Hormones et Système Endocrinien

<p>Dans la selle turcique (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Elles diminuent la production hormonale (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Ré-activation de la sécrétion pulsatile de GnRH (B)</p> Signup and view all the answers

<p>S4 (A)</p> Signup and view all the answers

<p>12 ans et ½ (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Elle nécessite une évaluation pour rechercher une pathologie surrénalienne (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Développement mammaire (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Pilosité pubienne (D)</p> Signup and view all the answers

<p>G, P, A (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Transition pubertaire (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Risque de petite taille adulte (B)</p> Signup and view all the answers

<p>La petite taille (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Hypogonadisme hypogonadotrope organique (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Déficit en hormones thyroïdiennes (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Augmentation des hormones thyroïdiennes (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Développement des seins avant 10 ans (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Hypogonadisme hypogonadotrope organique (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Retard de croissance (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Métrorragies et augmentation de l'utérus (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Réactivation prématurée de l'axe gonadotrope (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Gynécomastie (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Une autre forme de puberté précoce (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Moins de 8 ans (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Développement prématuré de la pilosité pubienne (B)</p> Signup and view all the answers

<p>75 % (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Augmentation de la taille des testicules (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Saignements vaginaux isolés (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Fasciès particulier (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Carence en iode (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Aldostérone (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Hypercalcémie (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Exophtalmie (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Anomalies du développement neuro-psychologique irréversibles (A)</p> Signup and view all the answers

<p>FT3 (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Déficit enzymatique entravant la stéroïdogenèse (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Déficit en 21-hydroxylase (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Ambiguïté sexuelle, syndrome de perte de sels, hypoglycémies (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Stade II (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Virilisation des organes génitaux externes (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Stade IV (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Déficit en 21-hydroxylase (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Virilisation complète avec aspect de garçon (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Hypertension (B)</p> Signup and view all the answers

L'endocrinologie est une branche de la médecine qui étudie les hormones, leurs effets sur le corps, leur métabolisme et les maladies hormonales.

L'endocrinologie pédiatrique s'intéresse spécifiquement aux hormones et aux maladies hormonales chez les enfants.

Les hormones sont des substances chimiques produites par les glandes. Elles agissent comme des messagers pour réguler diverses fonctions corporelles.

Le système endocrinien est contrôlé par un axe complexe qui relie l'hypothalamus à l'hypophyse. L'hypothalamus envoie des messagers à l'hypophyse, qui à son tour libère d'autres hormones pour réguler l'organisme.

L'hypothalamus est une partie du cerveau qui contrôle la libération d'hormones par l'hypophyse. Il sécrète des hormones stimulant (RH) ou inhibant (IH) la production d'hormones par l'hypophyse.

Période de transition (environ 4 ans) durant laquelle l'organisme se transforme de l'enfance à l'âge adulte et acquiert la capacité de reproduction.

Sécrétion pulsatile d'hormones hypothalamiques (GnRH) qui déclenche le développement pubertaire en stimulant l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique.

Système hormonal impliqué dans la puberté, contrôlant la production d'hormones sexuelles.

Caractéristiques physiques visibles qui se développent durant la puberté, indiquant les changements hormonaux en cours.

Système de classification en 5 stades pour évaluer le développement pubertaire chez les filles et les garçons.

Stade 1 de la classification de Tanner: absence de développement mammaire.

Stade 1 de la classification de Tanner: absence de développement des testicules.

Apparition du développement mammaire chez les filles, souvent bilatéral ou unilatéral au début.

Une puberté précoce est le début de la puberté avant l'âge de 8 ans chez la fille et 9,5 ans chez le garçon.

Il existe deux types de puberté précoce : centrale, qui est causée par une activation prématurée de l'axe gonadotrope, et périphérique, qui est causée par une production excessive d'hormones sexuelles par d'autres glandes.

La puberté précoce centrale est la forme la plus fréquente de puberté précoce, représentant environ 75% des cas chez les filles et 20% chez les garçons.

La puberté précoce centrale est caractérisée par un développement prématuré des seins et de la pilosité pubienne chez les filles, et une augmentation de la taille des testicules et des caractères sexuels secondaires chez les garçons.

La puberté précoce périphérique, ou pseudo puberté précoce, est causée par une production excessive d'hormones sexuelles par d'autres glandes que les gonades.

Un cas de puberté précoce périphérique peut être causé par des tumeurs ovariennes ou testiculaires, des tumeurs du système nerveux central (SRN), une hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) ou un corticosurrénalome.

La thélarche prématurée est un développement précoce des seins chez les filles de moins de 8 ans sans aucun autre signe d'activité pubertaire.

La pubarche prématurée est un développement précoce de la pilosité pubienne chez les filles de moins de 8 ans sans aucun autre signe d'activité pubertaire.

La ménarche prématurée est un saignement vaginal isolé ou récurrent chez une fille de moins de 10 ans caractérisée par des caractères sexuels secondaires absents.

Une puberté avancée est le début de la puberté entre 8 et 10 ans chez les filles et 9 et 11 ans chez les garçons.

Un développement pubertaire anormalement rapide peut être le signe d'une lésion cérébrale. Dans ce cas, un examen IRM est nécessaire pour évaluer la situation.

La puberté précoce peut entraîner une taille adulte plus petite à cause d'une fermeture prématurée des plaques de croissance osseuses.

Un retard pubertaire est un retard du développement sexuel chez l'enfant. Il peut être lié à des problèmes hypothalamo-hypophysaires, à des problèmes gonadiques ou à des problèmes de santé générale.

L'hypogonadisme hypogonadotrope est caractérisé par un déficit en hormones sexuelles dû à un dysfonctionnement de l'hypothalamus ou de l'hypophyse.

L'hypogonadisme hypergonadotrope est caractérisé par un déficit en hormones sexuelles dû à un problème au niveau des gonades (testicules ou ovaires).

L'hypothyroïdie est un déficit en hormones thyroïdiennes. Elle peut être une cause fréquente de retard mental chez l'enfant.

L'hyperthyroïdie est un excès d'hormones thyroïdiennes. Elle peut causer plusieurs symptômes, notamment une perte de poids et une augmentation du rythme cardiaque.

Affection caractérisée par un déficit en hormones thyroïdiennes, pouvant être présente dès la naissance (congénitale) ou se développer plus tard (acquise).

Hypothyroïdie présente à la naissance. Peut entraîner de graves séquelles neurologiques si elle n'est pas diagnostiquée et traitée rapidement.

Manifestations cliniques de l'hypothyroïdie congénitale : visage typique (nez en selle, langue protubérante), peau sèche, ictère persistant, fontanelle ouverte, ballonnement abdominal, faiblesse musculaire, difficultés d'allaitement.

Si elle n'est pas traitée, l'hypothyroïdie congénitale peut causer des retards de développement irréversibles du système nerveux, une croissance ralentie et des anomalies osseuses.

Hypothyroïdie apparaissant après la naissance. Elle peut être causée par une ablation de la thyroïde, une maladie auto-immune ou un manque d'iode.

Symptômes de l'hypothyroïdie acquise : fatigue, prise de poids, sensation de froid, œdèmes aux membres inférieurs, constipation et ralentissement de la croissance.

Maladie due à une hyperactivité de la thyroïde provoquant une surproduction d'hormones thyroïdiennes.

Dans la maladie de Basedow, des anticorps stimulent les cellules thyroïdiennes, augmentant la production d'hormones thyroïdiennes.

La forme la plus fréquente de déficit en 21-hydroxylase se manifeste par une insuffisance surrénalienne et une hyperplasie congénitale des surrénales. On l'appelle aussi forme néonatale.

La triade clinique du déficit en 21-hydroxylase se compose de l'ambiguïté sexuelle, du syndrome de perte de sels et de l'hypoglycémie.

Chez les filles, l'hyperandrogénie due au déficit en 21-hydroxylase provoque une virilisation des organes génitaux externes, allant de légers changements à une apparence masculine importante.

Le syndrome de perte de sels est une complication grave du déficit en 21-hydroxylase causée par un manque de cortisol et d'aldostérone.

Les enfants atteints de déficit en 21-hydroxylase souffrent d'hypoglycémie en raison d'un manque de cortisol, qui régule le sucre dans le sang.

La classification de Prader décrit les différents niveaux de virilisation des organes génitaux externes chez les filles atteintes de déficit en 21-hydroxylase.

Stade 1 : Vulve normale avec hypertrophie du clitoris.

Stade 5 : Aspect de garçon cryptorchidie. Gonades non palpables.