.
- Realizar seguimiento cada 6-12 meses.
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Description
Este cuestionario evalúa el conocimiento sobre las inmunodeficiencias secundarias y sus condiciones asociadas. Se analizarán factores que afectan el sistema inmune en individuos con patologías subyacentes. Los temas incluyen terapias inmunosupresoras, exposiciones ambientales y enfermedades autoinmunes.
