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Questions and Answers
Quelle est la définition de l'ictère précoce?
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Quel taux de bilirubine totale indique un ictère grave?
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Quel est le taux maximal de bilirubine non directement conjuguée pour considérer un ictère comme physiologique?
Quel est le taux maximal de bilirubine non directement conjuguée pour considérer un ictère comme physiologique?
Quelle est une cause possible d'ictère chez les nouveau-nés liée à des facteurs immunologiques?
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Quelle condition ne correspond pas à un ictère physiologique?
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Quel est le groupe sanguin de la mère dans le cas d'incompatibilité ABO?
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Quelle est la caractéristique clinique de l'anémie dans le cas de sphérocytose?
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Quel facteur peut souvent rendre le test de Coombs négatif dans le cas d'incompatibilité ABO?
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Quel est le lien génétique associé à la sphérocytose?
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Quel type d'anticorps est principalement responsable de l'hémolyse dans l'incompatibilité Rh?
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Quelle est la cause principale de la maladie de Gilbert?
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Quel est l'effet principal de la maladie de Gilbert sur le taux de bilirubine dans le sang?
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Quelle méthode est utilisée pour limiter la progression de l'hyperbilirubinémie dans le cadre de la maladie de Gilbert?
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Quel est le mode de transmission de la maladie de Gilbert?
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Quel est le pourcentage d'incidence de la maladie de Gilbert dans la population générale?
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Qu'est-ce que la maladie de Crigler-Najjar de type 1?
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Quels sont les principaux risques associés à la maladie de Crigler-Najjar de type 1?
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Comment se manifeste la maladie de Crigler-Najjar de type 2?
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Quelle est une des conséquences de l'ictère prolongé chez un nouveau-né?
Quelle est une des conséquences de l'ictère prolongé chez un nouveau-né?
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Quel traitement peut réduire l'hyperbilirubinémie dans la maladie de Crigler-Najjar de type 2?
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Quelle est une des causes de l'hyperbilirubinémie transitoire chez le nouveau-né?
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Quel est le rôle de l'albumine en relation avec la bilirubine chez le nouveau-né?
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Quel est l'impact de la bilirubine non conjuguée dans les neurones?
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À quel niveau le diagnostic de l'ictère est-il généralement facile à poser?
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Quelle coloration des selles et urine est typique en présence d'ictère chez le nouveau-né?
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À quel moment la protéine Y et Z commence-t-elle à être produite chez le nouveau-né?
À quel moment la protéine Y et Z commence-t-elle à être produite chez le nouveau-né?
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Quel indicateur de bilirubine est considéré comme un signe visible d'ictère chez le nouveau-né?
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Quel phénomène physiopathologique peut contribuer à l'ictère nucléaire chez le nouveau-né?
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Quelle enzyme est associée à l'érythro-enzymopathie héréditaire dont le déficit peut entraîner une hémolyse?
Quelle enzyme est associée à l'érythro-enzymopathie héréditaire dont le déficit peut entraîner une hémolyse?
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Quel est l'impact principal du déficit en G6PD sur les globules rouges?
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Quel médicament est susceptible de déclencher une hémolyse chez un patient atteint de déficit en G6PD?
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Quel format d'anémie est associé au déficit en G6PD?
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Quel est un signe clinique possible d'un ictère néonatal dû à un déficit en G6PD?
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Quel est le diagnostic de certitude pour le déficit en G6PD?
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Quelle est l'une des causes d'hémolyse acquise?
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Quel est le mécanisme physiopathologique lié à l'ictère au lait de femme?
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Quel type d'ictère apparaît généralement entre le 3ème et le 5ème jour de vie chez le nouveau-né?
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Quel paramètre caractéristique est recherché dans le frottis sanguin en cas de déficit en G6PD?
Quel paramètre caractéristique est recherché dans le frottis sanguin en cas de déficit en G6PD?
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Study Notes
Ictère Néonatal
- L'ictère est une coloration jaune des téguments et des muqueuses.
- L'ictère précoce apparaît avant 24 heures de vie.
- L'ictère tardif apparaît après 7 jours de vie.
- L'ictère persistant est présent après 14 jours de vie.
- L'ictère grave a un taux de bilirubine totale supérieur à 200 mg/L, ce qui est dangereux (risque d'ictère nucléaire).
- L'ictère physiologique a un taux de bilirubine totale qui ne dépasse pas 150 mg/L.
- Tout ictère précoce, tardif ou avec une fraction directe supérieure à 20mg/L n'est pas physiologique.
Plan de Travail
- Introduction: Définition, Intérêt.
- Rappel physiologique.
- Physiopathologie.
- Diagnostic Positif.
- Diagnostic de gravité.
- Diagnostic étiologique.
- Prise en charge.
- Prévention.
- Conclusion.
- Présentation d'un malade/QCM
Rappel physiologique
- Le métabolisme de la bilirubine implique les cellules réticulo-endothelial, le foie, le canal biliaire, la voie porte, l'intestin et le rein.
- La dégradation de l'hémoglobine produit de la bilirubine.
- La bilirubine est transportée par l'albumine.
- Le foie transforme la bilirubine non conjuguée en bilirubine conjuguée.
- La bilirubine est excrétée dans la bile et l'intestin, puis transformée en urobilinogène et stercobilinogène.
- L'urobilinogène est excrété par les reins et donne la couleur à l'urine.
- Le stercobilinogène est excrété dans les selles et donne leur couleur.
Particularités Physiologiques chez le Nouveau-Né
- Les bébés peuvent développer une hyperbilirubinémie transitoire à la naissance.
- La production de bilirubine est accrue par l'hémolyse physiologique à la naissance (durée de vie réduite des globules rouges).
- La masse totale d'hémoglobine dans le sang est élevée.
- La liaison de l'albumine à la bilirubine est fragile et facile à déplacer.
- L'hypo-albuminémie n'est pas exceptionnelle chez les nouveau-nés.
- Les protéines Y et Z ne sont pas produites avant les premiers jours de vie.
- L'absence de flore bactérienne affecte le métabolisme de la bilirubine.
Physiopathologie
- Les différents mécanismes qui peuvent causer l'ictère chez les nouveau-nés comprennent l'hémolyse (polyglobulie, hématome), l'hypo-albuminémie, des médicaments, des infections, l'hypoxie, l'hypothermie, etc...
- La bilirubine non conjuguée, liposoluble, peut traverser la barrière hémato-encéphalique, ce qui peut causer un ictère nucléaire.
- L'accumulation de la bilirubine dans les noyaux gris centraux du cerveau peut entrainer nécrose et dégénérescence neuronale.
Diagnostic Positif
- Le diagnostic d'ictère peut être fait cliniquement en observant la jaunisse sous la lumière du jour.
- La jaunisse visible apparaît lorsque le taux de bilirubine est supérieur à 70 µmol/L (soit 50 à 60 mg/L).
- Les sclérotiques (partie blanche des yeux) deviennent jaunes.
- L'ictère peut être visible sur le visage, le tronc et même à la partie inférieure du corps.
- Les selles et l'urine ont souvent une couleur normale.
Diagnostic de Gravité
- Clinique : Précocité de l'ictère, contexte infectieux sévère, hémolyse intense, troubles neurologiques (ictère nucléaire), prématurité, circonstances néonatales aggravantes.
- Biologie : Taux de bilirubine >200 mg/L, augmentation du taux de bilirubine libre >10 mg/L/h, anémie, stigmates d'hémolyse sévère, troubles métaboliques (acidose, hypoglycémie).
Ictère nucléaire
- La bilirubine non conjuguée est liposoluble, ce qui lui permet de traverser la barrière hémato-encéphalique.
- Elle interfère avec la phosphorylation oxydative et la respiration cellulaire, provoquant une nécrose et une dégénérescence neuronale.
Diagnostic différentiel
- Les ictères à bilirubine conjuguée ne sont jamais précoces.
- Les selles sont décolorées et l'urine est foncée.
- Les ictères conjugués sont souvent dus à une cholestase extra ou intra hépatique (atrésie des voies biliaires, galactosémie...).
- Les maladies infectieuses, mucoviscidose, cholestase familiale, font aussi partie du diagnostic différentiel.
Enquête Étiologique
- Il faut recueillir les antécédents familiaux (anémie hémolytique familiale, ictère), le groupage sanguin de la mère, les antécédents obstétricaux et personnels.
- Recueillir l'âge gestationnel, le déroulement de l'accouchement (dystocie, traumas), les facteurs de risque infectieux, l'heure d'apparition de l'ictère, le mode d'allaitement ainsi que le transit du bébé.
Examen Clinique et Examens Complementaires
- Il faut vérifier le poids de naissance, les signes d'hémolyse (pâleur, SPM, HPM).
- Observer pour la présence de signes cutanés spécifiques.
- Réaliser une collecte sanguine pour le groupage sanguin, les tests de coombs direct et indirect (sérum) et le bilan complet des hémoglobines.
- Déterminer le taux de réticulocytes, le frottis sanguin, et complémenter les analyses avec des bilans infectieux en fonction des indications.
- L'examen neurologique doit rechercher les signes potentiels d'encéphalopathie bilirubinique.
Ictère Hémolytique
- Les critères cliniques comprennent une pâleur cutanéo-muqueuse, une hépato-splénomégalie, et des urines foncées.
- Biologiquement, on observe une anémie, une érythroblastose, une hyper-réticulocytose et une augmentation de la bilirubine totale.
Incompatibilité Foeto-maternelle
- C'est un conflit entre le sang de la mère et du nouveau-né.
- Présence d'anticorps maternels contre les antigènes sanguins du bébé, entrainant une hémolyse.
Incompatibilité Rhésus
- La mère est Rh négatif (absence de l'antigène D) et l'enfant Rh positif.
- Passage trans-placentaire d'hématies foetales porteuse de l'antigène D chez une mère Rh négatif.
Complications
- Complications métaboliques, hypo ou hyperglycémie, hypocalcémie, hyperkaliémie,
- Complications hématologiques: thrombopénies transitoires,
- Hypothermie, bradicardique, apnée et défaillances cardiaques.
- Complications liées au cathéter comme la thrombose, le spasme, l'embolie gazeuse.
La Photothérapie
- Le principe est d'éliminer la bilirubine par sa transformation en dérivés hydrosolubles.
- L'efficacité de la photothérapie est meilleure en augmentant l'intensité lumineuse, la distance entre la peau et la source et la surface exposée.
- La photothérapie conventionnelle est unidirectionnelle, intensive est multildirectionnelle, et maternisée met en place un éclairemnt de basse énergie.
Règles d'utilisation de la Photothérapie
- Mise en incubateur
- Observation et suivi de l'enfant.
Vérification de l'état d'hydratation et de la glycémie
- Contrôle des paramètres biologiques
- Arrêt de la Photothérapie (inf 100 mg à 2 contrôles successifs.
Effets Secondaires et Contre-indications
- Effets secondaires : hyperthermie, augmentation des pertes insensibles, ballonnement abdominal, couleur bronzé en cas de rétention de photo-dérivés. Atteindre des photorécepteurs si les yeux ne sont pas bandés.
- Contre-indications : hépatites virales, bactériennes ou parasitaires, ictère cholestatique, impossibilité de bander les yeux du nouveau-né.
Exsanguino-transfusion
- Le remplacement d'un volume important de sang du bébé par du sang de donneur.
- Pour éliminer les anticorps et les globules rouges recouverts d'anticorps.
- Pour corriger les troubles métaboliques comme l'acidose.
Règles d'utilisation de l'exsanguino-transfusion
- Manipulation stérile
- Cathétérisme ombilical
- Quantité de sang, 2 à 3 fois la masse sanguine, 180 cc/kg.
- Qualité du sang, frais de 72 heures
- Groupe sanguin compatible à la mère et l'enfant
Autres Traitements
- Albumine : Augmente les sites de fixation de la bilirubine, intérêt chez les prématurés.
- Les inducteurs enzymatiques : Stimulent le métabolisme hépatique de la bilirubine (par ex. Phénobarbital).
- Les immunoglobulines polyvalentes : mécanisme d'action mal connu.
Les Indications
- Les indications varient en fonction de facteurs tels que l'âge gestationnel et la présence de facteurs aggravants.
Les Risques
- Les courbes standards de bilirubine et l'évaluation du risque d'encéphalopathie bilirubinique sont utilisées.
- Le risque dépend de l'âge gestationnel, l'existence de facteurs aggravants comme une anémie hémolytique, des signes neurologiques, l'asphyxie périnatale, etc.
Survelllance
- Suivi des constantes vitales (température, diurèse, état d'hydratation) toutes les 4 heures.
- Réaliser un examen neurologique minutieux.
- Suivi de la protection oculaire (PTI).
- Mesurer bilirubine totale et indirecte, FNS et du bilan métabolique.
Pronostic et Séquelles
- Le pronostic immédiat dépend de la gravité initiale.
- Le pronostic lointain est généralement lié aux séquelles neurologiques (difficulté scolaire, enurésie, troubles de la coordination, surdité, cécité, déficience de la mémoire).
Mesures Générales et Préventions
- Privilégier une alimentation précoce, éviter l'hypothermie, l'acidose et la surveillane de la glycémie et de la protidémie.
- Dépistage des nouveau-nés ictériques.
- Eviter la sortie précoce du bébé de la maternité.
- Dépistage par Bilirubinomètre transcutané avant la sortie.
- Prévention d'incompatibilité Rhésus : Injection d'anti-D.
Bilirubinomètre transcutané
- Outil non invasif pour évaluer l'ictère néonatal.
- Donne une estimation de la bilirubine sérique.
- La linéarité est bonne jusqu'à 200 mg/L de bilirubine.
- Les facteurs influençant l'exactitude sont l'âge du sujet, photothérapie, hypertrichose.
Conclusion
- L'ictère néonatal reste fréquent, avec des hyperbilirubinémies non conjuguées prédominantes.
- Les progrès diagnostic et thérapeutiques diminuent significativement le risque d'encéphalopathie bilirubinique aiguë.
- L'immunisation Rhésus est un point phare à surveiller et à prévenir.
Présentation d'un malade
- Nouveau-né (2 jours) consanguinité (3e degré), suivi pr ictère à 22H.
- Grossesse à terme (39 SA), accouchement par voie basse eutocique.
- Poids: 3 kg, taille 49 cm, périmètre crânien 35 cm.
- Pas de facteurs de risque infectieux.
- Examen clinique : ictère cutanéo-muqueux franc avec selles et urine normales.
- Examen neurologique et cardio-vasculaire normaux; aucun problème d'HPM, SPM ou BSS.
QCM (1-8)
- Les questions représentent de nombreux cas cliniques et questions pratiques d'évaluation du sujet.
- Assurez-vous de bien comprendre le contexte, la présentation, et les paramètres relevés pour répondre aux questions de QCM de façon pertinente.
QCM (9)
- Risques d'ictères néonatals graves en fonction de facteurs comme l'hypoglycémie, l'acidose, l'hypothermie, etc.
Studying That Suits You
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Description
Testez vos connaissances sur l'ictère précoce des nouveau-nés et les taux de bilirubine. Ce quiz aborde les causes, les facteurs immunologiques et les conditions associées à l'ictère. Préparez-vous à explorer les aspects cliniques et génétiques liés à cette pathologie.
