Immunoglobulines Polyvalentes et Fractionnement
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Questions and Answers

Quel groupe de donneurs présente un risque d'hémolyse lors du fractionnement du plasma?

  • Groupe A
  • Groupe O (correct)
  • Groupe AB
  • Groupe B
  • Pourquoi les IgM et IgA ne sont-elles pas injectées lors de l'administration des IVIgs?

  • Elles provoquent toujours une inflammation.
  • Elles peuvent induire une réaction allergique. (correct)
  • Elles ne sont pas présentes dans le plasma.
  • Elles sont inefficaces pour traiter les maladies.
  • Quelles fractions plasmatique contiennent principalement des gammaglobulines?

  • Fraction IV et I
  • Fraction III et IV
  • Fraction I et II
  • Fraction II et III (correct)
  • Quel est le coût associé aux IVIgs?

    <p>Coût élevé et tensions d'approvisionnement.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fréquence des effets secondaires lors de l'utilisation des IVIgs?

    <p>1-15%</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les réactions potentielles aux IVIgs ?

    <p>Réactions anaphylactiques</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal objectif de l'administration des IVIgs chez les patients ayant une hypogammaglobulinémie ?

    <p>Prévenir les infections récurrentes</p> Signup and view all the answers

    Quel est le schéma d'injection recommandé des IVIgs en voie sous-cutanée ?

    <p>1 fois par semaine</p> Signup and view all the answers

    Quel soluté est en particulier responsable de la toxicité tubulaire liée à l'insuffisance rénale aiguë ?

    <p>Les résidus sucrés</p> Signup and view all the answers

    Quelle posologie est généralement considérée pour une visée substitutive des IVIgs ?

    <p>4g/L</p> Signup and view all the answers

    Quel est le mécanisme d'action des IVIgs en substitution ?

    <p>Transfert passif d'anticorps</p> Signup and view all the answers

    Dans quelles conditions les IVIgs sont-elles préférées pour traiter les maladies auto-immunes ?

    <p>Lorsqu'il y a présence d'autoanticorps</p> Signup and view all the answers

    Les infections récurrentes chez les patients ayant une hypogammaglobulinémie sont généralement de quel type ?

    <p>Bactérien à germes encapsulés</p> Signup and view all the answers

    Quel événement a marqué la description des immunoglobulines ?

    <p>La description par Emil von Behring en 1901</p> Signup and view all the answers

    Quelle affirmation concernant les IVIgs est correcte ?

    <p>Elles sont indiquées dans les maladies avec auto-anticorps et maladies inflammatoires.</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les deux pratiques d'utilisation des IVIgs mentionnées ?

    <p>Substitution et immunomodulation</p> Signup and view all the answers

    Quand a été mise en évidence l'utilisation des IVIgs dans le traitement du purpura thrombopénique idiopathique ?

    <p>1981</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal changement de concept dans l'utilisation des IVIgs au fil du temps ?

    <p>Passer d'un concept de substitution à un concept d'immunomodulation.</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui characterise le fractionnement des IVIgs ?

    <p>Elles sont dérivées du fractionnement du plasma.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est une des indications des IVIgs en immunomodulation ?

    <p>Maladies avec auto-anticorps</p> Signup and view all the answers

    Quel mécanisme d'action n'est pas associé aux effets des IVIgs ?

    <p>Induction de l'apoptose des cellules lymphatiques</p> Signup and view all the answers

    Quelles maladies inflammatoires sont traitées par les IVIgs ?

    <p>Syndrome de Guillain Barré</p> Signup and view all the answers

    Parmi les indications prioritaires des IVIgs, laquelle est correcte ?

    <p>Maladie de Kawasaki</p> Signup and view all the answers

    Quel est le mécanisme d'action dépendant de la partie Fc des IVIgs ?

    <p>Saturation du FcRn</p> Signup and view all the answers

    Quel récepteur Fc des IgG est considéré comme inhibiteur chez l’humain ?

    <p>FcγRIIB</p> Signup and view all the answers

    Quelle option représente une indication non prioritaire pour les IVIgs ?

    <p>Syndrome d'Allergie alimentaire</p> Signup and view all the answers

    Quel mécanisme d'action des IVIgs est lié à l'augmentation des Trégs ?

    <p>Modulation des cellules dendritiques</p> Signup and view all the answers

    Quel est un des motifs associés aux récepteurs activateurs chez l'humain ?

    <p>ITAM</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition nécessite une administration urgente de IVIgs ?

    <p>Rejet de greffe avec échec des alternatives</p> Signup and view all the answers

    Quelles cellules portent principalement des récepteurs Fcγ ?

    <p>Cellules d'immunité innée</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal mécanisme d'action des IVIgs dans le traitement du PTI ?

    <p>Saturation des récepteurs Fc</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la particularité du récepteur FcRn ?

    <p>Il augmente la demi-vie des IgG</p> Signup and view all the answers

    Quelle conséquence résulte de la saturation des FcRn ?

    <p>Diminution de la demi-vie des auto-Ac</p> Signup and view all the answers

    Quel effet immédiat est observé après l'administration d'IVIgs chez un patient PTI ?

    <p>Augmentation rapide du nombre de plaquettes</p> Signup and view all the answers

    Quel type de méditation est utilisé pour traiter la myasthénie à auto-Ac, mais n'est pas une Ig ?

    <p>Ig-like</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la relation entre les IgG et le récepteur FcRn au niveau lysosomal ?

    <p>Les IgG sont internalisées puis recyclées</p> Signup and view all the answers

    Quel effet a l'administration d'IVIgs sur l'opsonisation des plaquettes ?

    <p>Elle bloque l'opsonisation</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle du récepteur FCγRIIb dans le contexte des IVIgs?

    <p>Inhiber l'activation des cellules</p> Signup and view all the answers

    Pourquoi les IVIgs enrichies en sialylation sont-elles plus efficaces?

    <p>Elles induisent le récepteur FCγRIIb</p> Signup and view all the answers

    Quel type d'Ig est nécessaire pour l'activation des Trégs chez l'homme?

    <p>IgG sialylées</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet des IVIgs sur la phagocytose?

    <p>Elles inhibent la phagocytose</p> Signup and view all the answers

    Quelles cellules portent le récepteur FCγRIIb?

    <p>Les LB, les cellules dendritiques et les macrophages</p> Signup and view all the answers

    Quel type de récepteur est le DC-SIGN?

    <p>Un récepteur aux lectines</p> Signup and view all the answers

    Quelle quantité d'IVIgs est mentionnée comme efficace pour l'effet thérapeutique?

    <p>1 g/kg</p> Signup and view all the answers

    Quel mécanisme est mentionné pour expliquer l'efficacité thérapeutique des IVIgs?

    <p>Un mécanisme multi-facette</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Immunoglobulines Polyvalentes (IVIgs)

    • Developed by Emil von Behring in 1901
    • Bruton described agammaglobulinemia in 1952
    • IVIgs used in idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) since 1981
    • Used to treat inflammatory diseases, showing effectiveness
    • Used in substitution therapy for recurrent infections in patients with hypogammaglobulinemia (often bacterial)

    Fractionnement

    • IVIgs derived from plasma fractionation
    • Process extracts proteins using ethanol/pH gradients
    • Separates proteins by different stages of collection
    • Gammaglobulins are found in fractions II and III, along with complement and coagulation factors
    • Plasma from approximately 1000 donors needed to obtain a prepared plasma fraction
    • Donor selection (group O) to prevent recipient hemolysis

    Side Effects

    • Uncommon (1-15%)
    • Manifest in various ways (anaphylactic reactions, initial/delayed reactions, including headaches, meningeal symptoms, thrombosis, hemolysis, acute renal failure)

    Substitution Therapy

    • Primarily for recurrent infections in patients with primary/secondary immunodeficiencies, particularly those caused by encapsulated bacteria
    • Administered intravenously (IV) or subcutaneously (SC)
    • Dosage varies, depending on the target infections and the severity of immunodeficiency, ranging from 4-2 g/L for immunomodulation substitution

    Immunomodulation

    • Used for conditions like autoimmune disorders and inflammatory diseases
    • High dosages (1-2g/kg) are usually used for such purposes
    • Conditions where IVIgs are used include autoimmune diseases, such as thrombocytopenic purpura and inflammatory diseases, such as Kawasaki disease and Guillain-Barré syndrome.

    Mechanisms of Action

    • Variable region dependence: (Mechanism unclear and not a major focus)
    • Fc region dependence:
      • Fc receptors (FcR) interact with IVIgs
      • FcRn: Expands IgG half-life
      • FcγRIIB: Modulates inflammation by inhibiting phagocytosis
      • FcyR activation: Immune complex removal and phagocytosis to reduce inflammation
    • Treg stimulation: High IVIg doses may stimulate regulatory T cells (Tregs)

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