Seminario Síndrome Purpúrico PDF

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UNIVERSIDAD EVANGÉLICA DE EL SALVADOR FACULTAD DE MEDICINA DOCTORADO EN MEDICINA FISIOPATOLOGÍA SEMINARIO: SINDROME PURPURICO Docente: Dra. Maria Auxiliadora Vargas Integrantes: Apellido, Nombre CIF Garcia Escobar, Carlos Arturo 2020010148 Gomez Cuellar, Romel Donaldo 2020010238 Gomez Romero, Jaqueline Alejandra 2018010312 Gonzalez Henriquez, Maria de los Ángeles 2020010117 González Pichinte, Valeria Belén 2020011351 Guerrero Portales, Jennifer Rosely 2019010655 Guzman Jimenez, Camila Jeanette 2020010091 Hernandez Crespin, Kathia Mallely 2021010285 Hernandez Parada, Rodrigo Ernesto 2021011169 Hernandez Rivera, Valeria 2021010504 Hernandez Valiente, Rodrigo Andres 2019010036 Interiano Armero, Lisandro Alberto 2021010536 Iraheta Marroquin, Genesis Yanira 2021010190 Jovel Ayala, Karla Emperatriz 2018010999 Grupo: 3, sección: 2 San Salvador, 30 de abril de 2024.  ÍNDICE RESUMEN............................................................................................................................... 3 INTRODUCCIÓN..................................................................................................................... 4 FISIOPATOLOGIA DEL SINDROME PURPURICO................................................................ 5 CONCEPTO DE SÍNDROME PURPÚRICO...................................................................... 5 FUNCIÓN DE LAS PLAQUETAS Y SU RELACIÓN CON LA HEMOSTASIA................... 5 CARACTERÍSTICAS ENTRE LA HEMOSTASIA PRIMARIA Y SECUNDARIA.............. 6 DIFERENTES LESIONES PURPÚRICAS.........................................................................7 MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS EN LA PRODUCCIÓN DE PÚRPURASA........... 9 CLASIFICACIÓN DE LAS PÚRPURAS............................................................................9 PÚRPURAS NO TROMBOCITOPENICAS Y SUS TIPOS..............................................11 PÚRPURAS TROMBOCITOPÉNICAS Y SUS TIPOS.................................................... 12 PRESENTACIÓN CLÍNICA DEL SÍNDROME PURPÚRICO.......................................... 14 EN QUÉ CONSISTE LA PÚRPURA DE BATEMAN.......................................................17 EN QUÉ CONSISTE LA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA...................18 EN QUÉ CONSISTE LA PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN...................................18 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL SÍNDROME PURPÚRICO....................................19 ANEXOS................................................................................................................................ 22 BIBLIOGRAFÍA..................................................................................................................... 23  RESUMEN El síndrome púrpura es un trastorno médico caracterizado por la presencia de púrpura, que son manchas de color rojo oscuro en la piel causadas por hemorragias capilares. Esta condición puede estar asociada con diversas causas, incluyendo trastornos de la coagulación sanguínea, infecciones virales, enfermedades autoinmunes y reacciones alérgicas. Los pacientes con síndrome púrpura pueden presentar otros síntomas además de la púrpura, como fiebre, dolor abdominal, fatiga, sangrado de encías y articulaciones inflamadas. El diagnóstico suele implicar pruebas de laboratorio para evaluar la función plaquetaria, los niveles de coagulación y descartar infecciones subyacentes u otros trastornos. El tratamiento del síndrome púrpura varía según la causa subyacente y la gravedad de los síntomas. Puede incluir el uso de corticosteroides, inmunoglobulinas intravenosas, medicamentos para suprimir el sistema inmunológico, transfusiones de plaquetas y medidas de apoyo, como reposo y manejo del dolor. Es importante un seguimiento médico cercano para monitorizar la evolución del paciente y ajustar el tratamiento según sea necesario. En algunos casos, el síndrome púrpura puede ser una condición de curso agudo y autorresolutivo, mientras que en otros puede requerir un manejo a largo plazo para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.  INTRODUCCIÓN El síndrome púrpura, una condición médica intrigante y a menudo compleja, se distingue por la presencia de púrpura, una serie de manchas de color rojo oscuro en la piel que resultan de hemorragias capilares. Si bien la púrpura es el signo distintivo, el síndrome púrpura engloba una gama de síntomas y manifestaciones clínicas que pueden apuntar a diversas causas subyacentes. Desde trastornos de la coagulación sanguínea hasta infecciones virales, reacciones autoinmunes y alergias, esta afección desafía a los médicos con su diversidad etiológica y su presentación clínica variable. En la práctica médica, el síndrome púrpura puede ser el primer indicio de un problema subyacente más serio, como la trombocitopenia, la púrpura trombocitopénica idiopática, la púrpura trombocitopénica trombótica, la enfermedad de Von Willebrand, la púrpura fulminante o incluso enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico. Cada una de estas condiciones requiere un enfoque específico en cuanto a diagnóstico y tratamiento, lo que subraya la importancia de una evaluación clínica exhaustiva y la realización de pruebas de laboratorio pertinentes para determinar la causa subyacente. El diagnóstico del síndrome púrpura implica la consideración cuidadosa de la historia clínica del paciente, la evaluación de los síntomas presentes y, a menudo, pruebas de laboratorio como análisis de sangre completo, recuento de plaquetas, pruebas de coagulación y análisis de orina. Esta evaluación integral es crucial para descartar condiciones graves y guiar el tratamiento adecuado. En cuanto al tratamiento, este varía según la causa subyacente del síndrome púrpura y la gravedad de los síntomas. Puede incluir el uso de corticosteroides para suprimir la respuesta inmunitaria, inmunoglobulinas intravenosas para aumentar la producción de plaquetas, medicamentos inmunosupresores en casos de enfermedades autoinmunes, y medidas de apoyo como transfusiones de plaquetas y reposo.  FISIOPATOLOGIA DEL SINDROME PURPURICO CONCEPTO DE SÍNDROME PURPÚRICO El síndrome púrpurico es un conjunto de signos clínicos que se caracteriza por la presencia de manchas de color púrpura en la piel, causadas por hemorragias subcutáneas. Estas manchas pueden ser el resultado de diversos trastornos médicos que afectan la coagulación sanguínea, la función plaquetaria, la integridad de los vasos sanguíneos o el sistema inmunológico. El diagnóstico y tratamiento del síndrome purpúrico dependen de la causa subyacente. (1) FUNCIÓN DE LAS PLAQUETAS Y SU RELACIÓN CON LA HEMOSTASIA Las plaquetas son pequeñas células anucleadas, procedentes del megacariocito, el cual es una célula enorme que se localiza en la médula ósea; viven en promedio de 9 a 12 días, en condiciones fisiológicas normales tienen la forma de disco biconvexo, con un diámetro aproximado de 3 µm. De la masa plaquetaria total, cerca de 2/3 circulan en la sangre, encontrando las restantes retenidas en el bazo. Las plaquetas desempeñan un papel fundamental en la hemostasia, interviniendo en el mecanismo fisiológico que protege el organismo de la pérdida exagerada de sangre, como consecuencia de una lesión de los vasos en que haya ruptura o alteración del endotelio vascular, sobre todo en el territorio arterial. En condiciones normales, las plaquetas circulantes no se adhieren a la superficie endotelial, ni entre ellas, debido al equilibrio existente entre los mecanismos pro- y anti-trombóticos. Cuando hay una lesión, se adhieren a estructuras subendoteliales expuestas, son activadas y se agregan unas a otras, constituyendo, así, una parte esencial del tapón hemostático primario. Diversas sustancias pueden activar las plaquetas originando una o más de las respuestas características, íntimamente asociadas en la hemostasia: adhesión, cambio de forma, agregación y secreción.  Además de formar un agregado en el lugar de la lesión, las plaquetas, cuando son estimuladas, sufren alteraciones en la membrana que originan la exposición de una superficie pro-coagulante, que promueve la activación de algunos factores de la coagulación, incluyendo la protrombina y el factor X, y liberan inhibidores de la fibrinólisis, los cuales retrasan la destrucción de las mallas de fibrina por las enzimas fibrinolíticas.(1) CARACTERÍSTICAS ENTRE LA HEMOSTASIA PRIMARIA Y SECUNDARIA La hemostasia es un proceso minuciosamente orquestado en el que participan las plaquetas, los factores de la coagulación y el endotelio, que tiene lugar en la zona de lesión vascular y culmina con la formación de un coágulo, que sirve para prevenir o limitar el alcance de la hemorragia. Vasoconstricción arterial: se produce inmediatamente y reduce mucho el flujo sanguíneo del área afectada. Está mediada por mecanismos neurógenos reflejos y puede resultar potenciada por la secreción local de factores como la endotelina, potente vasoconstrictor derivado del endotelio. No obstante, este efecto es transitorio y la hemorragia se reanudaría de no ser por la activación de plaquetas y factores de la coagulación · Hemostasia primaria: formación del tapón plaquetario. La rotura del endotelio expone factor de von Willebrand (vWF) y colágeno subendoteliales, que promueven la adhesión y activación de las plaquetas. La activación plaquetaria determina un cambio espectacular de su forma (de pequeños discos redondeados a láminas aplanadas con espículas que aumentan notablemente la superficie) y la liberación de gránulos secretores. A los pocos minutos, los productos secretados reclutan más plaquetas, que pasan por la agregación para formar el tapón hemostático primario. · Hemostasia secundaria: depósito de fibrina. La lesión vascular expone el factor tisular en la zona de lesión. Este es una glucoproteína procoagulante unida a la membrana que expresan normalmente las células subendoteliales de la pared vascular, como células de músculo liso y fibroblastos. El factor tisular se une al factor VII y lo activa, desencadenando una cascada de reacciones que culminan en la generación de trombina. La trombina escinde el fibrinógeno  circulante para generar fibrina insoluble, creando una malla de fibrina, y es asimismo un potente activador de las plaquetas, aumentando así la agregación plaquetaria en la zona de lesión. Esta secuencia, conocida como hemostasia secundaria, consolida el tapón plaquetario inicial. · Estabilización y reabsorción del coágulo. La fibrina polimerizada y los agregados plaquetarios se contraen para formar un tapón permanente sólido que impide la hemorragia. En esta fase se ponen en marcha mecanismos contrarreguladores (p. ej., activador del plasminógeno tisular [t-PA] producido por las células endoteliales) que limitan la coagulación a la zona de lesión, y en último término provocan la reabsorción del coágulo y la reparación del tejido.(falta biblio) DIFERENTES LESIONES PURPÚRICAS Las lesiones purpúricas, características del síndrome purpúrico, se presentan como manchas en la piel o mucosas causadas por sangrado extravasado de los capilares. Estas lesiones pueden variar en tamaño, forma y profundidad, lo que refleja las diferentes causas subyacentes del síndrome purpúrico. A continuación, se describen las principales categorías de lesiones purpúricas: 1. Petequias: Pequeñas manchas rojas o púrpuras planas de 1 a 2 milímetros de diámetro. No desaparecen a la presión. Causadas por extravasación de sangre de los capilares más pequeños. Frecuentemente asociadas a trombocitopenia (reducción del número de plaquetas) o fragilidad capilar. 2. Púrpura palpable: Lesiones elevadas y firmes de color rojo oscuro o púrpura, de 2 a 5 milímetros de diámetro. No desaparecen a la presión. Causadas por sangrado en la dermis (capa media de la piel).  Se observan en vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) y trombocitopenia severa. 3. Equimosis: Manchas amoratadas o violáceas de mayor tamaño (> 5 milímetros), que pueden extenderse a planos profundos de la piel. Se forman por sangrado en los tejidos subcutáneos. Causadas por traumatismos, trastornos de la coagulación o vasculitis. 4. Hematomas: Acumulaciones de sangre coagulada debajo de la piel o en mucosas, de tamaño variable. Se producen por sangrado significativo en tejidos blandos. Asociados a traumatismos graves, trastornos de la coagulación o vasculitis. 5. Lesiones purpúricas mixtas: La combinación de diferentes tipos de lesiones purpúricas en un mismo paciente. Frecuente en casos de vasculitis o trombocitopenia severa con compromiso vascular (2) MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS EN LA PRODUCCIÓN DE PÚRPURASA. Autoanticuerpos que inhiben la metaloproteasa ADAMTS13 falta de fragmentación del FvW,esto facilita la agregación plaquetaria en la microcirculación. En condiciones normales, los multímeros que tienden hacer de peso molecular muy elevado el factor de (VWF) producidos por las células endoteliales se procesan en multímeros más pequeños mediante una metaloproteinasa plasmática llamada ADAMTS13. En la TTP, la actividad de la proteasa está inhibida y los multímeros de muy alto peso molecular de VWF inician la agregación plaquetaria y la trombosis. (4)  Mecanismos de producción 1.Anticuerpos antiplaquetarios-destrucción plaquetaria: Anticuerpos antiplaquetarios contra GPIIb/IIIa y GPIb/IX/V (70%) 2.Rol células T: ausencia de autoanticuerpos 30-40% pacientes. Presencia mecanismo adicional responsable destrucción plaquetaria: citotoxicidad directa células T 3.Supresión producción plaquetaria: Daño megacariocitos-disfunción. (3) CLASIFICACIÓN DE LAS PÚRPURAS Se le denomina púrpura a la presencia de hemorragia en la piel o mucosas, las lesiones de 3-4 mm se denominan petequias, las más grandes equimosis y las lineales son vibices. Existen tres grandes grupos: Púrpuras Angiopáticas: Las púrpuras angiopáticas son trastornos caracterizados por la presencia de petequias y equimosis en la piel y las membranas mucosas debido a la extravasación de eritrocitos como resultado de alteraciones en la integridad vascular. Estos trastornos pueden incluir condiciones como la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), donde se produce una destrucción autoinmune de las plaquetas, la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), que se asocia con microangiopatía trombótica y la formación de coágulos en los vasos pequeños, y la púrpura de Schönlein-Henoch, una vasculitis sistémica que afecta principalmente a niños y se caracteriza por la deposición de complejos inmunes en los vasos sanguíneos. (5)  Púrpuras por trombocítopenia o trombopatias: Las púrpuras por trombocitopenia o trombopatías son trastornos hemorrágicos que se caracterizan por la presencia de petequias y equimosis en la piel y las membranas mucosas debido a anormalidades en las plaquetas sanguíneas o en su función. Púrpuras por Trombocitopenia: En estos casos, se observa una disminución en el recuento de plaquetas en la sangre por debajo del rango normal (trombocitopenia). Esta condición puede resultar de la destrucción acelerada de plaquetas (como en la púrpura trombocitopénica idiopática), una producción reducida de plaquetas en la médula ósea, o una distribución anormal de plaquetas en la circulación sanguínea.(6) Púrpuras por Trombopatías: En estas condiciones, a pesar de que el recuento de plaquetas en la sangre puede ser normal o incluso elevado, las plaquetas no funcionan adecuadamente. Las trombopatías pueden ser congénitas o adquiridas, y se caracterizan por defectos en la adhesión plaquetaria, la agregación plaquetaria o la liberación de factores procoagulantes. Púrpuras por trastornos de la coagulación Las púrpuras por trastornos de la coagulación son afecciones caracterizadas por la presencia de hematomas y hemorragias en la piel y las membranas mucosas debido a alteraciones en los mecanismos de coagulación sanguínea. Estos trastornos pueden involucrar deficiencias o disfunciones en los factores de coagulación, lo que afecta la capacidad del organismo para formar coágulos de manera efectiva y controlar el sangrado.(7) Algunas de las causas comunes de púrpuras por trastornos de la coagulación incluyen la hemofilia, donde hay deficiencias genéticas en factores de coagulación específicos, como el factor VIII en la hemofilia A o el factor IX en la hemofilia B. Otros trastornos pueden involucrar anormalidades en la función plaquetaria o la presencia de inhibidores de la coagulación. (8) PÚRPURAS NO TROMBOCITOPENICAS Y SUS TIPOS Púrpuras no trombocitopenicas: son aquellas púrpuras que se dan con más de 100,000 plaquetas. (9) Tipos: PÚRPURAS TROMBOCITOPÉNICAS Y SUS TIPOS Púrpura trombocitopénica idiopática o enfermedad de Werho. La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) se define por exclusión como una trombocitopenia aislada, con número normal o aumentado de megacariocitos en médula ósea, sin otra enfermedad subyacente, no atribuible a infección vírica o bacteriana ni a la acción de tóxicos químicos o medicamentosos. La patogenia radica en la eliminación prematura de las plaquetas cubiertas de auto-Ac por las células del SMF. El principal lugar de eliminación de las plaquetas es el bazo, pero el hígado y la médula ósea pueden contribuir significativamente. Hay una buena relación entre la cantidad de IgG adherida a la plaqueta y la cifra y vida media plaquetarias. En la PTI los valores de tipo circulante son normales o algo disminuidos, en contraste con las trombocitopenias amegacariocíticas. Cuadro clínico Se da más en mujeres, con una proporción 3:1, y suele presentar recuentos de plaquetas variables. Cursa en brotes hemorrágicos fundamentalmente cutáneos, seguidos de períodos de remisión. Por lo general, en los brotes las plaquetas descienden a menos de 50 × 10^9 /L y, a veces, por debajo de 10 × 10^9 /L. A menudo la trombocitopenia es moderada (superior a 50 × 10^9 /L), con escasas o nulas hemorragias. Puede aparecer trombocitopenia intensa sin signos de hemorragia. Diagnóstico La trombocitopenia se acompaña de tiempo de hemorragia prolongado y retracción deficiente del coágulo. Las plaquetas muestran anisocitosis. Pueden detectarse Ac antiplaquetarios que, cuando aparecen, se evidencian con la medición de las Ig adheridas a la superficie de las plaquetas, preferentemente por ensayos de captura con Ag específicos. Tratamiento El paciente debe ser referido con un especialista, el cual indicará el tratamiento adecuado. Se inicia con glucocorticoides y, si no se consigue respuesta o hay contraindicación para su empleo, se recurre a la administración i.v. de Ig a dosis elevadas o a la infusión de globulina anti-D. Como segunda línea queda la esplenectomía. La terapéutica citostática inmunosupresora se utiliza ante la ineficacia o contraindicación de las anteriores. Cada vez se tiende a retrasar más la esplenectomía y se ensayan otras terapéuticas como el rituximab o agentes con actividad trombopoyetina. Ningún tratamiento es el óptimo para todos los pacientes. Tipos de ITP (púrpura trombocitopénica idiopática). - Púrpura trombocitopénica aguda: Se ve con más frecuencia en niños de corta edad (de 2 a 6 años de edad). Los síntomas pueden seguir a una enfermedad vírica, como la varicela. La ITP aguda normalmente tiene un inicio muy repentino y por lo general los síntomas desaparecen en menos de seis meses (a menudo en unas cuantas semanas). Por lo general, el trastorno no se repite. La ITP aguda es la forma más común del trastorno. - Púrpura trombocitopénica crónica: El inicio del trastorno puede suceder a cualquier edad, y los síntomas pueden durar un período mínimo de seis meses, o varios años. Los adultos tienen esta forma de la enfermedad más a menudo que los niños, pero afecta también a adolescentes. En las mujeres la frecuencia es más que en los hombres. La ITP crónica puede reaparecer a menudo y necesita un cuidado continuo con un especialista de la sangre (hematólogo).(10) Púrpura trombocitopénica asociada a LES Ocurre una trombocitopenica secundaria el mecanismo patogenético básico consiste en la formación de trombos plaquetarios en la microcirculación sucede con una frecuencia de 10%-15% de los casos y puede ser la única manifestación de LES. Aparece con alta incidencia familiar y se asocia al antígeno DRW2 del sistema HLA.(11) PRESENTACIÓN CLÍNICA DEL SÍNDROME PURPÚRICO MANIFESTACIONES CLÍNICAS CUADRO CLÍNICO: 1.Hemorragias: hematomas, hemartrosis, epistaxis, gingivorragia, hemorragia gastrointestinal, hematuria y sangramiento intracraneal. 2.Manifestaciones neurológicas: sangramientos intra-extracraneales. 3.Sangramiento Posquirúrgico: relacionado con la cirugía, suele aparecer retardado generalmente horas y a veces días después. Los síntomas y signos clínicos son muy variables, siendo el principal problema, el riesgo aumentado de hemorragia. La trombocitopenia inmune suele cursar de forma leve y autolimitada. La mayoría parecen estar previamente sanos, presentando un cuadro clínico brusco de aparición de lesiones purpúricas en piel, con: petequias, púrpura y equimosis. Puede asociarse al sangrado de mucosas con: epistaxis, gingivorragia, metrorragias o sangrado digestivo leve. No siempre hay correlación exacta entre la cifra de plaquetas y las manifestaciones hemorrágicas, aunque estas son más frecuentes por debajo de 20 x 109/L. En pacientes con recuento de plaquetas por encima de 50 x 109/L, el diagnóstico de la PTI es incidental, debido a que no suelen presentar sintomatología hemorrágica. Entre 30 y 50 x 109/L, tienen petequias y equimosis al mínimo trauma; en contraste, los enfermos con cifras de plaquetas de 10 a 30 x 109/L, son quienes presentan hemorragias espontáneas. Existen unos factores de riesgo de hemorragia grave: traumatismo craneal, politraumatismo previo, tratamiento con antiagregantes hasta 7-10 días antes, hematuria y coexistencia de diátesis hemorrágica (vasculitis y coagulopatías). Se debe tener, también, precaución en casos de varicela asociada a PTI. Se considera sangrado activo, la presencia de: epistaxis que precisa taponamiento, gingivorragia importante, hematuria, hemorragia digestiva macroscópica, menorragia y cualquier hemorragia con riesgo razonable de precisar transfusión de hematíes. Según sus manifestaciones semiológicas se clasifican en vasculo plaquetarios (en los que predominan las petequias y las equimosis) y alteraciones de la coagulación plasmática (hematomas voluminosos) ver anexo 1 ANAMNESIS - Manifestaciones de sangrado mayores (síntomas) · Cefalea · Síntomas de foco neurológico · Alteraciones visuale agudas · Hemoptisis o esputo hemoptoico · Antecedente de sangrado abundante · Hematemesis o melenas · Ortostatismo. Hipotensión arterial Antecedentes personales de coagulopatías: · Hematomas profundos (tejidos blandos) · Sangrados retrasados respecto de la lesión desencadenante · Petequias y equimosis en la piel · Sangrado mucoso Antecedentes familiares de coagulopatías EXAMEN FÍSICO - Evidencias de un sangrado mayor · Signos de hipovolemia: taquicardia, hipotensión arterial y ortostatismo · Signos de lesión en el SNC (foco neurológico) · Hematoma en el cuello. hemartrosis. Hematoma con síndrome compartimento · Signos de taponamiento pericárdico: ingurgitación venosa yugular, hipotensión. disminución de los ruidos cardíacos. Pulso paradójico · Signos de hemorragia pulmonar: hemoptisis, estertores, infiltrados radiográficos · Sangrados premonitorios de una hemorragia mayor · Ampollas hemorrágicos en lo boca · Hemorragias retinianas EXÁMENES COMPLEMENTARIOS (paraclínicos) - Para evaluar sangrados mayores · Hemograma (a fin de evaluar la magnitud de la pérdida hemática). · Estudios por imágenes para detectar hematomas en sitios vitales. eco, TCA - Laboratorio general · Función renal: su deterioro altera la función plaquetaria · Hepatograma: el hígado es el principal sitio de síntesis de glucoproteínas que intervienen en la hemostasia humoral -Laboratorio para detectar los mecanismos fisiopatológicos involucrados ·Recuento plaquetario y frotis de sangre -> periférico confirmatorio en caso de trombocitopenia · Tiempo de sangría (TS): prolongado en los trastornos de la función plaquetaria y en las plaquetopenias (con recuentos inferiores a 80.000). · Estudios de la coagulación plasmática: -Tiempo de protrombina (TP): déficit de vitamina K, hepatopatías. Coagulopatía por consumo -Tiempo de tromboplastina parcial activada (APTT): hemofilias, heparina, hepatopatías grave -Tiempo de trombina (TI): igual que las anteriores Ver anexo 2 (11) EN QUÉ CONSISTE LA PÚRPURA DE BATEMAN La purpura bateman o purpura senil es aquella consiste en una hemorragia subcutánea en respuesta ala equimosis y de debe a la fragilidad vascular por el daño del tenido por la edad, estas lesiones se pueden denominar petequias si miden menos de 2mm. Esta afecta a pacientes de la tercera edad debido a la atrofia de los tejidos dérmicos este se caracteriza por ser una lesión intradérmica de color morado oscuro normalmente limitada a la superficies extensoras de las manos y de los antebrazos usualmente aparecen sin traumatismos reconocidos desaparecen y dejan una zona de anomalía de coloración marronácea causada por el deposito de hemosiderina la dermis suele presentar adelgazamiento y atrofia. (12) EN QUÉ CONSISTE LA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA Púrpura trombocitopénica idiopática La púrpura trombocitopénica idiopática, también llamada púrpura trombocitopénica inmunitaria, es un trastorno hemorrágico causado por la disminución del número de plaquetas que se produce en una persona que no sufre otra enfermedad que afecte las plaquetas, caracterizado por la destrucción inmunitaria de plaquetas, además probablemente inhibición de la liberación de plaquetas de los riocitos. En niños generalmente esta se trata de una enfermedad aguda, casi siempre después de una infección y con evolución autolimitada. En adultos, esta es una enfermedad más crónica, aunque en algunas personas puede suceder una remisión espontánea, casi siempre meses después del diagnóstico. La púrpura trombocitopénica idiopática se denomina secundaria si se relaciona con una enfermedad subyacente; las causas frecuentes son trastornos autoinmunitarios, principalmente el lupus eritematoso sistémico y las infecciones como el VIH y la hepatitis C. La púrpura trombocitopénica idiopática se caracteriza por hemorragia mucocutánea y una cuenta plaquetaria baja, a menudo muy baja, con resultados por lo demás normales de las células y el frotis de sangre periférica. Generalmente, los pacientes tienen equimosis y petequias, aunque a veces se identifica en una biometría hemática de rutina. Es posible que haya hemorragia mucocutánea, como en la mucosa bucal, gastrointestinal o sangrado menstrual abundante. En pocos casos, la hemorragia pone en riesgo la vida, por ejemplo, cuando ocurre en el sistema nervioso central. La púrpura húmeda (vesículas sangrantes en la boca) y las hemorragias retinianas pueden ser indicativo de una hemorragia que pone en peligro la vida.(13) EN QUÉ CONSISTE LA PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN. La púrpura de Henoch-Schönlein, también conocida como vasculitis por IgA, es una enfermedad inflamatoria de los vasos sanguíneos pequeños, caracterizada principalmente por púrpura palpable, típicamente en glúteos y extremidades inferiores. Otros síntomas incluyen artralgias, signos gastrointestinales, y glomerulonefritis. Afecta más frecuentemente a niños entre cuatro y siete años de edad, aunque puede presentarse en cualquier edad. La enfermedad tiene una proporción de incidencia varones:mujeres de 1.5:1 y muestra un pico estacional en primavera. Histopatológicamente, esta condición se atribuye al depósito de complejos inmunitarios que contienen IgA. Se ha observado que diversos agentes pueden desencadenar la formación de estos complejos, incluyendo infecciones respiratorias, ciertos medicamentos, alimentos, picaduras de insectos y vacunas. Los hallazgos en biopsias renales suelen confirmar la presencia de IgA, corroborando el diagnóstico. Clínicamente, casi todos los niños presentan púrpura palpable y frecuentemente experimentan poliartralgias. Alrededor del 70% sufre afectación gastrointestinal, que incluye dolor abdominal y posiblemente sangrado rectal. La afectación renal, que ocurre en un 10% a 50% de los casos, generalmente es leve y autolimitada, aunque en raras ocasiones puede ser progresiva. En adultos, la piel y las articulaciones son los sitios más comúnmente afectados inicialmente, con un curso más severo y prolongado de afectación renal en comparación con los niños. El diagnóstico se basa en la presentación clínica y puede ser confirmado por biopsia de piel, que revela vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA y C3. La biopsia renal raramente es necesaria para el diagnóstico pero puede ser útil para el pronóstico en algunos casos. (13) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL SÍNDROME PURPÚRICO Realizar una buena anamnesis, exploración física y pruebas complementarias. Pacientes que no presentan fiebre y su origen. Origen: Atl. coagulación. Presencia de hematomas. Hemorragias profundas. Historia familiar de sangrado común. Alt. Pruebas de coagulación. Causas: Hereditarias: Déficit factores( Hemofilia A, B) Adquiridas: Déficit vitamina K, CID, Hepatopatía. Origen: Vascular. Presencia de. Petequias Equimosis Púrpura palpable Hemograma y plaquetas normales. Causas: Adquiridas. PSH. Traumáticas, maltrato, De esfuerzo.  Escorbuto. Hereditarias. Origen: Plaquetario. Presencia de. Lesiones cutáneo mucosas. Trombocitopenia. Causas. Trombocitopenia inmune. PTI. Enfermedades autoinmunes Post transfusional. No inmune. Defecto de producción. aumento de producción( SHU, PTT). Pacientes que presentan fiebre y su origen. Tiene fiebre y presenta síntomas de alarma. Presencia de. Equimosis progresivas mayor a 2 mm generalizada. Alt. del estado general; irritabilidad, somnolencia, cianosis, rigidez de cuello. Hipotensión. Relleno capilar mayor a 2 s. Procalcitonina. Neutrófilos elevados. Causas. EMI. SEPSIS. CID. Tiene fiebre y no presenta síntomas de alarma. Presencia de. Petequias menor a 2mm estables, aisladas o agrupadas. Causas. Enterovirus Adenovirus. Síndrome purpúrico en guante y calcetín. SMV, VRS. Sarampión atípico. Varicela hemorrágica. (14) ANEXOS Anexo 1: SMES CLASIFICACIÓN  LOS SMES TRANSTORNOS TRANSTORNOS DE HEMORRAGIPAROS VASCULOPLAQUETARIOS LA COAGULACION SE CLASIFICAN EN: PLASMATICA Predominan las petequias y Predominan los equimosis hematomas voluminosos Ambos tipos suelen presentar sangrados mucosos: epistaxis, gingivorragia, sangrado digestivo SANGRADO POR Profusas y prolongadas No excesivo HERIDAS SUPERFICIALES PETEQUIAS Habituales raras EQUIMOSIS Y Equimosis pequeñas, Hematoma profundo HEMATOMAS múltiples y superficiales único ESPONTANEOS (trastornos plaquetarios) Equimosis extensa y única, hace referencia a trastornos de la coagulación plasmática HEMARTROSIS Muy raras Comun en casos graves HEMORRAGIA POR Comienzo inmediato, detenida Comienzo demorado, HERIDAS por compresión local no detiene con PROFUNDAS compresión HEMORRAGIAS Petequias-equimosis-sangrad Sangrado mucoso, COMUNES o mucoso hemorragias profundas (hematomas y hemartrosis), sangrado post traumático  ANTECEDENTES Poco frecuentes Frecuentes FAMILIARES Citado de: - uDocz. Síndrome Purpúrico. uDocz [Internet]. 2023 [citado el 30 de abril de 2024]; Disponible en: https://www.udocz.com/apuntes/531807/sindrome-purpurico Anexo 2: RECOMENDACIONES Tabla III. Estudios básicos recomendados ante la sospecha de PTI Estudio básico inicial Hemograma con reticulocitos e IPF Frotis sanguíneo Grupo, Rh y Coombs directo Bioquímica general, incluyendo perfil hepático, LDH, ácido úrico y PCR Proteinograma con inmunoglobulinas Coagulación Serología: VIH, VHC, VHB Test de aliento para el helicobacter pylori o antígeno en heces Control de hematuria microscópica Estudios complementarios según casos seleccionados o evolución clínica Perfil tiroideo (anticuerpos antitiroideos y función tiroidea) Poblaciones linfocitarias Anticuerpos antifosfolípido Anticuerpos antinucleares Otras serologías: CMV, parvovirus Estudio de celiaquía Medulograma IPF (fracción de plaquetas inmaduras), LDH (láctico deshidrogenasa), PCR (proteína C reactiva), VIH (virus inmunodeficiencia humano), VHC (virus hepatitis C), VHB (virus hepatitis B), CMV (citomegalovirus). Citado de: - - Púrpuras. Tromboctopenia inmune primaria [Internet]. Pediatría integral. 2016 [citado el 30 de abril de 2024]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2016-06/purpuras-tromboctopenia -inmune-primaria/ BIBLIOGRAFÍA 1. Monteiro MC, O´Connor JE, Martínez M. La Citometría de Flujo en el Análisis de las Plaquetas: (I) Aspectos Estructurales y Funcionales de las Plaquetas. Rev Diagn Biol [Internet]. 2001 [citado el 23 de abril de 2024];50(3):111–36. Disponible en: https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-797320010003 00002. 2. Fuente: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, editores. Kumar. Robbins Patología Esencial 10ma edición, cap. 4 Trastornos hemodinámicos. Elsevier; 2018. Consultado el 25 de abril de 2024. 3. Cines DB, Blanchette VS, NEJM, Ediciones 2002. Púrpura trombocitopenia. 4. Harrison principios de Medicina Interna edición 20 pag. 827 5. Salo PM, Zent CS. Thrombocytopenic Purpura: Overview. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. 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