Malformation Vasculaire de l'Enfant PDF

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 27/6/2022 MALFORMATION VASCULAIRE DE L’ENFANT = Malformation présen...

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 27/6/2022 MALFORMATION VASCULAIRE DE L’ENFANT = Malformation présente dès la naissance, sans tendance à la régression : rare = 1 enfant/1000 - Malformation vasculaire à flux lent = touche les différents contingents vasculaires : capillaire, veineux, lymphatique… - Malformation artérioveineuse à flux rapide - Evolution distincte : les malformations capillaires (angiomes plan) restent visibles et évoluent peu ; les autres peuvent initialement être non visibles puis se révéler progressivement ou lors d’une poussée (traumatisme dont chirurgie, infection, puberté, grossesse…) = Angiome plan = tâche lie de vin - Taches rouges congénitales, planes, disparaissant plus ou moins complétement à la pression - Présent dès la naissance Diagnostic - Pouvant siéger sur n’importe quel territoire cutané mais on retrouve souvent une topographie métamérique au niveau du visage - Sans souffle, frémissement ni battement, de température identique à la peau normale - Souvent isolés. Rares exceptions d’association à des angiomes viscéraux (à connaitre ++, cf ci-dessous) - Persiste, sans tendance à la disparition spontanée Evolution - Augmentation de surface proportionnelle à la croissance de l’enfant - Epaississement avec l’âge, devient nodulaires et déformant - Parfois accompagné d’une hypertrophie des parties molles de la zone atteinte (visage, segment de membre), MALFORMATION CAPILLAIRE se majorant progressivement avec le temps - Tache angiomateuse physiologique : très fréquente chez le nouveau-né, plus pâle (rose saumon), localisée sur la glabelle (naevus flammeus), le front, les paupières supérieures ou l’occiput, évoluant vers la régression (sauf DD sur la nuque et l’occiput) - Hémangiome infantile au stade initial - Malformation lymphatique ou artérioveineuse en phase quiescente TTT - Traitement par laser à colorant pulsé en cas de retentissement esthétique : palissement de l’angiome = Angiomatose encéphalo-trigéminée Formes associées à des malformations - Angiome plan cutané du visage, touchant au moins le territoire V1 du nerf trijumeau, Image Syndrome de avec atteinte de la paupière supérieure Sturge-Weber- - Angiome méningé de la pie-mère : ± épilepsie grave, retard psychomoteur Krabbe - Glaucome congénital : buphtalmie, mégalocornée  Recherche d’atteinte oculaire (glaucome) et méningée (IRM cérébrale) en cas d’angiome du territoire V1 (10% des cas), inutile en cas d’atteinte isolée du V2 ou V3 = Association touchant le plus souvent un membre inférieur Syndrome de - Angiome plan 1mF Klippel- - Varices Trenaunay - Hypertrophie acquise des os et des tissus sous-jacents : risque d’asymétrie de longueur des membres inférieurs Syndrome de Cobb - Angiomatose vertébro-méningo-médullaire : au niveau du tronc = Angiome veineux - Tuméfactions bleutées sous-cutanées ou lacis de veines dilatées superficielles (≈ varices) - Molles, dépressibles, indolore - Se vidant à la pression ou à la surélévation du membre - Gonflant en position déclive et lors des efforts (ou des cris au visage) Autres - Sans augmentation de la chaleur locale, ni battement, ni souffle Diagnostic Malformation veineuse - Siégeant à l’extrémité des membres ou sur le visage, de volume et d’étendue variable. Atteinte labiale = responsable d’incompétence labiale. Atteinte linguale = responsable d’une macroglossie avec effet délétère sur la phonation et la croissance mandibulaire. Atteinte orbitaire = responsable d’une exophtalmie sans risque de compression oculaire - Possible extension profonde aux loges musculaires des membres - Echo-Doppler : lacs veineux, sans flux spontané Il a été diffusé exclusivement et gratuitement sur le forum © SBA-MEDECINE, pour plus des livres médicaux gratuits, préparation ECNi R2C,.... visitez: www.sba-medecine.com depuis 2009 CODEX.:, S-ECN.COM