Ictère néonatal et bilirubine

Ictère Néonatal

• L'ictère est une coloration jaune des téguments et des muqueuses.
• L'ictère précoce apparaît avant 24 heures de vie.
• L'ictère tardif apparaît après 7 jours de vie.
• L'ictère persistant est présent après 14 jours de vie.
• L'ictère grave a un taux de bilirubine totale supérieur à 200 mg/L, ce qui est dangereux (risque d'ictère nucléaire).
• L'ictère physiologique a un taux de bilirubine totale qui ne dépasse pas 150 mg/L.
• Tout ictère précoce, tardif ou avec une fraction directe supérieure à 20mg/L n'est pas physiologique.

Plan de Travail

• Introduction: Définition, Intérêt.
• Rappel physiologique.
• Physiopathologie.
• Diagnostic Positif.
• Diagnostic de gravité.
• Diagnostic étiologique.
• Prise en charge.
• Prévention.
• Conclusion.
• Présentation d'un malade/QCM

Rappel physiologique

• Le métabolisme de la bilirubine implique les cellules réticulo-endothelial, le foie, le canal biliaire, la voie porte, l'intestin et le rein.
• La dégradation de l'hémoglobine produit de la bilirubine.
• La bilirubine est transportée par l'albumine.
• Le foie transforme la bilirubine non conjuguée en bilirubine conjuguée.
• La bilirubine est excrétée dans la bile et l'intestin, puis transformée en urobilinogène et stercobilinogène.
• L'urobilinogène est excrété par les reins et donne la couleur à l'urine.
• Le stercobilinogène est excrété dans les selles et donne leur couleur.

Particularités Physiologiques chez le Nouveau-Né

• Les bébés peuvent développer une hyperbilirubinémie transitoire à la naissance.
• La production de bilirubine est accrue par l'hémolyse physiologique à la naissance (durée de vie réduite des globules rouges).
• La masse totale d'hémoglobine dans le sang est élevée.
• La liaison de l'albumine à la bilirubine est fragile et facile à déplacer.
• L'hypo-albuminémie n'est pas exceptionnelle chez les nouveau-nés.
• Les protéines Y et Z ne sont pas produites avant les premiers jours de vie.
• L'absence de flore bactérienne affecte le métabolisme de la bilirubine.

Physiopathologie

• Les différents mécanismes qui peuvent causer l'ictère chez les nouveau-nés comprennent l'hémolyse (polyglobulie, hématome), l'hypo-albuminémie, des médicaments, des infections, l'hypoxie, l'hypothermie, etc...
• La bilirubine non conjuguée, liposoluble, peut traverser la barrière hémato-encéphalique, ce qui peut causer un ictère nucléaire.
• L'accumulation de la bilirubine dans les noyaux gris centraux du cerveau peut entrainer nécrose et dégénérescence neuronale.

Diagnostic Positif

• Le diagnostic d'ictère peut être fait cliniquement en observant la jaunisse sous la lumière du jour.
• La jaunisse visible apparaît lorsque le taux de bilirubine est supérieur à 70 µmol/L (soit 50 à 60 mg/L).
• Les sclérotiques (partie blanche des yeux) deviennent jaunes.
• L'ictère peut être visible sur le visage, le tronc et même à la partie inférieure du corps.
• Les selles et l'urine ont souvent une couleur normale.

Diagnostic de Gravité

• Clinique : Précocité de l'ictère, contexte infectieux sévère, hémolyse intense, troubles neurologiques (ictère nucléaire), prématurité, circonstances néonatales aggravantes.
• Biologie : Taux de bilirubine >200 mg/L, augmentation du taux de bilirubine libre >10 mg/L/h, anémie, stigmates d'hémolyse sévère, troubles métaboliques (acidose, hypoglycémie).

Ictère nucléaire

• La bilirubine non conjuguée est liposoluble, ce qui lui permet de traverser la barrière hémato-encéphalique.
• Elle interfère avec la phosphorylation oxydative et la respiration cellulaire, provoquant une nécrose et une dégénérescence neuronale.

Diagnostic différentiel

• Les ictères à bilirubine conjuguée ne sont jamais précoces.
• Les selles sont décolorées et l'urine est foncée.
• Les ictères conjugués sont souvent dus à une cholestase extra ou intra hépatique (atrésie des voies biliaires, galactosémie...).
• Les maladies infectieuses, mucoviscidose, cholestase familiale, font aussi partie du diagnostic différentiel.

Enquête Étiologique

• Il faut recueillir les antécédents familiaux (anémie hémolytique familiale, ictère), le groupage sanguin de la mère, les antécédents obstétricaux et personnels.
• Recueillir l'âge gestationnel, le déroulement de l'accouchement (dystocie, traumas), les facteurs de risque infectieux, l'heure d'apparition de l'ictère, le mode d'allaitement ainsi que le transit du bébé.

Examen Clinique et Examens Complementaires

• Il faut vérifier le poids de naissance, les signes d'hémolyse (pâleur, SPM, HPM).
• Observer pour la présence de signes cutanés spécifiques.
• Réaliser une collecte sanguine pour le groupage sanguin, les tests de coombs direct et indirect (sérum) et le bilan complet des hémoglobines.
• Déterminer le taux de réticulocytes, le frottis sanguin, et complémenter les analyses avec des bilans infectieux en fonction des indications.
• L'examen neurologique doit rechercher les signes potentiels d'encéphalopathie bilirubinique.

Ictère Hémolytique

• Les critères cliniques comprennent une pâleur cutanéo-muqueuse, une hépato-splénomégalie, et des urines foncées.
• Biologiquement, on observe une anémie, une érythroblastose, une hyper-réticulocytose et une augmentation de la bilirubine totale.

Incompatibilité Foeto-maternelle

• C'est un conflit entre le sang de la mère et du nouveau-né.
• Présence d'anticorps maternels contre les antigènes sanguins du bébé, entrainant une hémolyse.

Incompatibilité Rhésus

• La mère est Rh négatif (absence de l'antigène D) et l'enfant Rh positif.
• Passage trans-placentaire d'hématies foetales porteuse de l'antigène D chez une mère Rh négatif.

Complications

• Complications métaboliques, hypo ou hyperglycémie, hypocalcémie, hyperkaliémie,
• Complications hématologiques: thrombopénies transitoires,
• Hypothermie, bradicardique, apnée et défaillances cardiaques.
• Complications liées au cathéter comme la thrombose, le spasme, l'embolie gazeuse.

La Photothérapie

• Le principe est d'éliminer la bilirubine par sa transformation en dérivés hydrosolubles.
• L'efficacité de la photothérapie est meilleure en augmentant l'intensité lumineuse, la distance entre la peau et la source et la surface exposée.
• La photothérapie conventionnelle est unidirectionnelle, intensive est multildirectionnelle, et maternisée met en place un éclairemnt de basse énergie.

Règles d'utilisation de la Photothérapie

• Mise en incubateur
• Observation et suivi de l'enfant.

Vérification de l'état d'hydratation et de la glycémie

• Contrôle des paramètres biologiques
• Arrêt de la Photothérapie (inf 100 mg à 2 contrôles successifs.

Effets Secondaires et Contre-indications

• Effets secondaires : hyperthermie, augmentation des pertes insensibles, ballonnement abdominal, couleur bronzé en cas de rétention de photo-dérivés. Atteindre des photorécepteurs si les yeux ne sont pas bandés.
• Contre-indications : hépatites virales, bactériennes ou parasitaires, ictère cholestatique, impossibilité de bander les yeux du nouveau-né.

Exsanguino-transfusion

• Le remplacement d'un volume important de sang du bébé par du sang de donneur.
• Pour éliminer les anticorps et les globules rouges recouverts d'anticorps.
• Pour corriger les troubles métaboliques comme l'acidose.

Règles d'utilisation de l'exsanguino-transfusion

• Manipulation stérile
• Cathétérisme ombilical
• Quantité de sang, 2 à 3 fois la masse sanguine, 180 cc/kg.
• Qualité du sang, frais de 72 heures
• Groupe sanguin compatible à la mère et l'enfant

Autres Traitements

• Albumine : Augmente les sites de fixation de la bilirubine, intérêt chez les prématurés.
• Les inducteurs enzymatiques : Stimulent le métabolisme hépatique de la bilirubine (par ex. Phénobarbital).
• Les immunoglobulines polyvalentes : mécanisme d'action mal connu.

Les Indications

• Les indications varient en fonction de facteurs tels que l'âge gestationnel et la présence de facteurs aggravants.

Les Risques

• Les courbes standards de bilirubine et l'évaluation du risque d'encéphalopathie bilirubinique sont utilisées.
• Le risque dépend de l'âge gestationnel, l'existence de facteurs aggravants comme une anémie hémolytique, des signes neurologiques, l'asphyxie périnatale, etc.

Survelllance

• Suivi des constantes vitales (température, diurèse, état d'hydratation) toutes les 4 heures.
• Réaliser un examen neurologique minutieux.
• Suivi de la protection oculaire (PTI).
• Mesurer bilirubine totale et indirecte, FNS et du bilan métabolique.

Pronostic et Séquelles

• Le pronostic immédiat dépend de la gravité initiale.
• Le pronostic lointain est généralement lié aux séquelles neurologiques (difficulté scolaire, enurésie, troubles de la coordination, surdité, cécité, déficience de la mémoire).

Mesures Générales et Préventions

• Privilégier une alimentation précoce, éviter l'hypothermie, l'acidose et la surveillane de la glycémie et de la protidémie.
• Dépistage des nouveau-nés ictériques.
• Eviter la sortie précoce du bébé de la maternité.
• Dépistage par Bilirubinomètre transcutané avant la sortie.
• Prévention d'incompatibilité Rhésus : Injection d'anti-D.

Bilirubinomètre transcutané

• Outil non invasif pour évaluer l'ictère néonatal.
• Donne une estimation de la bilirubine sérique.
• La linéarité est bonne jusqu'à 200 mg/L de bilirubine.
• Les facteurs influençant l'exactitude sont l'âge du sujet, photothérapie, hypertrichose.

Conclusion

• L'ictère néonatal reste fréquent, avec des hyperbilirubinémies non conjuguées prédominantes.
• Les progrès diagnostic et thérapeutiques diminuent significativement le risque d'encéphalopathie bilirubinique aiguë.
• L'immunisation Rhésus est un point phare à surveiller et à prévenir.

Présentation d'un malade

• Nouveau-né (2 jours) consanguinité (3e degré), suivi pr ictère à 22H.
• Grossesse à terme (39 SA), accouchement par voie basse eutocique.
• Poids: 3 kg, taille 49 cm, périmètre crânien 35 cm.
• Pas de facteurs de risque infectieux.
• Examen clinique : ictère cutanéo-muqueux franc avec selles et urine normales.
• Examen neurologique et cardio-vasculaire normaux; aucun problème d'HPM, SPM ou BSS.

QCM (1-8)

• Les questions représentent de nombreux cas cliniques et questions pratiques d'évaluation du sujet.
• Assurez-vous de bien comprendre le contexte, la présentation, et les paramètres relevés pour répondre aux questions de QCM de façon pertinente.

QCM (9)

• Risques d'ictères néonatals graves en fonction de facteurs comme l'hypoglycémie, l'acidose, l'hypothermie, etc.