Immunologie des Groupes Sanguins
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Questions and Answers

Quel pourcentage de cas présentent une hypogammaglobulinémie dans le cadre de l'EPP ?

  • 60% (correct)
  • 50%
  • 80%
  • 30%

    • Quel test est positif chez 10 à 20% des patients atteints de LLC ?

  • Test de la fonction hépatique
  • Test de Coombs (correct)
  • Test de PCR
  • Test de dépistage des anticorps

    • À quel stade de la classification de Binet la LLC ne touche moins de 3 aires ganglionnaires ?

  • Stade C
  • Stade A (correct)
  • Stade B
  • Stade D

    • Quel facteur prédictif de survie globale est souvent lié à une mutation TP53 ?

    <p>Bêta2globuline supérieure à 3,5 mg/L</p> Signup and view all the answers

    Quelle est l'incidence de la LLC chez les personnes de 65 ans ?

    <p>12,8/100 000</p> Signup and view all the answers

    Quel stade de la LLC indique la présence d'anémie et/ou thrombopénie ?

    <p>Stade C</p> Signup and view all the answers

    À quel âge l'incidence de la LLC augmente-t-elle significativement ?

    <p>À partir de 50 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel proportion des patients atteints de LLC a plus de 50 ans ?

    <p>90%</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque majeur en transfusion pour le phénotype Bombay ?

    <p>Transfusion uniquement en Bombay</p> Signup and view all the answers

    Quel groupe sanguin est considéré comme donneur universel ?

    <p>Groupe O</p> Signup and view all the answers

    Quels anticorps sont présents chez le groupe AB ?

    <p>Absents</p> Signup and view all the answers

    Que se passe-t-il lors d'une transfusion incompatible de GR D+ vers GR D- ?

    <p>Ses GR D- seront détruits par les AC</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui caractérise les anticorps anti-Rh1 chez une mère RhD- ?

    <p>Apparent lors d’une immunisation</p> Signup and view all the answers

    Quel est le danger des anticorps anti-A et anti-B chez un receveur de O ?

    <p>Ils provoquent une hémolyse immédiate</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fonction de l'α1-3-galactosyl-transférase ?

    <p>Création d'Ag B</p> Signup and view all the answers

    Quel groupe est un receveur universel ?

    <p>Groupe AB</p> Signup and view all the answers

    Que signifie la présence de l'allèle h chez une personne ?

    <p>Absence d'antigène A, B ou H</p> Signup and view all the answers

    Quel est le danger de la transfusion pour une mère RhD- lors d'une deuxième grossesse ?

    <p>Synthèse accrue d'anticorps</p> Signup and view all the answers

    Quel test spécifique est utilisé pour la confirmation diagnostique dans le cas de la mutation JAK2 ?

    <p>Marqueur moléculaire BCR-ABL</p> Signup and view all the answers

    Quelle structure est impliquée dans la mutation V617F de JAK2 ?

    <p>Domaine JH2</p> Signup and view all the answers

    Quel examen complémentaire est considéré le plus informatif pour le diagnostic de la thrombopénie ?

    <p>Hémogramme avec examen du frottis</p> Signup and view all the answers

    Quelle est une cause courante d'étiologie infectieuse de thrombopénie ?

    <p>Hépatite</p> Signup and view all the answers

    Quel aspect fonctionnel fléchit en raison de la mutation V617F de JAK2 ?

    <p>L'activité auto-inhibitrice</p> Signup and view all the answers

    Quel examen est nécessaire pour analyser les progéniteurs médullaires ?

    <p>Myélogramme</p> Signup and view all the answers

    Quel est un signe clinique courant d'une thrombopénie ?

    <p>Brutal</p> Signup and view all the answers

    Quel type d'examen peut varier en valeur informative selon l'entité étudiée ?

    <p>Ensemble d'examens complémentaires</p> Signup and view all the answers

    Quel est le seuil de plaquettes au-dessous duquel des manifestations hémorragiques peuvent apparaître ?

    <p>50000/m</p> Signup and view all the answers

    Quelle maladie est liée à des plaquettes géantes et à une agrégation nulle à la ristocétine ?

    <p>Maladie de Bernard Soulier</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique principale des purpuras ?

    <p>Extravasation de sang sous-cutanée</p> Signup and view all the answers

    Quel âge est le plus souvent associé à la survenue du purpura thrombopénique auto-immun (PTI) ?

    <p>25-35 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel type de symptômes est observé en cas de saignement des gencives ?

    <p>Gingivorragies</p> Signup and view all the answers

    Quel type de test est fondamental pour le diagnostic de PTI ?

    <p>Frottis sanguin</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est proposé en cas de purge ou d'une thrombopénie ?

    <p>Ig IV</p> Signup and view all the answers

    Quel anticorps est souvent impliqué dans le PTI ?

    <p>Anti-GpIIb/IIIa</p> Signup and view all the answers

    Quelle est l'évolution à surveiller après un traitement par corticoïdes pour PTI ?

    <p>Augmentation des plaquettes</p> Signup and view all the answers

    Quel peut être un signe cliniques d'un purpura fulminans ?

    <p>Hémorragie intra-crânienne</p> Signup and view all the answers

    Quel est un des principaux facteurs d'auto-immunité pouvant causer le PTI ?

    <p>Lupus</p> Signup and view all the answers

    Pourquoi les transfusions de plaquettes ne sont-elles généralement pas indiquées dans le PTI ?

    <p>Elles sont inefficaces et peuvent aggraver la situation.</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'impact de l'activation de l'agoniste de la TPO dans le traitement des thrombopénies ?

    <p>Stimulation de la production de plaquettes</p> Signup and view all the answers

    Quel type de prélèvement est nécessaire pour réaliser un myélogramme ?

    <p>Sang veineux sur anticoagulant de type EDTA</p> Signup and view all the answers

    Quel paramètre est mesuré par la technologie d'impédance dans un myélogramme ?

    <p>La concentration en plaquettes</p> Signup and view all the answers

    Quel est le volume moyen des globules rouges (VGM) pour un homme en fL ?

    <p>80 à 100 fL</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la procédure pour l'analyse de la moelle osseuse ?

    <p>Ponction de la moelle osseuse au niveau du sternum</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des réticulocytes dans l'examen de la moelle osseuse ?

    <p>Estimations de la production de globules rouges</p> Signup and view all the answers

    Quel est le but principal d'un myélogramme ?

    <p>Analyser la composition sanguine</p> Signup and view all the answers

    Quel paramètre est analysé par cytométrie en flux ?

    <p>Le volume cellulaire et la structure</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la plage normale de plaquettes en giga/L ?

    <p>150 à 400 giga/L</p> Signup and view all the answers

    Quel test est utilisé pour rechercher des anomalies génétiques dans un myélogramme ?

    <p>Cytochimie</p> Signup and view all the answers

    Quelle est une des méthodes de recherche des cellules anormales dans une moelle osseuse ?

    <p>Analyse par fluorescence</p> Signup and view all the answers

    Quelle analyse est effectuée pour déterminer la masse moyenne d'hémoglobine dans un globule rouge ?

    <p>CCMH</p> Signup and view all the answers

    Quel type d'analyse permet d’évaluer les anomalies morphologiques dans un myélogramme ?

    <p>Analyse cytomorphologique qualitative</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'objectif principal de l'analyse cytogénétique dans un myélogramme ?

    <p>Identifier les anomalies chromosomiques</p> Signup and view all the answers

    Quel est le paramètre mesuré qui indique la présence d'une anémie ?

    <p>Taux d’hémoglobine</p> Signup and view all the answers

    Quel examen complémentaire est utilisé pour la recherche de facteurs pronostiques dans le myélogramme ?

    <p>Biologie moléculaire</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Système sanguin et transfusions

    • Les IgG peuvent traverser la barrière placentaire, représentant un risque pour le fœtus.
    • Les groupes sanguins ont des caractéristiques spécifiques :
      • Groupe A : Ag A; Ac anti-B; α1-3-N-acétylgalactosamine-transférase présente.
      • Groupe B : Ag B; Ac anti-A.
      • Groupe AB : Ag A, B, et H; receveur universel.
      • Groupe O : Ag H; Ac anti-A et anti-B; donneur universel.
    • Le phénotype Bombay présente un risque majeur de transfusion, semblable au groupe O mais risque d'hémolyse.
    • Les groupes sanguins Rhésus D+ peuvent provoquer une incompatibilité materno-fœtale si les Ac anti-Rh1 émergent chez la mère D-.

    Règles de transfusion

    • Les Ac anti-Rh1 sont absents naturellement chez les patients Rh-.
    • En cas de transfusion incompatible (GR D+ vers GR D-), le risque d'hémolyse augmente significativement.
    • Les règles de don d'hématies imposent que les donneurs universels possèdent des Ag H non reconnus par Ac anti-A et anti-B.

    Examens complémentaires

    • EPP (électrophorèse) : hypogammaglobulinémie observée dans 60% des cas.
    • Test de Coombs : détecte les auto-Ac anti-érythrocytaires.
    • Biopsie ganglionnaire et TEP Scan en cas de suspicion de syndrome tumoral.

    Classification de la LLC (leucémie lymphoïde chronique)

    • Stade A : moins de 3 aires ganglionnaires atteintes.
    • Stade B : au moins 3 aires ganglionnaires atteintes.
    • Stade C : présence d'anémie et/ou thrombopénie, survie inférieure à 10 ans.
    • Facteurs prédictifs de survie : âge, état d'IgVH, taux de béta2globuline, mutations TP53.

    Myélogramme

    • Analyse de la moelle osseuse pour identifier une anémie, thrombopénie ou leucémie.
    • Paramètres mesurés : hémoglobine, hématocrite, réticulocytes, plaquettes, et leucocytes.
    • Etudes qualitatives pour évaluer les anomalies morphologiques.

    Examen des plaquettes

    • Mesure des plaquettes par impédance et en mode optique si anomalies détectées.
    • Analyse de la cytochimie, cytométrie en flux, et cytogénétique pour des diagnostics précis.

    Mutation JAK2 dans la thrombopénie

    • Définie par une mutation V617F, activant l'enzyme JAK2 à activité tyrosine kinase.
    • Pathologie marquée par un début brutal, souvent sans splénomégalie.
    • Causes : infections virales, thrombopénie induite par l’héparine, et autres.

    Épidémiologie et circonstances de découverte

    • Majorité des patients âgés de plus de 50 ans.
    • Incidence de nouveaux cas : 2 à 6 pour 100 000 habitants par an ; double chez les hommes.
    • Maladie incurable pour la plupart des patients atteints de LLC.### Thrombopénies et manifestations hémorragiques
    • Absence de manifestations hémorragiques si plaquettes > 50,000/mL.
    • Causes centrales incluent anomalies des autres lignées sanguines et épisodes viraux récents (2-3 semaines auparavant).
    • Les maladies générales comme le lupus peuvent causer des manifestations hémorragiques.

    Types de thrombopénies

    • Thrombopénies immunologiques :

      • Purpura se manifeste par une extravasation sous-cutanée de sang, pouvant être déclive, pétéchial ou écchymotique.
      • Vibices : stries linéaires purpurique, non effaçables à la vitropression.
      • Manifestations incluent bulles hémorragiques endobuccales, gingivorragies, épistaxis, métrorragies, hématuries, méléna et hémorragies intra-crâniennes.

    • Thrombopénies constitutionnelles :

      • Macrothrombopénie constitutionnelle : plaquettes géantes, défaut d’agrégation à la ristocétine.
      • Maladie de Bernard-Soulier et syndrome des plaquettes grises présentent des plaquettes de grande taille et agrégation nulle à la ristocétine.
      • Maladie de Willebrand type 2B et Pseudo Willebrand.

    Purpura thrombopénique auto-immun (PTI)

    • Prédominance féminine avec un ratio de 3F/1H.
    • Fréquence : 4000 nouveaux cas par an en France chez l'adulte, 400 chez les enfants.
    • Étiologie : Auto-anticorps anti-plaquettes ciblant GpIIb/IIIa et GpIb/IX.
    • Phagocytose des plaquettes par la rate, élimination rapide du plasma (2-3 heures).

    Diagnostic

    • PTI est un diagnostic d'élimination.
    • Exclure les urgences en cas de purpura ou thrombopénie via frottis sanguin et hémostase.
    • Tests supplémentaires : leucémie aiguë, CIVD, paludisme, infections (VIH, hépatites, EBV, CMV, sepsis).

    Traitement

    • Approche thérapeutique dépend de l’évolution et inclut :
      • Mesures symptomatiques et proscription de AINS, aspirine, AVK, héparine, sports violents.
      • Surveillance régulière après guérison pendant 1 à 2 ans.
      • Intervention possible par Ig IV ou splénectomie si aucune guérison dans les 8 à 12 mois.
      • Considération des agonistes de la TPO comme romiplostim.

    Examens sanguins

    • Frottis sanguin, hémostase, recherche de schizocytes, haptoglobine, LDH.
    • Tests de TSH, sérologies (VIH, HBV, HCV), recherche d'anticorps antinucléaires et tests de Coombs.
    • Myélogramme et échographie Doppler du port.

    Évolution de la maladie

    • Si rechute ou absence d’efficacité, envisager abstention thérapeutique sous surveillance.
    • En cas d'échec : options de traitement incluent Danazol, cyclophosphamide ou vincristine.

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