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Questions and Answers
¿Cuál es la función principal del aparato de Golgi?
¿Qué componente del aparato de Golgi se encarga de la sulfatación de proteínas?
¿Qué ocurre con las proteínas durante la maduración en el aparato de Golgi?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el Golgi es correcta?
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¿Qué tipo de lípidos se producen a partir de la ceramida en el aparato de Golgi?
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¿Qué caracteriza a la cara cis del Golgi?
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¿Cuál es una de las funciones de la adición de ácido siálico en el Golgi?
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¿Qué función tienen las enzimas hidrolíticas en el contexto del aparato de Golgi?
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¿Qué consecuencia tienen las alteraciones en las glucoproteínas de células tumorales?
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¿Cuántos residuos componen el oligosacárido que sufre transferencia en el RER?
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¿Qué función tiene la calreticulina en el RER?
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¿Qué ocurre después de eliminar las dos primeras moléculas de glucosa del oligosacárido?
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¿Cómo se denomina el proceso que involucra la respuesta a proteínas mal plegadas en el RER?
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¿Cuál es el destino de las proteínas que no pueden ser correctamente plegadas en el RER?
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¿Qué enzima está implicada en la desglicosilación de proteínas durante su degradación?
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¿Qué tipo de lípidos se generan en el REL y son transportados a la membrana plasmática?
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¿Cuál de los siguientes procesos NO está asociado con la degradación de proteínas en el RER?
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Los enterocitos contienen tanto el REL como el RER, ¿qué función desempeñan?
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¿Qué tipo de proteínas se forman en el hígado mediante la síntesis en el REL?
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¿Qué nombre recibe la cadena polipeptídica precursora de la insulina?
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¿Cuál es el proceso mediante el cual la proinsulina se convierte en insulina madura?
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¿Dónde se lleva a cabo la traducción del ARNm de la insulina?
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¿Qué papel tienen las vesículas de secreción en la regulación de insulina?
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¿Qué ocurre con los gránulos de secreción que contienen insulina madura?
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¿Qué proteína es esencial para el tráfico vesicular asociado a la secreción de insulina?
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¿Cuál es la función del aparato de Golgi en la síntesis de insulina?
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¿Qué representa el péptido C en el proceso de la insulina?
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¿Cuál es la función principal del Retículo Endoplasmático Liso (REL)?
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¿Qué caracteriza al REL en comparación con el RER?
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¿Qué enfermedades se asocian al mal plegamiento de proteínas en el RER?
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¿Cuál es la función de la glucosa 6-fosfatasa en el REL?
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¿Qué indican los niveles elevados de Ca2+ en el citoplasma?
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¿Qué función específica tienen las enzimas del citocromo P450 en el REL?
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¿Qué papel desempeña el REL en el metabolismo del glucógeno?
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¿Dónde se desarrolla principalmente la síntesis de hormonas esteroides?
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¿Cuál es la función principal de las chaperonas como BiP en el proceso celular?
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¿Qué característica del REL permite una mayor síntesis de lípidos?
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¿Cuál es la función principal de la acil carnitina en la mitocondria?
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¿Qué enzima es responsable de la conversión de acil carnitina a acil-CoA?
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¿Dónde se localiza la translocasa responsable del transporte de acil carnitina y fosfato?
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¿Qué porcentaje de ATP producido en la oxidación de glucosa proviene de la fosforilación oxidativa?
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¿Cómo se mueven la carnitina y el derivado acilcarnitina a través de la membrana mitocondrial interna?
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¿Qué se obtiene como resultado de la fosforilación oxidativa?
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¿Cuál es el principal mecanismo que interviene en la generación de ATP en la mitocondria?
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¿Qué transporta la translocasa desde el citoplasma a la matriz mitocondrial?
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Study Notes
Glucosilación
- Las proteínas glucosiladas en el RER sufren una transferencia de un bloque de oligosacárido compuesto por 14 residuos: 3 de glucosa, 9 de manosa y 2 de N-acetilglucosamina.
- Este oligosacárido se forma previamente en el lado citosólico de la membrana del RER mediante la actividad enzimática.
- Tras la eliminación de las dos primeras moléculas de glucosa, las proteínas del RER se unen a calreticulina, que favorece el plegamiento y elimina el tercer residuo de glucosa.
Sensores de plegamiento
- Tras la eliminación del tercer residuo de glucosa, la proteína es reconocida por sensores de plegamiento en la hemimembrana citosólica del retículo endoplasmático.
- La adición de moléculas lipídicas solo tendrá lugar en el lado citosólico de la membrana.
Escramblasas
- Catalizan el paso energético desfavorable de los grupos polares de los lípidos de un lado al otro de la membrana.
Plegamiento de proteínas
- Pueden ocurrir tres posibles resultados:
- Plegamiento correcto: La proteína continúa su ruta normal.
- Plegamiento incorrecto: La proteína es glucosilada para volver a ser reconocida por la calreticulina e intentar de nuevo el plegamiento.
- Falta de plegamiento: La proteína no puede resolverse y se envía fuera del RER mediante retro translocación para ser destruida.
Degradación de proteínas
- El proceso implica la desglicosilación mediante una N-glucanasa, ubiquitinación y proteólisis en el proteasoma.
- La acumulación de proteínas mal plegadas en el RER activa la respuesta ante proteínas mal plegadas (UPR), que aumenta la transcripción de genes que codifican para chaperonas del RER y para proteínas implicadas en la retro translocación.
Estrés en el RER
- Se asocia a enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer, el Parkinson, el cáncer, la obesidad y la diabetes debido al mal plegamiento de proteínas.
Retículo endoplasmático liso (REL)
- Conformado por estructuras membranosas, esencialmente tubulares, sin ribosomas adosados.
- Sus funciones están relacionadas con la síntesis de lípidos y derivados lipídicos.
Características del REL
- No presenta ribosomas.
- Los elementos membranosos son fundamentalmente túbulos (no sáculos).
- Posee una composición distinta de la membrana del RER con mayor porcentaje de lípidos.
Síntesis de lípidos y derivados lipídicos
- Se desarrolla en varias fases con la primera teniendo lugar en el citoplasma, donde dos ácidos grasos unidos a Coenzima A (CoA) se unen a la glicerina.
- La ceramida da lugar a los glucolípidos y a la esfingomielina en el aparato de Golgi.
Distribución de lípidos
- Los lípidos sintetizados en el REL se distribuyen mediante transporte vesicular a los compartimentos membranosos and la membrana plasmática.
Funciones del REL
- Participa en la formación de lipoproteínas, ácidos biliares y hormonas esteroideas.
- En los enterocitos, los REL y RER contribuyen a la formación de quilomicrones, que están compuestos por triglicéridos, fosfoglicéridos, colesterol y proteínas.
- En el hígado se sintetizan lipoproteínas (LDL, VLDL, HDL y VHDL) y ácidos biliares a partir del colesterol.
Síntesis de hormonas esteroideas
- Tiene lugar en células endocrinas especializadas y se desarrolla en pasos sucesivos que implican la acción de enzimas mitocondriales y del REL a partir del colesterol.
Detoxificación de sustancias liposolubles (P450)
- El REL juega un papel importante en la degradación de sustancias tóxicas como fármacos, alcohol, pesticidas, sustancias que se convierten en productos hidrosolubles.
- Las enzimas del citocromo P450 se agrupan en 27 familias de genes y se designan mediante las letras CYP seguidas por un número del 1 al 10.
- La actividad de P450 incluye la oxidación, hidrólisis o reducción de sustancias que deben ser modificadas químicamente.
Metabolismo del glucógeno
- En el lado citosólico de la membrana del REL se encuentra la glucosa 6-fosfatasa, enzima que hidroliza la glucosa-6-fosfato, produciendo glucosa libre que puede pasar al torrente sanguíneo.
Almacenamiento de Ca2+
- El REL actúa como reservorio intracelular de Ca2+.
- El aumento de los niveles de Ca2+ citoplasmático desencadena la activación de cascadas de señalización.
Aparato de Golgi
- Dictiosomas: Todos los elementos del Golgi se almacenan en estos y su número y distribución son variables según el tipo celular.
- Presentan polaridad, con una cara cis o de formación y una cara trans o de maduración.
Funciones del Golgi
- Lugar de maduración de proteínas mediante cambios sucesivos desde la cara cis a la cara trans.
- Adición de siálico en la zona trans, lo que proporciona una carga negativa a las proteínas, importante en interacciones célula-célula o infecciones.
- Algunas proteínas sufren sulfatación en sus tirosinas, una reacción catalizada por una transferasa en la zona TGN del Golgi, relacionada con la estabilidad de las interacciones proteína-proteína.
Células tumorales
- Producen glucoproteínas y glucolípidos con oligosacáridos distintos a los de las células normales, lo que facilita su adhesión y el proceso de metástasis.
Marcaje de enzimas lisosómicas
- Las enzimas tipo hidrolasa ácida son responsables de la digestión celular que lleva a cabo por los lisosomas.
- Los lisosomas primarios se forman a partir de vesículas revestidas de clatrina que se originan en la zona TGN del Golgi.
Síntesis y secreción de insulina
- Ilustra las modificaciones postraduccionales y la secreción regulada en las células B del páncreas.
- La traducción del ARNm de la insulina tiene lugar en el RER y genera una cadena polipeptídica precursora llamada pre-proinsulina.
- La pre-proinsulina se procesa en el RER mediante una peptidasa señal y se convierte en proinsulina.
- La proinsulina pasa al aparato de Golgi y desde ahí a gránulos de secreción inmaduros.
- La proinsulina es procesada por proteasas para dar lugar a la insulina madura y al péptido C.
- Los gránulos de secreción que contienen la insulina madura son exocitados cuando las células B activan una cascada de señalización en respuesta a la glucemia elevada y a otros estímulos.
Tráfico vesicular y formación de vesículas de secreción
- La regulación del tráfico intracelular de vesículas requiere de la actuación de una serie de proteínas de revestimiento (coating proteins) que seleccionan las zonas de membrana que se van a invaginar para formar una vesícula.
- La formación de vesículas es un proceso que depende de la energía del gradiente osmótico de protones.
Transporte de moléculas a través de la membrana mitocondrial
- El transporte de moléculas a través de la membrana mitocondrial interna puede ser complejo y requerir de proteínas de membrana específicas.
- El transporte de moléculas a través de la membrana interna de la mitocondria se produce por un transporte activo (ATP-dependiente) de moléculas a través de la membrana mitocondrial interna.
- La translocasa de la membrana mitocondrial interna participa en el transporte de moléculas.
- El fosfato necesario para la síntesis de ATP se transporta desde el citoplasma, un proceso que depende del gradiente osmótico de protones.
Fosforilación oxidativa
- Este proceso incluye una serie de transportadores electrónicos formados por complejos enzimáticos que están localizados en la membrana mitocondrial interna.
- Principal fuente de ATP en organismos aeróbicos.
- En la oxidación de una molécula de glucosa hasta CO2 y H2O, la fosforilación oxidativa genera 26 de las 36 moléculas de ATP producidas.
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Description
Este cuestionario explora los procesos de glucosilación y plegamiento de proteínas en el retículo endoplasmático. Aprende sobre la transferencia de oligosacáridos y cómo los sensores y escramblasas participan en el correcto plegamiento de las proteínas. Ideal para estudiantes de biología celular y molecular.
