Immunologie des Groupes Sanguins

Questions and Answers

Quel pourcentage de cas présentent une hypogammaglobulinémie dans le cadre de l'EPP ?

60% (correct)

50%

80%

30%

Quel test est positif chez 10 à 20% des patients atteints de LLC ?

Test de la fonction hépatique

Test de Coombs (correct)

Test de PCR

Test de dépistage des anticorps

À quel stade de la classification de Binet la LLC ne touche moins de 3 aires ganglionnaires ?

Stade C

Stade A (correct)

Stade B

Stade D

Quel facteur prédictif de survie globale est souvent lié à une mutation TP53 ?

Bêta2globuline supérieure à 3,5 mg/L Signup and view all the answers

Quelle est l'incidence de la LLC chez les personnes de 65 ans ?

12,8/100 000 Signup and view all the answers

Quel stade de la LLC indique la présence d'anémie et/ou thrombopénie ?

Stade C Signup and view all the answers

À quel âge l'incidence de la LLC augmente-t-elle significativement ?

À partir de 50 ans Signup and view all the answers

Quel proportion des patients atteints de LLC a plus de 50 ans ?

90% Signup and view all the answers

Quel est le risque majeur en transfusion pour le phénotype Bombay ?

Transfusion uniquement en Bombay Signup and view all the answers

Quel groupe sanguin est considéré comme donneur universel ?

Groupe O Signup and view all the answers

Quels anticorps sont présents chez le groupe AB ?

Absents Signup and view all the answers

Que se passe-t-il lors d'une transfusion incompatible de GR D+ vers GR D- ?

Ses GR D- seront détruits par les AC Signup and view all the answers

Qu'est-ce qui caractérise les anticorps anti-Rh1 chez une mère RhD- ?

Apparent lors d’une immunisation Signup and view all the answers

Quel est le danger des anticorps anti-A et anti-B chez un receveur de O ?

Ils provoquent une hémolyse immédiate Signup and view all the answers

Quelle est la fonction de l'α1-3-galactosyl-transférase ?

Création d'Ag B Signup and view all the answers

Quel groupe est un receveur universel ?

Groupe AB Signup and view all the answers

Que signifie la présence de l'allèle h chez une personne ?

Absence d'antigène A, B ou H Signup and view all the answers

Quel est le danger de la transfusion pour une mère RhD- lors d'une deuxième grossesse ?

Synthèse accrue d'anticorps Signup and view all the answers

Quel test spécifique est utilisé pour la confirmation diagnostique dans le cas de la mutation JAK2 ?

Marqueur moléculaire BCR-ABL Signup and view all the answers

Quelle structure est impliquée dans la mutation V617F de JAK2 ?

Domaine JH2 Signup and view all the answers

Quel examen complémentaire est considéré le plus informatif pour le diagnostic de la thrombopénie ?

Hémogramme avec examen du frottis Signup and view all the answers

Quelle est une cause courante d'étiologie infectieuse de thrombopénie ?

Hépatite Signup and view all the answers

Quel aspect fonctionnel fléchit en raison de la mutation V617F de JAK2 ?

L'activité auto-inhibitrice Signup and view all the answers

Quel examen est nécessaire pour analyser les progéniteurs médullaires ?

Myélogramme Signup and view all the answers

Quel est un signe clinique courant d'une thrombopénie ?

Brutal Signup and view all the answers

Quel type d'examen peut varier en valeur informative selon l'entité étudiée ?

Ensemble d'examens complémentaires Signup and view all the answers

Quel est le seuil de plaquettes au-dessous duquel des manifestations hémorragiques peuvent apparaître ?

50000/m Signup and view all the answers

Quelle maladie est liée à des plaquettes géantes et à une agrégation nulle à la ristocétine ?

Maladie de Bernard Soulier Signup and view all the answers

Quelle est la caractéristique principale des purpuras ?

Extravasation de sang sous-cutanée Signup and view all the answers

Quel âge est le plus souvent associé à la survenue du purpura thrombopénique auto-immun (PTI) ?

25-35 ans Signup and view all the answers

Quel type de symptômes est observé en cas de saignement des gencives ?

Gingivorragies Signup and view all the answers

Quel type de test est fondamental pour le diagnostic de PTI ?

Frottis sanguin Signup and view all the answers

Quel traitement est proposé en cas de purge ou d'une thrombopénie ?

Ig IV Signup and view all the answers

Quel anticorps est souvent impliqué dans le PTI ?

Anti-GpIIb/IIIa Signup and view all the answers

Quelle est l'évolution à surveiller après un traitement par corticoïdes pour PTI ?

Augmentation des plaquettes Signup and view all the answers

Quel peut être un signe cliniques d'un purpura fulminans ?

Hémorragie intra-crânienne Signup and view all the answers

Quel est un des principaux facteurs d'auto-immunité pouvant causer le PTI ?

Lupus Signup and view all the answers

Pourquoi les transfusions de plaquettes ne sont-elles généralement pas indiquées dans le PTI ?

Elles sont inefficaces et peuvent aggraver la situation. Signup and view all the answers

Quel est l'impact de l'activation de l'agoniste de la TPO dans le traitement des thrombopénies ?

Stimulation de la production de plaquettes Signup and view all the answers

Quel type de prélèvement est nécessaire pour réaliser un myélogramme ?

Sang veineux sur anticoagulant de type EDTA Signup and view all the answers

Quel paramètre est mesuré par la technologie d'impédance dans un myélogramme ?

La concentration en plaquettes Signup and view all the answers

Quel est le volume moyen des globules rouges (VGM) pour un homme en fL ?

80 à 100 fL Signup and view all the answers

Quelle est la procédure pour l'analyse de la moelle osseuse ?

Ponction de la moelle osseuse au niveau du sternum Signup and view all the answers

Quel est le rôle des réticulocytes dans l'examen de la moelle osseuse ?

Estimations de la production de globules rouges Signup and view all the answers

Quel est le but principal d'un myélogramme ?

Analyser la composition sanguine Signup and view all the answers

Quel paramètre est analysé par cytométrie en flux ?

Le volume cellulaire et la structure Signup and view all the answers

Quelle est la plage normale de plaquettes en giga/L ?

150 à 400 giga/L Signup and view all the answers

Quel test est utilisé pour rechercher des anomalies génétiques dans un myélogramme ?

Cytochimie Signup and view all the answers

Quelle est une des méthodes de recherche des cellules anormales dans une moelle osseuse ?

Analyse par fluorescence Signup and view all the answers

Quelle analyse est effectuée pour déterminer la masse moyenne d'hémoglobine dans un globule rouge ?

CCMH Signup and view all the answers

Quel type d'analyse permet d’évaluer les anomalies morphologiques dans un myélogramme ?

Analyse cytomorphologique qualitative Signup and view all the answers

Quel est l'objectif principal de l'analyse cytogénétique dans un myélogramme ?

Identifier les anomalies chromosomiques Signup and view all the answers

Quel est le paramètre mesuré qui indique la présence d'une anémie ?

Taux d’hémoglobine Signup and view all the answers

Quel examen complémentaire est utilisé pour la recherche de facteurs pronostiques dans le myélogramme ?

Biologie moléculaire Signup and view all the answers

Study Notes

Système sanguin et transfusions

Les IgG peuvent traverser la barrière placentaire, représentant un risque pour le fœtus.
Les groupes sanguins ont des caractéristiques spécifiques :
- Groupe A : Ag A; Ac anti-B; α1-3-N-acétylgalactosamine-transférase présente.
- Groupe B : Ag B; Ac anti-A.
- Groupe AB : Ag A, B, et H; receveur universel.
- Groupe O : Ag H; Ac anti-A et anti-B; donneur universel.
Le phénotype Bombay présente un risque majeur de transfusion, semblable au groupe O mais risque d'hémolyse.
Les groupes sanguins Rhésus D+ peuvent provoquer une incompatibilité materno-fœtale si les Ac anti-Rh1 émergent chez la mère D-.

Règles de transfusion

Les Ac anti-Rh1 sont absents naturellement chez les patients Rh-.
En cas de transfusion incompatible (GR D+ vers GR D-), le risque d'hémolyse augmente significativement.
Les règles de don d'hématies imposent que les donneurs universels possèdent des Ag H non reconnus par Ac anti-A et anti-B.

Examens complémentaires

EPP (électrophorèse) : hypogammaglobulinémie observée dans 60% des cas.
Test de Coombs : détecte les auto-Ac anti-érythrocytaires.
Biopsie ganglionnaire et TEP Scan en cas de suspicion de syndrome tumoral.

Classification de la LLC (leucémie lymphoïde chronique)

Stade A : moins de 3 aires ganglionnaires atteintes.
Stade B : au moins 3 aires ganglionnaires atteintes.
Stade C : présence d'anémie et/ou thrombopénie, survie inférieure à 10 ans.
Facteurs prédictifs de survie : âge, état d'IgVH, taux de béta2globuline, mutations TP53.

Myélogramme

Analyse de la moelle osseuse pour identifier une anémie, thrombopénie ou leucémie.
Paramètres mesurés : hémoglobine, hématocrite, réticulocytes, plaquettes, et leucocytes.
Etudes qualitatives pour évaluer les anomalies morphologiques.

Examen des plaquettes

Mesure des plaquettes par impédance et en mode optique si anomalies détectées.
Analyse de la cytochimie, cytométrie en flux, et cytogénétique pour des diagnostics précis.

Mutation JAK2 dans la thrombopénie

Définie par une mutation V617F, activant l'enzyme JAK2 à activité tyrosine kinase.
Pathologie marquée par un début brutal, souvent sans splénomégalie.
Causes : infections virales, thrombopénie induite par l’héparine, et autres.

Épidémiologie et circonstances de découverte

Majorité des patients âgés de plus de 50 ans.
Incidence de nouveaux cas : 2 à 6 pour 100 000 habitants par an ; double chez les hommes.
Maladie incurable pour la plupart des patients atteints de LLC.### Thrombopénies et manifestations hémorragiques
Absence de manifestations hémorragiques si plaquettes > 50,000/mL.
Causes centrales incluent anomalies des autres lignées sanguines et épisodes viraux récents (2-3 semaines auparavant).
Les maladies générales comme le lupus peuvent causer des manifestations hémorragiques.

Types de thrombopénies

Thrombopénies immunologiques :
- Purpura se manifeste par une extravasation sous-cutanée de sang, pouvant être déclive, pétéchial ou écchymotique.
- Vibices : stries linéaires purpurique, non effaçables à la vitropression.
- Manifestations incluent bulles hémorragiques endobuccales, gingivorragies, épistaxis, métrorragies, hématuries, méléna et hémorragies intra-crâniennes.
Thrombopénies constitutionnelles :
- Macrothrombopénie constitutionnelle : plaquettes géantes, défaut d’agrégation à la ristocétine.
- Maladie de Bernard-Soulier et syndrome des plaquettes grises présentent des plaquettes de grande taille et agrégation nulle à la ristocétine.
- Maladie de Willebrand type 2B et Pseudo Willebrand.

Purpura thrombopénique auto-immun (PTI)

Prédominance féminine avec un ratio de 3F/1H.
Fréquence : 4000 nouveaux cas par an en France chez l'adulte, 400 chez les enfants.
Étiologie : Auto-anticorps anti-plaquettes ciblant GpIIb/IIIa et GpIb/IX.
Phagocytose des plaquettes par la rate, élimination rapide du plasma (2-3 heures).

Diagnostic

PTI est un diagnostic d'élimination.
Exclure les urgences en cas de purpura ou thrombopénie via frottis sanguin et hémostase.
Tests supplémentaires : leucémie aiguë, CIVD, paludisme, infections (VIH, hépatites, EBV, CMV, sepsis).

Traitement

Approche thérapeutique dépend de l’évolution et inclut :
- Mesures symptomatiques et proscription de AINS, aspirine, AVK, héparine, sports violents.
- Surveillance régulière après guérison pendant 1 à 2 ans.
- Intervention possible par Ig IV ou splénectomie si aucune guérison dans les 8 à 12 mois.
- Considération des agonistes de la TPO comme romiplostim.

Examens sanguins

Frottis sanguin, hémostase, recherche de schizocytes, haptoglobine, LDH.
Tests de TSH, sérologies (VIH, HBV, HCV), recherche d'anticorps antinucléaires et tests de Coombs.
Myélogramme et échographie Doppler du port.

Évolution de la maladie

Si rechute ou absence d’efficacité, envisager abstention thérapeutique sous surveillance.
En cas d'échec : options de traitement incluent Danazol, cyclophosphamide ou vincristine.

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Description

Ce quiz explore la biologie des groupes sanguins, en particulier les IgG et leur passage à travers la barrière placentaire, ainsi que les implications des transfusions sanguines et des antigènes Rhésus. Testez vos connaissances sur les agents antigéniques et leurs impacts sur la santé fœtale.