Il Nucleo e l'Involucro Nucleare
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Questions and Answers

Qual è la funzione principale della lamina nucleare?

  • Fornire una struttura di sostegno all'involucro nucleare (correct)
  • Regolare il passaggio di molecole attraverso il poro nucleare
  • Controllare la replicazione del DNA
  • Assemblare subunità ribosomali
  • Cosa caratterizza la matrice nucleare?

  • Un sistema di pori nucleari che regola il passaggio di ioni
  • Un reticolo di actina che collega il citoscheletro
  • Una membrana lipoproteica che separa il nucleoplasma
  • Una rete di sostegno a cui si associano cromosomi ed enzimi (correct)
  • Durante la mitosi, cosa avviene all'involucro nucleare?

  • Diventa permeabile per il passaggio di enzimi
  • Si dissolve e si riforma durante il processo (correct)
  • Rimane intatto per proteggere il DNA
  • Si suddivide in più porzioni per facilitare la divisione
  • Qual è la principale funzione del nucleolo?

    <p>Assemblare subunità ribosomali</p> Signup and view all the answers

    Cosa comportano le laminopatie umane?

    <p>Alterazioni della forma dei nuclei</p> Signup and view all the answers

    Qual è la funzione principale del nucleo nella cellula eucariotica?

    <p>Controllo genetico e gestione delle attività cellulari</p> Signup and view all the answers

    Cosa distingue i cromosomi dalla cromatina nel nucleo?

    <p>I cromosomi sono visibili solo durante la mitosi, mentre la cromatina non lo è.</p> Signup and view all the answers

    Quali sono le caratteristiche principali dell'involucro nucleare?

    <p>È formato da due membrane e presenta pori nucleari.</p> Signup and view all the answers

    Qual è la composizione del complesso del poro nucleare?

    <p>Due anelli proteici con simmetria ottagonale e fibre che si estendono verso il citoplasma.</p> Signup and view all the answers

    Qual è il diametro centrale del nucleoporo nel complesso del poro nucleare?

    <p>5-10 nm</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Il Nucleo

    • Il nucleo è l'organello più grande della cellula, con un diametro di circa 5 µm.
    • È separato dal citoplasma dall'involucro nucleare, formato da due membrane fosfolipidiche e proteine.
    • L'involucro nucleare presenta pori e la membrana esterna è in continuità con il reticolo endoplasmatico.
    • Il nucleo è il centro di controllo genetico della cellula eucariotica, poiché contiene il DNA che controlla tutte le attività cellulari.
    • Il DNA è associato alle proteine, formando la cromatina.
    • Il DNA del nucleo è presente sotto forma di lunghe molecole lineari.
    • Queste molecole si chiamano cromosomi e sono evidenti solo in periodi particolari come la mitosi.
    • Il numero di cromosomi è tipico di ogni specie (l'uomo ne ha 46).

    L'Involucro Nucleare

    • L'involucro nucleare delimita il nucleoplasma.
    • I due strati fosfolipidici sono uniti a livello dei pori nucleari ed in continuità con il reticolo endoplasmatico.
    • Lo spazio tra le due membrane è chiamato spazio perinucleare.

    Complesso del Poro Nucleare

    • Il complesso del poro nucleare (NPC) è il punto di fusione tra le due membrane dell'involucro nucleare.
    • È formato da due anelli proteici con simmetria ottagonale, raggi e fibre che si estendono verso il citoplasma e il nucleoplasma.
    • Presenta un trasportatore o tappo centrale, e rappresenta l'unica via di comunicazione tra il nucleo e il citoplasma.
    • È una struttura sopramolecolare dinamica con diametro centrale variabile (5-10 nm).
    • Il poro è composto da diversi tipi di nucleoporine.

    Lamina Nucleare

    • Le proteine lamìne formano la lamina nucleare, una struttura proteica di sostegno che si trova appena sotto l'involucro nucleare, sul lato interno.
    • La lamina nucleare determina la forma e la dimensione dell’involucro nucleare e a essa si legano proteine integrali di membrana.
    • Esistono laminopatie umane, dovute a difetti genetici che interessano le proteine lamìne. Queste patologie sono caratterizzate da nuclei deformi.

    Matrice Nucleare

    • La matrice nucleare è una fitta rete di proteine fibrose e granulari che costituisce il «nucleoscheletro» del nucleoplasma.
    • La matrice nucleare ha un ruolo di sostegno per i cromosomi e gli enzimi ed è coinvolta nella replicazione e trascrizione dei geni.

    Dinamicità dell'Involucro Nucleare

    • Durante la divisione nucleare (mitosi), l'involucro nucleare si dissolve per poi riformarsi.
    • La demolizione e la ricostruzione dell'involucro nucleari avvengono attraverso la fosforilazione e la defosforilazione delle proteine.

    Il Nucleolo

    • Il nucleolo è una zona densa del nucleo e rappresenta il sito di trascrizione e maturazione degli rRNA e dell'assemblaggio delle subunità ribosomali.
    • Presenta una porzione fibrillare (rDNA e rRNA) e una porzione granulare (proteine ribosomali + RNA).
    • La dimensione e il numero dei nucleoli possono variare a seconda dello stato cellulare.
    • È associato a regioni di DNA con i geni per l'rRNA, chiamate "nucleolar organization region" (NOR).

    Organizzazione del Nucleo

    • La distribuzione della cromatina e delle proteine/enzimi all'interno del nucleo non è omogenea.
    • L'organizzazione del nucleo si evidenzia con tecniche come la FISH (Fluorescence In Situ Hybridization).
    • Le fibre di cromatina sono organizzate in domini strutturali e funzionali.
    • Proteine e particelle RNP coinvolte nella trascrizione genica e nella maturazione/splicing dell'RNA sono concentrate in agglomerati chiamati "speckle".

    Reticolo Endoplasmatico

    • Il reticolo endoplasmatico è una rete di canali, sacchi e vescicole membranose che costituisce la struttura membranosa più estesa del citoplasma.
    • Delimita un lume interno.
    • Viene suddiviso in reticolo endoplasmatico liscio (SER) e reticolo endoplasmatico rugoso (RER), che differiscono per struttura, funzione e composizione biochimica.

    Reticolo Endoplasmatico Rugoso (RER)

    • Il RER è associato ai ribosomi.
    • Nel RER avviene la sintesi di proteine destinate alla secrezione, al Golgi, ai lisosomi, alla membrana plasmatica e altri organelli.
    • Nel RER avviene il ripiegamento (assistito) delle proteine, il controllo qualità delle proteine, l'associazione tra polipeptidi e le modificazioni post-traduzionali (N-glicosilazione, idrossilazione, formazione di ponti S-S, aggiunta di glicolipidi).

    N-glicosilazione

    • Nel RER avviene la N-glicosilazione delle proteine.
    • La glicosilazione avviene a livello di specifici amminoacidi.
    • La O-glicosilazione, invece, avviene in altri settori cellulari.

    Reticolo Endoplasmatico Liscio (REL)

    • Il REL ha un aspetto tubulare.
    • Il REL svolge molteplici funzioni grazie alla varietà di enzimi integrati nella sua membrana.
    • Le funzioni del REL includono la sintesi dei lipidi (acidi grassi, fosfolipidi, steroidi), la detossificazione, l'accumulo e il rilascio degli ioni calcio nelle cellule muscolari, e il metabolismo dei carboidrati.

    Sintesi dei Lipidi nel REL

    • I lipidi complessi vengono sintetizzati sul lato citosolico delle membrane del REL.
    • Le scramblasi ri-distribuiscono i lipidi tra i due foglietti del REL.
    • Le flippasi contribuiscono all'asimmetria nella distribuzione dei lipidi.

    Trasporto dei Lipidi

    • I lipidi sintetizzati nel REL sono trasportati verso i vari comparti membranosi tramite vescicole e proteine trasportatrici.

    Glucosio-6-fosfatasi

    • L'enzima glucosio-6-fosfatasi è presente nel REL degli epatociti, reni e cellule intestinali.
    • L'enzima defosforila il Glucosio-6-fosfato (Glu6P) in glucosio (Glu) permettendogli di uscire dalle cellule epatiche e raggiungere il sangue.
    • L'azione della glucosio-6-fosfatasi è sotto controllo ormonale e contribuisce a mantenere costante il livello ematico del glucosio.
    • La glucosio-6-fosfatasi è assente in cellule muscolari e cervello, che utilizzano il glucosio per ottenere energia.

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