Inmunodeficiencias Secundarias 3P

Inmunodeficiencias Secundarias

• Se presentan en individuos con patologías que afectan a uno o más elementos del sistema inmune.
• Son resultado de factores que pueden afectar un huésped con un sistema inmunitario normal, incluyendo agentes infecciosos, drogas, enfermedades metabólicas y condiciones ambientales.

Condiciones Asociadas

• Terapia inmunosupresora: Quimioterapia, ablación de médula ósea.
• Exposición ambiental: Radiación ionizante, UV, químicos tóxicos.
• Enfermedad autoinmune: LES, Artritis reumatoide (AR).
• Otros: Estrés, asplenia/hipoesplenismo, envejecimiento, enfermedad de Hodgkin, leucemias, mielomas, tumores sólidos, trauma, quemaduras.
• Homeostasis bioquímica: Diabetes, insuficiencia renal, insuficiencia hepática, desnutrición.
• Infección microbiana: Infecciones virales (VIH, SIDA, sarampión, virus del grupo herpes -HSV 1 o 2, EBV, CMV, VZV-), bacterianas, micobacterianas, parasitarias.

IDS a asplenia/hipoesplenismo

• Riesgo 200 veces mayor de muerte por septicemia.
• Congénita: Esferocitosis hereditaria, enfermedad de células falciformes, talasemia.
• Adquirida: Trombocitopenia inmune refractaria, trastornos mieloproliferativos, anemias hemolíticas autoinmunes, trastornos linfoproliferativos.
• Bacterias encapsuladas: S. pneumoniae, H. influenzae, N. meningitidis, Babesia.

IDS a causas nutricionales

• Desnutrición y órganos hematopoyéticos y linfoides.
• GALT: Disminución en centros germinales, placas de Peyer, linfocitos intraepiteliales, células B y T, células formadoras de anticuerpos e IgA secretora.
• Ganglios linfáticos: Alteración en el tráfico de leucocitos, antígenos, y células formadoras de anticuerpos.
• Timo: Disminución del epitelio tímico, timocitos (apoptosis), hormona tímica.
• Bazo: Disminución de celularidad, pulpa blanca desorganizada.
• Médula ósea: Disminución de celularidad, alteración del estroma, hipoplasia/displasia, células progenitoras hematopoyéticas, células mieloides deterioradas, movilización reducida.

IDS a infecciones

• VIH/SIDA: Disminución de linfocitos CD4 (con recuentos específicos).
• Agentes infecciosos: Pneumocystis jiroveci, Coccidioidomicosis, Toxoplasma gondii, Histoplasmosis, Complejo Mycobacterium avium (MAC).
• Otras: Leishmania causa disminución de IL-2. Varicela, sarampión, CMV, rubeola causan linfopenia y anergia generalizada.

IDS a inmunosupresores y citotóxicos

• Inmunosupresores: Esteroides, ciclosporina, tacrolimus, sirolimus, ciclofosfamida, metotrexate, micofenolato, 6-mercaptopurina, azatioprina.
• Efectos: Inhiben la inmunidad innata y adaptativa, aumento del riesgo de infecciones (50%-60%), inhiben el tráfico de leucocitos, interfieren en funciones de leucocitos, fibroblastos y células endoteliales, suprimen producción/acción de factores humorales implicados en el proceso inflamatorio.
• Dosis inmunosupresora: Mayor a 20 mg/día de prednisona o equivalente y/o mayor a 14 días (especialmente en pacientes menores de 10 kg).

IDS a neoplasias

• Neoplasias: Leucemias, linfomas, mieloma múltiple.
• Efectos: Alteración en número o función de células inmunes. Algunas son secundarias a tratamientos inmunosupresores o infecciones.

Inmunoglobulina humana

• Introducción: La inmunoglobulina (IgG) es un preparado que contiene IgG.
• Usos: Tratamiento de diferentes enfermedades, combate infecciones, efecto inmunomodulador, mejora calidad de vida y limita daño a órganos afectados por inmunodeficiencia primaria (IDP), previene muerte por infecciones.

Mecanismo de acción

• Dependiente de la dosis administrada.
• Remplazo (0.4-0.6 g/Kg/dosis): Deficiencia de anticuerpos, opsonización de patógenos.
• Inmunomodulador (1-2 g/Kg): Estimula respuesta inmune adaptativa, regula la producción de citocinas.

Vías de administración

• Intravenosa (IGIV) : 2 formas de preparados de Ig, cumple con perfil de calidad y seguridad, mismos mecanismos de acción.
• Subcutánea (IGSC): 2 formas de preparados de Ig, cumple con perfil de calidad y seguridad, mismos mecanismos de acción.
• Diferencias: Difieren en forma y tiempo de administración, biodisponibilidad.

Inmunoglobulina intravenosa (IGIV)

• Ventajas: Gran volumen administrado por infusión, conveniente para cargar rápidamente, dosis alta, dosificación cada 3-4 semanas, menos agujas, menos implicación del paciente.
• Desventajas: Tiempos de infusión largos, requiere de accesos venosos, personal entrenado, efectos adversos sistémicos.

Efectos adversos IGIV

• Inmediatos: Síndrome gripal, dermatológicos, cardiovasculares, lesión pulmonar aguda.
• Tardíos: Trombosis/hematológicos, lesión renal, alteración electrolítica, infecciones.
• Clasificación: Leve (fiebre, escalofrios, cefalea, fatiga), moderados (dolor torácico, alucinaciones, vomito, artralgias, cefalea intensa), graves (hipertensión, anafilaxia, IAM, broncoespasmo, meningitis aséptica).

Inmunoglobulina Subcutánea (IGSC)

• Ventajas: Tratamiento domiciliario, autonomía del paciente, no requiere acceso IV, opción preferida en caso de problemas de acceso venoso, flexibilidades, menos implicación del paciente.
• Desventajas: Volumen pequeño de infusión, dosificación cada 1-2 semanas, la capacidad de autoinfusión requiere la fiabilidad del paciente, efectos secundarios locales, riesgo bajo de efectos sistémicos.

Indicaciones IGSC

• Única indicación aprobada por la FDA: inmunodeficiencias primarias.
• Falta de ensayos clínicos controlados en otras enfermedades.

Efectos adversos IGSC

• Efectos adversos sistémicos raros, menor gravedad que IGIV.
• Efectos adversos locales frecuentes: edema, eritema, calor, induración.
• No riesgo de fibrosis, lipodistrofia o daño de tejidos.

Preparados comerciales

• Especificaciones de cada preparado (fórmula, diluyente, pH, IgA, estabilizador, administración).

Metas

• Prevención de infecciones bacterianas: 700 mg/dL.
• Prevención de meningoencefalitis: 800 mg/dL.
• Ajuste de dosis en caso de ≥ 3 infecciones leves al año (aumento de 150mg/kg/dosis) con reducción del intervalo de aplicación.

Monitoreo

• Infecciones: BH, PCR, VSG.
• Ig's plasmáticas.
• Función renal.
• Función hepática.
• Realizar seguimiento cada 6-12 meses.

Este cuestionario evalúa el conocimiento sobre las inmunodeficiencias secundarias y sus condiciones asociadas. Se analizarán factores que afectan el sistema inmune en individuos con patologías subyacentes. Los temas incluyen terapias inmunosupresoras, exposiciones ambientales y enfermedades autoinmunes.