Glucosilación y Plegamiento de Proteínas
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Glucosilación y Plegamiento de Proteínas

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Questions and Answers

¿Cuál es la función principal del aparato de Golgi?

  • Maduración y modificación de proteínas (correct)
  • Almacenar proteínas
  • Producción de energía
  • Síntesis de ADN
  • ¿Qué componente del aparato de Golgi se encarga de la sulfatación de proteínas?

  • Red del cis Golgi
  • Lisosoma primario
  • Cisterna medial
  • Zona TGN del Golgi (correct)
  • ¿Qué ocurre con las proteínas durante la maduración en el aparato de Golgi?

  • Se degradan completamente
  • Son almacenadas sin modificaciones
  • Sufren cambios sucesivos desde la cara cis a la cara trans (correct)
  • Son liberadas inmediatamente
  • ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el Golgi es correcta?

    <p>Existen cinco compartimentos distintos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de lípidos se producen a partir de la ceramida en el aparato de Golgi?

    <p>Esfingomielina y glucolípidos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué caracteriza a la cara cis del Golgi?

    <p>Es la cara de formación y recibe vesículas del retículo endoplásmico</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una de las funciones de la adición de ácido siálico en el Golgi?

    <p>Proporcionar una carga negativa importante para interacciones celulares</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué función tienen las enzimas hidrolíticas en el contexto del aparato de Golgi?

    <p>Degradación celular</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué consecuencia tienen las alteraciones en las glucoproteínas de células tumorales?

    <p>Facilitan la adhesión y el proceso de metástasis</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuántos residuos componen el oligosacárido que sufre transferencia en el RER?

    <p>14 residuos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué función tiene la calreticulina en el RER?

    <p>Favorecer el plegamiento de las proteínas</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué ocurre después de eliminar las dos primeras moléculas de glucosa del oligosacárido?

    <p>Se une a calreticulina para intentar un nuevo plegamiento</p> Signup and view all the answers

    ¿Cómo se denomina el proceso que involucra la respuesta a proteínas mal plegadas en el RER?

    <p>Unfolded protein response (UPR)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el destino de las proteínas que no pueden ser correctamente plegadas en el RER?

    <p>Son enviadas fuera del RER para ser destruidas</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué enzima está implicada en la desglicosilación de proteínas durante su degradación?

    <p>N glucanasa</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de lípidos se generan en el REL y son transportados a la membrana plasmática?

    <p>Lipoproteínas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes procesos NO está asociado con la degradación de proteínas en el RER?

    <p>Ribosilación</p> Signup and view all the answers

    Los enterocitos contienen tanto el REL como el RER, ¿qué función desempeñan?

    <p>Están implicados en la síntesis de proteínas</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de proteínas se forman en el hígado mediante la síntesis en el REL?

    <p>Lipoproteínas y hormonas esteroides</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué nombre recibe la cadena polipeptídica precursora de la insulina?

    <p>Pre-proinsulina</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el proceso mediante el cual la proinsulina se convierte en insulina madura?

    <p>Proteólisis por prohormona convertasa</p> Signup and view all the answers

    ¿Dónde se lleva a cabo la traducción del ARNm de la insulina?

    <p>RER</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué papel tienen las vesículas de secreción en la regulación de insulina?

    <p>Almacenar insulina madura</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué ocurre con los gránulos de secreción que contienen insulina madura?

    <p>Se exocitan cuando las células lo requieren</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proteína es esencial para el tráfico vesicular asociado a la secreción de insulina?

    <p>Proteínas de revestimiento</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función del aparato de Golgi en la síntesis de insulina?

    <p>Madurar y clasificar la proinsulina</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué representa el péptido C en el proceso de la insulina?

    <p>Un subproducto del procesamiento de proinsulina</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función principal del Retículo Endoplasmático Liso (REL)?

    <p>Detoxificación de sustancias liposolubles</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué caracteriza al REL en comparación con el RER?

    <p>Comprende estructuras membranosas principalmente tubulares</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué enfermedades se asocian al mal plegamiento de proteínas en el RER?

    <p>Alzheimer y Parkinson</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función de la glucosa 6-fosfatasa en el REL?

    <p>Hidrólisis de glucosa-6-fosfato</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué indican los niveles elevados de Ca2+ en el citoplasma?

    <p>Activación de cascadas de señalización</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué función específica tienen las enzimas del citocromo P450 en el REL?

    <p>Oxidación, hidrólisis o reducción de sustancias</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué papel desempeña el REL en el metabolismo del glucógeno?

    <p>Hidroliza la glucosa-6-fosfato</p> Signup and view all the answers

    ¿Dónde se desarrolla principalmente la síntesis de hormonas esteroides?

    <p>En mitocondrias y REL</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función principal de las chaperonas como BiP en el proceso celular?

    <p>Plegado correcto de proteínas</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica del REL permite una mayor síntesis de lípidos?

    <p>Composición diferente de la membrana</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función principal de la acil carnitina en la mitocondria?

    <p>Convertirse en acil-CoA</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué enzima es responsable de la conversión de acil carnitina a acil-CoA?

    <p>Carnitina palmitoiltransferasa II</p> Signup and view all the answers

    ¿Dónde se localiza la translocasa responsable del transporte de acil carnitina y fosfato?

    <p>Membrana mitocondrial interna</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de ATP producido en la oxidación de glucosa proviene de la fosforilación oxidativa?

    <p>26 de 36 moléculas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cómo se mueven la carnitina y el derivado acilcarnitina a través de la membrana mitocondrial interna?

    <p>A través de un mecanismo de antitransporte</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se obtiene como resultado de la fosforilación oxidativa?

    <p>ATP</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el principal mecanismo que interviene en la generación de ATP en la mitocondria?

    <p>Fosforilación oxidativa</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué transporta la translocasa desde el citoplasma a la matriz mitocondrial?

    <p>Fosfatos</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Glucosilación

    • Las proteínas glucosiladas en el RER sufren una transferencia de un bloque de oligosacárido compuesto por 14 residuos: 3 de glucosa, 9 de manosa y 2 de N-acetilglucosamina.
    • Este oligosacárido se forma previamente en el lado citosólico de la membrana del RER mediante la actividad enzimática.
    • Tras la eliminación de las dos primeras moléculas de glucosa, las proteínas del RER se unen a calreticulina, que favorece el plegamiento y elimina el tercer residuo de glucosa.

    Sensores de plegamiento

    • Tras la eliminación del tercer residuo de glucosa, la proteína es reconocida por sensores de plegamiento en la hemimembrana citosólica del retículo endoplasmático.
    • La adición de moléculas lipídicas solo tendrá lugar en el lado citosólico de la membrana.

    Escramblasas

    • Catalizan el paso energético desfavorable de los grupos polares de los lípidos de un lado al otro de la membrana.

    Plegamiento de proteínas

    • Pueden ocurrir tres posibles resultados:
      • Plegamiento correcto: La proteína continúa su ruta normal.
      • Plegamiento incorrecto: La proteína es glucosilada para volver a ser reconocida por la calreticulina e intentar de nuevo el plegamiento.
      • Falta de plegamiento: La proteína no puede resolverse y se envía fuera del RER mediante retro translocación para ser destruida.

    Degradación de proteínas

    • El proceso implica la desglicosilación mediante una N-glucanasa, ubiquitinación y proteólisis en el proteasoma.
    • La acumulación de proteínas mal plegadas en el RER activa la respuesta ante proteínas mal plegadas (UPR), que aumenta la transcripción de genes que codifican para chaperonas del RER y para proteínas implicadas en la retro translocación.

    Estrés en el RER

    • Se asocia a enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer, el Parkinson, el cáncer, la obesidad y la diabetes debido al mal plegamiento de proteínas.

    Retículo endoplasmático liso (REL)

    • Conformado por estructuras membranosas, esencialmente tubulares, sin ribosomas adosados.
    • Sus funciones están relacionadas con la síntesis de lípidos y derivados lipídicos.

    Características del REL

    • No presenta ribosomas.
    • Los elementos membranosos son fundamentalmente túbulos (no sáculos).
    • Posee una composición distinta de la membrana del RER con mayor porcentaje de lípidos.

    Síntesis de lípidos y derivados lipídicos

    • Se desarrolla en varias fases con la primera teniendo lugar en el citoplasma, donde dos ácidos grasos unidos a Coenzima A (CoA) se unen a la glicerina.
    • La ceramida da lugar a los glucolípidos y a la esfingomielina en el aparato de Golgi.

    Distribución de lípidos

    • Los lípidos sintetizados en el REL se distribuyen mediante transporte vesicular a los compartimentos membranosos and la membrana plasmática.

    Funciones del REL

    • Participa en la formación de lipoproteínas, ácidos biliares y hormonas esteroideas.
    • En los enterocitos, los REL y RER contribuyen a la formación de quilomicrones, que están compuestos por triglicéridos, fosfoglicéridos, colesterol y proteínas.
    • En el hígado se sintetizan lipoproteínas (LDL, VLDL, HDL y VHDL) y ácidos biliares a partir del colesterol.

    Síntesis de hormonas esteroideas

    • Tiene lugar en células endocrinas especializadas y se desarrolla en pasos sucesivos que implican la acción de enzimas mitocondriales y del REL a partir del colesterol.

    Detoxificación de sustancias liposolubles (P450)

    • El REL juega un papel importante en la degradación de sustancias tóxicas como fármacos, alcohol, pesticidas, sustancias que se convierten en productos hidrosolubles.
    • Las enzimas del citocromo P450 se agrupan en 27 familias de genes y se designan mediante las letras CYP seguidas por un número del 1 al 10.
    • La actividad de P450 incluye la oxidación, hidrólisis o reducción de sustancias que deben ser modificadas químicamente.

    Metabolismo del glucógeno

    • En el lado citosólico de la membrana del REL se encuentra la glucosa 6-fosfatasa, enzima que hidroliza la glucosa-6-fosfato, produciendo glucosa libre que puede pasar al torrente sanguíneo.

    Almacenamiento de Ca2+

    • El REL actúa como reservorio intracelular de Ca2+.
    • El aumento de los niveles de Ca2+ citoplasmático desencadena la activación de cascadas de señalización.

    Aparato de Golgi

    • Dictiosomas: Todos los elementos del Golgi se almacenan en estos y su número y distribución son variables según el tipo celular.
    • Presentan polaridad, con una cara cis o de formación y una cara trans o de maduración.

    Funciones del Golgi

    • Lugar de maduración de proteínas mediante cambios sucesivos desde la cara cis a la cara trans.
    • Adición de siálico en la zona trans, lo que proporciona una carga negativa a las proteínas, importante en interacciones célula-célula o infecciones.
    • Algunas proteínas sufren sulfatación en sus tirosinas, una reacción catalizada por una transferasa en la zona TGN del Golgi, relacionada con la estabilidad de las interacciones proteína-proteína.

    Células tumorales

    • Producen glucoproteínas y glucolípidos con oligosacáridos distintos a los de las células normales, lo que facilita su adhesión y el proceso de metástasis.

    Marcaje de enzimas lisosómicas

    • Las enzimas tipo hidrolasa ácida son responsables de la digestión celular que lleva a cabo por los lisosomas.
    • Los lisosomas primarios se forman a partir de vesículas revestidas de clatrina que se originan en la zona TGN del Golgi.

    Síntesis y secreción de insulina

    • Ilustra las modificaciones postraduccionales y la secreción regulada en las células B del páncreas.
    • La traducción del ARNm de la insulina tiene lugar en el RER y genera una cadena polipeptídica precursora llamada pre-proinsulina.
    • La pre-proinsulina se procesa en el RER mediante una peptidasa señal y se convierte en proinsulina.
    • La proinsulina pasa al aparato de Golgi y desde ahí a gránulos de secreción inmaduros.
    • La proinsulina es procesada por proteasas para dar lugar a la insulina madura y al péptido C.
    • Los gránulos de secreción que contienen la insulina madura son exocitados cuando las células B activan una cascada de señalización en respuesta a la glucemia elevada y a otros estímulos.

    Tráfico vesicular y formación de vesículas de secreción

    • La regulación del tráfico intracelular de vesículas requiere de la actuación de una serie de proteínas de revestimiento (coating proteins) que seleccionan las zonas de membrana que se van a invaginar para formar una vesícula.
    • La formación de vesículas es un proceso que depende de la energía del gradiente osmótico de protones.

    Transporte de moléculas a través de la membrana mitocondrial

    • El transporte de moléculas a través de la membrana mitocondrial interna puede ser complejo y requerir de proteínas de membrana específicas.
    • El transporte de moléculas a través de la membrana interna de la mitocondria se produce por un transporte activo (ATP-dependiente) de moléculas a través de la membrana mitocondrial interna.
    • La translocasa de la membrana mitocondrial interna participa en el transporte de moléculas.
    • El fosfato necesario para la síntesis de ATP se transporta desde el citoplasma, un proceso que depende del gradiente osmótico de protones.

    Fosforilación oxidativa

    • Este proceso incluye una serie de transportadores electrónicos formados por complejos enzimáticos que están localizados en la membrana mitocondrial interna.
    • Principal fuente de ATP en organismos aeróbicos.
    • En la oxidación de una molécula de glucosa hasta CO2 y H2O, la fosforilación oxidativa genera 26 de las 36 moléculas de ATP producidas.

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    Description

    Este cuestionario explora los procesos de glucosilación y plegamiento de proteínas en el retículo endoplasmático. Aprende sobre la transferencia de oligosacáridos y cómo los sensores y escramblasas participan en el correcto plegamiento de las proteínas. Ideal para estudiantes de biología celular y molecular.

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